che cosa è il lupus? il lupus é una malattia autoimmunitaria
Post on 02-May-2015
221 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Che cosa è il Lupus?
• Il Lupus é una malattia AUTOIMMUNITARIA
Che cosa è il Lupus?
• Il Lupus é una malattia INFIAMMATORIA CRONICA
Che cosa è il Lupus?
• Il Lupus é una malattia MULTISISTEMICA
Qual è la causa del LES?• La causa precisa non è nota. • Esistono sicuramente dei fattori predisponenti quali il
sesso femminile, gli ormoni (estrogeni) e fattori genetici.
• La predisposizione ereditaria e il sesso non sono però da soli determinanti nel provocare la malattia ma rappresentano il substrato su cui agiscono altri fattori scatenanti.
• Anche questi non sono completamente conosciuti. Tra quelli noti sono i raggi ultravioletti e alcuni farmaci; è anche probabile che un ruolo importante sia svolto dalle infezioni, soprattutto dalle infezioni virali croniche
Chi si ammala di Lupus?• Chiunque può ammalarsi di LES, tuttavia, 9 pazienti su dieci sono donne.• Alcune popolazioni sono più colpite (Latino/Ispanici, Asiatici, Indiani Americani)• Afro-Americani e Latino/Ispanici tendono a sviluppare la malattia prima e in modo più conclamato. In tali
popolazioni la malattia assume anche un andamento più aggressivo rispetto alla popolazione Caucasica
Chi si ammala di Lupus?
•La malattia inizia più spesso nella fascia di età tra i 15 e i 44 anni (età fertile)•Tuttavia, più raramente può esordire anche in età pediatrica o in età avanzata
N.B. Lupus neonatale: è una sindrome che colpisce i neonati da madri affette da LES; tali bambini possono avere problemi cardiaci,cutanei,epatici ed ematologici ma non hanno il LES!
Come si manifesta?
LES: la malattia dai mille volti
• La diagnosi di LES può essere a volte molto difficile a causa della estrema varietà delle manifestazioni possibili e la possibile somiglianza con altre malattie.
• I sintomi variano da persona a persona
LES: la malattia dai mille volti
• La diagnosi di LES può essere a volte molto difficile a causa della estrema varietà delle manifestazioni possibili e la possibile somiglianza con altre malattie.
• I sintomi variano da persona a persona
Sintomi più comuni sono:-Eruzioni cutanee, ulcerazioni delle mucose-Dolori e tumefazione articolare-Febbre e stanchezza inspiegabili-Dolore toracico con affanno-Aumento di dimensioni di linfonodi-Perdita di capelli-problemi renali inspiegabili-disturbi neurologici (Crisi epilettiche, disturbi della memoria, depressione)-Cambiamento di colore delle dita con il freddo-Sensibilità al sole-Riduzione dei valori delle cellule nel sangue-Aborti ripetuti
LES “..che si vede”LES “..che si vede”
•Manifestazioni cutanee•F. di Raynaud•Manifestazioni articolari•Edemi declivi•Convulsioni, deficit neurologici
LES “..che si sente”LES “..che si sente”
•Astenia•Febbre/febbricola•Artromialgie•Xerostomia/xeroftalmia•Dolore toracico•Cefalea, disturbi del visus•Manifestazioni neuropsichiatriche
LES “..che si trova per caso”LES “..che si trova per caso”• Anemia• Leucopenia• Piastrinopenia• Sedimento urinario patologico• C3 e C4 • VDRL +, Allungamento aPTT• Ipergammaglobulinemia• T. di Coombs +• FAN +
Ogni paziente ha un lupus diverso in momenti diversi
•Manifestazioni cliniche diverse in tempi diversi
•Attività di malattia fluttuante nel tempo
La malattia dei mille volti
Tempo
Che cosa è una riacutizzazione di malattia?
• E’ un momento in cui riappaiono i sintomi della malattia dopo un periodo di benessere
• Esposizione solare, stress fisici od emotivi possono essere la causa scatenante, ma talvolta non si riesce ad individuarne la causa
• Imparare a riconoscere i sintomi della malattia è importante per capire che la malattia si sta riacutizzando e che quindi dobbiamo prendere provvedimenti
Tempo
Inizio dei sintomi
Tempo
Inizio dei sintomi
Tempo
Inizio dei sintomi
Tempo
Inizio sintomi “aspecifici”
DIAGNOSIFebbricola
Intolleranza al sole
Stanchezza
Perdita di capelliAftosi ricorrente
Impegno renale
Alcuni comuni “campanelli di allarme “ di una riacutizzazione
• Comparsa o peggioramento della stanchezza
• Dolori articolari• Febbre inspiegabile• Eruzioni cutanee• Mal di testa• Vertigini
Come “prevenire” una riacutizzazione?
• Limitare l’esposizione al sole• Mantenere una dieta equilibrata• Fare esercizio fisico regolare• Riposarsi quando si è stanchi• Limitare le fonti di “stress”
Come capire che siamo di fronte ad una possibile riacutizzazione?
• Eseguire controlli regolari• Riconoscere i sintomi di “allarme”• Non sottovalutare nessun nuovo sintomo
• Contattare al più presto il proprio medico di riferimento
Andamento della malattia
• Il LES è una malattia che alterna fasi di
remissione e relativo benessere a fasi di
riacutizzazione
Andamento della malattia
• Il LES è una malattia che alterna fasi di remissione e relativo
Durante le fasi di remissione i pazienti hanno una
vita relativamente normale, tuttavia spesso
devono proseguire le terapie e devono eseguire
dei controlli ematologici ed ambulatoriali regolari
che hanno lo scopo di valutare l’andamento della
malattia e adattare la terapia a domicilio
Andamento della malattia
• controlli ematologici ed ambulatoriali regolari che hanno
Talvolta la malattia si riattiva in
“apparente” benessere e i segni o
sintomi presentati dal paziente
possono apparire modesti rispetto alla
reale gravità del quadro
Andamento della malattia
• Il Pertanto il paziente deve eseguire
controlli ematochimici ed ambulatoriali
regolari
• A breve termine: rapido controllo della attività di malattia (terapia di induzione della remissione)
• A lungo termine: mantenimento della remissione
• Controllo delle comorbidità
La terapia del LES
• IL LES è una malattia sistemica, caratterizzata da una ampia varietà di manifestazioni cliniche
• LA terapia del LES non esiste
• Esiste la terapia delle singole manifestazioni cliniche
• Nell’ambito della stessa manifestazione clinica, l’efficacia della terapia dipende anche dalla severità della stessa
Cenni di terapia
Armamentario terapeutico
• Corticosteroidi a vario dosaggio
• Antimalarici: clorochina, idrossiclorochina
• Farmaci immunosoppressori: Ciclofosfamide, Azatioprina, Methotrexate, Micofenolato mofetile, Ciclosporina
• Anticoagulanti, antiaggreganti
• Immunoglobuline e.v.
• Plasmaferesi
• Farmaci biologici: Belimumab, Rituximab (off label)
top related