https://docs.google.com/presentation/d/1R8ZFX1Ftvk7X-BMR7X88jBdgfdCrCyI_QxUnl7O7KUA/edit?usp=sharing

IL RIASSUNTO DELLA MIA STORIA

MALATTIE POLMONARI INTERTIZIALI

Fibrosi polmonare idiopatica (UIP, polmonite interstiziale comune, alveolite fibrosante criptogenetica) Malattie del collagene e autoimmuni Vasculiti sistemiche Granuloma eosinofilo, Istiocitosi X Malattia polmonare eosinofila Linfangioleiomatosi Sarcoidosi Polmonite interstiziale desquamativa Pneumopatia interstiziale linfocitaria Polmonite cronica eosinofila Polmonite organizzativa criptogenica (COP) Polmonite interstiziale acuta (Hamman-Rich) Polmonite interstiziale aspecifica (NSIP) Amiloidosi polmonare Malattia di Erdheim-Chester Pneumopatia associata a morbo di Crohn Microlitiasi alveolare Malattia veno-occlusiva polmonare Proteinosi alveolare idiopatica Polmonite fibrinosa organizzativa acuta (AF

http://www.passonieditore.it/md/2009/20/PRATICA%20MEDICA.pdf

UN CASO DI AMILOIDOSI POLMONARE

AMILOIDOSI POLMONARE

Nei pazienti con amiloidosi localizzata, la radiologia nel tipo tracheobronchiale è normale nel 50% dei casi. Nelle altre forme possono essere presenti atelettasia, depositi di amiloide, bronchiectasie, adenopatia ilare, immagini reticolari, nodulari, senza adenopatia o soffusioni pleuriche. ➤ Istologia Microscopicamente, il tessuto polmonare è sostituito con depositi nodulari di materiale eosinofilico omogeneo che reagisce fortemente con rosso Congo. Il campione mostra la caratteristica birifrangenza verde alla luce polarizzata, indicando la presenza di amiloidosi, spesso rappresentata da immunoglobuline a catene leggere, proteina amiloide, betamic

BIRIFRANGENZA VERDE DOPO COLORAZIONE ROSSO CONGO

DefinizioneFleischner Society

Nodulo polmonareNodulo polmonare

Opacità parenchimale polmonare di aspetto rotondeggiante con diametro compreso tra 2-30 mm

Micronodulo polmonareMicronodulo polmonare

Opacità rotonda, piccola con diametro tra 5 e 3 mm

MassaMassa

Opacità polmonare solitaria con diametro oltre 3 cm

Nodulo polmonare: crescita

Si definisce crescita di un nodulo solido un suo aumento di diametro pari ad almeno il 20% o ad 1 mm o al 50% del suo volume.

Frequenza

L’elevata capacità risolutiva della TC con multidetettori (MDCT) permette il riscontro di noduli di 3-5 mm in una elevata percentuale di casi (all’esame di screening si riscontrano noduli < 5 mm in oltre il 70% dei casi).

85-90% noduli <5mm

Noduli polmonari: classificazione secondo la densitàSolidi: i piu' frequenti,hanno densità dei tessuti molli e oscurano il contorno dei vasi con cui sono a contatto.Non solidi: densità inferiore ai vasi,appaiono come aree di “ ground glass”(ASPETTO A VETRO SMERIGLIATO).Se persistono dopo 1 mese diventano” noduli persistenti o cronici”. Al di sopra di 5 mm molto sospetti per adenoca

Misti o parzialmente solidi: caratteristiche intermedie

QUADRO RADIOLOGICO

Quadri radiologici e TAC più spesso rilevabili: VETRO SMERIGLIATO (“GROUND GLASS”): si tratta di un quadro aspecifico, corrispondente ad una minor trasparenza dei campi polmonari. Può corrispondere alla fase infiammatoria della patologia (alveolite) QUADRO NODULARE: le opacità nodulari, di dimensioni variabili, possono essere diffuse o localizzate in una determinata area parenchimale. QUADRO RETICOLARE: caratterizzato dalla presenza di linee radiopache, tra loro intrecciate. Si può associare alla presenza di immagini nodulari (si parla in questo caso di aspetto reticolonodulare) QUADRO A NIDO D'APE ("HONEYCOMB LUNG"): rappresenta lo stadio più avanzato di una interstiziopatia ed è indice di fibrosi. Radiologicamente è visibile un fitto reticolo a trama spessa (di colore bianco radiologicamente) delimitante aree ipertrasparenti (nere radiologicamente) DI PICCOLE DIMENSIONI

Nodulo e rischio di tumore per fumatori

Il rischio relativo di K per maschi fumatori è 10 volte rispetto ai NS

I forti fumatori il RR è 15-35 volte più grande

In Giappone è stata rilevata una minore differenza di incidenza di K fra NS e S con elevata prevalenza di tumori anche in NS rispetto agli USA( esp a fumo passivo?) (Sone,2001)

Nodulo Polmonare solido:fattori di rischio

Età: la metà dei fumatori > 50 aa hanno almeno 1 nodulo alla Tc iniziale di screening e dopo 1 anno il 10% sviluppa un nuovo nodulo. L'età più avanzata correla con > rischio di cancro

Tempo di raddoppiamento: se < 30 gg di solito si tratta di noduli correlati a processi infettivi,anche se linfoma e metastasi possono avere un simile comportamento.

Altri Fattori di rischio per Noduli solidi• Dimensioni: solo lo 0,2% dei noduli < 3

mm diventerà maligno,0,9%se fra4 e 7 mm,18% se fra 8 e 20 e 50% se > 20 mm (Henschke)

• Accrescimento: il t. di raddoppiamento per la maggior parte dei noduli è fra 30 e 400 giorni. I ground glass,i ground glass con componente solida e i solidi hanno tempi di radd.diversi,rispettivamente di 813,457 e 149 gg ( Hasegawa)

Noduli Polmonari subsolidi

Possono essere parzialmente solidi o solo ground glass(GG):rispettivamente hanno il 34 ed il 18% di possibilità di malignità rispetto al 7% delle forme solide

Spesso hanno lento accrescimento e basso SUV alla PET ( t. di raddopp fino a 1346 gg)

I GG di solito sono Ca bronchioloalveolare o adenoca invasivo o iperplasia adenomatosa

Probabilità di malignità di un nodulo indeterminato

Storia precedente di cancro

Età più avanzata

Abitudine al fumo

Precedente esposizione a carcinogeni (asbesto,radon,...)

Dimensioni ( solo l'1% dei t. < 5 mm diventerà K);una elevata probabilità si ha in sogg con storia di K e dimensioni del nodulo fra 5 e 10 mm

Nodulo polmonare: rischio in base alla sedeI noduli dei lobi superiori di solito sono

adenoca.

Noduli triangolari od ovoidali di 3-9 mm,contigui alle scissure,di solito sono linfonodi intrapolmonari

Grappoli (“clustering”) di diversi noduli suggeriscono una causa infiammatoria o granulomatosa, anche se possibili in adenoca.

Nodulo polmonare: rischio in base a forma e dimensioneLa forma raramente contribuisce alla

diagnosi eziologica: solo nei casi caratteristici di MAV, aspergilloma con cavitazioni, atelettasia rotonda,broncocele con impatto mucoide la forma è caratteristica

La dimensione non costituisce un criterio definitivo,ma solo un indicatore della probabilità di malignità

Nodulo Polmonare solido:studio TcL'analisi volumetrica è suggerita come

tecnica più attendibile della misura dei soli diametri,ma in realtà è possibile anche un'ampia variabilità (interscan volume variation +/- 20%)

Nodule EnhancementSe < 15HU predittiva di lesione benignaSe > 20 HU è indice di malignità

(sensib.98%,specificità 73%,accur.85%)Falsi negativi: adenocaFalsipositivi:polmoniti,TBC,sarcoidosi,amiloidosi,origine

infettiva

Noduli polmonari: PET/TC

Alta sensibilità ( 97%) ma specificità non elevata(78%) per noduli con diametro >1 cm

SUV è positiva se >2,5

Falsi positivi:sarcoidosi,noduli di origine granulomatosa, aspergillomi, amiloidosi, a.reumatoide

Falsi negativi: carcinoidi, adenoca mucinosi

Noduli polmonari: altre tecnichediagnosticheBiopsia broncoscopica

TNB (agobiopsia transtoracica eco o Tc guidata): prima scelta per i noduli periferici

VATS

Toracotomia

Noduli polmonari e determinazione di microRNA e DNA circolante Frammenti di DNA e RNA liberi dalle cellule

si ritrovano nel sangue circolanteAlcuni miRNA hanno un ruolo importante

come oncogeni o soppressori tumoraliLa loro determinazione su sangue puo' avere

un ruolo nella distinzione fra noduli benigni e maligni (det. fenotipo con differenziazione delle forme più aggressive:ruolo nella diagnosi precoce e follow-up del t. polmonare?)

Nodulo polmonare:problemi del follow-up

Potenziale morbidità e mortalità dalla chirurgia dei noduli falsamente positivi

Costi elevati

Ansia indotta nei soggetti sottoposti a follow-up

Aumentata esposizione radiante non necessaria (soprattutto nei soggetti giovani)

Follow up noduli sub-solidi

Tac torace del 10.07.2015

Angioma vertebrale

Angioma vertebrale

Si tratta di un tumore benigno che interessa la colonna vertebrale e che in genere è asintomatico, specialmente nelle prime fasi di sviluppo. Di solito cresce molto lentamente e, soltanto quando arriva a dimensioni più grandi, può comportare la presenza di manifestazioni sintomatiche, come dolore, debolezza muscolare e perdita di sensibilità alle gambe. Le cause non sono note con precisione. Per il trattamento, necessario quando si manifestano i sintomi, l’intervento chirurgico, la radioterapia o l’embolizzazione.

ANGIOPATIA AMILOIDE Si dice che l’angiopatia amiloide interessi

la parte cerebrale nella quale si formano depositi di materiale amiloide sulle pareti dei vasi sanguigni del sistema nervoso centrale.

In realtà, visto il mio caso, ritengo che in un’amiloidosi sistemica si possano formare ANGIOMI in varie parti del corpo.

ABBIAMO QUINDI UN DATO IN PIU’ DA SOMMARE AI VARI SINTOMI CHE POSSANO CONDURRE I CLINICI ALLA DIAGNODI DI AMILOIDOSI SISTEMICA

Angioma vertebrale da amilode

Possiamo quindi dimostrare che non solo la Beta amiloide è causa di angiomi, (classificati angiomi cerebrali) ma qualsiasi tipo di amiloide, essendo una malattia proteica e infiammatoria cronicizzata, formata da sostanza ialina, lardosa, è in grado di depositarsi nella parete dei vasi sanguigni, causando accumulo di lipidi con conseguente proliferazione del tessuto connettivale. Nel mio caso si è formato un angioma vertebrale 13 mm nell’emisoma destro di D11

TERAPIA DEL DOLORE

Mi alzo tutte le mattine con un forte mal di schiena, DOLORI ARTICOLARI DIFFUSI, che vanno attenuandosi con il movimento.

LA TERAPIA DEL DOLORE : Co-efferalgan 2- 3 PASTICCHE AL Dì (paracentemolo – codeina – fosfato)

Ateromasia carotidea

Amiloide: degenerazione lardacea (LIPIDI)

 degenerazione amiloidea; degenerazione lardacea). - In anatomia patologica si chiama così un processo che colpisce i tessuti connettivi e gli stromi degli organi con la precipitazione dal sangue di un prodotto abnorme (sostanza amiloide), che, come massa cristallina, infiltra i tessuti quando essa giunge a saturazione nei liquidi organici. Conosciuta in antico (Bonetus, sec. XVII) come "lignificazione" e indicata poi come "degenerazione lardacea" (Rokitanski, 1842), o "degenerazione cerea" (Christensen, 1844), per l'aspetto particolare che induce negli organi che ne sono colpiti, questa alterazione fu più tardi (1853) chiamata "degenerazione amiloide" da Virchow, che credeva (in contrasto con l'idea dominante nel suo tempo che i tessuti ammalassero per un sovraccarico di colesterina: Meckel) di ravvisare nel comportamento colorativo, di fronte ad alcuni reattivi, analogie di costituzione chimica della sostanza infiltrante con le sostanze amilacee: e se ne concluse che essa fosse un corpo simile all'amido (cellulosa animale). Il nome di amiloidosi è rimasto, ma il processo è oggi diversamente interpretato nel suo significato e nella sua natura.

arresto cardiaco; cachessia; sepsi (soprattutto per amiloidosi AL

con interessamento linfonodale)

MORTE PER CACHESSIA

L'amiloidosi si forma lentamente ed ha evoluzione ordinariamente cronica e progressiva senza alcuna manifesta tendenza a riassorbirsi: la morte avviene per cachessia. La sostanza precipita nelle pareti dei piccoli vasi e si estende progressivamente nei tessuti. nelle arteriole si accumula prima tra le fibre muscolari, che, degenerando o atrofizzandosi, scompaiono; nelle venule si raccoglie immediatamente al disotto dell'intima e nei precapillari e nei capillari essa è a diretto contatto con gli endotelî: si osservano notevoli fasi degenerative del tessuto elastico (che da qualcuno, con estensione ad altri tessuti che ne sono ricchi, s'è voluto anche mettere in rapporto genetico con l'amiloide). Gli organi affetti ne restano ingranditi, ma non deformati, anche quando raggiungono volume e peso enormi: induriscono e sulla superficie di taglio, asciutta, esangue, grigia o grigio-rossastra, hanno una particolare lucentezza cristallina, in forma diffusa, o ad aree circoscritte. La presenza di questa sostanza, che va sempre accrescendosi, comprime i vasi e i parenchimi, donde l'anemia e l'atrofia o la degenerazione (per lo più grassa) degli organi ammalati.

CACHESSIA

MORTE PER ARRESTO CARDIACO La conoscenza delle cause è

fondamentale per pianificare la giusta terapia:

Cardiomiopatia restrittiva o ipertrofica Interessamento valvolare Ispessimento setto interventricolare

sinistro Dilatazione atriale

UN MESE PRIMA DI CONTRARRE L’AMILOIDOSI

NELLA PROSSIMA VITA VORREI ESSERE UNA FARFALLA, LIBERA E COLORATA!BY LAINI FLAVIA VITTORIAGRAZIE PER L’ATTENZIONE!

BUONA VISIONE!LAINI FLAVIA VITTORIA

https://youtu.be/3s_tbe8maxY