afasia, alexia, agrafia, apraxia, disartria

AFASIA, APRAXIA, ALEXIA, AGRAFIA, DISARTRIA

Sergio Calleja Puerta Servicio de Neurología

Hospital Universitario Central de Asturias

13/04/2023 Neurología para logopedas 2

Seis hindúes sabios, inclinados al estudio, quisieron saber qué era un elefante. Como eran ciegos, decidieron hacerlo mediante el tacto. El primero en llegar junto al elefante, chocó contra su ancho y duro lomo y dijo: «Ya veo, es como una pared». El segundo, palpando el colmillo, gritó: «Esto es tan agudo, redondo y liso que el elefante es como una lanza». El tercero tocó la trompa retorcida y gritó: «¡Dios me libre! El elefante es como una serpiente». El cuarto extendió su mano hasta la rodilla, palpó en torno y dijo: «Está claro, el elefante, es como un árbol». El quinto, que casualmente tocó una oreja, exclamó: «Aún el más ciego de los hombres se daría cuenta de que el elefante es como un abanico». El sexto, quien tocó la oscilante cola acotó: «El elefante es muy parecido a una soga». Y así, los sabios discutían largo y tendido, cada uno excesivamente terco y violento en su propia opinión y, aunque parcialmente en lo cierto, estaban todos equivocados.


SUMARIO

• Premisas

• Afasia

• Alexia

• Agrafia

• Disartria


PREMISAS


Lenguaje: diseño universal

• Dos componentes: Palabras y gramática

Asociación arbitraria entre un sonido y un significado

Sistema que especifica cómo las unidades de vocabulario se unen para formar palabras y frases

Morfología

Sintaxis Fonología

Prosodia


Cerebro y lenguaje


LA AFASIA


AFASIA: DEFINICIÓN

“ Alteración de la capacidad para comprender y producir el lenguaje que se debe a una lesión adquirida y reciente del sistema nervioso central. Es un trastorno multimodal representado por diversas alteraciones en la comprensión auditiva, la lectura, el lenguaje expresivo oral y la escritura. Puede estar influida por ineficiencia fisiológica o por la alteración de la cognición, pero no debe explicarse por la demencia ni por la disfunción sensitiva o motora”


AFASIA: DEFINICIÓN

“ Alteración de la capacidad para comprender y

producir el lenguaje que se debe a una lesión

adquirida y reciente del sistema nervioso central.

Es un trastorno multimodal representado por diversas alteraciones en la comprensión auditiva, la lectura, el lenguaje expresivo oral y la escritura. Puede estar influida por ineficiencia fisiológica o por la alteración de la cognición, pero no debe explicarse por la demencia ni por la disfunción sensitiva o motora”


CLASIFICACIÓN DE LA AFASIA


CLASIFICACIÓN DICOTÓMICA

WEISENBURG / MC BRIDE

EXPRESIVA RECEPTIVAWERNICKE

MOTORA SENSITIVA

FLUÍDA NO FLUÍDA


VISIÓN HISTÓRICA


VISIÓN HISTÓRICA: Wernicke-Lichteim

M

B

A WernickeBroca

Conducción

Transcortical sensitiva

Transcortical motora


AFASIA DE BROCA

• Lenguaje no fluente con (relativa) conservación de la comprensión

• Alteración en la repetición y denominación

• En fases agudas, mutismo o esterotipias

• Posible agramatismo, parafasias fonémicas, disprosodia y pausas prolongadas

• Comprensión relativamente preservada: pueden fallar en órdenes complejas


AFASIA DE WERNICKE• Paradigma de afasia fluente• Lenguaje espontáneo fluente, abundante,

sin esfuerzo y bien articulado• Contenido del discurso anormal,

distorsionado por abundantes parafasias– Parafasias fonémicas– Neologismos– Parafasias semánticas

• Si la distorsión es muy severa se describe como jergafasia– Fonémica– Neologística

• La alteración de la comprensión es el rasgo más distintivo


AFASIA DE WERNICKE• Repetición marcadamente alterada• Denominación anormal, no se benefician

de claves fonémicas o semánticas• Lectura muy alterada• Escritura espontánea y al dictado anormal• Suele acompañarse de alteraciones de la

sensibilidad, defectos campimétricos, apraxias y agnosias

• El paciente tiene escasa conciencia de su problema


AFASIA DE CONDUCCIÓN• Típica afasia con repetición anormal• Lenguaje espontáneo fluente• Articulación y prosodia respetadas • Velocidad del habla lenta por anomia• Parafasias fonémicas• Disrupciones del lenguaje: omisiones,

sustituciones, trasposición o migración de fonemas, inserción de sonidos o sílabas, perseveraciones

• Comprensión relativamente normal


AFASIA GLOBAL• Afecta a todas las modalidades del

lenguaje• Mutismo• Alteración grave de la comprensión

auditiva, de la lectura, repetición y denominación

• Lesiones extensas del área perisilviana izquierda con compromiso frontal, temporal y parietal

• También pueden causarla las hemorragias subcorticales en los ganglios basales o como etapa final de afasias primarias progresivas y demencias


AFASIA TRANSCORTICAL

• El paciente conserva la capacidad de repetir pese a déficits graves en otros dominios lingüísticos

• 20% de las afasias debidas a ictus• La afasia transcortical sensitiva es el trastorno del

lenguaje más frecuente en el Alzheimer• La afasia transcortical motora puede verse en la PSP

y el Creutzfeldt Jakob


AFASIA ANÓMICA• Los defectos de denominación son constantes en los afásicos:

– Dificultad para encontrar palabras en el discurso espontáneo– Dificultad para denominar objetos presentados visualmente– Dificultad para generar palabras de una categoría semántica

• Cuando estos defectos predominan hablamos de afasia anómica• Lenguaje espontáneo fluente, bien articulado, gramaticalmente

correcto. Escasas parafasias• Empobrecimiento de nombres y sustantivos, pausas y

circunloquios, falta de especificidad• Comprensión y repetición normales• Localización imprecisa: temporal, frontal, circunvolución angular,

…


ALEXIA


ALEXIA

“Incapacidad para comprender las palabras escritas o impresas a consecuencia de una lesión cerebral”

Alexia: letras

Alexia verbal: palabras

Alexia pura: sin agrafia


MODELO FUNCIONAL DE LA LECTURA

1. Identificar las letras: representación abstracta de cada letra independientemente de su formato

2. Reconocer las palabras: el almacén de las palabras escritas se conoce como “léxico visual”

3. Acceder a los significados: estarán en el “sistema semántico” o “memoria semántica”

4. Verbalización: es necesario recuperar su forma fonológica (pronunciación) de otro almacén diferente: “léxico fonológico”, seleccionar los fonemas y poner en marcha los programas articulatorios


MODELO FUNCIONAL DE LA LECTURA

Palabra escrita

Identificación de las letras

Léxico visual

Sistema semántico

Léxico fonológico

Fonemas

Palabra hablada

Mecanismo de conversión grafema-fonema


BASES NEUROLÓGICAS DE LA LECTURA

• Los procesos anteriores podrían depender de redes neuronales no necesariamente vecinas– Pacientes con síntomas similares tienen localizaciones lesionales

distintas

• Se han publicado resultados utilizando PET o RM funcional no coincidentes

Leyendo Braille


TIPOS DE ALEXIAAlexias periféricas Alexias centrales

•Alexias por negligencia•Alexia atencional•Alexia visual•Alexia pura

•Alexia fonológica•Alexia superficial•Alexia profunda•Alexia de acceso semántico

La lesión afecta a los mecanismos lingüísticos

La lesión se produce en los estadíos iniciales del procesamiento lector


ALEXIA POR NEGLIGENCIA

• Los pacientes “olvidan” parte de la palabra

• A veces se asocia a negligencia visual (lesión en lóbulo parietal derecho)

Pera en lugar de Sopera

Misa en lugar de Camisa


ALEXIA ATENCIONAL

• Identifican sin problema letras y palabras pero los errores aumentan en frases y textos largos

• Típico el baile de letras (“Mata pala” en lugar de “mala pata”)

• Habitualmente lesiones parietooccipitales izquierdas


ALEXIA VISUAL

• Identifican bien las letras individuales pero cometen errores al leer palabras completas

• La mayoría de los errores son visuales: la palabra y el error comparten gran parte de las letras

• Sólo un caso publicado en español


ALEXIA FONOLÓGICA

• Afecta a la conversión grafema-fonema• El paciente sólo puede leer palabras

representada en su léxico (de frecuencia alta), no las de frecuencia baja ni los neologismos


ALEXIA SUPERFICIAL

• Si la lesión afecta a la vía léxica el paciente lee cualquier palabra o pseudopalabra, pero no las palabras irregulares que se escapen a las reglas de conversión grafema-fonema

• En español sólo son irregulares las palabras extranjeras

• Los pacientes regularizan las palabras extranjeras: Hollywood resulta en /ollibood/ en lugar de /jolibud/


ALEXIA DE ACCESO SEMÁNTICO

• Los pacientes tienen lesiones en el sistema semántico pero pueden leer palabras regulares e irregulares

• Característico de la demencia semántica


ALEXIA PROFUNDA

• La lesión afecta a ambas vías: léxica y subléxica

• Son incapaces de leer pseudopalabras y palabras de baja frecuencia

• Respecto a las de alta frecuencia, leen mejor las de alta imaginabilidad

• Leen mejor nombres y adjetivos que verbos y palabras funcionales


TIPOS “CLÁSICOS” DE ALEXIA

• Alexia asociada con afasia

sensitiva: lesiones en el lóbulo

temporal posterior dominante

• Alexia con agrafia: asociada con

lesiones en el girus angularis

• Alexia sin agrafia: lesiones en el

esplenio del cuerpo calloso


ALEXIA AFÁSICA

• El tipo más frecuente de alexia

• Las alteraciones del lenguaje ocasionan un trastorno asociado de la lectura


ALEXIA SIN AGRAFIA (posterior u occipital)

• Pérdida de la capacidad de leer con conservación de la capacidad de escribir espontáneamente o al dictado

• Asociada a oclusiones de la arteria cerebral posterior izquiera en personas con hemisferio izquierdo dominante

• Cuando se produce una cierta recuperación pueden leer letra a letra, combinando las letras en sílabas y palabras, pero siempre leyéndolas en voz alta

• La escritura no es completamente normal, pero sí desproporcionadamente mejor que la lectura

• Escriben mejor al dictado o espontáneamente que cuando copian algo

• Suelen asociar una hemianopsia derecha



• Si el paciente lee Braille puede seguir haciéndolo

• Pueden asociarse otros déficit:– Alteraciones de la memoria a corto

plazo– Anomia leve– Agnosia visual– Alteración en la denominación de los

colores

DESCONEXIÓN


ALEXIA CON AGRAFIA (central o parietotemporal)

• La mayor parte de los pacientes tienen cierto grado de afasia, siempre fluida

• A veces presentan síndrome de Gerstmann (agnosia digital, acalculia, desorientación d-i, agrafia y alexia)

• Muchas veces también hemianopsia homónima derecha


AGRAFIA

• Los símbolos escritos del lenguaje se originan en las areas posteriores del lenguaje en el hemisferio dominante

• Son traducidos a símbolos visuales en el lóbulo parietal inferior

• Y el mensaje lingüístico se envía hacia el lóbulo frontal para su procesamiento motor


AGRAFIA: CLASIFICACIÓN CLÁSICATipo de agrafia Topografía cerebral relacionada

•Agrafia pura

•Agrafia afásica•Agrafia con alexia•Agrafia apráxica•Agrafia espacial

•Segunda circunvolución frontal y/o parietal izquierda•Área perisilviana•Lóbulo parietal•Zonas parietal y premotora•Lóbulo parietal derecho


MODELO FUNCIONAL DE LA ESCRITURAPalabra escrita

Identificación de las letras

Léxico visual

Sistema semántico

Léxico fonológico

Fonemas

Grafemas

Palabra escrita

Palabra hablada

Identificación de los fonemas

Léxico auditivo

Sistema semántico

Léxico fonológico

Fonemas

Grafemas

Palabra escrita

Conversión acústico-fonológico

Conversión grafema-fonema

A la copia Al dictado


AGRAFIA

• El tipo más común de agrafia se asocia a la afasia: agrafia afásica

• Una forma infrecuente de agrafia altera sólo la escritura de la mano izquierda: lesiones en el cuerpo calloso


AGRAFIA SUPERFICIAL• Si la lesión afecta a la vía léxica el paciente puede seguir escribiendo

palabras regulares y pseudopalabras (reglas grafema-fonema) pero no palabras irregulares (“zanahoria”)

• Por tanto comente errores ortográficos y regularizaciones

AGRAFIA FONOLÓGICA• Se afecta el mecanismo de conversión grafema-fonema• Sólo puede escribir palabra representadas en su léxico ortográfico• No puede escribir palabras nuevas, pseudopalabras ni palabras de baja frecuencia• Tipos de errores más comunes: sustituciones léxicas (“amigo” por “abrigo”) y

lexicalizaciones (transforma una pseudopalabra en palabra (“ospical” en “hospital”)

AGRAFIA PROFUNDA


OTRAS

• Agrafia grafémica• Agrafia alográfica• Agrafia apráxica


APRAXIA


Definición de apraxia

“Trastorno de los movimientos aprendidos que no se debe a parálisis, debilidad ni incoordinación y que tampoco está en relación con pérdida sensitiva, déficit de comprensión ni falta de atención.”

“Trastorno de la planificación motora”


Tipos de apraxias

• Apraxia ideomotora• Apraxia ideatoria• Apraxia del habla• Apraxia oral (bucofacial)


Control motor del habla


APRAXIA IDEOMOTORA

• Incapacidad para la realización de un acto motor previamente aprendido y para el aprendizaje de nuevos actos motores

• Déficit en la ejecución pero no en la conceptualización del movimiento. Sabe qué hacer pero no sabe cómo

• Lesiones parietales, del cuerpo calloso o de la corteza premotora izquierda


APRAXIA IDEATORIA• Alteración de la sucesión lógica y

armónica de los distintos actos parciales que conducen a una finalidad motora determinada

• La selección de los patrones motores parciales es adecuada, la alteración radica en la representación y programación del acto en su sucesión lógica

• Suele verse, por lo general, en el contexto de un síndrome confusional o una demencia, es decir, se le atribuye una topografía lesional difusa o, cuando menos, bilateral


APRAXIA ORAL

• Incapacidad para realizar con los músculos de la laringe, faringe, lengua y mejillas movimientos no relacionados con el habla

• En la exploración no se observan parálisis, debilidad significativa o incoordinación de la musculatura oral

• Están afectados los movimientos voluntarios y, en ocasiones los de imitación. Los movimientos reflejos se conservan


APRAXIA DEL HABLA

• Alteración de la capacidad para realizar los movimientos voluntarios del habla en ausencia de parálisis, debilidad o incoordinación de la musculatura del habla

• Puede aparecer de manera independiente o asociada a apraxia oral

• La mayoría de los casos se asocian a afasia de Broca


Apraxia del habla


DISARTRIA


DISARTRIA

“Trastorno del habla secundario a parálisis, debilidad o incoordinación de los músculos del habla, debido a patología neurológica”

Fláccida

Espástica

Hipocinética

Atáxica

Hipercinética

Apráxica


DISARTRIA POR LESIÓN DE LA PRIMERA MOTONEURONA

• Afectación unilateral: ictus, traumas, tumores

– Imprecisión en la articulación, velocidad lenta, interrupciones irregulares

– Voz áspera, de menor volumen, hipernasal

– Dificultades en el tránsito alimentario (fase oral)


DISARTRIA POR LESIÓN DE LA PRIMERA MOTONEURONA

• Disartria espástica:– Por ictus, TCE, tumores, infecciones,

enfermedades degenerativas, tóxico-metabólicas o inflamatorias

– Pérdida de movimientos finos, hiperreflexia, Babinski, debilidad muscular, hipertonía

– Alteración de la velocidad de los movimientos de la musculatura oral

– Voz áspera y forazada, tono bajo monovolumen, hipernasalidad, pronunciación imprecisa de consonantes

– Disfagia moderada o intensa


DISARTRIA POR LESIÓN DE LA SEGUNDA MOTONEURONA

• Disartria fláccida:– Por cualquier enfermedad de la unidad

motora: infecciones, tumores, traumatismos,…

– Alteración selectiva de músculo o grupo muscular con parálisis fláccida, hiporreflexia y atrofia

– Nasalidad. Afectadas las consonantes oclusivas y fricativas

– Frecuente la aspiración


DISARTRIA por lesiones mixtas de 1ª y 2ª motoneurona

• Esclerosis lateral amiotrófica• Debilidad en los labios, la lengua y el paladar

con disminución del rango de movimiento y atyrofia

• Hipernasalidad y pronunciación imprecisa de consonantes

• Disfagia que evoluciona en paralelo a la disartria


DISARTRIA HIPOCINÉTICA: parkinsonismo

• Variable en función de la fase de la enfermedad y la medicación

• Velocidad lenta de los movimientos de la lengua, los labios y el paladar

• Hipofonía y velocidad acelerada del habla

• Monotono y monovolumen• Disfagia en las cuatro fases de la

deglución


DISARTRIAS HIPERCINÉTICAS

• Temblor, corea, atetosis y distonía• Temblor esencial: afectación de la

faringe por el temblor, a veces sólo ahí. – En casos leves, alteración regular de

tono y volumen– En casos graves, interrupción de la voz

• Corea: presencia variable de hipotonía y movimientos involuntarios. Voz áspera y forzada, entrecortada, volumen excesivo, distorsiones en la pronunciación


DISARTRIAS HIPERCINÉTICAS

• Distonía: voz áspera forzada-ahogada, imprecisión en las consonantes, hipernasalidad, alteración en el control del velo del paladar

• Atetosis: Voz con volumen excesivo y entrecortada; problemas con mandíbula, lengua y movimiento de los labiios

• Discinesia tardía: trastornos leves del habla, falta de coordinación de la deglución


DISARTRIA ATÁXICA

• Por lesiones cerebelosas• Alteración de coordinación,

hipotonía, temblor cinético• Interrupciones irregulares en la

articulación, habla lenta, alteraciones en la prosodia

• Voz áspera con volumen excesivo y posible temblor de la voz

afasia, alexia, agrafia, apraxia, disartria

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