100414538 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

Download 100414538 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

Post on 26-Oct-2015

23 views

Category:

Documents

4 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME

Oleh: Ardeshelly Adnan, S.Ked

Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

FK UNSRI/RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang2012

PENDAHULUAN

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan kelainan kulit ditandai dengan eksantem generalisata, lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial. Kelainan ini disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan strain Staphylococcus aureus (biasanya faga grup 2).1,2

Pada tahun 1878, Von Rittershan pertama kali menguraikan SSSS pada anak. Levine and Nordon, tahun 1972, menemukan kasus pertama pada dewasa. Hingga tahun 2000, diperkirakan 40 kasus SSSS pada dewasa telah dilaporkan dalam penelitian.3

Staphylococcal scalded skin syndrome umumnya terjadi pada bayi dan anak-anak usia di bawah lima tahun tetapi jarang ditemukan pada dewasa. Diantara kasus yang pernah dilaporkan, lelaki cenderung lebih banyak dari wanita dengan perbandingan 2:1, dimana 50% kasus terjadi sebelum usia 50.2,3

Pasien SSSS memiliki gejala klinis berupa demam dan malaise yang timbul beberapa hari setelah infeksi staphylococcal.4 Perkembangan lesi dapat berupa erupsi kemerahan pada kulit yang menyebar dengan bula berdinding kendur. Lapisan atas kulit akan mengelupas, meninggalkan luka terbuka yang lembab, merah dan nyeri. Daerah predileksi penyakit ini ditemukan pada wajah, axilla, selangkangan dan leher biasa terlibat. Dengan perawatan tepat, erosi dapat mengering dengan cepat dan deskuamasi akan terjadi dalam beberapa hari.3,4

Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, kultur mikroorganisme, identifikasi ET, dan hasil biopsi. Prognosis pada anak biasanya baik, tetapi pada dewasa diperlukan pemantauan yang ketat.3

Tujuan referat ini adalah untuk memperdalam pengetahuan mengenai manifestasi klinik, penegakkan diagnosis, hingga tatalaksana yang tepat dalam menangani kasus SSSS. Informasi tersebut diharapkan nantinya dapat membantu dokter layanan primer untuk bertindak secara cepat dan tepat dalam menghadapi kasus SSSS.ETIOLOGI

Staphylococcal scalded skin syndrome disebabkan oleh toksin eksfoliatif (ETs) yaitu toksin eksfoliatif A (ETA) dan B (ETB) yang dihasilkan dari strain toksigenik bakteri staphylococcus aureus (faga grup 2).5

Desmosom merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit. Toksin yang mengikat pada molekul di antara desmosom dikenali sebagai desmoglein dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh.4,5

Toksin eksfoliatif memiliki target kerja pada desmoglein 1 merupakan desmosom glikoprotein transmembran yang mempertahankan adhesi antar sel pada epidermis.6,7

PATOFISOLOGIToksin eksfoliatif (ETs) merupakan serin protease yang dapat menimbulkan celah pada ikatan adhesi antar sel molekul desmoglein 1, yang tampak pada bagian atas epidermis yaitu antara stratum spinosum dan granulosum sehingga menimbulkan bula berdinding tipis yang mudah pecah, memperlihatkan Nikolsky sign positif.6,7 Pada SSSS toksin berdifusi dari fokus infeksi, dan tidak adanya antibodi antitoksin spesifik dapat menyebabkan penyebaran toksin secara hematogen. Meskipun strain toksigenik S. aureus yang terbanyak adalah faga grup II (subtype 3A, 3B, 3C, 55 dan 71), selain itu juga terdapat strain faga grup I dan III.2 Adanya keterlibatan desmoglein 1 pada SSSS menyerupai penyakit autoimun pemfigus foliaseus.6,7 Salah satu fungsi fisiologi utama kulit adalah barier terhadap infeksi, yang terletak pada stratum korneum. Adanya toksin eksfoliatif yang dimiliki S.aureus memungkinkan proliferasi dan penyebarannya di bawah barier tersebut. Sekali kulit dapat mengenali toksin eksfoliatif tersebut, S. aureus dapat menyebar sehingga menimbulkan celah di bawah stratum korneum.8Toksin staphylococcus terdiri atas toksin eksfoliatif A dan B (ETA dan ETB) yang menyebabkan lepuhnya kulit pada SSSS. ETA terdiri atas 242 dengan berat molekul 26.950 kDa, bersifat stabil terhadap panas dan gennya terletak pada kromosom sementara ETB terdiri atas 246 asam amino dengan berat molekul 27.274 kDa, bersifat labil terhadap pemanasan dan gennya berlokasi pada plasmid.2,7 Toksin ini dihasilkan pada fase pertumbuhan bakteri dan diekskresikan dari kolonisasi staphylococcus sebelum diabsorpsi melalui sirkulasi sistemik. Toksin mencapai stratum granulosum epidermis melalui difusi pada kapiler dermal.2 Studi histologis menunjukkan bahwa ikatan ETs pada keratinosit kultur isolasi kulit menyebabkan terbentuknya vesikel yang mengisi ruang antarsel, diikuti cairan interseluler yang mengisi ruang antara stratum granulosum dan spinosum. Pemeriksaan laboratorium mendukung bahwa ETB lebih pirogenik dibandingkan ETA, sementara studi klinis menunjukkan meskipun ETA dan ETB dapat menyebabkan SSSS lokal, tetapi ETB lebih sering diisolasi dari anak yang menderita SSSS generalisata dan juga dapat menyebabkan eksfoliasi generalisata pada orang dewasa yang sehat.1,2Desmosom merupakan target toksin eksfoliatif pada SSSS (Gambar.1). Desmosom adalah intercelluler adhesive junction yang secara struktural berhubungan dengan filamen intermediet intraseluler. Desmosom ini diekspresikan oleh sel epitel dan beberapa sel lainnya yang banyak terdapat pada jaringan yang mengalami stress mekanik, seperti kulit, mukosa gastrointestinal, jantung, dan kandung kemih.3,7 Desmoglein (Dsg) merupakan komponen transmembran mayor pada desmosom yang berperan tidak hanya pada adhesi antar sel epitel tetapi juga pada morfogenesis sel epitel.9 Terdapat 3 isoform desmoglein yaitu Dsg1, Dsg2, dan Dsg3. Dsg 2 terdapat pada semua jaringan yang memiliki desmosom termasuk epitel dan miokard, sedangkan Dsg1 dan Dsg3 terbatas pada epitel skuamos bertingkat.9,10

Gambar 1. Desmoglein merupakan target pada SSSS9ETA dan ETB menyebabkan bula dan pengelupasan kulit dengan cara menghambat desmosom pada lapisan sel granular epidermal sehingga terjadi pemisahan intradesmosomal.1 Lebih dari satu dekade diduga bahwa toksin tersebut terikat secara langsung pada cadherin desmosomal, yaitu desmosglein1 (Dsg1).10 Meskipun pemisahan sel epidermal ditunjukkan oleh toksin eksfoliatif (ETs), gejala klinis SSSS tidak dapat diterangkan oleh aksi toksin tersebut. ETs juga bisa bertindak sebagai lipase sekaligus mengaktifkan protease lain yang pada gilirannya menyebabkan pengaruh patogenik.9,10

Toksin epidermolitik difiltrasi di glomerulus dan direabsorbsi pada tubulus proksimal dimana kemudian dikatabolisme oleh sel-sel tubulus proksimal. Kecepatan filtrasi glomerulus (GFR) bayi kurang dari 50% GFR orang dewasa normal, dan hal ini terbanyak ditemukan pada dua tahun pertama kehidupan. Hal ini menjelaskan mengapa bayi-bayi, pasien dengan gagal ginjal kronik, dan pasien yang menjalani hemodialisa merupakan faktor predisposisi terjadinya SSSS.6MANIFESTASI KLINIK

Infeksi S. aureus berawal dari lokasi-lokasi tertentu seperti kulit, tenggorokan, hidung, mulut, atau saluran pencernaan. SSSS timbul berupa bercak kemerahan yang diikuti pengelupasan epidermis menyeluruh.8

Staphylococcal scalded skin syndrome biasanya dimulai dengan demam, malaise, gelisah, dan nyeri. Selanjutnya diikuti kemerahan meluas pada kulit yang biasa terjadi pada daerah lipatan, seperti leher, axilla, selangkangan dan muka. Dalam waktu 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan, benjolan-benjolan ini mudah pecah, dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. Dua sampai tiga hari lapisan atas kulit akan mengeriput dan terjadi pengelupasan lembaran kulit, meninggalkan luka terbuka yang lembab, merah dan nyeri. Luka terbuka selanjutnya akan mengering dan terjadi deskuamasi, kondisi ini biasanya dapat sembuh dalam 714 hari.8,11A

B

Gambar 2.(A) bercak kemerahan yang menyebar pada lengan, muka dan badan bayi penderita SSSS, (B) bula berdinding tipis yang pecah dan meninggalkan kesan terbakar8

Gambar.3 Luka yang telah mengering dan mulai terjadi deskuamasi14DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, kultur mikroorganisme, identifikasi ET, dan hasil biopsi.3

Pada umumnya penyakit ini diawali dengan demam, karena infeksi saluran nafas atas, kelainan kulit yang timbul diawali oleh eritema yang timbul mendadak pada lipat paha, muka, leher, dan ketiak yang kemudian meluas ke seluruh tubuh tapi tidak melibatkan membran mukosa dengan Nikolskys sign positif (Gambar.4) dan nyeri tekan.12,13 Dalam waktu 24-48 jam akan timbul bula-bula besar berdinding kendur, yang selanjutnya akan terjadi pengeriputan spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah erosif yang mirip dengan kombustio dalam beberapa hari akan mengering dan terjadi deskuamasi. Penyembuhan akan terjadi pada 10-14 hari tanpa disertai sikatriks.12,14 Gambar 4. Nikolskys sign positif pada penderita SSSS9

Pemeriksaan kultur bula yang intak pada SSSS biasanya steril (tidak ditemukan staphylococcus), hal ini sesuai dengan patogenesis penyebaran toksin secara hematogen berasal dari fokus infeksi yang jauh.6 Sedangkan pada impetigo bulosa pemeriksaan kultur dan pewarnaan gram menunjukkan adanya staphylococcus.7

Pada gambaran histopatologi didapatkan pemisahan pada epidermis antara stratum granulosum dan stratum spinosum. Akantolisis pada stratum granulosum dan pembentukan belahan subkorneal ditemukan pada lesi awal, pada tahap deskuamasi tampak epidermis yang utuh dengan celah pada stratum korneum (Gambar.5). Beberapa limfosit mengelilingi pembuluh darah superficial. Dua ET (ETA dan ETB) dapat dilihat pada imunofluoresensi, dimana ET berikatan dengan granula-granula keratohialin.6,11

Gambar.5 Histopatologi SSSS, dimana hilangnya adhesi sel pada epidermis superfisial.9

Staphylococcal scalded skin syndrome dan impetigo bulosa merupakan penyakit kulit melepuh yang dis

Recommended

View more >