02_cardiología y cirugía vascular.pdf

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Capítulo 07 ... [Miocardiopatías]

7.1.DILATADA O CONGESTIVA

ETiología

IDIOPÁTICA g > La más frecuente. (Si no consideramos la car-

diopatía isquémica).> Puede tener el antecedente de una miocarditis

viral.> En general el 33% de los casos de insuficiencia

cardiaca congestiva son por miocardiopatía di-latada, y el resto, por cardiopatía isquémica.

> Hasta un 20% de pacientes pueden tener for-mas familiares de la enfermedad de transmisión autosómica dominante y con alteraciones de algunos genes, como distrofina y desmina.

ALCOhOL> Causa conocida más frecuente (sin considerar

la cardiopatía isquémica).> Mejora con la abstinencia en fases iniciales.> Efecto tóxico directo (No por NADH, el miocar-

dio no tiene alcohol DH).> Otra forma de cardiotoxicidad por el alcohol en

ausencia de miocardiopatía es el llamado “co-razón de los días de fiesta” con extrasístoles ventriculares frecuentes y fibrilación auricular o flutter el día después de una juerga.

EMBARAzO / PUERPERIO> Más frecuente en multíparas de raza negra.> Es característicamente una cardiopatía con alta

frecuencia de embolismos.> Se desaconsejan nuevos embarazos.

FÁRMACOS y TÓxICOS> Antraciclinas (Doxorrubicina, adriamicina).

• La administración de cardioprotectores como la dexrazoxona, quelante del hierro, reduce la cardiotoxicidad por antraciclinas.

7MiocardiopaTías

DILATADA

HIPERTRÓFICA

RESTRICTIVA

Disfunción tipo

Sistólica

(se contrae mal)

Diastólica predominante

Diastólica

(Dificultad de llenado)

Volumen del VI

��

��

� ó N

Fracción de Eyección

Baja

Normal o alta

Normal o ligera

reducción

Espesor Pared

N o �

��

N o leve �

Cardiología y Cirugía Vascular 02. Aula Mir. ©2012. Editorial Médica Panamericana

http://www.medicapanamericana.com/Libros/Libro/4815/Cardiologia-y-Cirugia-Vascular-02-Aula-Mir.html

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01 CARDIOLOGÍA

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> Antidepresivos tricíclicos.> Ciclofosfamida.> Cocaína: Se relaciona con una mayor frecuencia

de miocarditis y muerte súbita.

MIOCARDITISPor virus: Coxsackie, Echo, Adenovirus, Gripe, Po-lio, VIH…La miocarditis vírica puede provocar miocardiopatía dilatada pero la mayoría de los pacientes cura sin secuelas.> Ante una miocarditis vírica sospecharemos

miocardiopatía dilatada si:• Hay signos de insuficiencia cardíaca o arrit-

mias.• Alteraciones del ST.• Elevación de enzimas (CPK-MB).

> Toxoplasma: especialmente en Niños.> Enfermedad de Chagas:

• Miocardiopatía con predilección por el te-jido de conducción cardíaco (muy arritmo-génica).

• También se ve esta misma predilección en displasia arritmogénica, sarcoidosis y es-clerodermia.

OTRAS> Enfermedades musculares (Duchenne, Steinert,

Friedreich).• Algunas con alteraciones genéticas (Gen de

la distrofina).> Colagenosis:

• Esclerodermia, Lupus, PAN.> Enfermedades endocrinometabólicas.

• Uremia, Hipocalcemia, Hipofosforemia.• Tirotoxicosis y Mixedema.

Podría ser por factores inmunitarios g Ac antimiosina en la tirotoxicosis.

> Obesidad y apnea del sueño.> Sarcoidosis, hemocromatosis.> Displasia arritmogénica del ventrículo derecho.

• Se produce por mutaciones en genes que codifican proteínas de los desmosomas~ La más frecuente mutación es en el gen

de la placofilina 2 (PKP-2)• En el ECG hay QRS ancho e inversión de onda

T en precordiales derechas y a veces taqui-cardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda.

• El diagnóstico se confirma por TC o RMN. Hay que hacer diagnóstico genético y estu-dio a familiares.

Se cree que puede ser pormiocarditis previa

CAUSAS SECUNDARIAS

QUE HAY QUE CONOCER

Alcohólica

La más frecuentede las conocidas.

Mejora con la

abstinencia “alprincipio”

Miocardiopatía

periparto

Evitar un nuevoembarazo

Fármacos

Adriamicina,doxorrubicina, CFM,

Distrofias

musculares

Duchenne

Steinert

Infecciones

Miocarditis, VIH,Chagas

Causas de MD

IDIOPÁTICA

La más frecuente:se hacen todas las

pruebas para descartar

etiología (cateterismo,

serologías, alcohol…)

y no se encuentra.

DAVD

STOP

*: El origen genético de la miocardiopatía dilatada es muy heterogéneo con múltiples genes implicados. Unicamente hay que conocer uno recien-temente descrito y de gran relevancia: las mutaciones en la lámina A/C producen miocardiopatía dilatada con afectación del sistema de conducción (PR largo y bloqueo AV) y alta incidencia de muerte súbita


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• Si hay síntomas, s.e trata implantando un Desfibrilador – cardioversor y tratando la disfunción sistólica.

MioCardiTiS dE CÉlUlaS gigaNTES> Causa desconocida.> Produce miocardiopatia dilatada.> Asociada a:

• Timoma.• Lupus.• Tirotoxicosis.

CAUSAS PRINCIPALES DEMIOCARDIOPATÍA DILATADA(EXCLUYENDO LACARDIOPATÍA ISQUÉMICA)

IDIOPÁTICA

FÁRMACOS -TÓXICOS

ALCOHOL

DISTROFIASMUSCULARES

MIOCARDITIS

PUERPERIO

paTogENia> Depresión intensa de la contractilidad g Frac-

ción de eyección < 50%.> Dilatación de las cuatro cavidades.> Trombosis intraventricular muy frecuente por esta-

sis sanguineo con alta probabilidad de embolias.

clíNica> Es más frecuente en la raza negra.> Insuficiencia cardíaca congestiva.> Muerte súbita.> 50% casos: Arritmias.> La clínica anginosa es poco comun y hace pen-

sar en coronariopatia.

diagNÓsTico> Galope protodiastólico: S3.> Soplo de insuficiencia mitral por dilatación de

anillo mitral.> Los niveles de factor natriurético cerebral (BNP)

ayudan a identificar las personas con mayor riesgo de muerte súbita.

RADIOGRAFÍA> Dilatación de cavidades, izquierdas sobre todo.> Edema pulmonar.

ECG> Fibrilación auricular.> Alteración de la repolarización: Onda T, seg-

mento S-T.> Signos de crecimiento del VI.> Bloqueo de rama, sobre todo Izquierda.

ERGOMETRÍA> Para evaluar el pronóstico.

ECO> Cavidades dilatadas con baja fracción de Eyección.> Detecta también los trombos.> Se asocia con frecuencia: Insuficiencia mitral y

tricuspídea.

VENTRICULOGRAFÍA ISOTÓPICA> También sirve para valorar la fracción de eyección.

CORONARIOGRAFÍA> Como la causa más frecuente de dilatación es

la cardiopatía isquémica, ante un paciente con este cuadro se suele indicar una coronariogra-fía, para descartar origen isquémico.

TraTaMiENTo> El de la insuficiencia cardíaca sistólica.> Lo más importante para aumentar la eyección es

reducir la postcarga.• Los IECAs son un tratamiento de gran im-

portancia al reducir la postcarga ventricu-lar por lo que serán fármacos de primera elección siempre que la tensión arterial sea normal o alta.


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01 CARDIOLOGÍA

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TRATAMIENTO SE BASA EN:> IECA.> BETA BLOQUEANTES.> ESPIRONOLACTONA.> ANTIARRÍTMICOS.> ANTICOAGULANTES.

398_Un paciente de 55 años ha sido diagnosticado

de miocardiopatía alcohólica e insuficiencia cardíaca congestiva. Tiene una capacidad funcional iV/iV de la New York Heart association (NYHa) e hipertensión esencial de 180/110 mmHg. ¿Cuál de los siguientes sería el tratamiento más apropiado para reducir la ten-sión arterial del paciente?:

1) Bloqueantes a-adrenérgicos.2) Nitratos.3) Inhibidores de la enzima convertidora de la an-

giotensina.4) Bloqueantes b-adrenérgicos.5) Antagonistas de los canales del calcio.

> Antiarrítmicos: Digital si hay fibrilación auricu-lar, por ejemplo.

> Si hay arritmias ventriculares: Desfibrilador-cardioversor implantable.

> Casos avanzados y con fibrilación auricular:• Tratamiento anticoagulante por riesgo de em-

bolia.> En menores de 65 años con grado funcional IV:

Trasplante (70% sobreviven a los 5 años).• Sin trasplante, supervivencia 6 meses - 6

años.• Alternativas al trasplante:

~ Estimulación biventricular y en seno coronario.

~ Marcapasos bicameral (pocos resultados).~ Resección miocárdica (Técnica de Ba-

tista).~ Cardiomioplastia con músculo dorsal

ancho (malos resultados).

Estasis:

Embolia periférica

P. Venosa

(Signo de Kussmaul)

ALTERACIÓN

DE LA CONTRACCIÓNFallo sistólico

(FEVI <50%)

Diámetro VI

Espesor pared

Edemas

Congestión hepática

(reflujo Hepatoyugular)

IC DERECHA

Alteración ECG:

FA

BRIHH

insuficiencia mitral

funcional

dilatación VI

diámetromitral

ICC: disnea

MiocardiopatíaDilatada(congestiva)


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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

CLÍNICA

FALLO SISTÓLICO

EMBOLIAS

ARRITMIAS

SOPLO DE

INSUFICIENCIA AV

TRATAMIENTO

IECAS

BETA BLOQUEANTES

ESPIRONOLACTONA

ANTICOAGULANTES

TRASPLANTE

7.2.MIOCARDIOPATÍA hIPERTRÓFICA

ETiología> La mitad de los pacientes tienen antecedentes

familiares.> Algunos tienen herencia dominante ligada al

cromosoma 14 y al gen de la miosina.• También puede haber otros cromosomas

implicados.> Un cuadro parecido puede verse en otras enfer-

medades:• Friedreich, Pompe, Hemocromatosis.

> Asocia: Neurofibromatosis y Feocromocitoma.

paTogENia> Defecto del Sarcolema con aumento del calcio

intracelular g dificultad para la relajación de la fibra miocárdica.

> Al parecer, también podría haber un estímulo anómalo del sistema nervioso simpático.

> Tipos más frecuentes:• Hipertrofia masiva asimétrica del tabique

interventricular.• Miocardiopatía hipertrófica de predomi-

nio apical.

FisiopaTología> Sobrecarga diastólica del VI (aumento de pre-

siones telediastólicas). • Dificultad al llenado por el aumento de la

rigidez de la pared del ventrículo izquierdo.• Es la alteración fisiopatológica inicial y la

más importante.> Sólo en algunos casos avanzados hay fracaso sis-

tólico.• Estenosis subaórtica dinámica g lo más

importante.~ Se establece una diferencia de presión

entre el VI y la aorta, y ese gradiente es ocasionado por la obstrucción que cau-sa el velo anterior mitral al pegarse por el efecto venturi al tabique en sístole. Es significativa cuando es mayor de 50-60 mm Hg de diferencia. Ello ocasiona gran presión intraventricular y baja pre-sión en la aorta, causante de la clínica.

~ Hipertrofia del tabique.~ Desplazamiento anterior de la mitral en

sístole. - Origina también insuficiencia mi-

tral. - El desplazamiento de la valva ante-

rior de la mitral está producido por un Efecto Venturi: si el flujo es de alta velocidad, éste arrastra hacia el tabique la valva anterior de la mitral.

Importante diferencia con estenosis aórtica: la estenosis subaórtica es dinámica; no es fija como la este-nosis aórtica valvular.


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01 CARDIOLOGÍA

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AUMENTAN LA OBSTRUCCIÓN> Fenómenos que disminuyen precarga:

• Maniobra de Valsalva.• Nitrito de Amilo.

> Fenómenos que disminuyen postcarga:• Vasodilatadores.

> Circunstancias que aumentan contractilidad:• Digital.• Ejercicio.

ExPLICACIÓN> Si se acelera la expulsión ventricular por mayor

contractilidad o administración de vasodilatado-res, aumenta el efecto Venturi y el desplazamiento de la mitral, cerrando la salida del ventrículo iz-quierdo.

> Al disminuir la precarga el diámetro de la cavidad ventricular es menor y se acentúa la obstrucción.

25% No tienen obstrucción. No hay clínica. Sólo arritmias.44% clínica. Obstrucción incluso en reposo.

clíNica> 30 - 40 años.> Disnea y fallo izquierdo.> Angina de esfuerzo o mixta.> Mareos, palpitaciones o sincopes.

diagNÓsTico

ExPLORACIÓN FÍSICA> Onda a aumentada en el pulso venoso yugular:

difícil llenado ventricular.> La contracción auricular se hace contra una pre-

sión importante.• La contracción auricular es muy importan-

te para el llenado ventricular siempre que exista fallo diastólico.

> Pulso Bisferiens.> S4 Apical.> Soplo sistólico en borde esternal izquierdo

bajo, por la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo.

ECG> Hipertrofia del VI:

• Ondas S profundas en derivaciones septales.• Ondas T negativas profundas (sobre todo en

hipertrofia apical).> Arritmias con frecuencia:

• Fibrilación auricular, taquicardia ventricular sostenida o no sostenida. ~ Se producen porque el tejido muscular

hipertrófico está desestructurado.> Puede estar indicado el estudio con ECG-Holter.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA: ONDAS T NEGATIVAS V3 A V6


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Rx DE TÓRAx> No suele haber excesiva cardiomegalia.> Dilatación de la aurícula izquierda.

ECOCARDIOGRAFÍA> Hipertrofia septal asimétrica.> SAM g Movimiento anterior sistólico de la

valva mitral.> Cuantificación del gradiente subaórtico.

CATETERISMO y hEMODINÁMICA> Aumento de presiones diastólicas en el ventrí-

culo izquierdo.> Signo de Brockenbourg: descenso de la presión

del pulso arterial tras un extrasístole ventricular.

CRIBADO DE FAMILIARES DE PRIMER GRADO

> Se recomienda examen clínico con ECG y ECO:• Anualmente entre los 12 y los 18 años.• Bienalmente a partir de los 18.

coMplicacioNEs> Fibrilación auricular g Edema agudo de pulmón.> Insuficiencia cardíaca crónica.> Endocarditis infecciosa.> Angina e IAM: compromiso coronario.> Muerte súbita g Causa más frecuente de muer-

te. Es la causa más frecuente de muerte súbita en el joven.• Mas frecuente en:

Actualmente hay 5 factores de riesgo clási-cos de muerte súbita1.- Historia familiar de muerte súbita2.- Síncopes3.- Respuesta hipotensiva de la presión ar-

terial al ejercicio4.- Taquicardias ventriculares no sostenidas

en Holter5.- Tamaño de septo interventricular > 3 cm

Otros factores no tienen una relación tan direc-ta causa-efecto con la muerte súbita, pero se consideran modificadores: alto gradiente obs-tructivo, mutaciones de alto riesgo y muy re-cientemente la presencia de realce tardío con gadolinio en la RMN (figura).

Actualmente se acepta que se implanta un DAI como prevención primaria de muerte súbita cuando se tienen dos o más factores de riesgo clásicos. En caso de tener uno y ser relevante como la historia familiar se analizan los factores modificadores y si están presentes algunos de ellos se podría implantar el DAI también.

TraTaMiENTo> No deben hacer ejercicio físico intenso ni de-

porte de competición.> No obstructivas g Verapamil o beta-bloqueantes.> Obstructivas g bBloqueantes. (Mejoran la an-

gina) o Verapamil. > Alternativa: Disopiramida.> Arritmias ventriculares g Amiodarona.

• Desfibrilador implantado en jóvenes con historia familiar de muerte súbita.

NO deben darse Digital ni Vasodilatadores, que aumentan la obstrucción. Hay que manejar los diuréticos con cuidado pues si reducimos la volemia también compro-metemos la precarga.


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01 CARDIOLOGÍA

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> Cuando no responde al tratamiento médico:• Miectomia septal (Técnica de Morrow).• Provocación de infarto septal por inyección

de alcohol intraarterial.

ANGINA

ARRITMIAS

T negativas

Q profundas

P. Venosa

aumento onda a

PCP: disnea

ESTENOSIS AÓRTICA

SUBVALVULAR

(dinámica)

compromiso de espacio

SOBRECARGA DIASTÓLICA

efecto Venturi

en estenosis

compromiso de

espacio

IM funcional

Pulso bisferiens

Aumento espesor

miocardio

Áreas de fibrosis

desplazamientomitral en sístole

dificultad de llenadoventricular

MiocardiopatíaHipertrófica


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7.3.MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVAEnfermedad miocárdica que se caracteriza por una alteración de la relajación ventricular (fracaso dias-tólico) provocado, la mayoría de las veces, por de-pósito de material intramiocárdico.Suele producir clínica de insuficiencia cardíaca derecha sin cardiomegalia. Diagnóstico diferencial muy difícil con pericarditis crónica constrictiva.La miocardiopatía restrictiva la producen cicatrices o enfermedades infiltrativas del miocardio que im-piden su normal función.

HEModiNÁMica> Compromiso diastólico con protodiástole conser-

vada.• El inicio de la diástole es normal hasta que la

fibrosis impide que continúe la relajación.• Por eso puede verse imagen en Dip-Plateau

de la curva de la presión ventricular.• Aumento asimétrico de las presiones dias-

tólicas en las cuatro cavidades (más en las izquierdas).

> Aumento de la presión venosa con Signo de Kussmaul.• Posible pulso paradójico pero mucho me-

nos habitual que en el taponamiento.> Fracción de eyección normal o poco alterada.

ETiología

1. AMILOIDOSIS> g Es la causa más frecuente.êê> Se da en la Amiloidosis primaria y en la asocia-

da a Mieloma.> Infiltración difusa de amiloide en miocardio.> Rara en < 40 años.> Edemas maleolares, purpura, proteinuria,…> importante.

• Tonos cardíacos apagados.• Tendencia a la intoxicación digitálica.• Tensión arterial normal o baja g Dudar del

diagnóstico de Amiloidosis si hay hipertensión arterial.

• Mareos por hipotensión ortostática (raro en las otras insuficiencias cardíacas congestivas).

» Rx DE TÓRAx• No hay cardiomegalia normalmente.• Normal o dilatación de ambas aurículas.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

FISIOPATOLOGÍA

HIPERTROFIA

ASIMÉTRICA

FALLO RELAJACIÓN

(DIASTÓLICO)

ESTENOSIS SUB-

AÓRTICA DINÁMICA

AUMENTA AL

REDUCIRSE PRE

Y POSTCARGA.

CLÍNICA

FALLO IZQUIERDO

MAREO SÍNCOPE

MUERTE SÚBITA

TRATAMIENTO

VERAPAMIL

BETA BLOQUEANTES

AMIODARONA

NO

VASODILATADORES

EXPLORACIÓN -ECG

ONDA A

AUMENTADA

PULSO

BISFERIENS

SOPLO

SISTÓLICO

DINÁMICO

Q PROFUNDAS

T NEGATIVAS


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01 CARDIOLOGÍA

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» ECG• Muy importante para la sospecha: bajo vol-

taje en QRS.

» ECO• Miocardio de aspecto moteado.

» TRATAMIENTO• Sintomático.• Mucha precaución con los diuréticos, como

en cualquier fallo diastólico.• Posibilidad de muerte súbita en los que re-

ciben digital.• No anticoagulantes por las complicaciones

hemorrágicas.

DISNEA

vaciado AI

ALTERACIÓN

DE LA RELAJACIÓN

P. Venosa(Signo de Kussmaul)

Fallo diastólico

(Dip-plateau)

FEVI normal

Edemas

Congestión hepática

(reflujo Hepatoyugular)

IC DERECHA

aumento PCP

Mio

card

iopa

tía R

estr

ictiv

a


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07

2. ENFERMEDADES ENDOMIOCÁRDICAS

> Fibroelastosis endocárdica:• Fibrosis endomiocárdica de Davies.• África.• Fibrosis del Ápex.

> Fibrosis endomiocárdica de Loeffler:• Asociación con Leucemia, PAN o Linfoma.• Eosinofilia periférica y endomiocárdica.• Cardiopatía muy embolígena.

> Hemocromatosis.> Glucogenosis.> Angeitis de Churg Strauss.

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

FALLO DIASTÓLICO

PROTODIÁSTOLE

CONSERVADA

NO CARDIOMEGALIA SIGNO DE

KUSSMAUL

AMILOIDOSIS

TONOS APAGADOS

BAJO VOLTAJE

QRSCUADRO

SISTÉMICO

HIPOTENSIÓN

PÚRPURA

PROTEINURIA

MACROGLOSIA

MALABSORCIÓN...


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