Poruchy distribuce vody, Poruchy distribuce vody, elektrolytů a ostatních minerálů elektrolytů a ostatních minerálů v organismuv organismu

Poruchy pomocných Poruchy pomocných mechanismů metabolismu mechanismů metabolismu (tekutosti prostředí, vylučování) (tekutosti prostředí, vylučování) související s tvorbou krystalů a související s tvorbou krystalů a konkrementůkonkrementů

Pigmentace endogenní a Pigmentace endogenní a exogenníexogenní Z. KolářZ. Kolář

Poruchy distribuce vodyPoruchy distribuce vody

Souvisí s distribucí elektrolytů (K+fosfáty - intracelulárně, Na +Cl+bikarbonáty+Mg+sulfáty– extracelulárně)

1. intracelulární hromadění vody se projevuje vakuolární dystrofií (přítomnost vakuol s obsahem vody v cytoplasmě – pěnitý vzhled). Příčiny: hypoxie, hladovění, osmotické jevy (např. osmotická nefróza při infuzi hypertonického roztoku), hyperaldosteronismus, virózy (balónová degenerace u herpes).

2. extracelulární změny obsahu vody se projevují:a) dehydratacíb) hyperhydratací

DehydrataceDehydratace

Příznaky: oschlý jazyk, lepkavé sliznice a serózy, vtažené

břicho, facies Hippokratica.Dělí se podle toho, jaký je při ztrátě podíl vody a Na:

Ztráty vody (vzestup osmotického tlaku = hypertonická dehydratace) – žíznění, diabetes insipidus

Ztráty vody a Na (bez osmotických změn = isotonická dehydratace) – zvracení, průjmy, popáleniny

Ztráty Na (pokles osmotického tlaku, zmnožení intracelulární tekutiny = hypotonická dehydratace) – poruchy resorbce Na v ledvinách, hypoaldosteronismus

HyperhydrataceHyperhydratace

Hypotonická: ztráty Na a nadměrný přívod vody (tzv. „otrava vodou“) v tropech nebo horkých provozech

Isotonická: nadměrná infuse isotonického roztoku, poruchy funkce ledvin

Příznaky: hromadění tekutiny, z čehož resultuje při postižení izolovaného orgánu edém či při hromadění v dutých orgánech a tělních dutinách hydrops (viz transudace), při hromadění v řídkém podkožním pojivu anasarka. Dále bývá zvracení, průjmy až koma. Mikroskopicky jsou vidět prázdné štěrbiny a rozvolnění vaziva a buněk.Větší stupeň hyperhydratace provází transudace (hromadění tekutiny v serózních dutinách – hydrothorax, hydroperikard, ascites).

EdémyEdémy1. venostatický (při uzávěru žil např. trombózou, účinkem gravitace)2. kardiální (při selhávání levé komory = edém plic, při selhávání

pravé komory = městnání a edémy orgánů ve velkém oběhu včetně perimaleolárního edému)

3. hypalbuminotický (při snížení onkotického tlaku bílkovin např. při hladovění, poruchách funkce ledvin – nefrotický syndrom, projevy v místech řídkého pojiva – oční víčka, skrotum atd.)

4. lymfostatický (blokáda odtoku lymfy, např. operační výkon, ozáření, nádorové metastázy, filariáza, záněty – zvětšení končetiny, skrota nebo vulvy – elefantiáza)

5. zánětlivý (zvýšená permeabilita kapilár, tzv. exudát bohatý na bílkoviny)

6. angioneurotický (Quinckeho)7. hormonální8. další (při intoxikaci, šoku, hypoxii atd.)

Poruchy distribuce elektrolytůPoruchy distribuce elektrolytů

Hyperkalémie: Vzniká nejčastěji při nedostatečné činnosti ledvin, zvýšeném rozpadu krevních buněk, nedostatku aldosteronu – Addisonova choroba, těžké acidóze. K se nedá ve tkáni přímo prokázat. Morfologickým korelátem bývají mnohočetné drobné nekrózy myokardu. Příznaky – svalová slabost, arytmie až zástava srdce.

Hypokalémie: Vzniká nejčastěji při průjmech, zvracení, pyelonefritidách, metabolické alkalóze. Morfologicky se projevuje jako vakuolární dystrofie výstelky ledvinných kanálků. Příznaky – svalová slabost.

Hypernatrémie: Při nedostatku vody, zvýšeném příjmu Na nebo sníženém vylučování Na (Connův syndrom, Cushingův syndrom).

Hyponatrémie: Při nadměrném přívodu vody, zvýšených ztrátách Na.

Poruchy metabolismu vápníkuPoruchy metabolismu vápníku

Poruchy: Dystrofická kalcifikace (normální hladina Ca, ukládání

Ca do patologicky změněných tkání). Metastatická kalcifikace (zvýšená hladina Ca, ukládání

Ca do intersticia různých orgánů – pemzová plíce, nefrokalcinóza). Příčiny: zvýšený rozpad kostí, hyperparathyreóza, hypovitaminóza D, zvýšený přívod potravin s obsahem Ca – např. syndrom pijáků mléka.

Kalcinóza – vápenná dna (kalcifikace v kůži, fasciích, svalech = myositis ossificans progressiva, nervech při normální hladině Ca).

Kalcifylaxe

Konstantní hladina Ca (9-11mg%), vyskytuje se v rovnováze s fosfátovými ionty, důležitá fyziologická role. Regulace: parathormon, kalcitonin, vitamín D.

Poruchy metabolismu železaPoruchy metabolismu železa

1. Hemochromatóza – geneticky podmíněná choroba vstřebávání Fe při které dosahuje hladina až 50-násobku normálu. Postiženi hlavně muži starší 40 let. Dochází k ukládání siderinu v různých orgánech (kůže a pankreas – bronzový diabetes, játra – pigmentová cirhóza, srdce – selhání, slinné žlázy, ledviny, hladká svalovina).

2. Hemosideróza – při intravaskulárním rozpadu krve nebo při nadměrném přívodu železa v potravě (nemoc pijáků červeného vína, Bantu cirhóza).

Fe se vyskytuje v hemoglobinu (73%), myoglobinu (11%), feritinu, různých enzymech a transferinu. Vstřebává se v tenkém střevě pomocí apoferitinu, vylučování velmi omezené.Při zvýšení obsahu Fe v organismu se vyvíjí:

Poruchy metabolismu mědiPoruchy metabolismu mědi

Cu je součástí cytochromoxidázy, vstřebává se ve střevě, kde se váže na albumin a je transportována do jater a kostní dřeně, kde se váže na ceruloplasmin.Při nadměrném střádání Cu z důvodu poruchy tvorby ceruloplasminu se vyvíjí:

Hepatolentikulární degenerace: velkouzlová jaterní cirhóza, poškození gangliových buněk bazálních ganglií, poškození tubulů ledvin a Kaiser-Fleischerův kroužek na obvodu rohovky.2 klinické varianty: Wilsonova choroba – poškození jater, extrapyramidové příznaky, demence, tžký průběh od dětství.Westfal-Strümpellova pseudoskleróza – menší neurologické poruchy po pubertě.

KrystalyKrystaly1. Kyseliny močové a močanů – vzniká dna (arthritis uratica),

porucha metabolismu purinů, projevuje se ukládáním v kloubech (záněty, trvalé změny), podkoží (dnové tofy), ledvině (acidurický infarkt – žlutavé proužkování papil).

2. Oxalátů – bezbarvé světlolomné drůzy v tubulech ledvin nebo intersticiu myokardu při oxalóze = vrozená metabolická porucha nebo otrava.

3. Cholesterolu – vřetenité prázdné prostory při atheroskleróze, v pozánětlivých pseudoxantomech atd.

4. Paraproteinu – šestiboké nepravidelné a silne oxyfilní krystaly bílkovinného původu nacházející se v ledvinných tubulech při plasmocytomu.

5. Cystinu – ploché šestiboké krystaly při cystinóze (Lignac-Fanconiho onemocnění) ve slezině, lymfatických uzlinách, ledvinách, rohovce atd.

6. Charcot-Leydenovy krystaly – šestiboká eosinofilní prismata bílkovinného původu vznikající při rozpadu eosinofilních leukocytů.

KonkrementyKonkrementy

1. zvýšená koncentrace konkrementotvorné látky2. porucha koloidního prostředí (záněty)3. změny pH prostředí (hlavně moči)

Význam: ucpání vývodů a s tím spojené komplikace.

Žlučové, močové, slinných žlaz, pankreatické, prostatické. Existují 3 hlavní faktory ovlivňující vznik konkrementů:

PigmentacePigmentace

1. autogenní: melanin (zvýšená tvorba – Addisonova choroba, melanodermie, chloasma uterinum, piha, névus,

maligní melanom / snížená tvorba – albinismus, vitiligo, leukoderma)

lipofuscin hemosiderin bilirubin2. exogenní: pigmentace poraněním, zažívacím traktem a krevní

cestou (argyróza – Ag, chrysocyanóza – Au, chronické otravy Pb – lem dásní, kontrastní látky),

vdechováním (prostá zaprášení, zaprášení spojená s fibrózou plic – pneumokoniózy, koniotoxikózy)