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v. Graefes Archiv f~ir Ophthalmologie, Bd, 149, S. 656:-:679 (1949). Aus der Universitgts-Augenklinik Heidelberg (Direktor: Prof. Dr. E. EI'~GELKII~G). Weitere Beitr~ge zur Frage der Kiinik, Mikrobiologie und path01ogischen Anatomie der sympathischen 0phthalmie ~. Vorl Prof: Dr. EUGEN S(JHRECK, Oberarzt der I~:linik. Mit 12 Textabbildungen. In einer frfiheren Arbeit 1 habe ich Wesen und Migration der sy. O. 2 in den histologischen Ph/~nomenen eines Virus lympho- (bzw. liquor-) tropicum migrans erkli~rt. In der inzwischen mir verffigbaren Literatur findet sich nichts, was rnit dieser Auffassung vergleichbar, aber auch nichts~ was mit ihr nicht vereinbar w/~re. Das gilt speziell ffir die neneste Zusammenfassung yon SAMV]~LS(Montgomery Gedenkvorlesung), wetche ich fiir unser ZentrMblatt (Bd. 50, S. 304, 1949) referiert habe. Der Erreger gelangt ektogen auf die durch Verletzungen oder maligne Tumoren bloBgelegte Urea. Er ist wenig virulent und streng, potentiell derartig abgestuft, auf den menschlichen Liquor intraocularis und CerebrospinMis spezialisiert, dal~ er im Liquor intraocularis seine vita optima, im Liquor cerebrospinalis eine vita minima fiihrt. So findet er in den anatomisch pr~formierten Lymphr~umen bzw. -bahnea des Bulbus, der Orbits und des Chiasmas seine Initialziindung, seine An- siedlungs- und Ausbreitungsbedingungen, aber such die Barrieren, die er ftir gewShnlich nieht iiberspringen kann. Deshalb ]~uft die sy. O. in der gegebenen anatomisehen Situation in 2 histologiseh definier- baren Yormen ab. Beim Typns I Ansiedlungs- (und Naehschub-)herd als Uveitis anterior, Migratio intraocularis et orbitMis als Perivasculitis (Periphlebitis und Periarteriitis) sympathicans bzw. sympathies retinae et nervi optici. Beim Typus [I Ansiedlungs- (und Naehsehub-)herd als Uveitis anterior et posterior und Migratio transscleralis et orbitalis als Perivaseulitis un4 Perineuritis sympathicans bzw. sympathies ciliaris et nervi optici. Die Befunde sind auf syt und sy2 Seite vSllig analog und passen als Glieder einer unmi[3verst~ndlic]~ migratoriseh gebauten Kette exakt ineinander. Sie zeigen, dal~ der Erreger so torpid ist, dab *Herrn Geheimrat Prof. Dr. K. W~ss~LY in dankbarer Verehrung zum 75. Geburtstag am 6.4.49 fiberreicht. 1 Se~e~:, Eva~: Graefes Arch. 148, 361 (1948). 2Abktirzungen: sy. O. = sympathische OphthMmie ; sy~ Auge = symloathisie- rendes erstes Auge; syo Auge ~ sympathisiertes zweites Auge.

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Page 1: Weitere Beiträge zur Frage der Klinik, Mikrobiologie und pathologischen Anatomie der sympathischen Ophthalmie

v. Graefes Archiv f~ir Ophthalmologie, Bd, 149, S. 656:-:679 (1949).

Aus der Universitgts-Augenklinik Heidelberg (Direktor: Prof. Dr. E. EI'~GELKII~G).

Weitere Beitr~ge zur Frag e der Kiinik, Mikrobiologie und path01ogischen Anatomie der sympathischen

0phthalmie ~. Vorl

Prof: Dr. EUGEN S(JHRECK, Oberarzt der I~:linik.

Mit 12 Textabbildungen.

In einer frfiheren Arbeit 1 habe ich Wesen und Migration der sy. O. 2 in den histologischen Ph/~nomenen eines Virus lympho- (bzw. liquor-) tropicum migrans erkli~rt. In der inzwischen mir verffigbaren Literatur findet sich nichts, was rnit dieser Auffassung vergleichbar, aber auch nichts~ was mit ihr nicht vereinbar w/~re. Das gilt speziell ffir die neneste Zusammenfassung yon SAMV]~LS (Montgomery Gedenkvorlesung), wetche ich fiir unser ZentrMblatt (Bd. 50, S. 304, 1949) referiert habe.

Der Erreger gelangt ektogen auf die durch Verletzungen oder maligne Tumoren bloBgelegte Urea. Er ist wenig virulent und streng, potentiell derartig abgestuft, auf den menschlichen Liquor intraocularis und CerebrospinMis spezialisiert, dal~ er im Liquor intraocularis seine vita optima, im Liquor cerebrospinalis eine vita minima fiihrt. So findet er in den anatomisch pr~formierten Lymphr~umen bzw. -bahnea des Bulbus, der Orbits und des Chiasmas seine Initialziindung, seine An- siedlungs- und Ausbreitungsbedingungen, aber such die Barrieren, die er ftir gewShnlich nieht iiberspringen kann. Deshalb ]~uft die sy. O. in der gegebenen anatomisehen Situation in 2 histologiseh definier- baren Yormen ab. Beim Typns I Ansiedlungs- (und Naehschub-)herd als Uveitis anterior, Migratio intraocularis et orbitMis als Perivasculitis (Periphlebitis und Periarteriitis) sympathicans bzw. sympathies retinae et nervi optici. Beim Typus [I Ansiedlungs- (und Naehsehub-)herd als Uveitis anterior et posterior und Migratio transscleralis et orbitalis als Perivaseulitis un4 Perineuritis sympathicans bzw. sympathies ciliaris et nervi optici. Die Befunde sind auf syt und sy2 Seite vSllig analog und passen als Glieder einer unmi[3verst~ndlic]~ migratoriseh gebauten Ket te exakt ineinander. Sie zeigen, dal~ der Erreger so torpid ist, dab

*Herrn Geheimrat Prof. Dr. K. W~ss~LY in dankbarer Verehrung zum 75. Geburtstag am 6.4.49 fiberreicht.

1 Se~e~ : , E v a ~ : Graefes Arch. 148, 361 (1948). 2 Abktirzungen: sy. O. = sympathische OphthMmie ; sy~ Auge = symloathisie-

rendes erstes Auge; syo Auge ~ sympathisiertes zweites Auge.

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Weitere Beitr~ge zur Frage der s}mapathisehen Ophthalmie. 657

er die geriiumigeren Lymphr/iume und -spalten, z .B . ftir die trans- sklerale Migration diejenigen um die A. und den N. oil. post. long., bevorzugt. So erkl~rt sioh, dab der spezifisohe ProzeB der sy. O. nut in - - dutch Verletzungen odor maligne Tumoren - - bloBgelegter Uvea angeht, d .h . in diesem erSffneten Corpus eavernosum perivaseuli~rer und perineuraler Lymphriiume die notwendige Initialziindung findet, sich in ihm am wohlsten fiihlt, d .h . die augenfi~lligste typische Infiltration erzeugt und aus ihm den notwendigen Nachsehub in die Orbita und fiber das Chiasma zum sy~ Auge erh~lt. In diesem tragenden Prinzip 15sen sieh aueh scheinbar isolierte, diffuse oder knStehenartig nmsohriebene, Infiltra- tionen auf. Die plastisohe tIistologie mit konsequent liiokenloser Untersuchung der Naehbarschnitte enthfillt sie namlieh regel- miiBig als gerade noch, in der Kuppe oder schriig oder langs tangierte eharakteristisehe Infiltrate der Lymphrimme bzw. -spalten ~ um Gef~ge und Nerven (Abb. 1). In gleieher Weise ist - - wie Abb. 2 d e m o n s t r i e r t - selbst in absichtlioh (bis zu 22 mm) lang bet der Enueleation mitgenommenen Sehnerven der Migrationsweg bis naoh ganz hinten kontinuierlieh zu verfolgen. In einer schlitz- fSrmigen, eine Arteriole und Venole der Pia verbindenden perivaseularen Lymphspalte, 20 mm hinter der Lamina cribrosa, driingt sieh eine feine, abet dicht aufeinander ge- sehobene Infiltration yon Lymphooyten. Sie

/, A b b . 1. S c h e i n b a r isolier~e, d i f fuse ode r k n 6 t e h e n a r t i g u m s c h r i e b e n e , , , f r e i e " In f i l - t r a t e bei sy . O. s i n d rege l - m~13ig g e r a d e n o c h , in de r I~uppe ode r s c h r a g o d e r l~ngs t a n g i e r t e , spezi f i sche , pe r i - vascul~tre o d e r p e r i n e u r M e m i g r i e r e n d e I n f i l t r a t i o n e n . S c h n i t t e in d e n P fe i l r i ch - t u n g e n t /~usehen , , f re ie ~ Zel l- a n s a m m h m ~ vor , e r s t Jh r e Nachbarschnitte zeigen ihre B i n d u n g u n d A b s i e d l u n g a n

Ge f~gen und Nerven.

ist der histologische Ausdruck des als Perivasculitis migrans sympathicans nervi optici in dieses Leit- und Gleitsystem gebannten und gezwi~ngten spezifisehen Prozesses. Derartige Veriinderungen werden im Sehnerven- gewebe proportional dem Abstand vom, dem Erreger optimalen, Sehwel- und Naehsehubherd der Urea immer feiner, da in ihm zum Untersehied yon der Urea die typisehe Infiltration mehr migriert Ms haftet und in den viel weniger ger~iumigen und yon kompaktem, unnaehgiebigem Optieusgewebe ges~umten praformierten Lymphspalten viel geringere,

1 Mit Absicht meide ich den Ausdruek ,,Lymph.scheiden", den die Anatomen (z. B. Eisner) nut einem von Endothel begrenzten System yon Lymphbahnen vorbehMten wollen, was bekanntlich fiir das Augeninnere nicht nachgewiesen ist. Deshalb spreche ich stets yon perivascularen oder perineuralen Ls~mph- (Liquor)raumen, -bahnen oder -spalten, im gleichen Sinne wie z.B. G~ii~R bet seinen Virusforschungen yon perineuralen ,,Saftlficken ~ oder ,,Saftbahnen".

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658 EuaEN SC~ECE:

so gut wie keine AusweichmSglichkeiten vorfindet. Trotzdem sah ich sie in jedem Bulbus und ia jeder Orbita mit sy. O., allerdings nur bei kompletter Serienhistologie, da zur Migration schon ein Gef~Lg oder eine GefiiBgruppe geniigt, an welcher der spezifische Prozel3 die Orbita, speziell der~ Opticus hochklettert.

Sehr gut passen zu dieser Vorstellung die yon HELD dargestelltea anatomischen Verhiiltnisse am Zentralnervensystem. Darnach stehen die loerivascul~ren Lymphspalten, welche die Capillaren des Gehirnes umgeben, iu oftener Verbindung mit den Arachnoidealr/~umen. Die

]

~kbb. 2. Pe r ivaseu l i t i s m i g r a n s s y m p a t h i e a n s ne rv i opt iei et in e iner seh l i t z fSrmigen L y m p h s p a l t e zwischen e iner A r t e r i o l e b l ind e iner V e n o l e e der P ia 2 0 r a m h i n t e r tier L a m i n a cr ibrosa, d S u b a r a c h n o i d e M r a u m ; e P i a ; I S t a m m des N e r v u s optcius .

Membrana ]imitans gliae schliegt das ektodermale Gewebe iiberall gegen das mesodermale ab und hut als Grenzfl~ehe zwisehen Liquor eerebrospinalis und Gehirngewebe zu gelten. So ist grundsi~tzlieh zwisehen Membranen zu unterseheiden, welche das Blur vom Liquor eerebrospinalis und solehen, welehe den Liquor eerebrospinalis yon der nervSsen Substanz trennen. In sinngem~l~er Anwendung dieser Ver- hiiltnisse auf den Bulbus, die Orbita mit den Sehnerven und das Chiasma sehe ieh in den vom Liquor intraocularis und eerebrospinalis bestriehenen, beide Uveae fiber das Chiasma kommunizierend verbindenden Gewebs- spalten zwisehen diesen beiden Membranen das Leit- und Gleitsystem fiir die spezifisehe Infiltration der sy. O.

Hierbei soll nieht bestritten werden, d~13 in der Literatur vor ahem yon E. Fcc~s, MELLEn, QUINT, A. Fucks histoiogisehe Bulbusbefunde bei sy. O. vorliegen, welehe dem lymphotroloen Prinzip in bezug auf die au~'schlie[31iche Besehr~nkung anf die pr~formierten Lymphr/~ume und -spalten zu widerspreehen seheinen. Die besehriebenen ZerstSrungen des an die perivaseul~ren Lymphr~ume aul3en uncl innen angrenzenden Gewebes, insbesondere der Gef~Bwgnde, sind entweder Ausnahmen,

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Weitere Beitrage zur Frage der sympathischen Ophthalmie. 659

welehe die Regel best~t igen, oder gehen auf d i rekte oder ind i rek te Sch~digungen durch die perfor ierende Ver le tzung zuriick, welehe dem spezif ischen Proze$ der sy. O. Bar r ie ren geSffnet haben, welehe er aus eigener K r a f t fiir gewShnlich n ich t aufbrechen kann. Es ware auch denkbar , da$ der Er reger in dem ihm op t ima len Milieu der U r e a eine besondere Potenz ent fa l te t , welehe ihn in Ausnahmef~l len zur Aggres- sion gegeniiber dem Gewebe der U r e a und ihrer unmi t t e l ba r e n Nach- ba r sehaf t bef~higt. Auf jeden Fa l l kSnnen derar t ige Ausnahmebefunde die Theorie des l y m p h o t r o p e n Pr inz ips der sy. 0 . n icht entkrKften.

Wesen t l i eh wel ter ha t mieh der Hinweis yon H e r r n Prof. SAUTTER gebracht , dab in der Univ : -Augenk l in ik Ti ibingen ein beide Bulbi mit

sy. O. li~ckenlos verbindendes Chiasma vorhanden sei, und das En t - gegenkommen des Kl in ikd i rek tors , H e r r n Prof. STOCK, mi r die Pr~- p a r a t e zu i iberlassen. Bis j e t z t s ind in tier L i t e r a tu r nur 3 Chiasmata yon P a t i e n t e n e inwandfre i verwer tbar , we]ehe bei sieherer sy. O. an anderen Leiden s ta rben : 1 yon DEUTSCEMAN~ (1893), 1 y o n G~UNE~T (1900) und 1 yon COL~AT, PAUFIQUE und BONAMOUR (1936) 1.

Patient yon DEUTSC~ANr 30j~hriger Mann. Re. syl Auge: Iridoeyc]itis chronica bei Phthisis bulbi naeh komplizierter Operation ,,zur Pupillenbildung" mit nachfolgender Erblindung. Am li. sy 2 Auge 5 Monate nach der miSglfickten Operation des re. Neuroretinitis, sparer schwere Eintriibung des GlaskSrpers mit Riickgang des Visus yon ~-/a auf Erblindung. W~hrend der konservativen Behand- lung der sy. 0. beider Augen Tod an Magenearcinom 9 Monate nach ]%ststellung der sy. O. am sye Auge. Bei der Sektion Meningen intakt, der Inhalt beider Orbita6 und das Chiasma liiekenlos untersueht. An beiden Bulbi sy. 0. des yon mir histologisch gekennzeiehneten Typus II, am syz Bulbus vielleieht Mischtyp (vor- wiegend Typus I I mit leichteren Symptomen des Typus I). Am sy~ Opticus, Chiasma und sy 20pticus Rundzellen an den kleinen Gef~$chen, jedoeh besonders lebhafte Infiltration der Pialseheide und des Zwisehenseheidenraumes. ]~ei der Untersuehung auf Mikroorgani~men in beiden Bulbi und der gesamten, sie fiber das Chiasma verbindenden Sehbahn plumpe, kurze, an beiden Enden wenig zugespitzte St~bchen, sowohl in den Zellen regellos um den Zellkern herum, als auch frei im Gewebe, h~ufig ,,in den (vom Verf. gesperrt) Wandungen" der kleinen GefaBehen der Pia und im Zwisehenscheidenranm.

D a ich die P r~pa ra t e des P a t i e n t e n yon G~UNE~T anschl ieBend auswerte , hier zunachs t noch einen Auszug aus der Pub l ika t i on yon COLI~AT, PAU~IQUE und BO~A~OUR, deren vol len Tex t mir He r r Prof. PAU~IQUE freundl icherweise zur Verfi igung stell te.

Patient von COn~AT, PA~Q~E und t~ONA~OU~: 73j~hrige Frau. 4Monate naeh perforierender Limbusverletzung mit Verziehung der Iris und nachfolgender Iridoeyclitis am re., am li. Auge Seelusio et ocelusio pupillae, Napfkueheniris, Triibung der Vorderkammer, Precipitate. Sofortige Enueleation des re. sy~

Trotz mehrfaeher Bemtihungen konnte ieh histologisches Material der ersten nnd ]etzten Beobaehtung nicht bekommen. Herr Prof. PAV~QUE war so freundlich, sieh in der Saehe zu bemfihen, mu~te mir aber mitteilen, dab die Pr~parate ihres Patienten im Laboratorium des verstorbenen Dr. COLaAT nieht mehr aufznfinden seien.

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660 EUGEN SCHRECK:

Auges, 3 Tage darnach unter hohem Fieber Exitus (Ursache nicht geklgr~, m5g- licherweise hypostatische Alterspneumonie, der Verf.). ttistologisch au] der sy L Seite Sehnerv bis auf ein entzttndliehes KnStchen in der Peripherie normal. Ciliarnerven wenig entztindet, aber sichtlich degeneriert. Geringe Entzfindungs- erseheinungen smch an den Muskeln des Bulbus. Am Opticus in der Gegend der Orbitalspitze, am Chiasma und am Bandapparat keine Entz/indung, abet iiber die ganze Sehbahn zerstreut viele, ganz feine interstitielle Blutungen. Auf der sy 2 Seite Sehnerv vSllig normal, vor allem auch seine Scheiden, am Bulbus vorzugsweise hintere Partie verandert: Infiltration der Chorioidea mit Lympho- cyten, Plasmazellen, wenig Epitheloidzellen, ohne Riesenzellen. Intrasklerale Entztindungserscheinungen besonders um die Ciliargef~e und -nerven. Im vorderen Bulbusabschnitt wenige disseminierte Infiltrationon der Iris und des Ciliark6rl0ers, besonders nm den Pupillarsaum. Ausdriicklicher Hinweis, dab im Gegensatz zu D ~ v ~ s c ~ A ~ histologiseh keinerlei Anhaltspunkte fiber den Modus der Migration der sy. O. zu gewinnen waren, vet allem wegen der Integritgt (,,int6grit6") des Sehnerven und Chiasmas.

Bewerte ich diese Publ ik~t ion nach den yon mir zur Debat te ge- s tel l ten Gesichtspunkten, so reiht sie sich, was den Befund am sy 1 u n d sy 2 Bulbus betrifft , zwanglos dem von mir gekennzeichneten Typus I I der sy. O. ein. D~gegen ]~tl~t sie die Frage der Migration als solcher u n d ihres Modus often. Als negat iv w~re sie ~ber nur dann zu betrachten, wenn die Prgpara te ohne Erfolg auf diejenigen typ i schen Befunde ~b- gesucht wiirden, die ich jetzt am Pa t i en t en G R U ~ T s herausarbeite.

Patient von GRtTN~T: 29jghriger Mann. Seit der Schulentlassung laufend epileptische Anfglle, nach denen jeweils Eiweil3 im Urin auftrat, mit 18 Jahren Periearditis exsudativa, mit 27 Jahren Katarakt li., die aul~erhalb Tfibingens kompliziert (GlaskSrpervorfall sofort nach der vorausgeschickten Iridek- tomie, Sehlingenextraktion der Linse) operiert wurde. ,,Nach einigen Wochen" Iridoeyclitis ehronica des operierten syj and des nichtoperierten sy 2 Auges. ]3ei der Au/nahme in die Universitiits.Augenklinik Tfibingen am li. sy~ Auge Phthisis mit eingezogener Limbusnarbe oben, auf die zu die schwartig okkludierte Pupille verzogen ist, Ciliark6rper druckempfindlich, Tension matschweich, Projektion defekt. A m re. sy 2 Auge leiehte cfliare Injektion, zahlreiehe Prgeipitate, Atropin- mydriasis, Katarakta fere matura, Virus Handbewegung in 1 m, Projektion riehtig. Urin ohne krankhaften Befund, frei yon EiweiB und Zueker. Bei konser- vativer Xlinikbehandlung der sy. O. beider Augen Exitus im Status epileptieus mit Eiwei~ im Urin 8 Monate naeh der Operstion des sy~ Auges.

Sdctionsbe/und: Pericarditis ehronica, Residuen alter Endokarditis an der Mitralis. Terminale Pneumonie mit Pleuritis acuta. Agenesie der re. Niere, Ii. ,,Sehrumpfniere" [nach meiner Ansieht deutbar als angeborene Unterent- wicklung (ttypoplasie), die - - wie die Urinuntersuchung gezeigt hat - - ffir gewOhn- lieh keine Insuffizienzerscheinungen machte. Man darf annehmen, dal3 sie am Exitus nicht wesentlich beteiligt war und vor allem den histologischen Befund an der Sehbahn im Hinblick auf die sy. O. nieht verfglscht hat. Das Auf~reten yon Eiwei~ im Urin nach einem epileptisehen Anfall ist nichts AnBergewOhn- liches, erst reeht nicht, wie hier, im tagelangen Status epilepticus.] Als g~berraschungsbe/und ein grofler t t irntumor, ein ,,ziemlich ausgedehntes Angio- sarkom" der li. Hemisphgre mit Abplattung der Gehirnwindungen, Blutun- gen, 0dem und Rundzelleninfiltration der Pia. Prgparate yon ihm liegen noch vet. Sie lassen naeh Ansicht unseres Pathologen, Herrn Prof. ScaMpish:s, der a]s Bearbeiter des Kapitels Nervensystem im Lehrbueh yon Aso~oss besonders

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Weitere Beitr~ge zur Frage der sympathisehen Ophthalmie. 661

kompetent ist, an der Diagnose Hirn~umor keinen Zweifel. Er finder an Gehirn und Sehbahn - - bis auf die unten zu beschreibenden spezifischen Veranderungen durch die sy. 0. - - niehts, was mit ihr allein nicht erklarbar ware. Besonders feh]en jegliche Zeichen einer selbstandigen Meningitis oder Ur/i.mie.

Pathologisch-anatomischer Be/und am Sehorgan: beide Bulbi im Zusammen- hang mit den Sehnerven, dem Chiasma und einem Stiick Gehirn entnommen und liickenlos untersueht. Dem yon G~UNnRT auf der sy~ li. Seite erhobenen Befund schliel]e ich reich bis auf die Histo]ogie der Chorioidea und Retin~ an.

Abb. 3. l~bersicht fiber das Chiasma mit Markierung ~ler Ausschnitte der Abb. und 5 (A), der Abb. 6 (B) und der Abb. 7 (C). ~

W~hrend die Veranderungen in der Aderhaut meiner Ansicht nach die bei ge- wiShnlicher Phthisis bulbi ohne sy. O. nicht fibersehreiten, ist der ]~efund in der Retina entscheiden4 zu erg~nzen. In ihr linden sich neben den yon G~U~ERT niedergelegten Zeiehen der Degeneration bei Amotio typische perivasculitische ZelIm~ntel, als Zeichen des yon mir gekennzeichneten Typus I der sy. O. Dami~ erkl~r~ sieh erschSpfend, was G ~ u ~ als bemerkenswertes Negativum herausstellb, dab die Durchtri~tstellen der Ciliarnerven und -gef/~i~e durch die Sklera keine auffallenden En~ziindungserscheinungen zeigen. (Dies zeiehnet meinen Typus I I aus!) Zu einer solehen Deutung passen GRV~E~s s/~mtliehe iibrigen, sehr exakten Befunde. Allerdings bediiffen sie entscheidender Erg/~nzung und der Hervorhebung des springenden Punktes, des kontinfiierlich vom/syt zum sy 2 Bulbus fiber das ganze Chiasma hinweg verfolgbaren M~grationsprinzipes.

Mit Abb. 3 gebe ich ein ~bers ich tsphoto des Chiasmas zur Mar- k ierung der Aussehnit te , welche st/~rker vergr51]ert 1/iekenlos den Modus der Migrat ion der sy. 0 . demonstr ieren werden. I n Abb. 4 e rkennt m a n bei mit t lerer VergrS]]erung des Ausschni t ts A an mehreren Stellen die feinen Befunde der Perivasculit is migrans sympathic~ns nervi optici (4 a).

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662 E v a ~ Sem~ex:

Als diinne, stellenweise zu MiniaturknStchen (4b) ausgewachsene In- filtration dr~ngt sich der spezifische ProzeB der sy. O. in den schlitz- fSrmigen, yon unnachgiebigem, kompaktem Gehirngewebe ges~umten prMormierten Lymphspal ten des Optieus. Uberzeugend ist die vSllige Analogie zu den Sehnervenbefunden meiner frfiheren Arbeit und zu dem oben in Abb. 2 als Bindeglied in einem 22 mm lang am Bulbus mitgenommenen Optieus. Besonders typiseh und auf die Grundformel

a a b b b a b a a b

a a a b a a O O~

~ b b . 4. 1YIittlere Vergr6t~erung des A u s s c h n i t t e s A aus d e m sy~ Opt icus 4,5 c m v o r d e m Chiasma. Zah l r e i che feine, fiir sy. O. besonders c h a r a k t e r l s t i s c h e pe r ivascu l i t i s che Z e l l m a n t e l u m die Ar t e r io l en u n d Venolen der Gl i a -B indegewebssep ten (a), s te l lenweise a u s g e w a c h s e n zu ~ / I in ia turknStchen (b). D i e r e c h t e c k i g e 1Ylarkierung i s t in Abb. 5 s t a r k e r

ve rg rS~e r t .

reduziert stellt sich in starker VergrSl]erung des Ausschnittes A dieses ein/achste Radilcal des Wesens und der Migration der sy. O. in Abb. 5 dar. Um eine kleine Arteriole der Glia-Bindegewebs-Septen des sy 1 Opticus 4,5 cm vet dem Chiasma zwangt sich die fahnenfSrmig auf- sitzende, hier entlang kletternde spezff~sohe migrierende Lympho- cyteninfiltration. Diese zwar sehr feine, aber =- einmal erkannt - - gerade deshalb sehr charakteristische l~erivasculitis migrans sym- pathicans bzw. sympathica ist kontinuierlich fiber das ganze Chiasma hinweg vom sy ! zum sy 2 Bulbus zu verfolgen. Damit ist erstmals histo- logiseh das Leit- und Gleitsystem gezeigt, welches der Migration der sy. O. dient und zudem das gleiche Prinzip daratellt, ~;n welchem aueh alle mikro- slcopischen Phiinomene im Bulbus au/gel6st werden kgnnen.

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Weitere ]]citr~ge zur Frage der svmpathischen Ophthalmie. 663

J a , es ist f/Jr die pathologische Anatomie der sy. 0. noeh mehr aus dem vorliegenden Chiasma herauszuholen! Studiert man die graduelle Ausbildung der leennzeichnenden Perivasculitis migrans optici et chias- matis, so enthfillt sie unmiBverst~ndlieh das histologische Substrat einer Kette, die nur liquortrop und nur per migrationem gebaut und auf andere Weise nicht erkl~rbar ist. Die st~rkste sympathisehe Infil tration finder sich in den periwseul~ren Lymph~/~umen der Urea anterior

Abb. 5. K e n n z e i e h n e n d e Per ivaseu l i t i s m i g r a n s s y m p a t h i e a n s n e r v i optici 4,5 c m vo r d e m Ch ia sma : in die schli~zfSrmige , eine Ar te r io le a uncl Venole b v e r b i n d e n d e , per ivas - cul/~re L y m p h s p a l t e gezw~ng te u n d g e b a n n t e spezif isehe m i g r i e r e n d e In f i l t r a t i on c.

B e a e h t e n s w e r t die vSll ige Analogie zu Abb. 2 m i t e inera A u s s c h n i t t aus e i nem t t e i de lbe rge r 0p t i cus .

des sy I Auges. Sie e b b t proportional der Entfernung yon diesem pri- m/~ren Ziind-, Schwel- und Nachschubherd in den perivascul~ren Lymph- spalten der Retina, der Papille, des Sehnerven bis zu feinsten Befunden (Abb. 5) ab, um an einer typischen Stelle des Chiasmas in eindeutiger Weise wieder dick und massiv zu werden. Nachdem sich der spezifisehe ProzeB der sy. O. im sy 1 Sehnerven in dem vorwiegend zentralw~rts gerichteten Lymphst rom - - e r k e n n b a r an d e r dfinnen, ,,fliegenden" Infi l tration - - treiben lieB, hat er beim Hervorkommen bus dem Chiasmu in den sy 20p t i cus (Ausschnigt B der Abb. 3) entgegen yon ihm anzu- kgmpfen und stagrdert. Die spezifische Perivasculitis migrans wird deshalb hier so massiv, 'dag sic selbst in der Obersichtsaufnahme (Abb. 3) angeschwollen hervortritg. Noch deutlicher demonstriert dies eine schwache VergrSl3erung yon B (Abb. 6): die perivaseulitischen, kenn-

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664 E ~ N Sc~rcx :

zeichnend sympathisehen Infi l trate werden viel zahlreicher und viel breiter. Wenn bier einige der dominierenden Lymphocyten und zurfick- tretenden Plasmazellen und Leukocyten nach innen und auften auch neben den perivascul/~ren Lymphspal ten angetroffen werden, so liegt ihr Haupt te i l doch in ihnen. Schlie•lich mull man Wanderzellen des Blutes eine gewisse Beweglichkeit und damit Ungebundenheit gegen- tiber dem tragenden Prinzip zugestehen! H a t der spezifische Proze$

~ b b . 6. Schwache Vergr613erung des - (us schn i t t e s B der Abb . 3. Beze ichnendes An- schwel len des sPezifischcn m i g r i e r e n d e n Prozesses der sy. O. a m H e r v o r k o m m e n aus d e m Ch ia sma in den sy~ Opticus. Pe r ivascu l i t i s m i g r a n s s y m p a t h i c a c h i a s m a t i s e~ n e r v i opt ici besonders zah l re ich u n d bcsonders dick in E r s c h e i n u n g t r e t end . Sie s ta - gn i e r t u n d sucht . Alle S igna tu r l in ien au f 4e r l inken Seite wcisen au f k e n n z e i c h n c n d e s y m p a t h i s c h e Zellmfintel a n den Blutgef~Ben. Bei a P ia tier Vorderse i t e des Chiasmas .

seinen Weg aus dem ChJasma in dem zum sy~ Bulbus ziehenden sy 2 Optieus einmal gefunden, so kommt er w i d e r besser voran und die ihn darstellende Infil tration ebbt - - fliissiger werdend- -wiede r ab (Abb. 7 Ausschnitt C der Abb. 3). Das solang, bis sie fiber die perivascul~ren Lymphr~ume des Opticus, der Papi]le, der Retina im sy~ Auge die Urea anterior erreicht. Mit der Anrdtherung an sie schwJllt sie all- m~hlieh wieder an, um dann in Jhr als dem optimalen Boden eines Corpus cavernosum yon perivasouliiren und perineuralen Lymphr~umen im sy 2 Auge die augenf~lligsten histologisehen PhSnomene auszulSsen. Dem entsprieht genau der yon GRUN~RT niedergelegte Befund im sy 2 Auge. Seine ,,Papillitis" ist der Ausdruck der Perivasculitis migrans sympathica nervi optici. Seine ,,Zellanh~ufungen um die Gef~l~e"

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Weitere Beitriige zur Frage der sympathischen Opbthalmie. 665

der im iibrigen normalen, nicht abgelSsten Retina bei normalen ,,hinteren Partien der Sklera und Chorioidea" repri~sentieren die Perivaseulitis migrans sympathiea retinae. Die ,,verhgltnism~gig starke" spezifische Infiltration der Iris, weniger des CiliarkSrpers mit den iibrigen histo- logisehen Kennzeichen der Iridocyelitis ehroniea sympathiea zeigt das WiederseBhaftwerden und das Siehbreitmaehen des in der Uvea des sy 2 Auges nach mtihsamer Wanderung auf den engen Pfaden der Retinae, Optici und des Chiasmas ans Ziel des optimalen und ger~u- migen Milieus gelangten spezifischen Prozesses. Herr Prof. ScHm~Cx~ hat naeh eingehender Prtifung meine Befunde best~tigt. Aueh naeh seiner Ansieht liegt an den Chiasmapriiparaten sin kon~inuierlich ver/olg. hater perivasculdirer In/iL trationsproze]3 vor. AnMoge Befunde kenne er nur noch

bei der Polioeneephalitis A b b . 7, , ,F l f i s s ig" Y o r a n k o m m e n d e t rod d e m sy~ der spinalen Kinderl~h- B u l b u s z u s t r e b e n d e spez i f i sche m i g r i e r e n d e Inf i l -

t r a t i o n i m sy~ O p t i c u s be i A u s s c h n i t t C t ier A b b . 3 mung (~orbus I - I E I N E - in s c h w a c h e r V e r g r 6 B e r u n g : l a n g e F a h n e n a Yon M E D I N ) und bei ~hnliehen P e r i v a s c u l i t i s m i g r a n s s y m p a t h i c a n e r v i opt ic i , Viruserkrankungen des Zen- jewei ls k l e t t e r n d a n k l e inen Gef~l~en b.

tralnervensystems. Hingegen entspreehen die Ver~nderungen in keiner Weise denjenigen bei banaler Meningitis, Hirntumor und (ursprtinglieh zur Debatte stehender) Uri~mie.

Hier seien 2 Fragen veutiliert, die ich in meiuer friiheren Arbeit bewuBt often lieg. Die erste sucht die Antwort, warum die typische In/iltration so zielstrebig die Uvea des sy z Auges /inclet u n d - wie auch Ggb'NE~Ws Pr~parate zeigen - - zentralwarts des Chiasmas bald abebbt, ohne Ausf~lle yon seiten der Sehbahn zu machen. Die Griinde hierffir suehe ieh in dem histologiseh unmigverst~ndliehen Verhalten des Er- regers, in der ,,Lymphe des Auges", im Liquor intraoeularis eine vita optima, in der ,,Lymphe des Zentralnervensystems", ira Liquor eere- brospinalis eine vita minima und in der Lymphe des iibrigen KSrpers keine LebensmSgliehkeit zu finden. Darauf lassen die regelm~gigen histologisehen Erfahrungen schlieBen, daft die typische Perivaseulitis

4:4~*

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666 E u ~ Se~R~CK:

nnd Perineuritis migrans der sy. O. auch dann, wenn sie in massiven spezifischen Uveainfiltrationen entspringt, in der Orbita - - bis auf den Optieus und die Optieusseheiden - - rasch abebbt. Es ist leieht einzu- sehen und yon mir mit Hilfe intraocular abgesetzter Depots liquor- isotonischer und Hquorisoionischer EisenlSsungen nachgewiesen, dab in den Emissaria sclerae in den perivascularen und perineuralen Lymph- spalten Liquor intraocularis in das Nachbargewebe des Bulbus und Seh- nerven absiekert. Er mischt sieh dort mit der chemisch, z. B. in bezug auf den EiweiB- und Salzgehalt, erheblieh yon ihm versehiedenen perivaseul~ren und perineuralen Lymphe des fibrigen KSrpers. In dieser Versehiedenheit liegt begrfindet, dab die auf den Liquor intra- oeularis spezialisierte sy. 0., welcher die K6rperlymphe nieht liegt, in der Umgebung des Bulbus und Sehnerven perivaseuli~r und perineural wohl noeh eine kurze Strecke migriert - - soweit, als eben noeh genfigend Liquor intraoeularis beigemfseht ist - - dann aber nieht mehr voran- kommt. Dagegen besteht zwisehen Liquor intraoeularis und Liquor eerebrospinalis physikaliseh-ehemiseh und biologiseh grebe ~hnliehkeit. Deshalb ist der sy. O. in dem mit dem Bulbusinneren direkt kommuni- zierenden System des Liquor eerebrospinalis eine Lebens- und Wande- rungsmSgliehkeit gegeben, die aber biologiseh, physikaliseh-ehemiseh und anatomiseh nieht ganz so giinstig ist wie die in der Urea. So sind in der Uvea die perivaseuliiren und perineuralen Lymphr~ume zahl- reieher, geri~umiger und mit guten Ausweiehm6glichkeiten naehgiebiger. Nach allen histologischen Phi~nomenen liegt dem Erreger der sy. O. zudem in physikaliseh-ehemiseher und biologischer Hinsicht das mit Liquor intraocularis gesehwangerte Milieu der Uvea mehr. Dieser zwar geringe Unterschied zwisehen Liquor intraoeularis und Liquor eere- brospinalis mit der vita optima im Liquor intraocularis, vor allem in der Uvea und mit der vita minima im Liquor cerebrospinalis l~Bt ahnen, warum der spezifische ProzeB d a s s y 2 Auge finder und warum er yon einer weiteren Migration am Gehirn, fiber das Chiasma hinaus, absieht. Dureh die Foramina selerae, besonders das Foramen optieum miseht sich dem Liquor eerebrospinalis in den Zwisehenseheidenriiumen und den perivaseuliiren Lymphspalten des Sehnerven Liquor intraocularis bei, wird vom yorwiegend zentralwi~rts geriehteten Lymphstrom zum Chiasma getragen :und trifft sieh dort yon beiden Bulbi her. Der zum Chiasma migrierte spezifisehe Prozeg wird auf diese Weise dureh die Beimisehung des ihm optimalen Liquor intraoeularis zum sy 2 Auge geloekt. Da die Beimischung von Liquor intraocularis zum Liquor eerebrospinalis zentralw~rts schlagartig naehli~gt, well sie sieh nach dem Engpal3 der Canales optici, zentralwiirts des Chiasmas im groBen See des Liquor eerebrospinalis des ganzen Gehirns verlSmft, verebbt dort auch die spezifisehe Infiltration der sy. O. Die histologisehen Befunde

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Weitere Beitr~ge zur Frage der syml~athischen Ophthalmie. 667

an G~UNE~Ts Pr~paraten zeigen dies mit unmlftverst~ndlicher Deut- lichkeit. Die Theorie der lymphotropen vita optima im Liquor intra- oeularis und der vita minima im Liquor eerebrospinalis erkl~rt also ersehSpfend, wie die sy. O. das sy~ Auge finder und ctie ganze Infil- tration nach dort nachzieht, warum sic in der Umgebu~g des sy~ Bu]bus wieder zunimmt und warum sic yon einer Weiterverbreitung im Gehirn zentral des Chiasmas Abstand nimmt.

Die zweite often gebliebene Frage wirft die ~eobachtung auf, dal~ in allen 7 mir bis ]etzt zugiinglichen Augenpaaren mit sy. O. jeweils einem Typus I im sy 1 Auge auch ein Typus I i m sy 2 Auge entsprochen hat, ebenso die Seitengleiehheit beim Vorliegen des Typus II. Damit ken- form zeigen die soeben analysierten Pr~parate yon GRCNE~T auf sy 1 und sy 2 Seite den Typus I. Man ist desh~lb versucht, an 2 etwas ver- sehiedene Arten yon Erregern oder 2 differierende Affinit~ten eines Erregers zu bestimmten trophischen Systemen des segmental geglie- derten Auges im Sinne yon MARCRESANI oder an 2 versehiede~e intra- oeu!are Mechanismen der Entstehung der sy. 0. zu denken, z .B. ab- h~ngig yon der Art der Verletzung und einer damit verschiedenen Art der Einimpfung des Erregers ins Augeninnere. Bei der ganzen Art der Problemstellung mtissen derartige Fragen an Einzelbeobach- tungen ohne statistisches Gewicht ge]5st werden, wobei aber die t3ber- einstimmung bei 7 Augenpaaren doch zu denken gibt. Selbst wenn Uberkreuzungen (z. B. beim gleichen PatJenten am sy 1 Auge Typus I und am sy 2 Auge Typus I I o d e r die andere Alternative) oder Misch- typen (am gleiehen Auge Symptome des Typus I neben solchen des Typus II) vorkommen sollten, rut das tier hier vorgetragenen An- sehauung keinen Abbruch. Es bleibt wohl dem Erreger der sy. O. und dem Mechanismus der Verletzung fiberlassen, an welches Lymphsystem des Bulbus und der Orbita gebunden der spezifische ProzeB migriert, sich ansiedelt, und sein Ziel erreicht und inwieweit er s~ch dabei fru- strane Verirrungen erlaubt.

Das Tiibinger Chiasma hat mir noch nach anderer Richtung voran- geholfen. Sehon in meinen Heidetberger Bulbi trod ihren teilweJse ab- sicht.lich lang geholten Optici waren mir intraocular und extraoeular besonders retrobulb~r erregerverd~chtige mikrobiologische Be~nnde auf- gefallen. Sic sind selektiv an das yon mir gekennzeiehnete Ansiedlungs-, Leit- und G]eitsystem der spezifischen Infiltration der sy. O. gebunden. Sic zeigen sich exklusiv in den anatomisch pr~formierten Lymph- r~umen und - spa l t en der Bulbi und der Optici und in dem ihnen unmittelbar angrenzenden Orbita,lgewebe und dokumel~tieren schon dadurch ihre Spezifit~t. Solange ich allerdings n u r d l e Bulbi und Jhre unmittelbaren Anh~nge nach ihnen absuchen konnte, stand ich Jhnen mit abwartender Reserve gegeniiber. Nachdem Jch ihnen nun

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668 E~G~N Sc~Ec~:

auch in den Tfibinger Pr~tparaten ganz typisch auf die pr~formierten Lymphr~ume und -spalten der Bulbi, Optici und des Chiasmas spezia- lisiert begegnet bin, glaube ich, mit vorsichtig-kritischer Zurfickhaltung auf sie hinweisen zu dfirfen. Die Fragen artefakter Farbstoffnieder- schl~gc und phagoeyCierter Gewebs (z. B. Uvea)triimmer sind im Rahmen des M5glichen gepriift und treffen auch nach Ansicht unseres Pathologen, Herrn Prof. SCHMI:NCKE nicht zu. DaB es sich um ftir sy. O. spezifische mikrobiologische Befunde handelt, zeigt aui~er ihrer exklusiven Ansied-

lung im typisehen An- siedlungs- und Migra- tionsrahmen weiterhin ihre ~ h ~ u f u n g an den- jenigen Stellen, wo der spezifische Proze~ sich breit macht oder sta- gniert.Dain derUvea und ihrer 5[achbarschaft der Einwand der Phagocy- rose oder des Str5mungs- transports yon feinen Gewebstrfimmern im Lymphsystem diskutier- bur w~re, gebe ich fiir viele Beispiele ein ty- pisches Bild aus der

A b b . 8. ~4_uf R i c k e t t s i e n ode r V i r u s ve rd&ch t ige spezi= Chiasmakreuzung selbst f i s che m i k r o b i o l o g i s c h e B e f u n d e , s e l e k t i v b e s c h r ~ n k t (Abb. 8). Es zeigt in a u f e ine t y p i s c h i n f i l t r i e r t e p e r i v a s c u l ~ r e L y m p h s p a l t e e i n e r A r t e r i o l e i m C h i a s m a . F a r b u n g n a c h WEI~ERT. 770facher VergrSBerung

Verg rS l3e rung 770fach . in einer Schnittfitrbung

auf Bakterien nach W~IGE~T die perivascul~re Iiymphspalte einer Arteriole im Ausschnitt B der Abb. 3, also da, wo der spezifische Prozel] am Hervorkommen aus dem Chiasma in den sy2 Optieus stagniert. Man erkennt frei in ihr liegend oder a n das seitlieh angrenzende Gewebe angeklatscht feine Gebilde, welche nach GrSl~e, Form und F~rbbarkeit an Rickettsien erinnern. GrS[te 400--650 m#, Form: rundlieh bis oval, kokkenartig bis plump-stabchenartig, bisweilen mit kommaartiger Schweifung nnd Verdfinnung am Ende. Sie nehmen bei Farbung mit ]-Ii~matoxylin-Eosin, nach vA~ G~;so~ oder nach WEmERT dieselben Farbstoffe an wie die Zcllkerne. Die Vermutung, dal~ es sich um Rickett- sien handeln kSnnte, ist mit der charakteristisehen Erfahrung der Riekettsienforschung zu unterbauen, dal] t~ickettsien gerne als Endothel- sehmarotzer auftreten. Die sinngemi~ modifizierte Association liegt nahe, dal~ bei sy. O. ein Adventitialschma.rotzer vor]iege, dessen patho-

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Weitere Beitrage zur Frage der sympathischen 0phthalmie. 669

logische Potenz unter Spezialisierung auf den:Liquor intraoeularis und Liquor cerebrospinalis auf die perivascul~ren und perineuralenLymph- bahnen des Bulbus, der Orbita und des Chiasmas beschriinkt bleibt und der die s01ide Grundlage des Gefit6- oder Nervenbaumesbraucht , um an ibm die sy 10 rb i t a hinauf und die sy 20rb i t a hinunter zu klettern. Da Endothel und Adventi t ia als aktives Mesenchy m Verwandte sind, erscheint eio. solcher Gedankengang nicht an den Haaren herbeigezogen. ]-Iier ist an DEUTSCmMA~S und WAG~_~A~Ns kokkenartige Befunde in Sehnerven mit sy. O. anzukniipfen. Es ist mSglich, da~ sie die gleichen mikrobiologischen Befunde gemeint haben: Dariiber hinaus ist jetzt aber der spezifische pathologisch-anatomische l~ahmen gezeigt, auf den beschri~nkt sie in Bulbus, Opticus und Chiasma vorkommen. Aul~erdem ist mit dem Stichwort Rickettsien- oder Viruserkrankung erkli~rt, w a r u m die gewShnlichen Postulate, Methoden und Zfichtungs- versuehe z u m Nachweis yon Bakterien bei der sy. O. versagen miissen, und der Weg zu den Verfahren der Virus- und R,ickettsienforschung gewiesen. Ers t wenn die geschilderten mikrobiologischen Beobachtungen diesen Forderungen standhalten, kann ihre vermutbare Bedeutung als morphologisches Substrat des Erregers n~her verifiziert und die Frage Virus lymphotropicum migrans oder Rickettsia ]ymphotropica migrans gekl~rt werden.

Weiter ist meine Auffassung vom Wesen und der Migration der sy. O. mit den seltenen Beobachtungen zu stfitzen, bei denen das Leiden yon einem Bulbu.srest nach Exenteratio oder ,,Enucleatio" bulbi ausging. Seit ich dieser Frage erhShte Aufmerksamkeit schenke, habe ich in 2 Jahren nicht wenige r als 4 derartige F~lle greifen k5nnen, die - - in mehrfacher ttinsicht bemerkenswei~ - - bier zun~chst als Kranken- geschiehten folgen :

1. Patient P.M., 56 Jahre, Klinikaufnahme 4. 4. 46. Vorgeschichte: Am 2. 9.45 re. perforierende Hornhautverletzung, Irisprolaps

ausw~rts abgetragen, am 13. 12.45 nicht beherrsehbares Sekund~rglaukom, deshalb am 25. 12.45 Exenteratio bulbi ausw&rts. Seit 17.3.46 am bis dahin gesunden li. Auge Zeichen yon sy. 0.

Be/und: Re. hinter einem reizlosen Bindehautsaek ein bei Augenbewegungen sicht- und fiihlbar mitgehender, druekschmerzhafter, mandelgro~er Skleral- stumpf nach Exenteratio bulbi.

Am li. sy 2 Auge: Leichte ciliare Injektion, zahlreiche, teilweise grol~e speckige Precipitate, entzfindliche Trfibung des Kammerwassers (Tyndall ~-), einzelne hintere Synechien, leiehte Papillitis, Tension 42 ram. Visus 5/15p--1,0 sph. 5/4; -4-1,5 sph. Nd II--I/33 em.

Verlau]: Am 5.4. 46 re. Entfernung des sy~ Slderastumpfes mit absichtlich (21 ram) Iangem Opticus, danaeh unter Behandlung mit AtophanyI d- Cylotropin im Weehsel, sparer Hg-Schmierkur rasehe Abheilung des sy 2 Auges. Das anfang- liche Sekund~rglaukom mit Suprarenin. bitart.-Salbe, dann Homatropin, daml Scopolamin bald behoben. Am 18. 5. 46 als beinahe geheilt mit einigen Rest- schatten alter Pracipitate, noch leicht verwaschener Papille und 5/4 Visus

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670 EVGE~ SC~RECK:

entlassen. Bei Nachuntersuchung am 31.8 .46 alle Entzilndungserscheinungen am sy 2 Auge geschwunden, Visus mit Glas 5/4 un4 Nd I.

Itistologischer Br Durch den Muskelzug gestreckter, abgeplatteter Sklerabecher nach Exenteratio bulbi mit ganz ldeinem, yon Lymphocyten, Epitheloiden und vielen Riesenzellen infiltriertem Uvearest 1. Besonders weit verzweigte 1)erivasculitis und Perineuritis migrans sympatbicans an beinahe allen anzutreffenden Ciliargef~t3en und -nerven, intraskleral, transskleral an den Ans/~tzen der geraden Augenmuskeln und an den Gefi~$en des N. opticus, vor ahem der Pialscheide und ihrer Nachbarschaft. Mit diesem Prinzip ist der Migra- tionsweg aus dem spezifisch infiltrierten Uvearest im Skleralstumpf kontinuier- lich bis in die hintersten Partien des Operationspr/~parates mit 21 mm lang gehol-

tern Opticus sicher zu rekon- struieren (Abb. 9). Hierbei n immt die Dicke und Dichte der Perivasculitis und Peri- neuritis migrans sympa- thicans proportional der Entfernung veto Ansied- lungs-, Schwel- und ~Nach- schubherd der Uvea ab.

2. Patient G. H., 67 Jahre, Klinikaufnahme 8 .9 .47 .

Vorgeschichte: Vor 10 Jahren ( ! ) li. perforierende Verletzung beim ttolzma-

a c b a a a chen, ausw/~rts 3 Wochen Abb. 9. Perivasculitis migrans sympathicans nervi optici subpial am hinteren Ende eines 21 mm langen stationer behandelt, ,,Auge Sehnerven eines syi Sklerastumpfes nach Exenteratio entfernt". Seit 14 Tagen

bulbi (a). b Sehnervenstamm; c Pia; Entzilndung des re. Auges. d Subarachnoidealraum. Re. sy 2 =4uge: Leiehte

eiliare Injektion, feine, zum Tell pigmentierte Pr/~cipitate, mehrere feine glasige KnStchen am Pupillarsaum mit Tendenz nach hinten, Ful3punkte hinterer Synechien auf der Linsenvorder- fl~che, grobflockige GlaskSrpertriibungen, schweres, einer Stauungspapflle/~hn- liches 0dem der Papille (Prominenz 2- -3 Dioptrien). Visus 5/35 ~-3,0 sph. c. cyl. -~ 1,0 A 900 5/15; +7 ,0 sph. e. eyl. idem Nd IT/25 era, freie AuSen- grenzen des Gesichtsfeldes, leicht vergrSBerter Bjerrum.

Li. sy. Seite: Unter einem reizlosen Bindehautsack, bei Augenbewegungen filM- und sichtbar beweglieher, etwa bohnengrol3er, stark druckschmerzhafter Sklerarest, woM naeh Exenteratio bulbi.

Verlau/: Am 9. 9, 47 Exstirpation des sy I Bulbusrestes li. mit absiehtlich 15ram langem Sehnerven. Danach unter Atophanyl mid Cylotropin im t/~g- lichen Weehsel bemerkenswert raseher R~ickgang der Iris un4 Papillenver~n- derungen, schon nach 3 Woehen entlassungsf/~hig.

Histologischer Be/und am sy 1 Bulbusrest weitgehen4 analog dem vorangehend besehriebenen: sympathiseh infiltrierte Insel yon Uvea in kleinem, plat tem Sklerabeeher. Von ihr aus in i0 ( ! ) J a h r e n besonders weit und dicht ausge- wachsene Perivaseulitis und Perineuritis migrans sympathicans, kontinuierlieh aus dem Uvearest bis zum Enueleationsschnitt des Opticus ganz hinten zu ver-

1 SCH~CK, E v G ~ : Graefes Arch. 148, 390 (1948).

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Weitere Beitrgge zur Prage der sympathischen Ophthalmie. 671

folgen. Wie Abb. ]0 zeigt, bemerkenswert s tarke Beteiligung der Duralscheide des Sebnerven an einem Ausschni t t 5 mm hinter dem Slderea-Dura-Winkel.

3. Patien~ F. Sch., 34 J~hre, Kl i inkaufnahme 14. I. 48. Forgeschichte: Im Dezember 1946 Zerrefl]ung des li. Bu]bus, der auswarts

, ,sofort en t fe rn t " worden sei. Im Februar ]947 Regenbogenh~utentzfindung re., die der betreffende Augenarzt laut Berieht als sympathisch auffal~te und

Abb. 10. Besonders massive Perivasculitis migra~s sympathicans (a) in der DuralscheJde eines sF, Opticus an eiaem exenterierben oder inkomplebt eaucleier~en Bulbus 10 (!) Jahre nach perforierender Verletzung. b Arterien in tier oberfl~chlichen Dura; c Vena

epiduralis; d Dura; e Subduralraum; ] Arachnoidea.

konservat iv behandelte (Me!ubrin, Schwitzen, Sulfonamidst6Be). Keine Besse- runs, ja im November 1947 re. Sekund~rglaukom, durch Miotie~ n ich t zu beein- flussen und zu einem raschen Verfall des Visus you bis dahin 5/20 auf Hand- bewegung in 2 m ffihrend. Ers t am 14. 1.48 nach l jahr iger Dauer der sy. O. als ul t ima ratio Einweisung in unsere Klinik.

Be]und:Re . sy~ Auge: t tef t ige ciliare Injektion, hauehise Cornea, viele, tefl- weise ~lte, pigmentierte, teilwe[se frische,, speckige Precipitate, Pup~lle weir und reaktionslos, Seelusio et oeelusio~pupil lae mit partieller Napfkueheniris yon 1 2 - - 3 Uhr , beginnende Ka ta rak ta complicate, erhebliehe Glask6rpertrii- bunsen, dureh welehe man eben ~ine atrophisehe und tier exkavierte Papflle dureh- sieht. Tension 55 mm H S. Visus Handbewesung in 2 m.

Li. sy 1 Seite: Unter einem m~l]ig ger6tetea Bindehautsack ein beinahe wal- nuBgrol~er, paketar t ig eingeschnfirter, bei Augenbewegungen mitgehender Bulbus- rest, der druekschmerzhaft ist.

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672 E c a ~ Sc~R~c~:

Verlau]: Bei dem desolaten ZusCand des sy2 Auges, der Erfolglosigkeit konser- vativer MaBnahmen und der Dringlichkeit der Drucksenkung trotz des bekannten schlechten Reagierens der Augen mit sy. O. auf Operationen sofort YransJixion der partiellen Napfkucheniris, welche gut vertragen wurde und das Sekundar- glaukom ein fiir alle Male behob. Gleichzeitig II. Exstirpation eines 11 auf 8 mm groBen, warenballenartig eingeschnfirten, abgeplatteten Bulbusrestes rail 10 ram langem Optieus.

Verlau]: Geradezu erstaunlieh rasche Erholung des ein ganzes Jahr lang vSllig erfolglos behandelten und praktisch blind gewordenen sy~ Auges mit tagliehem Atophanyl-Cylotropin intravenSs. Entlassung naeh knappen 4 Woehen (9.2.48) mit reizfreiem Auge, weitgehend resorbierten alten PrAcipitaten, auf- gehelltem Glask6rper und 1/25p Visus (!). Bei laufender ambulanter Kontrolle (zuletzt am 13.1.49) v61llge und anhaltende, rezidivfreie Abheilung der sym- pathisehen Entzfindung, geringe Zunahme der bei Eintrit t in unsere Behandlung schon vorliegenden Katarakta complicata. Beim letzten Auge und bei der Empfind- lichkeit sympaghiseher Augen auf Operationen wird mit der Extraktion derselben noah einige Zeit gewartet, bis sich der des schiirenden Naehschubherdes im sy 1 Bulbusrest aperativ beraubte ProzeB im sy 2 Auge l~ngere Zeit beruhigt hat.

Histologischer Be[und am sy 1 Bulbusrest: VSllig analog dem der beiden voran- gehenden Patienten; spezifisehe Infiltration der in der Sklera zuriiekgebliebenen Uvea, die charakteristisehen histologischen Ph~nomene der Migration bis ans hintere Ende des Operationspr~parates.

4. Patient F . H . , 74 Jahre, Klinikaufnahme 10. 6.48. Vorgeschichte: 1918 ]i. Kataraktextraktion. 1921 Verlust des re. Auges nach

,,Gasvergiftung". Einzelheiten aus dam sanilen Patianten nicht herauszubekom- men, der zur Kontrolle seiner Starbrilla in unsafe AmbuIanz kommt.

BeJund: Re. sy 1 Seite: Hinter einem reizfreien Bindehautsack bei Augen- bewegungen sieht- und ffihlbar mitgehender, erbsengroBer, druekschmerzhafter ]3ulbusrest.

JLi. sy 2 Auge." Leiehte gemischte Injektion, zahlreiehe kleine bis mittelgroBe, teilweise pigmentierte Precipitate, Tyndall + , totale Iridektomie naeh oben, beinahe circulate hintere Syneehien mit' peripheren Linsenres~n, in denen eine zentrale Lfieka vorhanden ist. Grobfloekige GlaskSrpertriibungen, Conus tem- poralis, m~Bige Atherosklerose der NatzhautgefaBa, Visus 1/50 zr 9,0 sph. e. eyl. -~ 2,5 A 0 ~ 5/7,5 (d = 11 mm); ~- 13,0 sph. c. cyl. ~ 2,5 A 0 ~ Nd 1/25 cm.

Verlau]: Am 10. 6. 48 Entfernung des sy 1 Bulbusrestes re. mit 5 mm langem Sehnerven. Langsamer Rtickgang der entziindlichen Erscheinungen am sy~ li, Auge unter massiven Gaben yon Atophanyl -~ Cylotropin, am 23.6.48 gebessert entlassen, bei ambulanter Kontrolle reizffei.

Histologischer Be/und: Typische Uveitis sympathicans einer ganz kleinen Uveainsel, von ihr aus zum Zeichen eines besonders impotenten, torpiden Pro- zesses auBerordentliah feine Perivasculitis,und Perineuritis migrans sympathicans naah hinten zum Optieusende (Abb. 11).

I n den vo rangehenden 4 Krankengesch i ch t en g ib t manches sehr zu denken. Ff i r d ie K l i n i k legen sie nahe, bei jeder Uve i t i s chronica eines le tz ten , be i Ver lus t des e rs ten Auges durch per for ie rende Verle tzung, die O r b i t a der e rs ten Seite kl inisch u n d o p e r a t i v zu revid ieren . Es is t wohl ke in Zufall , d ~ ich, sei t ich dar~uf sensibi l iser t bin, in 2 J a h r e n bei 5 derart . igen Rev i s ionen 4real ganz t y p i s c h s y m p a t h i s c h ver/~nderte Bu lbus res te fand, sowohl be i b e k a n n t e r E x e n t e r a t i o bu lb i als auch be i f ragl icher , ,Enucle~t ion" . G~nz e r s taun l ich ist , wie lange nach

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Weitere Beitrage zur l~rage der sympathisehen Ophthalmie. 673

unvollsti~ndigen Bulbusentfernungen yon zurfickgebliebenen Uveainseln noch eine sy. O. ins 2. Auge nachgeschoben (tmal noch nach fiber 27 Jahren, lmal nach 10 Jahren!) und in ihm unterhalten werdenkann. Ja, wenn ein solcher Prozeg das 2. Auge erreicht hat, pflegt er besonders hartn~ckig und therapieresistent zu sein, sotange bis der Ziind-, Schwel- und Nachschubherd auf der sy 1 Seite exstirpiert ist. Und wiederum erstaunlich ist, wie rasch und wie endgiiltig dauerhaft ngch einer solchen operativen Wegnahme des den sympathisehen Proze[~ schiirenden Primgrherdes das ~orher jghrelang unbeeinfluBbar entzfindete sy 2 Auge zur R, uhe zu kommen pflegt. Wenn ich auch ,,nur" 4 derartige Beob- achtungen hicr bringen kann (die etwa 7000 Pri~parate umfassende

A b b . 11. B e s o n d e r s fe tne P e r i v a s e l l l i t i s l n i g r a n s s y m ] 0 a t h i c a a s n e r v i op t i c i a m h in~e ren , E n d e e ines sYl B u l b u s r e s t e s 27 (!) ~lahre n a c h p e r f o r i e r e n d e r V e r l e t z u n g (a),

b E n u c l e a t i o n s s c h n i t t .

histologische Sammlung unserer Klinik aus den Zeiten yon BECK~:R, LEBER, WAGEI~MANN, ENGELKING h at bis 1946 keine, dann in 2 Jahren 4 !), so fiberzeugt doch ihr vSllig analoges klinisches und histologisches Gesicht.

Wie fiir die Klinik so sagen uns die charakteristischen Befunde an Bulbusresten nach ,,Exenteratio oder Enucleatio" bulbi ffir die patho- logische Anatomie des sy. O. sehr lJberzeugendes. Sie zeigen alas lympho- trop migratorische Prinzip besonders deutlieh und welt verzweigt und sorgfaltig und lfickenlos ausgebildet. Man entnimmt daraus, dag ein besonders kleiner uvealer Ziind-, Schwel- und Nachsehubherd mit geringer vis migratoria meist sehr lange gebraucht hat, bis er nach mfihsamem Wandern und vielem frustranem Suchen unter pedantiseher Infiltration, naeh weitgehendem Voll-Laufen der perivascularen und perineuralen Lymphscheiden seinen Weg durch die sy 1 Orbita gefunden hat. ])as Bild rundet sich dadurch ab, dag auch in ihnen einwandfrei die oben angefiihrten mikrobiologisehen, auf Erreger verdachtigen Befunde erfagbar sind, und zwar wiederum exklusiv-spezifisch in dem als typisch herausgearbeiteten pathologisch-anatomischen Rahmen. Hier ist hervorzuheben, wie relativ hiiu/ig (im Vergleich zur Gesamtzahl der vorkommenden Erkrankungen an sy. O.) das Leiden yon Bulbus- resten nach Exenteratio oder ,,Enucleatio" bulbi ausgeht. Diese erstaun- liche Tatsaehe finder im Rahmen meiner vorgetragenen Anschauung

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674 E.oE~ SeH~ECX:

zwanglos ihre volle Erkl/irung. Es ist gar keine Frage, dab beim opera- riven Vorgang der Exenteratio oder bei unvollst/indiger Enueleatio bulbi die natiirliehen Gewebssehranken zwisehen U r e a und t~etina bzw. Papille eingerissen werden. So sind dem in einer Uveainsel Ful~ fassenden und weiterglimmenden Prozeg operativ oder traumatiseh alle Tore aus der zurfiekgebliebenen U r e a in die pr/iformierten Lymphrgume und -spalten des Optieus freigelegt und ge6ffnet und finder er besonders leiehte Migrationsbedingungen.

Aus solehen Erfahrungen und aus denen meiner fibrigen Un~er- suehungen fiber die sy. O. ergeben sieh Ms unmigverst~ndliehe Nutz- anwendung therapeutische Konsequenzen. Man kann sieh des Eindruekes nieht erwehren, dab unter den Vorstellungen der anaphylaktisehen, tuberkul6sen und h/imatogenen Theorie die ]ndikation zur Enueleation bei sy. O. laxer und weniger zielbewuBt geworden ist. Meine klinisehen Erfahrungen und histologisehen Befunde warnen davor! Sie lassen vor allem an dem alten Dogma zweifeln, bei am 2. Auge ausgebroehener sy. O. art[ jeden Fall ein - - wenn aueh wenig! - - sehendes sy 1 Auge zu konservieren. Dutch sie halte ieh aueh LI~DZ~E~s Ansieht ffir fiber- holt, es fehle jeder Beweis daffir, die Entfernung des sy 1 Auges beein- flusse die Sehwere der Erkrankung und die BehandlungsmSgliehkeit des sy~ Auges. Dagegen st0rieht n/tmlieh, dal] in allen 7 mir verfiigbaren Augenpaaren mit sy. O. die spezifisehe Infi l tration im sy 2 Auge regelm/igig viel geringer war als im sy r Anderweitig untersuehte Bulbi, welehe dem zu widerspreehen seheinen, hat ten auf Grund des oben erw~hnten alten Dogmas meist ein jahrelang konserviertes und naehsehiebendes sy 1 Auge hinter sieh und k6nnen deshalb diese Beob- aeh tung nieht entkr~ften. Weiter braehte bei vielen yon mir unter- suehten sy. O. die Entfernung des den Prozeg unterhaltenden und schtirenden Zfind-, Sehwel- und Naehschubherdes im sy 1 Auge se]bst bei besonders hartn~ekigen Erkrankungen des sy2 Auges auffallende Wendung zur Besserung, besonders auch bei den sy. O. naeh Exenterat io oder , ,Enueleatio" bulbi. Das oben erws Dogma mug noch aus einem anderen Grunde angezweifelt werden. Es wird meist damit begriindet, yon einem sympathisch erkrankten Augenpaar behalte regelmMtig das sy 1 Auge das bessere SehvermSgen. Obwohl diese Beobaehtung auf den ersten Bliek riehtig scheint, enth~lt sie einen TrugsehluB. Der Ausgang quoad visum ist am sy 2 gegenfiber dem sy~ Auge meist nicht deshMb delet~rer, well es kliniseh heftiger ent- ziindet oder histologisch starker infiltriert w~re. Der Grund daffir liegt vielmehr h/iufig in einem unbeherrsehbaren und unertr~gliehen Sekund/irglaukom. Ich erinnere an den yon S C ~ E I B ~ aus unserer Klinik publizierten und yon mir 1 analysierten Fall, bei dem das sy~ Auge

SC~R~eK, EtrG~: Graefes Arch. 148, 385 (1948).

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Weitere Beitrgge zur Frage der sympathischen Ophthalmie. 675

schon 1/4 Jahr nach seinen ersten sympathischen Symptomen wegen Sekundi~rglaukoms enucleiert werden muBte und erstaunlich wenig sympathisch infiltriert war. Ich habe darauf hingewiesen, dab solche F~tlle gewShnlich nicht mit den Erscheinungen yon seiten der Iris und des Kammerwinkels allein ersch6pfend zu erkliiren sind. Deshalb habe ich bei ihnen der Blockierung der perivascul~ren und perineuralen Emissaria selerae durch die spezifische perivasculi~re und perineurale Infiltration am sy~ Auge eine erhebliche drucksteigernde golle zuge- sprochen. Damit ist die auffallende Tatsache weiterer eigener und entspreehender Beobachtungen der Literatur erkl~rt, dab bei sy. O. das sy 2 Auge unverkennbar mehr zum Sekundgrglaukom neigt Ms das sy 4 Auge. Damit liegt aber auch die mSglichst friihe Wegnahme des den ganzen ProzeB schiirenden und die transklerale Bloekierung des sy 2 Auges immer dichter machenden Schwel- und Naehschubherdes am sy 1 zur Besserung der entziindlichen Erscheinungen und des Sekun- d~rglaukoms ~m sy 2 Auge nahe.

Die Indilsation zur Euucleation bei ausgebrochener sy. O. am sy 2 Auge verlangt nach wie vor groBe Erfahrung: Sie hat sich beweglich dem Einzelfall anzupassen, den Grad der entztindliehen Erscheinungen und die Sehfunktion (Visus, Gesichtsfeld) beider Augen gegen einander abzuw~gen und das Ansprechen auf die konservative Therapie mit Atophanyl und Cylotropin zu beriicksichtigen. Unbedingt und sofort wird man sieh yon einem sy 1 Auge trennen, das ganz erblindet ist. Um so eher wird man es auch opfern, je weniger es selbst und je mehr das sy~ Auge noch sieht. Die Entscheidung wird um so schwerer, je mehr sich bei Eintr i t t in unsere Behandlung das SehvermSgen des sy 1 und des sy 2 Auges gegenseitig n~hert, wenn beide ann~thernd gleich viel oder gleich wenig sehen. Auch dann wird der Gedanke, mit der En t f e rnung des sy~ Auges den lorimitren Ziind-, Schwel- und Nach- schubherd zu entfernen, erheblich ins Gewicht fallen. Nicht richtig w~re es z .B. , bei einem noch mehr als 5/50 sehenden sy~ Auge und bei vS1]igem Versagen aller unserer konservativen TherapiemSglich- keiten um ein weniger Ms 2/50 sehendes sy 1 Auge a]lznlange und unter a]lzu grogem Risiko zu k~mpfen. Selbstverst~ndlich wird man zunachst probieren, wie tier ProzeB auf die energische Therapie der Tiibinger Schule mit Atophanyl und Cylotropin, welche auch im Zeitalter der Sulfonamide und des Penicillins in keiner Weise iiberholt ist, anspricht. Dagegen wird man ohne Hemmungen bei einer derartigen Lage der Dinge den EntschluB zur operativen Revision einer durch Verletzung anophthalmischen Orbita auf BMbusreste bei Uveitis chronica des letzten Auges fassen. Selbst wenn hierbei einmal kein Bulbusrest oder in einem Bulbusrest keine typisehe sy. O. gefunden wird, wiegt die eventuelle geringe kosmetische Beeintraehtigung der Prothesefahigkeit

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676 E ~ a ~ Sc~R~ex:

im Vergleieh zum m6gl iehen Gewinn gar nieht . Ja , dureh eine Sekun- ds einer P lombe aus Supramid (CIBIS), Polyviol (TruEr,) oder Pa ladon (WALS~) iS~ dabei sogar ffir das Aussehen eventuel l noeh etwas zu gewinnen.

Als weiterer Beitrag zur Kl in ik der sy. 0 . sei hier noeh das Fundus- bild d~r Perivasculitis migrans retinae et optici (Abb. 12) vorgestellt , auf das bei der MSgliehkeit des Einbl iekes im sy 1 u n d sy,, Auge zu aehten

ist. Seit der Bemerkung meiner vo rangehenden Arbe i t 1, ich h5t te es t ro tz Suehens n ieh t sicher be- obaehtet , has t en wir bei 3 P a t i e n t e n m i t kl inisch sicherer sy. O. Spiegel- befunde, welehe als Frfih- symptome zur Friih- u n d Feindiagnose d ienen k6n- hen und die energisehe Frf ihtherapie alarmieren.

P~tient F. G., 43 J~hre, Klinikaufnahme 29. 3.48.

Vorgeschichte: Am 28.3.48 Verletzung des Gesichtes und beider Augen dutch eine im iKeizmateriat verborgene

_~_bb. 12. Spiegelbefund bei Perivaseulitis migrans Sprengkapsel. sympathica nervi optici et retinae: der Gef~ltwand Be/und: Leichte Uber- bemerkenswert reaktionslos, reitend aufsitzende, welch gezeichnete, milchig-opake, fiber weite Streeken splitterung des Gesichts, am gleiehf6~nxig ausgebildete Begleitstreifen. Nasal oben re. Auge einige kleine ober- ein kleines, gleiehartiges sympathisehes N:n6tchen fl/~chliche Splitterchen der

tier l~etina, welches die A. nas. sup. fiberdeekt. Conjunctiva undCornea ohne Perforation, innere Teite o. B.,

Visus 5/7,5p + 0,75 sph. 5/5 und Nd 1/40--22 cm, Am li. Auge starkere Uber- splitterung der Conjunctiva und Cornea mit 4 mm langer Limbusperforation bei 9 Uhr, mittlerer Vorderkammerblutung und iritiseher Reizung, 2 Sphine~errisse bei 9 und 11 Uhr, quellende Katarakta traumatica ohne tieferen Einblick. Visus Handbewegung in 2 m, Projektion richtig. RSntgen und Magnetversuche hinsiehtlich eines intraoeularen Splitters negativ.

Verlau/: Neben fib]ieher lokaler, sofortige antiinfekti6se Therapie mit Cibazol- stoB, Milchinjektionen, anschlieBend Gardan. Nach anf~nglichem Abklingen der Iridocyclitis li., am 11.4. und 19.4. 48 erneutes Auffiackern mit Pri~cipitaten und Druckschmerzhaftigkeit des Ciliark6rpers, bei massiven Gaben yon Atophanyl und Cylotropin in t~glichem ~u zuriickgehend. Am 27.4. 48 erneute Ver- schlimmerung und erstmals re. Sehst6rungen, leichte ciliare Injektion, 0dem der Papille, an den Gef~gen weil]graue, welch gezeichnete, opake, der

SeH~CK, Eye,N: Graefes Arch. 148, 399 (1948).

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Weitere Beitrage zur Frage der sympathischen Ophthahnie. 677

Gefi~gwand fiber weite Strecken gMehf6rmig au~sifzdnde Begleltstreifen, an den Arterien etwas mehr als an den Venen. Nach bisher normaler Akkommo- darien jetzt Parese yon 3 Dioptrien. Am 4.5.48 weitere Zunahme der Perivas- culitis migrans sympathica retinae am re. Auge unter Auftreten eines k!einen weiBgrauen KnStchens, des die A. nasalis sup. einen Papillendurchmesser neben der Papflle fiberdeekt (gemalt, s. Abb. 12). Li. nach wie vet speckige Prgcipitate, Tyndall ~-, Mydriasis, einzelne hintere Synechien, das ganze Pupfllargebiet ver- deckende Katarakta traumatiea mit einwandfreier Projektion. Bei Fortffihrung der Atophanyl-Cylotropinbehandlung Besserung beider Augen, am 17.5.48 re. Akkommodationsparese und RetinaknStehen geschwunden, Rfickgang tier Perivasculitis migrans retinae und des Papfllen6dems. Am 25.5.48 erneuter Schub ]i., CibazolstoB, Milchinjektionen, 2000000 OE Penicillin ohne Erfo]g, ja am 1.6.48 neue Pr&eipitate li., am 7. 6.48 sogar 5 glasige KnStohen am Pupfllarsaum mit pathognomonischer Tendenz nach hinten. Rfickkehr zu Atophanyl und Cylotropin intraven6s im t~glichen Wechsel, das noch am besten zu wirken scheint und mit nachfolgender tIg-Schmierkur den Prozeg im Verlauf yon Monaten beruhigt. Am 13.7.48 Visus l~ d- 0 75 sph. 5/4 und Nd 1/40--22 cm ; L d- i2,0 sph. 1/15 (d=13 ram), Precipitate geschwunden.

Ieh verfiige fiber 2 weitere Krankengesehichten mit Perivasculi t is migrans sympath ica optici et retinae bei klinisch sicherer sy. 0 . I n einem Fall war der sy~ Bulbus amaurotisch, leider abet die dr ingend indizierte Enucleat ion und histologische Best~tigung ~ trotz (oder wegen ?) meines besonderen Interesses nicht durchzusetzen. Als bcmerkenswer t ist, hervorzuheben, dab bei allen 3 Pat ienten mit Perivasculitis migrans sympafh ica optiei et ret inae des sy~ Auges am s3q Auge eine t raumafische oder zur Ka ta rak t ex t r ak t ion operat iv gesetzte Linsenver~nderung vor- gelegen hat. Schon friiher habe ieh 2 betont und begriindet, daG der damit diagnostlzierbare Typus I der sy. O. auffallend h~Lufig naeh K a t a r a k t a t r aumat ica und Kata rak topera t ionen in Gang kommt. Also auch bier eine erstaunliehe IJbereinst immung zwisehen kliniseher Er fahrung und histologiseher Erkenntnis! Ihre praktisehe Nutzanwendung erm6glieht aus Inosaikartig zu einander passenden Feinbefunden an Iris, Ret ina und Papille die Erkennung yon F r i i h s t a d i e n der sy. O. und ihre sofor- tige energisehe Beki~mpfung mit hohen Dosen von Atophany l und Cylotropin, ehe sich der Prozeg in der Uvea des sye Auges massiv und therapieresistent festgese~zt hat.

�9 Z u s a m m e n / a s s u n g .

Die sy. O. wurde in einer vorangehenden Arbeit a als auf den mensch- lichen Liquor intraocularis und cerebrospinalis spezialisierter und in

1 W~hrend der Drucklegung dieser Arbeit kam eine weitere derartige Be- obaehtung hinzu, bei der die klinische Diagnose auf Typus I der sy. O. am enukleierten syl Auge mikroskopisch gesichert werden konnte.

2 SC~R~CK, Egc~r : Graefes Arch. 148, 397 (1948). s SC~R~cK, E~GE:~: Graefes Arch. 148, 361 (1948).

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678 EvG~n ScK~EcK:

die anatomisch pr~formierten Lymph(Liquor)r~ume und -spalten des Bulbus, Opticus und Chiasmas gebannter ProzeB aufgefaBt, der durch einen ektogen in die Urea gelangender lymphotropen Erreger hervor- gerufen ist. Dies wird in vollem Umfang durch die Untersuehung eines Chiasmas der Universit~ts-Augenklinik Tfibingen best~tigt, das den sy 1 Bulbus kontinuierlich mit dem sy 2 Bulbus verbindet. An ihm wird nieht nur die Tatsache und der Modus der Migration der sy. 0. als Perivasculitis bzw. Perineuritis migrans sympathicans bzw. sympa- thica liickenlos und eharakteristisch histologisch belegt, sondern auch aus der graduellen Ausbildung der spezifischen Infiltration ihre unmiB- verst~ndliehe Entstehung per migrationem abgeleitet.

Nachdem so das Ziind-, Ansiedlungs-, Leit- und Gleitsystem der sy. 0. patho]ogisch-anatomisch definiert ist, werden mikrobiologische, nach GrSBe, Form und Fi~rbbarkeit an Rickettsien erinnernde Befunde mitgetei]t, welche selektiv-spezifiseh auf dieses System beschr~nkt auffindbar und erregerverd~tchtig sind. Es wird vermutet, dab sie den sichtbaren Ausdruck eines Virus lymphotropicum migrans oder einer Rickettsia lymphotropica migrans darstellen und hierbei die letztere MSglichkeit ffir wahrseheinlicher gehalten.

Die vertretene Auffassung ist hinsichtlieh der pathologisehen Ana- tomie und der Erregerfrage besonders iiberzeugend an 4 Patienten mit sy. 0. ausgehend yon Bulbusresten nach Exenteratio bzw. ,,Enucleatio" bulbi zu belegen, die in den ]etzten 2 Jabren bei besonderer Aufmerk- samkeit auf diese Frage gefaBt werden konnten.

Die sich aus ihnen und den ganzen Befunden ergebenden thera- peutischen Konsequenzen werden diskutiert. Sie haben mehr als bisher die Bek~mpfung des primi~ren Ziind-, Schwel- und Nachschubherdes der sy. O. im sy I Auge anzustreben. Der a r e Grundsatz, bei ausge- brochener sy. O. am 2. Auge ein, wenn auch nur wenig sehendes sy 1 Auge unter allen Um,stii.nden zu konservieren, kann nicht aufrecht erhalten werden.

Als weiterer Beitrag zur Klinik der sy. 0. wird erstmals das Fundus- bild der Perivasculitis migrans sympathica nervi optici et retinae be- sohrieben, das zur Frfih- und Feindiagnose des Leidens beitragen kann. MJt ihr ist der Alarm fiir die sofortige und energische medikamentSse Therapie der Tfibinger Schule mit nmssiven Gaben yon Atophanyl und Cylotropin gegeben. Auch d ie Su]fonamide und das Penicillin k5nnen sJe nicht ersetzen, da sie bis jetzt , yon wenigen Ausnahmen abgesehen, gegen Virus- und Rickettsienerkrankungen wenig ausriohten. Erst recht ~ndern sie in keiner Weise etwas an der befiirworteten ,,engen Indikation" zur Enucleation des syl Auges.

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Weitere Beitr/~ge zur Frage der symp~thischen 0phthalmie. 679

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507. - - DEU~SC~MA~: Beitr. Augenhk. 1, H. 10, 1. - - EISLEn: Kurzes Hand- buch der Ophthalmologie, her~usgeg, yon SO~IECK-BX~tiOKlVE~, Bd. I, S. 300. - - Fvc~ts, A.: Zbl. Ophthalm. 27, 565; 47, 3 8 0 . - Klin. Mbl. Augenhk. 104, 680 (1940). - - F U C H s , E.: Gra~fes Arch. 58, 391 (]904); 115, 584 (1925); 116, 168 (1925). - - G R / 3 T E R , W.: Zbl. Ophthahn. 50, 79 (1948). - - G R U 1 ; E I ~ T , K . : Klin. Mbl. Augenhk. 38, i (1900). - - HELD: Mschr. Psychiatr. 26, 360 (1909). - - LI~D- ~m~,K.: Diskussion zu I~.HAYD~, Klin. Mbl. Augenhk. 108, 653 (1942). - - 1V[ARCtIESANI: Zbl. Ophthalm. 59, 98 (1948). - - Graefes Arch. 148, 187 ( 1 9 4 8 ) . - MELLER, J . : Graefes Arch. 89, 248 (1915). - - QvI~T: Kurzes Handbuch tier Ophthalmologie, herausgeg, yon SCtIIECK-BI~/3CKNEI~, Bd. IV, S. 639. - - SAMVELS: Zbl. Ophthalm. 50, 304 (1949). - - SC~RErB~, L.: Zbl. Ophtha]m. 28, 503. - - W A G E ~ A ~ , A.: Graefes Arch. 35, 240 (1889).

Prof. Dr. E~;G~,~ SCmZV, CK, (17a)Heidelberg, Universit/its-Augenklinik.

v. Graefes Archiv ffir Ophthalmologie. t~d. 149. 45