vvlr minder zware presentatie files/congres2018/workshop...fev1/fvc >0.7 airtrapping...

28-3-2018

1

CASUÏSTIEK LONGVOLUMINAdr. Jo Raskin

pneumologieUZ Leuven24 maart 2018

CASUS 1

* Man, 60 jaar oud

* 86 kg voor 173 cmBMI = 28.7 kg/m²

* Nooit gerookt

* Toenemende kortademigheid

(NYHA 3)

* Droge hoest

* 6 maanden bezig

• Sinds zes maanden kort van adem (= NYHA 3)

• Klachten nemen progressief toe

• Droge hoest, geen slijmen

• Minder inspannings-capaciteit

28-3-2018

2

AUSCULTATIEvelcrocrepitaties

28-3-2018

3

VOLUMINA

= RESTRICTIEF PATROON

28-3-2018

4

VOLLEDIGE LONGFUNCTIE

Apicobasale gradiënt+ aantasting CDS

Honeycombing

Tractiebronchiëctasieën

Reticulatie

28-3-2018

5

OPEN LONGBIOPSIE

honeycombing

fibroblastenfocus

IDIOPATHISCHE LONGFIBROSE (IPF)

- Complex en deels onopgehelderd mechanisme van herhaalde beschadigingen met abnormaal herstel.

- Meer bij rokers, typisch diagnose tussen 60 en 80 (zeldzaam voor 50 jaar)

- Bijdrage van reflux?

- Genetische/erfelijke oorzaken (bij <5%): FPF, Hermansky-Pudlaksyndroom en telomeropathieën.

28-3-2018

6

SYMPTOMEN IPF

KORTADEMIGHEID BIJ INSPANNING DROGE HOEST

LONGFUNCTIEKENMERKENRestrictieve volumesFVC en FEV1

gedaald

Tiffeneaunormaal tot hoog

DLCO gedaald

KCO minder gedaald dan DLCO

28-3-2018

7

SUPPORTIEVE BEHANDELING

1. Chronische zuurstoftherapie (vaste en/of draagbare concentrator

=> vooral nood bij inspanning

2. Respiratoire revalidatie

3. Vaccinaties

LONGTRANSPLANTATIE 02-08-2017

28-3-2018

8

CASUS 2

* Man, 52 jaar oud


* Ex-roker (40 PY)


(NYHA 3)

* Droge hoest

* 6 maanden bezig

• Komt naar spoedgevallen

• Kortademigheid +++ en piepende ademhaling

• Hoest groene slijmen op

• Al langer korter van adem & minder inspanningscapaciteit

• Vermagering

AUSCULTATIE

verlengd expirium

wheezing

28-3-2018

9

VOLUMINA

OBSTRUCTIEF PATROON

28-3-2018

10


Bulleus emfyseem

Hyperinflatiebeeld met afgeplatte diafragmakoepels

Paraseptaal emfyseem

Centrilobulair emfyseem

28-3-2018

11

COPD GOLD IV/D

- Oorzaak = ROKEN

- Vrouwen > mannen

- Andere:* luchtvervuiling* vroeggeboorte* slecht gecontroleerd astma* kookvuren* mijnarbeid* genetica (o.a. A1ATD)

28-3-2018

12

SYMPTOMEN COPD

LONGFUNCTIEKENMERKEN

ObstructiefFEV1/FVC <0.7

Verhoogde ademweerstand

Gedaalde diffusie(emfyseem)

Airtrapping(verhoogd RV, gedaalde VC)

28-3-2018

13

OORZAKELIJKE BEHANDELING

1. Rookstop

2. Longvolumereductie

3. Longtransplantatie- >6 maanden rookstop- <65 jaar

SYMPTOMATISCHE BEHANDELING

1. Puffers- effect op kortademigheid- effect op exacerbaties

2. Medrol- bij acute exacerbaties- soms in lage dosis in onderhoud

3. Azithromycine- bij frequente exacerbaties

28-3-2018

14


1. Chronische zuurstoftherapie


3. Vaccinaties- Influenza A en B- Pneumokokken

* Prevenar® 13 * Pneumovax® 23

LONGVOLUMEREDUCTIECHIRURGIE (LVRS)

28-3-2018

15

VOOR EN NA LVRS

ENDOSCOPISCHE LONGVOLUMEREDUCTIE (ELVR)

28-3-2018

16

CASUS 3

* Vrouw, 56 jaar oud


* Nooit gerookt


(NYHA 3)

* Droge hoest

* 6 maanden bezig

• Als kind (4 jaar) polio doorgemaakt

• Toenemende kortademigheid

• Al haar hele leven snel korter van adem bij inspanning

• Demping rechts basaal

VOLUMINA

28-3-2018

17

RESTRICTIEF PATROON


28-3-2018

18

RX EN CT THORAX

DIAFRAGMAPARALYSE (+ SCOLIOSE)

- Dikwijls idiopathisch (= oorzaak onbekend)

- Trauma n. phrenicus: o.a. na openhartoperatie (links > rechts)

- Infectie met uitval n. phrenicus (polio, varicella)

- Ingroei n. phrenicus door tumor

- Indien bilateraal meestal neurologische aandoening of syndroom van Guillain-Barré

28-3-2018

19

SYMPTOMEN DIAFRAGMAPARALYSE

- Dikwijls asymptomatisch (toevallige vondst op beeldvorming)

- Zo symptomatisch meestal kortademigheid, meer bij inspanning

- Diafragmafunctie kan getest worden via EMG, RX video diafragma, spirometrie zittend/liggend (snuiftest)

- CT thorax voor identificatie oorzaak

28-3-2018

20

LONGFUNCTIEKENMERKENRestrictievevolumes

KCO normaal

FVC typisch ≤70-80% pred

FVC daalt met 15-20% liggend (R>L)

MIP ≤60% predMEP/MIP >2


1. In de acute fase: - geen behandeling mogelijk- geen behandeling nodig gezien geen symptomen

2. Vaak spontane recuperatie over 1-2 jaar

3. Indien geen recuperatie:- diafragmaplicatie in geselecteerde patiënten

28-3-2018

21


1. Ventilatoire ondersteuning- (Nachtelijke) BiPAP- Zelden invasieve ventilatie


3. Vaccinaties

SPONTANE RECUPERATIE MOGELIJK

Oktober 2017

Maart 2017

28-3-2018

22

CASUS 4

* Man, 59 jaar oud


* Nooit gerookt


(NYHA 3)

* Droge hoest

* 6 maanden bezig

• Kortademigheid, meer ‘s ochtends, ‘s nachts en bij inspanning

• Regelmatig piepende ademhaling

• Allergie voor hond, berken en graspollen

• Normale longausculatie

VOLUMINA

28-3-2018

23

WELK PATROON?

OBSTRUCTIEF PATROON

28-3-2018

24

VOLLEDIGE LONGFUNCTIEReversibel >200 ml + >12%

Normale DLCO

FEV1/FVC >0.7

Airtrapping

ASTMA

- Gekenmerkt door een variabele expiratoire flowobstructie, bronchiale hyperreactiviteit en chronische inflammatie.

- Typische symptomen zijn hoesten, piepen en kortademigheid.

- Diverse subtypes, meest bekend is IgE-gemedieerd = atopisch = allergisch astma.

28-3-2018

25


1. Rookstop

2. Vermijden allergische triggers

SYMPTOMATISCHE BEHANDELING

1. Puffers

2. Medrol

3. Azithromycine- bij neutrofilair astma

4. Omalizumab (Xolair®)- bij allergisch astma

5. Mepolizumab (Nucala®) - bij eosinofiel astma

28-3-2018

26

CASUS 5

* 73 jaar oud


* Ex-roker >33 jaar gestopt

* Druïde


(NYHA 3)

* Droge hoest

* 6 maanden bezig

• Vroeger operatie voor sarcoom van de thoraxwand

• Kortademig bij de minste inspanning

• Zeer mager

• Raakt amper nog uit bed

• Rechts geen ademgeruis

VOLUMINA

28-3-2018

27

RESTRICTIEF PATROON


28-3-2018

28

STATUS NA PNEUMONECTOMIE

- Meestal in het kader van maligniteit vb. longkanker met centrale tumor

- Andere oorzaken: * afunctionele long, * infectie* trauma

LONGRESECTIES

28-3-2018

29

LONGFUNCTIEKENMERKEN Restrictievevolumes

DLCO gedaalde door verlies long,KCO normaal

FVC en FEV1 gedaald, maar Tiffeneau normaal


1. Ventilatoire ondersteuning- BiPAP



4. Vaccinaties

28-3-2018

30

CASUS 6

* Vrouw, 22 jaar oud


* Nooit gerookt


(NYHA 3)

* Droge hoest

* 6 maanden bezig

• Recidiverende luchtweginfecties sinds kinderleeftijd

• Taaie, moeilijk op te hoesten purulente secreties

• Normale longauscultatie

VOLUMINA

28-3-2018

31

OBSTRUCTIEF PATROON


28-3-2018

32

Cystische bronchiëctasieën

BronchuswandverdikkingMucusplugs

MUCOVISCIDOSE (CF)

- Genetische mutatie in CFTR-gen, dat codeert voor het CFTR-eiwit. Resultaat = afwezig of slecht werkend chloorkanaal

- Hierdoor: * taaie secreties, moeilijk op te hoesten* recidiverende infecties* kolonisatie met multiresistente kiemen* bronchiëctasieën

28-3-2018

33

SYMPTOMEN MUCOVISCIDOSE (CF)

28-3-2018

34

MUCOVISCIDOSE (CF)

LONGFUNCTIE

= obstructief patroon, cfr. astma/COPD

Veel betere inspanningscapaciteit dan COPD’ers met gelijkaardige longfunctie

DLCO beter bewaard


1. CFTR-specifieke therapie:- potentiatoren (vb. ivacaftor)- correctoren (vb. tezacaftor, lumacaftor)- amplificatoren (in ontwikkeling)

2. Longtransplantatie- soms + levertransplantatie noodzakelijk

28-3-2018

35


1. Kinesitherapie (autogene drainage)

2. Antibiotica in onderhoud (PO + inhalatie)

3. Antibiotica bij exacerbaties (PO + IV)

4. Mucolytica (hypertoon zout, …)

5. Pancreasenzymen (Creon®)

6. Insuline

CASUS 7

* Man, 78 jaar oud


* Nooit gerookt


(NYHA 3)

* Droge hoest

* 6 maanden bezig

• Aanslepende prikkelhoest

• Verblijft 4 maanden per jaar in Zuid-Frankrijk, aldaar geen last

• Parkieten als huisdier

• Bibasaal crepitaties

28-3-2018

36

VOLUMINA

RESTRICTIEF PATROON

28-3-2018

37


Basaal reticulaire afwijkingen

Verspreid matglas

Tractiebronchiëctasieën

28-3-2018

38

EXTRINSIEK ALLERGISCHE ALVEOLITIS (EAA)

- Hypersensitiviteitspneumonitis (acuut, subacuut, chronisch)

- Immunologische (+/- allergische) reactie op geïnhaleerde (organische) stoffen:

* duif: duivenmelkerslong (ook parkiet, kanarie, …)* schimmels (boerderij, houtzagerij, serre, …)

- Lager risico bij rokers

VOLLEDIGE LONGFUNCTIERestrictieve volumes

Obstructieve component mogelijk

Gedaalde DLCO

28-3-2018

39


1. Blootstelling vermijden

2. Corticoïden

3. Longtransplantatie- >6 maanden rookstop- <65 jaar




3. Vaccinaties

28-3-2018

40

CASUS 8

* Man, 63 jaar oud


* Nooit gerookt


(NYHA 3)

* Droge hoest

* 6 maanden bezig

• Vader en zus met A1ATD

• Inspanningsgebondenkortademigheid sinds 40-jarige leeftijd

• Soms hoesten met groene secreties


VOLUMINA

28-3-2018

41

OBSTRUCTIEF PATROON


28-3-2018

42

ALFA-1-ANTITRYPSINEDEFICIENTIE

- Erfelijke aandoening die de longen, de lever en de huid kan aantasten.

- Minder of afwezig anti-elastase, dat normaal beschermt tegen beschadiging van longweefsel

- Wordt verergerd roken en infecties

- Leidt tot een andere soort emfyseem dan bij COPD; het klinische syndroom is echter hetzelfde, net als de behandeling

A1ATD COPD

28-3-2018

43

CASUS 9

* Man, 64 jaar oud


* Nooit gerookt


(NYHA 3)

* Droge hoest

* 6 maanden bezig

• Droge hoest sinds 5 maanden

• Minder inspanningscapaciteit (vroeger volleybalspeler)


VOLUMINA

28-3-2018

44

RESTRICTIEF PATROON


28-3-2018

45

Meerdere kleine nodules

Verkalkte mediastinale klieren

Nodulair verdikte fissuren

SARCOIDOSE

- Granulomateuze inflammatie, door onbekende factor geactiveerd

- Longaantasting bij 90% patiënten

- Andere organen: huid (16%), hart (2%), ogen (12%), lever (11%) CZS (5%)

- Symptomen afhankelijk van aantasting, vaak ook toevallige vondst

- Zowel obstructieve als restrictieve longfunctie mogelijk

28-3-2018

46


1. Enkel behandeling bij orgaanaantasting (= afname longfunctie)

2. Dooft vaak spontaan uit over verloop van jaren

3. Corticoïden

4. Immunosuppressiva:- azathioprine (Imuran®)- methotrexaat (Ledertrexate®)

5. Longtransplantatie:




3. Vaccinaties

28-3-2018

47

CASUS 10

* Man, 62 jaar oud


* 1998: diagnose ALS

vvlr minder zware presentatie files/congres2018/workshop...fev1/fvc >0.7 airtrapping...

Documents