Vorlesung Omphalozele - Gastroschisis

F. Schier

Kinderchirurgie

Universität Mainz

Original-Prüfungsfrage

Für die Laparoschisis (Gastroschisis) des Neugeborenen trifft am ehesten zu:

A Eine Umhüllung der vorgefallenen Darmschlingen durch einen Peritonealsack fehlt.

B Neben dem Bauchwanddefekt sind meistens begleitende extraintestinale Fehlbildungen vorhanden.

C Die Insertion der Nabelschnur liegt an der Kuppe eines vorgewölbten Bruchsackes.

D Der Darm ist verlängert und muss daher zur operativen Reposition reseziert werden.

E  Auch bei umgehender Operation besteht eine hohe Letalität innerhalb der 1. Lebenswoche von etwa 40 %.

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Omphalozele Nabelschnur liegt an der Kuppe eines vorgewölbten Bruchsackes

Gastroschisis / Omphalozele

Gastroschisis

Umhüllung der vorgefallenen Darm-schlingen durch einen Peritonealsack fehlt

Gastroschisis

= Lücke in der Bauchwand

- Nabel liegt meist links

Gastroschisis

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Gastroschisis

manchmal prolabiert auch Magen

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Gastroschisis

prolabierter Dünndarm Arm Kopf

kann man schon pränatal im Ultraschall erkennen

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Gastroschisis

Darmschlingen meist überzogen mit dickem

Exsudat

Amnion schädigt wahrscheinlich Darmwand (Urin?)

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Omphalozele

= Bruch in die Basis des Nabels

- Hülle: innen Peritoneum, außen Amnion

- Inhalt: Darm

Omphalozele

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

rupturierte Omphalozele

- intrauterin manchmal (10 - 18%, Wehen?)

- während der Geburt selten (4%)

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Omphalozele

Omphalozele Kopf

kann man ebenfalls schon pränatal erkennen

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Terminologie

= „Bauchwanddefekte“

- lange Zeit terminologische Verwirrung:

Epiomphaschisis, Hologastroestroschisis...

- seit 1953: „Omphalozele“ und „Gastroschisis“

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Statistik

- eher selten, 1 : 2000, in Deutschland rund

400 pro Jahr

- früher war Omphalozele häufiger

- Gastroschisis holt seit Jahrzehnten immer

mehr auf (in westl. Ländern)

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Vergleich (1)

Omphalozele Gastroschisis

Inzidenz unverändert steigend

Mütter älter (Ø 26) jünger (Ø 21)

Erstgeborene 27% 74%

Geburtsgewicht höher (Ø 2700) niedriger (Ø 2300)

assoziierte Fehlbildungen häufig selten

Schwangerschaftswochen mehr (Ø 38) weniger (Ø 35)

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Vergleich (2)

Omphalozele Gastroschisiswo im Nabelring meist rechts vom NabelFasziendefekt variabel (4 - 10 cm) eng (< 4 cm)Sack vorhanden, manchmal gerissen nicht vorhandenNabel oben auf dem Sack linksAussehen Darm normal ödematös, verkürzt, steifLeber prolabiert oft seltenMalrotation oft oftBauchhöhle klein normalassoziierte Fehlbildungen 40 - 80% seltenDarmatresien selten oftasoziierte intellektuelle Anomalien selten oft

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

bei Gastroschisis nur Atresien

Dickdarm-Atresie (Colon aszendens)

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

bei Omphalozele alle möglichen weiteren Fehlbildungen

Omphalozele = Spektrum:

- „angeborene Nabelhernie“

- „intakte“

- „Riesen-Omphalozele“

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Omphalozele = Spektrum

Omphalozele = Spektrum:

- „angeborene Nabelhernie“

- „intakte“

- „Riesen-Omphalozele“

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Omphalozele = Spektrum

manchmal durchsichtig

Omphalozele = Spektrum:

- „angeborene Nabelhernie“

- „intakte“

- „Riesen-Omphalozele“

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Omphalozele = Spektrum

hier mit überzähligem Bein

Omphalozele = Spektrum:

- „angeborene Nabelhernie“

- „intakte“

- „Riesen-Omphalozele“

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

gibt es auch bei Tieren

Anatomie-Museum Bologna: Schaf, Ziege (auch Rind)

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Omphalozele = assoziierte Anomalien

- Fallot 33%

- ASD 25%

- Trisomien 13, 14, 15, 18, 21 (10 - 38%)

- Syndrome

- Beckwith-Wiedemann ( = EMG = Exomphalos,

Makroglossie, Gigantismus, Inselzellhyperplasie)

- Cantrell (Omphalozele, vordere Zwerchfellhernie,

Sternumspalte, Ektordia cordis, Herzfehler)

- untere Bauchwandspalte (vesikointestinale Fissur:

Exstrophie, Analatresie, Kolonatresie,

Wirbelfehlbildungen, Meningomyelozele)

- Prune belly

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Cantrell

- Omphalozele

- vordere Zwerchfellhernie

- Sternumspalte

- Ektordia cordis

- Herzfehler

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

cloakale Exstrophie

- Omphalozele- lateral die beiden Blasenhälften

- in der Mitte Rückhälfte des Zökums (doppelt angelegt), oben

term. Ileum, unten Kolon- Rektumatresie- Myelomeningozele

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Blasenexstrophie

- prolabierte Blasenrückwand

- gespaltener Penis

- Epispadie

- gespaltener Beckenring

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Beckwith-Wiedemann

= EMG

- Exomphalos

- Makroglossie

- Gigantismus

- Inselzellhyperplasie

Makroglossie

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Embryologie - Heredität

- Embryologie: unklar

- weiteres Kind bedroht?

Omphalozele und Gastroschisis sind nichthereditär

(aber vereinzelt in Familien vorkommend)

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

pränatal

- Schwangerschaft unterbrechen?

- Transfer zum „Zentrum“

- Geburt vaginal oder per Sectio?

- noch keine prospektive, gut dokumentierte

Studie zeigt, daß eine Sectio dem Kind

chirurgische Vorteile bringt

- trotzdem gemacht aus juristischen, organisatori-

schen und geburtshilflichen Gründen

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

postnatal

- Magensonde

- feuchte Kompresse, Plastiksack

- auf die Seite legen

- evtl. Beatmung

- intravenöser Zugang lieber am Arm (nach

Chirurgie Kompression der Beine)

- rasche Temperatur- und Volumen-Abnahme

- Antibiotica (immer unsteril)

- weitere Fehlbildungen?

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

ohne Operation

- in welchen Fällen? wenn wegen assoziierter Fehl-

bildungen keine OP

- wie? Aufbringen von Chemikalien auf den

Sack

- womit? Mercurochrom, Silbersulfadiazin

0.5% Silbernitrat, 70% Alkohol

ohne Operation behandelt

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

ohne Operation

OP besser: intraoperativ 2 J später

Nachteile: - Sack kann reißen

- später Bauchwandhernie, außerdem:

Mercurochrom ist toxisch, mehrfach Nierenversagen und

Todesfälle beschrieben: Quecksilber-Spiegel kontrollieren

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

ohne Operation - manuell zurückdrücken (Bianchi)

- Gastroschisis

- ohne Narkose, im Inkubator

- einige Tage später

- in Anwesenheit der Eltern

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

ohne Operation - manuell zurückdrücken

riskant: blindes Ausdrücken einer Omphalozele

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Operation

am häufigsten: „primärer Verschluß“

1 J später

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Operation

auch große Volumina passen rein

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Operation

wenn zu groß: Prothese

Goretex-Prothese Prothese entfernt 3 Mo später

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Operation, Prothese

9 Mo später 7 J später 13 J später

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

bei großen Defekten: Silo-Pouch

Darm fällt von selbst hinein

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Komplikationen

früh: - „Ileus“, oft aber ohne mechanisches Äquivalent

- Relaparotomie nur sinnvoll, wann wirklichmechanischer Grund

- manchmal NEC

- Perforation (Verletzung durch Silo oder Nähte):- Abwarten, manche Perforationen schließen

sich spontan!

mittel: - Hernien, ventral und inguinal- gastroösophagealer Reflux

spät: - Wachstumsretardierung- Ileus- Malrotationsprobleme (atypische Appendix etc)

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Ergebnisse

Überleben:

- Gastroschisis 90-95%

- Omphalozele unverändert schlecht: 30 – 80% (wegen assoz. Anomalien,

ohne Anomalien wie Gastroschisis)

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Langzeitergebnisse

● gastrointestinale Funktionsstörungen

- mehr Probleme bei Gastroschisis

- Ileus

● sonst gleich wie Alterskollegen

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Geschichte (1)

- bis 1948 kaum Überlebende

- 1948 Gross: erste regelmäßige Überlebende: mit Haut bedeckt, große Hernien, später nachoperiert

- 1967 Schuster: temporäres Abdecken mit Kunststoffen

- 1997 Bianchi: manuelle Reposition in Gegenwart der Eltern

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Geschichte (2)

1913 Reed (England): „...keinerlei Vorbereitungen. Das

Bett starrte vor Schmutz. Der freiliegende Darm war

übersäht mit Strohhalmen, Federn, Brosamen und Kot-

Resten der Mutter. Das Loch im Nabel war groß genug für

2 Finger. Es wurde nach oben und unten jeweils 1 cm

erweitert, die Nabelreste entfernt und dann schnell

zugenäht. Das Kind erholte sich -mit Ausnahme eines

kleinen Nahtabszesses- ohne Komplikationen...“

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Geschichte (3)

- 1899 Ahlfeld (Deutschland): Behandlung intakter

Omphalozelen mit Alkohol

- 1956 Cunnigham (England): dito - weil die

Ergebnisse der Chirurgie so schlecht waren

- 1957 Grob (Schweiz): 2% Mercurochrom-Pinselung

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Geschichte (4)

- 1950er Jahre: partielle Hepatektomien, Splenektomien,

intestinale Resektionen, um Platz zu gewinnen: alles tödlich

- 1966: Izant: manuelles “Stretching”

- 1967 Schuster-Silo

- 1968 Dudrick: TPN

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage

Original-Prüfungsfrage

Für die Laparoschisis (Gastroschisis) des Neugeborenen trifft am ehesten zu:

A Eine Umhüllung der vorgefallenen Darmschlingen durch einen Peritonealsack fehlt.

B Neben dem Bauchwanddefekt sind meistens begleitende extraintestinale Fehlbildungen vorhanden.

C Die Insertion der Nabelschnur liegt an der Kuppe eines vorgewölbten Bruchsackes.

D Der Darm ist verlängert und muss daher zur operativen Reposition reseziert werden.

E  Auch bei umgehender Operation besteht eine hohe Letalität innerhalb der 1. Lebenswoche von etwa 40 %.

Definition

Terminologie

Statistik

Vergleich

Spektrum

assoz Fehlbildg

Embryologie

Therapie

ohne OP

OP

Komplikationen

Ergebnisse

Geschichte

Frage