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Vorlesung Innere Medizin - 23.11.2009Gicht, Porphyrie, FettstoffwechselPD Dr. Markus Reiser
Samstag, 23. Januar 2010
Paracelsus-Klinik Marl
175 cm, 90 kg, art. Hypertonus
4 Uhr morgens Schmerzen in rechter Großzehe
Am Abend zuvor Grillparty in Nachbars Garten
Großzehengrundgelenk: Dolor, Rubor, Tumor
Harnsäure 7,8 mg/dl, Triglyceride 220 mg/dl
Samstag, 23. Januar 2010
Paracelsus-Klinik Marl
Gresser, Ärzteblatt 2003
Gicht – klinische Manifestationen
Samstag, 23. Januar 2010
Paracelsus-Klinik MarlSamstag, 23. Januar 2010
Paracelsus-Klinik Marl
Ann Int Med 2005
Samstag, 23. Januar 2010
Paracelsus-Klinik MarlSamstag, 23. Januar 2010
Paracelsus-Klinik Marl
‣ Prävalenz 1%‣ Männer : Frauen = 7 : 1‣ Ursache Hyperurikämie (primär / sekundär)
‣ 6,5 - 7,0 mg/dl : 2%‣ > 7 ≤ 8 mg/dl : 40%‣ > 9 mg/dl : 100%
‣ Lokale Ausfällung von Harnsäure‣ Aseptische Entzündungsreaktion
Gicht
Samstag, 23. Januar 2010
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‣Löslichkeit von Harnsäure bis 7 mg/dl in vitro
‣ Niere: Urat-Steine (hohe Exkretion)
Interstitielle Nephritis (medulläre Deposition)
‣ Gewebe: Mono- oder Oligoarthritis, Tophi
Samstag, 23. Januar 2010
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Asymptomatisches Stadium
Erstmanifestation (akuter Gichtnfall)
Interkritische Phase
Chronische Gicht (Schmerzen, Gelenkveränderungen)
Samstag, 23. Januar 2010
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Hyperurikämie - primär / sekundär
Gresser, Ärzteblatt 2003
Samstag, 23. Januar 2010
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Hyperurikämie – Therapieindikationen
Gresser, Ärzteblatt 2003
Harnsäure > 9 mg/dl
Hyperurikämie und familiäre Belastung
Arthritis urica
Urat-Nephrolithiasis
Chron. tophöse Gicht
Samstag, 23. Januar 2010
Paracelsus-Klinik Marl
NSAR (Indomethazin, Ibuprofen, Diclofenac)
Glukokortikoide (Prednison, Methylprednison)
Colchicin Allopurinol
Probenicid
Samstag, 23. Januar 2010
Paracelsus-Klinik Marl
Akuttherapie: Ibuprofen 3 x 400 mg für 3 Tage
Dauertherapie: Allopurinol 300 mg
Langsame Gewichtsreduktion
Purinarme Kost (300 mg Harnsäure pro Tag)
Alkoholkarenz
Samstag, 23. Januar 2010
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46 Jahre alte Patientin, BMI 31
‣ Seit 10 Tagen Einnahme von Sibutramin 15 mg/Tag
‣ Gewichtsverlust von 6 kg
‣ Seit 3 Tagen abd. Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen
‣ Labor, Sonographie unauffällig
‣ Pat. berichtet: „Blutiger Urin“
Samstag, 23. Januar 2010
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Störung der Häm-Biosynthese (Porphyrine)
85% Erythropoese, 15% Hepatisch
ALA-Synthase in der Leber induzierbar
Hepatische P: Neuropathische Schmerzen
Erythropoetische P: Lichtdermatosen
Samstag, 23. Januar 2010
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9q34; Leber
11q23; Leber
10q25; Erythr
1p34; Leber
3q12; Leber
1q22; Leber
18q21; Eryth
Samstag, 23. Januar 2010
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‣ PBG-Schnelltest
‣ Quantitative Bestimmung: ALA, PBG, Uro- und Koproporphyrin
‣ Mutationsanalyse PBG-Synthase und PPOX
‣ ZVK: G40% 1000 ml / Tag; Hämarginat 3 mg/kgKG
Samstag, 23. Januar 2010
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Glukose
GlycinSuccinyl-CoA
ALAPGC-1α
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Porphyrie - Prophylaxe - Therapie
Vermeidung von Hungerphasen
Alkoholkarenz
Cave: Medikamente (Steroide u.v.a.)
Glukoseinfusionen
Häm-Infusionen
Samstag, 23. Januar 2010
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Paracelsus-Klinik Marl
Har
rison
‘s 2
005
Samstag, 23. Januar 2010
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Der Fokus hat sich von der Zweiteilung in Primär-/Sekundärprävention hin zum Konzept
des aktuellen oder absoluten Risikos verschoben, das in Ereignisraten pro Jahr
ausgedrückt wird.
International Task Force for Prevention of Coronary Heart Disease & International Atherosclerosis Society
Samstag, 23. Januar 2010
Paracelsus-Klinik Marl
‣ LDL-Cholesterin: Primäres therapeutisches Ziel
‣ Risikoabschätzung‣ Lipoproteinmuster‣ Andere Risikofaktoren
‣ Bei allen > 20 Jahre:‣ Gesamt-, HDL-, LDL-Cholesterin, Triglyceride
Samstag, 23. Januar 2010
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LDL - Cholesterin (mg/dl)
< 100 optimal
100 - 129 fast optimal
130 - 159 grenzwertig hoch
160 - 189 hoch
≥ 190 sehr hoch
Samstag, 23. Januar 2010
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Gesamt - Cholesterin (mg/dl)
< 200 wünschenswert
200 - 239 grenzwertig hoch
≥ 240 hoch
HDL - Cholesterin (mg/dl)
< 40 niedrig (schlecht)
≥ 60 hoch (gut)
Samstag, 23. Januar 2010
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Alter
LDL- und HDL-Cholesterin
Triglyceride
Blutdruck
Diabetes
Rauchen
Familienanamnese
Samstag, 23. Januar 2010
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Acetyl-CoA
HMG-CoA
Mevalonat
Farnesylpyrophosphat
Squalen
Cholesterin
LovastatinSimvastatinPravastatinCerivastatinAtorvastatin
Samstag, 23. Januar 2010