VASCULITES

Ac. Tamara Melissa Zavadzki Albuquerque

DEFINIÇÃO Grupo heterogêneo de síndromes

Achado em comum de inflamação destrutiva da parede dos vasos sanguíneos

Lúmen do vaso comprometido -> isquemia tecidual

Laboratório: VHS alto, PCR alta, leucocitose neutrofílica, trombocitose e anemia normocítica, normo ou hipocrômica

Primária ou Secundária

FISIOPATOLOGIA Não completamente conhecida

Teoria: Mecanismos Imunopatogênicos Formação de complexos antígeno-anticorpo Deposição de imunocomplexos nos vasos Aumento permeabilidade vascular (aminas

vasoativas) Ativação do Complemento (C5a) Quimiotaxia de neutrófilos Dano à parede do vaso Células mononucleares infiltram a parede celular Comprometimento do lúmen vascular

VASCULITES DE GRANDES VASOS

Início na camada adventícia

Ativação de linfócitos T (CD8+)Cascata inflamatória

Inflamação granulomatosa Destruição da lâmina elástica interna Hiperplasia das CML Oclusão vascular Alguns casos: dilatação e aneurismas

VASCULITES DE PEQUENO E MÉDIO VASOS

Lesão Vascular Mediada por Complexo Imune

Lesão Vascular Mediada pelo ANCA Interagem com citocinas, neutrófilos,

monócitos Amplificação do processo

inflamatórioContra antígenos de grânulos primáriosTipos:

PR3-ANCAs: contra proteinase-3 (PR-3) MPO-ANCAs: contra mieloperoxidase (MPO)

CLASSIFICAÇÃO

GRANDES VASOS VASOS MÉDIOS PEQUENOS VASOS

Arterite de Takayasu

Poliarterite nodosa clássica/cutânea

Púrpura de Henoch-Schönlein

Arterite de células gigantes

(Temporal)

Vasculite reumatóide Vasculite Crioglobulinêmica

Síndrome de Cogan Doença de Buerger Vasculite Urticarial

Síndrome de Behçet

Doença de Kawasaki

Granulomatose de Wegener

Angiite primária do SNC

Poliangeíte microscópica

Síndrome de Churg-Strauss

DE ACORDO COM OS VASOS ENVOLVIDOS DE MODO PREDOMINANTE

CLASSIFICAÇÃO

VASCULITES DE GRANDES VASOS

ARTERITE DE TAKAYASU

ARTERITE DE TAKAYASU Inflamação granulomatosa transmural

Lesões irregulares focais Estenose, oclusão, dilatação, aneurismas

Aorta e ramos principais (Sd. Do Arco Aórtico) Subclávias, coronárias

A. Pulmonares

Doença sem Pulso Oblitera pulsos periféricos, princ. MMSS

Mulheres jovens, < 40 anos, Asiáticas

ARTERITE DE TAKAYASU Manifestações clínicas

Fase Inflamatória Sistêmica Febre + sintomas constitucionais

Fase Inflamatória Vascular

Fase Tardia Isquemia Diminuição ou ausência dos pulsos na a. braquial Assimetria da PA em MMSS > 10mmHg Sopros arteriais

FO Retinopatia de Takayasu - retinopatia hipotensora Estenose de a. renal - retinopatia hipertensiva

FASE ISQUÊMICA

CLASSIFICAÇÃO - AT

ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES (TEMPORAL)

ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES

Ramos extracranianos da carótida (a. temporal)

Mulheres, >50 anos

Associada à Polimialgia Reumática (40-50%) Dor e rigidez cervical e cintura escapular e pélvica

QC: Cefaleia (região temporal) Claudicação mandibular: Dor ao mastigar ou conversar Alterações visuais: Redução acuidade visual, Amaurose fugaz Sintomas constitucionais

SÍNDROME DE BEHÇET

SÍNDROME DE BEHÇET Vasos de qualquer calibre Adulto jovem - 20 a 35 anos Períodos de remissões e exacerbações (sequelas

graves) QC:

Mucosas: úlceras aftosas orais e genitais recorrentesPele: acne, pseudofoliculite, lesões semelhantes a eritema

bolhoso e pioderma gangrenosoOlhos: Uveíte A e P, vasculite retiniana, hipópio

VASCULITES DE MÉDIOS VASOS

POLIARTERITE NODOSA

POLIARTERITE NODOSA (PAN) Vasculite Necrosante Sistêmica Homens, 40 a 60 anos QC:

Sintomas constitucionais Neuropatia (80%): Mononeurite múltipla Manif. Cutâneas: livedo reticular, gangrena digital

e nódulos subcutâneos (50%) Coração: Infarto do miocárdio e ICC (subclínico) Intestino: Angina mesentérica SNC: Cefaleia, convulsões, isquemia Rim: infartos renais, hipetensão renovascular, IR Pulmão: raro

POLIARTERITE NODOSA (PAN)

Associada à infecção por HBV (até 30% dos casos)

DOENÇA DE KAWASAKI

DOENÇA DE KAWAZAKI

Síndrome do Linfonodo Mucocutâneo Crianças < 5 anos (80%), pico aos 2 anos Quadro agudo, geralmente benigno e autolimitado

Se aneurismas de coronárias: Letalidade de 0,5 a 2,8% QC - Agudo

Febre alta Linfadenopatia cervical Congestão conjuntival Eritema bucal “Língua em morango” Erupção polimórfica no tronco Eritema palma e planta Descamação da pele das pontas dos dedos

VASCULITE DE PEQUENOS VASOS

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

Vasculite necrotizante associada a asma e eosinofilia (>10%) Inflamação granulomatosa rica em eosinófilos,

envolvendo o trato respiratório P-ANCA + e aumento de IgE QC:

Fase Prodrômica: asma e rinite alérgica (meses a anos)

Fase Eosinofílica: infiltração pulmão, TGI e miocárdioFase Vasculínica: sintomas constitucionais, vasculite

cutânea com púrpura palpável, monomeurite múltipla (aprox. 3 anos após)

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

GRANULOSATOSE COM POLIANGEÍTE (GRANULOMATOSE DE WEGENER)

GRANULOMATOSE DE WEGENER Vasculite granulomatosa necrotizante Acometimento primário:

Trato respiratório superior e os rins 40 a 50 anos, H:M, caucasianos c-ANCA + QC:

Sintomas constitucionaisPulmão: tosse seca crônica, hemoptise entre

moderada e grave, e insuficiência respiratóriaTrato respiratório superior: sinusite crônica

(50-80%), perfuração septal e nariz em sela, otite

GRANULOMATOSE DE WEGENER

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA

Vasculite não-granulomatosa Acomete microvasos (capilares, arteríolas e

vênulas)

Homens, 40 a 60 anos P-ANCA +

QCSintomas contitucionaisPúrpura palpável (microvasos)Glomerulonefrite (80%) -> GNRPCapilarite pulmonar (30%): hemoptise, infiltradosManifestações da PANSd. Pulmão-rim pode estar presente

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

Vasculite mais comum da infância Meninos, idade média de 5 anos

Púrpura anafilactoide Associada a hiperprodução de IgA após infecção

de VAS Plaquetas normais

Tétrade clássica 1) Púrpura palpável não-trombocitopênica (MMII) 2) Artralgia/artrite simétrica (85%): joelhos e tornozelos 3) Dor abdominal (75%): vasculite mesentérica 4) Hematúria (50%): glomerulite (deposição mesangial de

IgA)

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA

VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA

Crioglobuminemia:Aumento das Crioglobulinas no sangueTipos

Tipo I (Monoclonal): Ig monoclonal Tipo II (Mista): Ig policlonal + fator reumatóide Tipo III (Policlonal): Ig policlonal + fator reumatóide

policlonal

Crioglobuminemia tipo II: mais associda à vasculiteCausa: Hepatite C

Consumo de complemento C4

VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA

QCPele: Púrpura palpável (precipitação de

crioglobulinas) Fenômeno de RaynaudRim: glomerulonefrite membrano-proliferativaArtralgias/ArtritesHepatoesplenomegaliaNeuropatia periférica

VASCULITES SECUNDÁRIAS

REFERÊNCIAS Tratamento da Arterite de Takayasu Takayasu’s Arteritis Treatment Alexandre Wagner

Silva de Souza(1), Raissa Maria Sampaio Neves(1), Kathia Regina Oliveira(1), Emília Inoue Sato(2) - Rev Bras Reumatol, v. 46, supl.1, p. 2-7, 2006

Rev Bras Reumatol, v. 48, n.2, p. 106-109, mar/abr, 20 - Arterite de Takayasu e Arterite Temporal (Arterite de Células Gigantes) Takayasu´s Arteritis and Giant Cell Arteritis Boris Afonso Cruz1

FERREIRA, Rosa et al . Doença de Behçet intestinal. J Port Gastrenterol.,  Lisboa ,  v. 17, n. 6, nov.  2010 Disponível em http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-81782010000600006&lng=pt&nrm=iso>. acessos em  04  ago.  2015.

PEREIRA, Ivana Cardoso et al . Granulomatose de Wegener: relatos de casos. Arq. Bras. Oftalmol.,  São Paulo ,  v. 70, n. 6, p. 1010-1015, Dec.  2007 .   Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492007000600024&lng=en&nrm=iso>. access on  04  Aug.  2015.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27492007000600024.

BRANDT, Hebert Roberto Clivati et al . Vasculites dos médios e grandes vasos. An. Bras. Dermatol.,  Rio de Janeiro ,  v. 84, n. 1, p. 55-67, Feb.  2009 .   Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962009000100008&lng=en&nrm=iso>. access on  04  Aug.  2015.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000100008.

REFERÊNCIAS GOLDMAN, Lee, AUSIELLO, Dennis -

Cecil – Tratado de Medicina Interna – 2 Volumes - 24ª edição - Editora Elsevier, Rio de Janeiro, 2010.

BRAUNWALD, Eugene, FAUCI, Anthony S., HAUSER, Stephen L., LONGO, Dan L., KASPER, Dennis L., JAMESON, J. Larry - HARRISON – Medicina Interna - 2 Volumes -18ª edição. Editora Artmed, Rio de Janeiro 2009.