varón de 65 años consulta por dolor epigástrico · engrosamiento de las paredes bronquiales...

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Varón de 65 años consulta por dolor epigástrico Isabel Rábago Lorite, Patricia Martínez Martín, María Martín de Santa-Olalla Llanes, Gonzalo Serralta San Martín, Llanos Soler Rangel, Jorge Francisco Gómez Cerezo.

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Varón de 65 años consulta por dolor epigástricoIsabel Rábago Lorite, Patricia Martínez Martín, María Martín de Santa-Olalla Llanes, Gonzalo Serralta San Martín, Llanos Soler Rangel, Jorge Francisco Gómez Cerezo.

Antecedentes personales• Alergia a septrim, pulmeno inhalador , nebulicina y anafranil.

• No FRCV.

• No hábitos tóxicos.

• Hª rinosinusitis y asma intrínseco crónico.

• Ingreso por neumonía eosinófila.

• Síndrome ansioso-depresivo.

• IQX: Pólipos nasales.

Tratamiento habitual: Seretide 50/250 1 inh cada 12 h , Fluxonase spray nasal, Escitalopram 10 mg (1.0.0) , Lormetazepam ocasional.

Historia de la enfermedad• Semana previa: Episodios de dolor interescapular

➢Intenso

➢ Irradiado a ambos brazos

➢Minutos de duración

➢Acompañados de sensación nauseosa.

• Dolor epigástrico, pirosis y vómito alimenticio.

Exploración física• FR 14 rpm FC 80 lpm TA 119/68 Sat02 95%

• Pálido. Eupneico. Lesiones purpúricas de 1-2 mm en la espalda.

• AC: Rítmico sin soplos. AP: sibilantes espiratorios dispersos.

• Abdomen: RHA conservados. Blando con ligero dolor a la palpación epigástrica. No organomegalias. No signos de irritación peritoneal.

• Resto de la exploración sin alteraciones.

Pruebas complementarias en urgencias• Radiografía de tórax: normal.

• Hemograma: Leucocitos 13.220, Eosinófilos 6.000 (45%)

• Coagulación: normal.

• Gasometría venosa: normal.

• Bioquímica: Creatinina 1.64 mg/dl, Filtrado Glomerular Estimado [CKD-EPI] 43.21

ml/min/1.73m2.

Troponina I (TnIc) 0.49 µg/L,

LDH 404 U/L,

Proteina c reactiva 32.6 mg/L.

Perfil hepático, amilasa, bilirrubina normales.

• Tira reactiva de orina: Microhematuria y microalbuminuria.

Dolor de perfil

isquémico

Alteraciones ECG

Elevación de troponinas

Síndrome coronario agudo

Evolución

SCACateterismo

normal

Curva de troponinas no IAM

Asintomático. Estabilidad hemodinámica.

Alteraciones electrocardiográficas

persistentes.

Otras alteraciones:

eosinofilia, filtrado

glomerular diminuido,

púrpura.

Ingreso

en MI

Eosinofilia

Afectación cardiaca

Neumonía eosinófila

Poliposis nasal

Lesiones purpúricas

Afectación renal

Granulomatosis

eosinofílica con

poliangeítis

Afectación digestiva

Sibilancias espiratorias

Asma

Diagnóstico diferencial

• Enfermedad respiratoria exacerbada por la aspirina.

• Neumonía eosinófila crónica

• Aspergilosis broncopulmonar alérgica

• Síndromes hipereosinófilos

• Otras vasculitis

Se completa el estudio…

Ecocardiograma

ANCA

Biopsia lesiones purpúricas

MPO + títulos altos

Infiltrado eosinófilo perivascular

TAC Torácico

ColonoscopiaGastropatía antrofúndica petequial

con gastritis crónica superficial

Engrosamiento de las paredes bronquiales

pequeña afectación de vía aérea distal

Probable Granulomatosis

Eosinofílica con Poliangeítis

Sin confirmación histológica de vasculitis

ANCA positivos

Afectación sistémica ¡Afectación

cardiaca!

Afectación cardiaca en GEPA

• La afectación cardiaca una de las manifestaciones más GRAVES.

➢ Causa el 50% de la muertes por GEPA, en los primeros meses tras el diagnóstico.

• Relativamente FRECUENTE.

• La ENDOMIOCARDITIS es el tipo de afectación más grave.

• Se asocia a ANCA negativos y EOSINOFILIA MUY INTENSA.

➢Hallazgo histológico más frecuente INFILTRADO EOSINÓFILO.

Alta sospecha

diagnóstica

Contexto de

gravedad

Ciclofosfamida

Metilprednisolona

¿Biopsia

renal?

ANCA

positivos?

Tratamiento y Evolución

Predinisona 1mg/kg/día en pauta descendente

Ciclofosfamida 870mg IV mensual 6 ciclos

Última revisión tras 5º ciclo:

• Asintomático

• Eosinófilos 0.2

• Cr 1.5 FG 50%

• ETT y ECG normalizado (después del 2º ciclo)

Conclusión

➢Afectación cardiaca: Frecuente y Grave

➢Importancia pronóstica

➢Precisa una detección precoz

➢Tratamiento intensivo

Bibliografía1. Sablé-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, et al. Antineutrophil cytoplasmic

antibodies and the Churg-Strauss syndrome. Ann Intern Med 2005; 143:632.

2. Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, et al. Prevalence and clinicalsignificance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 2005; 52:2926.

3. Neumann T, Manger B, Schmid M, et al. Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome: impact of endomyocarditis. Medicine (Baltimore) 2009; 88:236.

4. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergicgranulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 33:10941990;.