uyku İle İlİŞkİlİ hİpoventİlasyon ve hİpoksemİk sendromlar- non- obstrÜktİf ve...
DESCRIPTION
UYKU İLE İLİŞKİLİ HİPOVENTİLASYON VE HİPOKSEMİK SENDROMLAR- NON- OBSTRÜKTİF VE KONJENİTAL. Dr. Oya İTİL DEÜTF Göğüs Hastalıkları AD-İZMİR. Uyku ile ilişkili Hipoventilasyon ve Hipoksemik Sendromlar. 1.Uyku ile ilişkili idyopatik non-obstrüktif hipoventilasyon - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
UYKU İLE İLİŞKİLİ HİPOVENTİLASYON VE HİPOKSEMİK SENDROMLAR- NON- OBSTRÜKTİF VE KONJENİTAL
Dr. Oya İTİL DEÜTF Göğüs Hastalıkları AD-İZMİR
Uyku ile ilişkili Hipoventilasyon ve Hipoksemik Sendromlar
1.Uyku ile ilişkili idyopatik non-obstrüktif hipoventilasyon
2.Konjenital Santral Alveoler Hipoventilasyon Sendromu3.Tıbbi durumların neden olduğu uyku ile ilişkili
hipoventilasyon / hipoksemi4.Akciğer parankim ve vasküler patolojilerin neden
olduğu uyku ile ilişkili hipoventilasyon / hipoksemi5.Alt solunum yolları obstrüksiyonunun neden olduğu uyku ile ilişkili hipoventilasyon / hipoksemi 6.Nöromuskuler ve göğüs duvarı rahatsızlığının neden
olduğu uyku ile ilişkili hipoventilasyon / hipoksemi
PATOGENEZ
Uyku ile ilişkili hipoventilasyon, uyku sırasında PaCO2 ’nin > 45 mm Hg olması veya uyanıklıktaki düzeylere göre orantısız bir şekilde artması ile karakterlidir.
Uyku esnasında , uyanıkken supin pozisyonda bakılan PaCO2 değerine göre ≥ 10 mmHg artış varsa durum hipoventilasyon olarak skorlanır.
AASM 2007 Skorlama Rehberi
Persistan oksijen desaturasyonu hipoventilasyon demek için yeterli değildir.
Uyandıktan hemen sonra saptanan PaCO2 yüksekliği uykuda hipoventilasyonu düşündürür.
End-tidal CO2
Transkutanöz CO2
ICSD-2
Uyku ile ilişkili hipoksemi
SaO2 < % 90 ( > 5 dk. )
SaO2 < % 90 ( total uyku süresinin > (% 30’u)
Nokturnal hipoventilasyon Ventilatuvar güdüde azalma ( won’t breathe ) Solunum mekaniklerinde kötüleşme ( can’t breathe )
Ventilatuvar güdü
Uyku başladıktan sonra inspiratuvar kas enerjisi azalır.
Bu durum, ÜSY değişikliklerinden bağımsızdır.
Hipoksemi ve hiperkapniye ventilatuvar yanıt azalır. REM’de çok belirgin olan bu durum, özellikle kadınlarda NREM’de değişmeyebilir.
Uyanıklıktan uykuya geçişte ventilasyon stabilitesi bozulur.
REM döneminde daha belirgin olmak üzere hipoksemi ve hiperkapniye yanıtlar belirgin azalır.
REM ataksik soluma veya solunumsal disritmi
Yüzeyel soluma, soluk duraklamaları, tidal volüm ve solunum hızında düzensizlik
Alveoler ventilasyonda azalma
Solunum Mekanikleri
Uykuda solunum mekanikleri değişebilir ve gaz alışverişi bozulur.
REM kas atonisi Diyafram korunur. Yardımcı solunum kasları ( skalenler,
İK’ler, sternomastoidler, karın duvarı kasları ) etkilenir.
REM FRK KOAH, OHS
Fizyolojik ve Klinik Sonuçlar PRİMER OLAYLAR FİZYOLOJİK KLİNİK SONUÇLAR ÖZELLİKLER Azalmış alveoler ventilasyon PaCO HCO3 pH Cl Hb desaturasyonu Siyanoz PaO2 Eritropoez Polisitemi Pulmoner vazokonstriksiyon Pulmoner Sağ ventrikül disfonksiyonu hipertansiyon Konjestif kalp yetmezliğiUykuda hipopneler ve apneler Serebral vazodilatasyon Sabah baş ağrısı Bozulmuş uyku kalitesi Parçalanmış uyku, gündüz yorgunluğu, uykululuğu, konfüzyon
Biyokimyasal testler En sık bulgu : solunumsal asidoza bağlı
HCO3 düzeyinde yükselme Nadiren hiperkalsemi ve hiperkalemi Tam kan sayımı Hipoksemi Sekonder polisitemi
Tiroid fonksiyon testleri Hipotiroidi obezite nedenidir.Obezite,
hipoventilasyon ve obstrüktif uyku apne nedenidir.
Alveoler hipoventilasyonu olan tüm olgularda tiroid fonksiyonları değerlendirilmelidir.
Radyolojik Bulgular
Akciğer grafisi Hipoventilasyon nedeni olabilecek akciğer
hastalıklarının dışlanması için çekilmelidir. Diyafram düzleşmesi, hemidiyaframlarda
yükselme, ciddi hava yolu obstrüksiyonuna bağlı hiperinflasyon
Göğüs duvarı anormallikleri Pulmoner hipertansiyonda hiler vasküler
gölgeler belirgindir ve sağ kalp yetmezliğine bağlı kalp silüeti belirginleşir.
Toraks Bilgisayarlı Tomografisi (BT)
Amfizem, diyafram anormallikleri ve kemik yapısındaki anormalliklerin saptanmasında daha duyarlıdır.
Beyin Bilgisayarlı Tomografisi (BT)
Hipoventilasyonun santral nedenli olduğu düşünülüyorsa çekilmelidir.
Serebrovasküler olaylar, santral sinir sistemi travmaları tanınır.
Manyetik Rezonans Görüntüleme
Hipoventilasyonun santral nedenli olduğu düşünülüyorsa ve beyin BT normalse çekilmelidir.
Beyin sapına özellikle dikkat edilir.
Floroskopi Diyafram
paralizisinde kullanılır.
Ekokardiyografi Sağ ventrikül genişlemesi olan
hipoventilasyon sendromlu hastaların değerlendirilmesi için kullanılır.
Ciddi pulmoner hipertansiyonu olan olgularda sağ ventrikül dilatasyonu ve hipokinezisi görülür.
Doppler ekokardiyografi, pulmoner hipertansiyonu olan olgularda en güvenilir tanısal metodtur.
Uyku ile ilişkili idyopatik non-obstrüktif hipoventilasyon
Nörolojik bir hastalık, solunum kas güçsüzlüğü veya mekanik ventilatuvar defektler olmadan kronik hiperkapni ve hipoksemi ile karakterli nedeni bilinmeyen bir bozukluktur.
Patogenez
Primer alveoler hipoventilasyonun, metabolik solunum kontrol sistemini oluşturan medüller nöronal ağların veya kemoreseptörlerin yetersizliği sonucu geliştiği düşünülmektedir.
Solunum kontrolü ile ilgili bir hastalıktır.
Otopsi çalışmalarında çok az olguda nöropatolojik bulgu bildirilmekle birlikte medüller solunumsal nöronlarda hiç anormallik saptanmamış ya da yalnızca nonspesifik lezyonlar bildirilmiştir.
Klinik Özellikler
20-50 yaş arası erkeklerde sık Nadiren familyal olgular bildirilmiştir. Olguların çoğunda semptomların
başlangıcı sinsi Tipik olarak hastalarda solunumsal
semptomlar yoktur. Dispne nadir
Semptomlar
Letarji, yorgunluk, gündüz uykululuğu, parçalanmış uyku ve sabah baş ağrısı
Siyanoz ve sekonder polisitemi Pulmoner hipertansiyon, sağ ventrikül
hipertrofisi ve konjestif kalp yetmezliği Juguler venöz basınç artışı, hepatomegali ve
periferik ödem Sık santral hipopne veya apne epizodları,
takiben arousal veya uyanıklıkla birlikte ventilasyonda bozulma
Uyanıklıkta ritmik solunum yaparlar, ancak solunumsal nöronlardaki beyin sapı retiküler aktivasyonun uyarıcı etkisi nedeniyle ventilasyon düzeyi normalden düşüktür.
Uykuda solunum kritik olarak metabolik solunum kontrol sistemine bağlıdır. Yani, bu hastalar uykuda ritmik solunumu bırakmaya eğilimlidir.
Uyanıklıkta PaO2 normal olabilir. Sıklıkla, konvansiyonel dozlarda anestezi
veya sedasyon sonrası hastada ciddi solunum depresyonu geliştiğinde tanıdan kuşkulanılır.
Tanı
Solunum kas güçsüzlüğü veya mekanik ventilatuvar defektlerin yokluğunda hiperkapni, hipoksemi ve kronik solunumsal asidoz
PCO2 düzeylerinin 50-70 mm Hg, PO2 düzeylerinin ise 40-50 mm Hg olmasına karşın semptomlar nispeten hafif
Hastalar tipik olarak istemli olarak hiperventile ederler ve PaCO2’nı normal, hatta hipokapnik düzeylere indirirler.
Normal akciğer volümleri ve hava akım hızları
Maksimum volanter ventilasyon ve maksimum inspiratuvar ve ekspiratuvar hava yolu basınçları normal
Tanı kriterleri
A. 10 saniyeden uzun süren yüzeyel solunum ile ilişkili arteriyel oksijen desaturasyonu ve uyku bölünmesi veya bradi-taşikardi nedeniyle sık sık arousal epizodlarının PSG ile monitorize edilmesi
Bu tanı için semptomlar şart olmamasına rağmen, hastalar sıklıkla gündüz aşırı uyuklama, sık arousal ve uykudan uyanma veya uykusuzluktan şikayet ederler.
B. Ventilasyonu etkileyen primer akciğer hastalığı, iskelet malformasyonu veya periferal nöromusküler bozukluk olmamalı
C. Başka bir uyku bozukluğu, medikal veya nörolojik bozukluk, mental bozukluk, ilaç veya madde kullanımı ile açıklanamıyor olmalı
Ayırıcı Tanı
Santral alveoler hipoventilasyon Dikkatli bir nörolojik öykü ve diğer beyin
sapı veya otonomik bozukluklar açısından inceleme
Solunumsal nöromuskuler sistemin kronik bozuklukları
Postpolio sendromu
Motor nöron hastalığı Tek taraflı diyafram paralizisi Muskuler distrofiler, polimyozit, ve asit
maltaz eksikliği dahil olmak üzere frenik nöropati veya intrensek diyafragmatik hastalık
Tedavi
Hastalar sedatif ilaçlardan kaçınmalıdır. Nazal non-invaziv mekanik ventilasyon
en etkili yöntemdir. Hastaların solunumunun yalnızca uykuda
desteklenmesi yakınmaların ortadan kalkması için yeterlidir.
Konjenital Santral Alveoler Hipoventilasyon Sendromu
( Ondine’s curse )
Etiyolojisi bilinmeyen, konjenital, ağır bir santral hipoventilasyon sendromudur.
PHOX2B gen mutasyonları Solunumun otomatik kontrolü bozulur. Kesin prevalansı bilinmemekle beraber
dünyada 160-180 çocuk olduğu bildirilmiştir.
Monozigot ikizlerde
Pek çok uykuda solunum bozukluğunun aksine, bu hastalıkta NREM 3 evresinde REM'e göre derin hipoventilasyon görülür.
Bu evrede solunum kontrolü otomatik veya homeostatik kontrol altındadır.
Ventilasyon REM evresinde daha az etkilenmiştir.
Bu evrede solunum için kısmi bir kortikal stimülasyon mevcuttur.
Hipoventilasyon solunum sayısından ziyade tidal volüm düşüklüğü ile ilişkilidir.
Bu hastalar hipoksi ve hiperkapniye normal solunumsal yanıt veremezler.
Hiperkapniye arousal yanıtı verebilirler.
Doğumdan birkaç saat sonra entübasyon gerekir, mekanik ventilasyon (MV) uygulanır ve MV'dan ayrılması imkansız hale gelir.
Bu arada PA akciğer grafisi normaldir. Bazısında ise araştırılmadıkça hipoksemi
ve hiperkapni fark edilemez.
SEMPTOMLAR
Özellikle uykuda spontan solunumun kaybı yada zayıflığı
Anormal pupiller ( % 70 ) Işığa anormal
yanıt, strabismus, göz kuruluğu
Asit reflüye veya azalmış barsak motilitesine bağlı beslenme güçlüğü
% 20’sinde Hirschsprung hastalığı
TANI
Uykuda solunumun persistan kötüleşmesi
Yaşamın ilk yılında başlayan semptomlar Solunum güçlüğünü açıklayacak başka
bir solunumsal yada muskuler patolojinin olmaması
Kalp hastalığının olmaması
Tanıda önemli olan çocuğun ilk saatlerdeki yakın gözlemidir.
Şiddetli olguları siyanozu ile tanımak olanaklı iken daha hafif olguları saptamak zordur.
Kan gazlarında artan PaCO2 tanı koydurucudur.
Fizyolojik bozukluklar zaman içinde düzelmez.
Tedavi edilmezse, kor pulmonale ya da hipoventilasyon ve apnelere bağlı olarak ölümle sonuçlanır.
PSG : uykuda düşük saturasyon, artan PaCO2
veya end tidal CO2 düzeyleri tanı koydurucudur.
Tanı kriterleri (ICSD2)
A.Hasta da perinatal başlangıçlı uykuda yüzeyel solunum, siyanoz ve apne görülebilir.
Şiddetli etkilenen hastalarda hipoksi sonucu pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale bulunabilir.
B. Hipoventilasyon uykuda uyanıklığa göre daha da belirgindir.
C. Hipoksi ve hiperkapniye ventilatuar yanıt azalmış veya kaybolmuştur.
D. Uykuda PSG izlemi ağırlıklı olarak apne olmadan şiddetli hiperkapni (PaCO2>60 mmHg) ve hipoksi gösterir.
E. Başka bir uyku bozukluğu, medikal veya nörolojik bozukluk, mental bozukluk, ilaç veya madde kullanımı ile açıklanamıyor olmalıdır.
Tedavi
En etkin tedavi noninvaziv mekanik ventilasyon ve özellikle nazal maske ile pozitif basınçlı ventilasyondur.
Bazı hastaların 24 saat mekanik ventilasyon desteği ihtiyacı olabilir.
Diafragmatik pacing, kas kontraktilitesini artırarak hipoventilasyonu düzeltir ama
santral apne ve hipopneler için etkisizdir.
Geç Santral Alveoler Hipoventilasyon Sendromu
LO-CHS Literatürde 11 olgu Familyal değil 2-6 yaş Ganglionöroma, ganglionöroblastoma Fötal dönemde nöral krest hücrelerinin
anormal gelişimi veya migrasyonu SSS, histolojik olarak normal
Hipotalamik disfonksiyon Hiperfaji, hipersomnolans, termal
disregülasyon, emosyonel bozukluk, endokrinopatiler
Erişkin hipoventilasyon sendromu Hirschsprung hastalığı Nöral krest tm Hipotalamik bozukluk
Tıbbi durumların neden olduğu UB Hipoventilasyon / Hipoksemi
Beyin sapı tamamlayıcı ve ritm üreten ağlar ve beyin sapı motor nöronlarla ilişkili bozukluklar
Bulbar poliomyelit, ansefalit Enfarkt Neoplazmlar Sarkoidoz Demyelinizan bozukluklar
Akciğer parankim ve vasküler patolojilerin neden olduğu UB Hipoventilasyon / Hipoksemi
Kistik fibrozis İnterstisiyel pnömoniler Hipersensitivite pnömonitisi Pulmoner HT ( primer veya sekonder) Hemoglobinopatiler ( Orak hücreli anemi
gibi )
Kistik Fibrozis Nokturnal hipoksemi kor pulmonale
ve progresif fonksiyon kaybı Ağır pulmoner fonksiyon bozukluğu olan
olgularda uyku bozuklukları PSG uyku etkinliğinde azalma, sık
uyanmalar, daha düşük ort. arteriyel oksiHb saturasyonları
Gündüz aşırı uyku hali
Nörodavranışsal fonksiyon bozukluğu
İnfeksiyon dönemlerinde uyku parçalanması
Kötü uyku kalitesi Öksürük nöbetleri İnfeksiyonlara veya nazal poliplere bağlı ÜSY
obstrüksiyonu Gİ semptomlar İlaç yan etkileri
Uykuya geçişte ventilasyondaki ve gaz alışverişindeki küçük değişiklikler bile V/Q dengesini bozar.
Bu değişiklikler supin pozisyonda ve REM döneminde artar.
REM hipoksemiyle ilişkili hipopne episodları
Orak hücreli anemi Restriktif solunum fonksiyon bozukluğu Nokturnal oksiHb desaturasyonu Yaşamın ilk 5 yılında progresif
fonksiyonel aspleni adenotonsiller hipertrofi
OUAS nokturnal hipoksemi ağrılı krizler
TEŞEKKÜRLER