848 Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : 8-9, 846-850

SOCIÉTÉ FRANÇAISE DE NEUROPATHOLOGIE

et 2001. Un taux de réponse supérieur à 80 p. 100 nous a inci-tés à proposer un projet d’enregistrement national.

● Transformation carcinomateuse d’un kyste entérique intracrânien

E. Uro-Coste, J. Richaud, P. Chaynes, M.B. DelisleService d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Rangueil, Toulouse.

La localisation intracrânienne des kystes neurentériques estrare et leur transformation maligne exceptionnelle. Nous rap-portons le cas d’une femme de 55 ans qui a présenté un kysteneurentérique récidivant de la fosse postérieure. La premièrerécidive à 8 ans d’évolution était similaire à la lésion initiale.La deuxième récidive 5 ans plus tard, correspondait à un adé-nocarcinome mucisécrétant papillaire et kystique partiellementnécrotique. Les cellules tumorales étaient ACE+, CK7+,CK20-. Il s’agit du troisième cas rapporté de transformationmaligne d’un kyste neurentérique intracrânien. Aucune trans-formation maligne n’a été rapportée à ce jour dans la localisa-tion médullaire pourtant plus fréquente.

● Une tuméfaction osseuse frontaletrès rapidement évolutive chez un nourrisson

M. Polivka1, H. Boissonnet2, F. Jaubert3

1 Hôpital Lariboisière,2 Fondation Ophtalmologique Rotschild,3 Hôpital Necker, Paris.

Une tuméfaction frontale gauche isolée fut découvertechez un enfant de 5 jours, augmentant rapidement devolume pour atteindre 4 cm de grand axe en 1 mois et 1/2,bien délimitée avec lyse osseuse, destruction des corticales,liseré d’ossification périphérique et image de « doigt dansle ballon » en imagerie.

À l’examen histologique, des cellules fusiformes étaientmêlées à des cellules géantes de répartition hétérogène. Lavascularisation était abondante avec quelques lacs san-guins. Quelques travées ostéoïdes étaient observées surtoutà la périphérie de la lésion. Nous avons porté le diagnosticd’une réaction à cellules géantes (ou granulome réparateurà cellules géantes), lésion bénigne du sujet jeune, devantêtre différenciée de la tumeur brune, de la tumeur à cellulesgéantes et de l’ostéosarcome bien différencié. Le pronosticest excellent, malgré des récidives parfois multiples.

● Tumeur des nerfs crâniensJ. Mikol1, D. Psimaras2, L. Galicier3, S. Bellesquih4,G. Robert2, O. Gout2

1 Hôpital Lariboisière,2 Hôpital Rothschild,3 Hôpital St Louis,4 Hôpital de la Salpêtrière, Paris.

Une névralgie du V gauche, secondairement bilatérale, etdes paresthésies des membres inférieurs firent découvrir,chez une femme de 64 ans, des lésions nodulaires du V et un

hypersignal protubérantiel gauche à l’IRM. Le bilan étaitnégatif. La corticothérapie fut sans effet. Trois mois plustard, la patiente présenta une paralysie faciale gauche, destroubles sensitifs avec un niveau D10, un syndrome pyrami-dal des 4 membres et des troubles sphinctériens. La biopsiedu nerf V gauche montra une infiltration monomorphe decellules histiocytaires, certaines multinucléées, marquées parles anticorps CD68, PGM, lysozyme, HLA-DR, vimentine,Ki67 (10-15 p. 100), négatives pour les marqueurs lymphoï-des. Les mêmes cellules étaient présentes dans le liquidecéphalo-rachidien. L’absence de réponse au traitement,l’extension des lésions et leur monomorphisme étaient enfaveur d’un processus tumoral. Les données de l’immunohis-tochimie éliminèrent un diagnostic de lymphome, en particu-lier de phénotype T. Le sarcome histiocytaire est une tumeurrare, de très mauvais pronostic, diagnostiquée par élimina-tion. Seuls 4 cas neurologiques ont été décrits. Celui-ci est lepremier révélé par l’atteinte d’un nerf crânien.

● Étude des marqueurs oligodendrocytaires O1 et O4 dans les gliomes humains

I. Pommepuy1, M. Keita2, S. Robert1, B. Petit1,M. Delage-Corre1, J.-M. Vallat2, F. Labrousse1

1 Service d’Anatomie Pathologique.2 Service de Neurologie, CHU Dupuytren, Limoges.

Dix-sept gliomes et un cas de gliose astrocytaire nontumorale ont été étudiés. Le marqueur pro-oligodendrocy-taire O4 était majoritairement exprimé dans les oligoden-drogliomes et les oligoastrocytomes (OA), dans lesquels lescellules O4+/GFAP– étaient plus nombreuses que dans lesglioblastomes (GB) et les astrocytomes pilocytiques (AP).Toutes les cellules O4+ étaient GFAP- et environ 1/3 co-exprimaient O1. L’immunophénotype des microgémistocy-tes était O1+/GFAP+, rarement O4+. Les astrocytes tumo-raux des GB et des OA étaient O4–/O1+/GFAP+ comme lesastrocytes bipolaires des AP. Les gémistocytes des GB etles astrocytes réactionnels étaient O4–/O1–/GFAP+.L’immunophénotype O1+/GFAP+ indique une possible ori-gine commune, oligo-astrocytaire, des cellules qui le porte.

● Immunomarquages anti-Olig2 : conséquences diagnostiques dans les gliomes de bas grade

P. Varlet, C. Miquel, F. Beuvon, C. Fallet-Bianco, M. Baudrimont, C. Daumas-Duport

Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalier Sainte-Anne, Paris.

La classification et l’identification des gliomes de basgrade restent notoirement difficiles, en partie du fait del’absence d’un marqueur d’oligodendrocyte tumoral quipuisse être utilisé en routine. La protéine Olig2, facteur detranscription impliqué dans la différenciation oligodendro-cytaire pourrait donc être d’un réel intérêt diagnostique.Grâce aux immunomarquages anti-Olig2 et doublesmarquages Olig2/GFAP, Olig2/MIB et GFAP/MIB nousavons montré que dans les astrocytomes de bas grade de