TUMORES OSEOS

TUMORES OSEOSTRAUMATOLOGIA

DEFINICIONDEFINICION : Un tumor seo es una proliferacin anormal de clulas dentro de un hueso y puede ser no canceroso (benigno) o canceroso (maligno).

CAUSAS: Anomalas genticas hereditariasRadiacinLesinEn la mayora de los casos no se encuentra ninguna causa especifica.

Los cnceres que comienzan en los huesos se denominan tumores seos primarios. Los cnceres que comienzan en otra parte del cuerpo (como las mamas, los pulmones o el colon) son tumores secundarios o tumores seos metastsicos que se comportan de manera muy diferente de los tumores seos primarios.

Los tumores del sistema musculoesqueltico forman un grupo muy heterogneo de neoplasias.

Consisten en mas de 200 tipos benignos y alrededor de 90 malignos.

Mesodermo embrionario.

Se clasifican de acuerdo a su histologa diferenciada o adulta.

TUMORES

TUMORES

TUMORES

TUMORES BENIGNOSSe presentan de manera no agresiva, con baja tendencia a recurrencia local o metstasis.OsteomaOsteocondromaCondromaAngioma

LipomaTumor de clulas gigantes benignoFibroma y mixomaTUMORES MALIGNOSCapaces de crecimiento destructivo local, invasivo, con tendencia a recurrencia o metstasis:

Sarcoma osteognicoCondrosarcoma FibrosarcomaTumor de clulas gigantes malignoSarcoma de EwingMieloma mltiple

Terminologa usada para describir la localizacin de las lesiones en el hueso.

Caractersticas Radiolgicas

Localizacin de la Lesin

Bordes de la Lesin

Matriz Tumoral

Tipo de destruccin sea

Tipos de reaccin periostica

Lesin benigna vs maligna

Diagnostico de la lesin

TUMORES BENIGNOSOSTEOMARaro, Tumor ssil, redondo u oval.

Primeras dcadas de la vida

Descartar hiperplasias seas secundarias a mltiples causas:

TraumaInflamacinLes

Superficie de hueso cortical

Crneo FrontalParietalMaxilar Superior

Tibia

TIPOSEstructuralmente se distinguen tres tipos de osteoma: Hueso compacto = EbrneoHueso esponjosoMixto, de hueso compacto y esponjoso.

Cuando se presentan mltiples osteomas en los maxilares, descartar la posibilidad del Sndrome de Gardner.

Histologicamente:Tejido reticular y laminar.CUADRO CLINICOTumoracin lisaRedondeadaConsistencia duraFijo e indoloro a la palpacinCurso lentoMareoCefalea

CASO CLINICOLa madre refiri que hace un mes recibi trauma facial al ser golpeado con un objeto lanzado, presentando posteriormente aumento de volumen de crecimiento lento, con dolor sordo espontneo.

Examen Fsico: En la regin maseterina izquierda se aprecia tumoracin de aproximadamente 5 cm de dimetro, ligeramente dolorosa y de consistencia dura a la palpacin, fija a la ramaascendente, la piel es normocoloreada.

DXOsteoma Ebrneo

TRATAMIENTOEl tratamiento para estas neoformaciones, cuando se halle indicado, es forzosamente QUIRURGICO.

Consiste en extirpacin

A veces difcil de realizar

Radioterapia totalmente INEFICAZ

OSTEOMA OSTEOIDE2 y 3 dcada de la vida

2:1 mas frecuente en varones

Cortical o tejido esponjoso adyacente a la metfisis de un hueso largo

Tejidos osteoidesZona central blanda, de color rojo grisceoRica en Tejido ConjuntivoMuy vascularizado Trabculas

En ocasiones se presentan asintomticos

La frecuencia de presentacin de este grupo es del 44% en falanges

39% en huesos largos

17% craneofaciales.En los casos sintomticos, tienen como caracterstica principal el dolor sordo

De intensidad variable, al comienzo discontinuo

Despus de algunas semanas se vuelve persistente

Dolor localizado sin irradiacin

Se acenta por las noches

Los sntomas se corrigen mediante la ingesta de AINES debido a la alta concentracin de prostaglandinas en el nido de la lesin.

DATOS RADIOLOGICOSNido central ltico 1cm dimetro transverso

rea de menor densidad

Redonda u oval

Si el nido se encuentra prximo a una articulacin o adentro, hay sinovitis inflamatoria que sugiere artrosis pigena o AR.

La TC es til para una mejor localizacin anatmica de la lesin.En la columna vertebral, se localiza tpicamente en los elementos posteriores como en la lmina o en el pedculo

La C. Lumbar = 1 Sitio mas afectado

La C. Dorsal = 2 sitio mas afectado

Puede presentar escoliosis secundaria con convexidad hacia la lesin

TRATAMIENTOLa mayora de los osteomas osteoides son lesiones en etapa I que se tratan de manera sintomtica.AspirinaAINES

En caso de resistencia, el Tx es quirrgico

Reseccin intralesional con tcnica de rebanada de preferencia a la de bloque

Ablacin percutnea por radiofrecuenciaMenos invasivoSe pretende sea Tx de eleccin

Con este tratamiento se evitarn recidivas

Si persiste con dolor despus de la operacin significa que el nido no ha sido extirpado

Esto nos impone una reintervencin

Radiografa preoperatoria donde se observa tumoracin subperistica con esclerosis, en forma de concha.

Radiografa postoperatoria. Control a 1 ao.OSTEOCONDROMAEstos son tumores formados por tejido seo y cartilaginoso

Con origen en huesos que tienen una osificacin en etapa cartilaginosa

Exostosis cartilaginosa

Lesin benigna mas comn

Mas frecuente en periodo de crecimiento esqueltico

10 25 aos

44% de los tumores benignos

20% de todos los tumores primarios del hueso.Es una alteracin en la direccin del desarrollo y remodelado de la metfisis de los huesos largos

Sobrecrecimiento de hueso y cartlago que forma un tumor prominente en sentido de una tumoracin local o bulto

Estas lesiones por si mismos no son dolorosos

Pueden interferir con la funcin de tejidos blandos vecinos, como trastornos de compresin o estiramiento

Cuando son muy grandes pueden limitar la funcin articular

Solitaria o multifocal.Adolescentes y adultos jvenes.Hombres + frecuente.Femur distal o Tibia proximal-rodilla; Huesos planos-pelvis, escpula; Humero proximal, y costillas.Masas de crecimiento lento.Dolorosas si infiltran nervio o si el pedculo se fractura.

DIAGNOSTICORadiografaTomografa Axial ComputarizadaResonancia Magntica

Estudios radiolgicos son fundamentales para su localizacin, forma, volumen, base de implantacin

Mostrando su vinculacin y continuacin con el hueso cortical vecino

Lesin aplanada, sesil o pediculada.

La arquitectura del hueso de la lesin se mezcla imperceptiblemente con el hueso del husped.

La superficie exterior de la lesin es redondeada o lobulada.

Pequeo 2cm o <

Bastante grande 12cm o >

Cuando el tumor es sesil, la lesin puede presentar en la parte media de la zona deformada sombras claras que corresponden a partes cartilaginosas.

Cuando el tumor es pediculado, siempre existe un casquete cartilaginoso mas o menos abundante.

Contorno liso o en coliflor

Bien delimitado

Con borde neto que lo separa de las partes blandas vecinas y se orientan en direccin proximal.

CASO CLINICOPaciente de 11 aos de edad, sexo masculino y piel blanca, que durante un ao ha estado aquejado de molestias en el hombro izquierdo.

En los ltimos 4 meses estas molestias fueron ms constantes y refiere dolor durante los esfuerzos.

Presenta una prominencia de la escpula.

A la inspeccin se observ una escpula alada con prominencia de su borde vertebral

Se palp una tumoracin de consistencia dura, dolorosa, de aproximadamente 3 cm de dimetro en la cara ventral de la escpula izquierda, que separa el cuerpo escapular de la caja torcica.

Se realiz rayos X en vista tangencial de escpula donde se observ una tumoracin pediculada que se proyecta desde la cara ventral de la escpula hacia las costillas

La TAC mostr los detalles de esta tumoracin que parece corresponder con un osteocondroma de la cara anterior de la escpula que hace prominencia hacia las costillas

Se realiz la reseccin quirrgica de la tumoracin por medio de un abordaje paravertebral medial y se tom muestra para biopsia.Estudio anatomopatolgicoLa biopsia confirm el diagnstico clnico-radiogrfico: osteocondroma.TRATAMIENTOCiruga para extraer la masa. Medicamentos para controlar el dolor.

QUISTE OSEO SOLITARIOSeudotumor frecuente de hueso

Causa mas importante de Fx patolgicas en nios

5 15 aos

50% porcin proximal de Hmero

25% porcin alta de Fmur

Asintomticos hasta presentar Fx patolgicas

Origina en el lado central en metfisis o en una placa de crecimiento epifisiaria

ACTIVOPermanece en contacto con la epfisis

INACTIVOSe separa de la epfisis

Ni la cortical ni el periostio reaccionan

Interior del quiste existe contenido lquido seroso o serohemtico y no existe una membrana que lo delimite del hueso normal

Solo una capa delgada fibrosa separa el lquido del Tejido seo.

La sintomatologa inicia frecuentemente con una Fx patolgica

A veces aparecen tumoraciones poco sensibles a la presin

Ligero aumento de calor local

Dolor de poca intensidad localizado

En la radiografa se muestra un quiste solitario localizado centralmente en la regin metafisiaria con adelgazamiento notable del hueso cortical adyacente y un aspecto seudoloculadoEn la fase activa presenta mayor presin

TRATAMIENTOPor lo general no requieren Tx Qx las fracturasSe han encontrado factores de resorcin sea, ya que casi siempre el quiste persiste despus de la unin de la fractura:MetaloproteinasasPgIL I, IL 6Factor de Necrosis TumoralRadicales libres de oxgeno en el lquido del quiste.El Tx inicial suele incluir aspiracin o inyeccin con mdula sea o corticosteroides.

Se realizan con aguja de biopsia sea y se repiten 3 a 5 veces con intervalos de 2 a 3 meses segn la respuesta radiogrfica.

Se obtienen mejores resultados cuando el paciente tiene entre 5 y 15 aos con enfermedad activa, con mayor respuesta de macrfagos en la cubierta del quiste.

El legrado e injerto seo tambin son una modalidad efectiva.

Cuando la aspiracin con aguja no revela lquido qustico o no es posible inyectar material de contraste para obtener informacin radiolgica del diagnostico - ESTA INDICADA LA BIOPSIA ABIERTA PARA EXCLUIR SARCOMA.

TUMORES MALIGNOSMIELOMA MULTIPLEEs una neoplasia de clulas plasmticas, con lesiones seas caractersticas, sustitucin de la medula por tejido tumoral y manifestaciones patolgicas ocasionadas por produccin excesiva de protenas del mieloma y sus cadenas polipeptdicas constituyentes.

La mayor parte de las lesiones ocasionadas por el mieloma mltiple aparecen en las regiones del tronco, cadera y hombro. Especialmente en huesos planos, vrtebras, costillas, pelvis, esternn, crneo y ocasionalmente huesos largos.

Es el tumor primario de hueso mas comn45% de todos los tumores seos malignos. Afecta con mayor frecuencia a los varones que a las mujeres.Frecuente entre 60 y 80 aos de edad90% >40 aosSegundo cncer hematopoytico mas frecuente

DIAGNOSTICOTriada de lesiones Lesiones osteolticas como por un taladro(multifocales)Proliferacin neoplsica de clulas plasmticas atpicasGamapata monoclonal

Criterios mayoresPlasmocitosis en la biopsia de la lesinPlasmocitosis en la medulaElectroforesis anormal de las protenas sricasProteinuria leve Bence-Jones

CUADRO CLINICODolor moderado de meses de evolucinAtaque al estado general. Fracturas por compresin en columna vertebral Anemia - LeucopeniaVSG elevadaTrombocitopeniaHipercalcemia

A la palpacin, se busca dolor de huesos y tumefacciones.

Esplenomegalia y linfadenomegalia, son los sitios fisiolgicos de produccin de anticuerpos.

Pueden verse trastornos de la coagulacin por falta de funcionamiento correcto de las plaquetas recubiertas de anticuerpos.

Interaccin del componente M con los factores de la coagulacin I, II, V, VII u VIII.

Si no se presentan lesiones seas el diagnostico se puede hacer cuando la plasmocitosis se asocia a un incremento progresivo del componente M con el tiempo. Cuando aparecen masas extramedulares.

RADIOLOGIASe observa la lesin destructiva redondeada Situada en la zona medularSacabocadosLesiones lticas bien demarcadasPeriostitis mnima.

TRATAMIENTOEn general se distinguen dos clases de tratamiento: La quimioterapia sistmica: paracontrolar la progresin del proceso.

Los cuidados sintomticos o de sostn para evitar la intensa morbilidad derivada de las complicaciones de la enfermedad

La quimioterapia y la radioterapia se pueden realizar para aliviar los dolores seos o tratar un tumor seo.

Se ha demostrado que el trasplante de mdula sea en pacientes jvenes aumenta la supervivencia general y libre de enfermedad, pero esto tiene riesgos significativos.

TUMOR DE EWINGEs un cncer que afecta principalmente al hueso o al tejido blando.

Puede ocurrir en cualquier hueso

Aparece con mayor frecuencia en las extremidades.Ataca mayormente entre 5 y 20 aos, varones principalmente

Las clulas del sarcoma de Ewing tambin se pueden extender a otras zonas del cuerpo:Mdula sea, los pulmones, los riones, el corazn, la glndula suprarrenal y otros tejidos blandos.

Este es el 2 tumor seo mas comn en nios

Inicia en el interior de la cavidad medular

Perfora hueso cortical de la difisis

Eleva el periostio

Este elevamiento junto con la formacion reacticva del hueso que ocasiona, explica su aspecto laminado o capas de cebolla (Rx)

La mayora de los sarcomas de Ewing aparecen como resultado de un reordenamiento cromosmico entre los cromosomas 11 y 22. Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusin de genes denominada "transcripcin de fusin".

MANIFESTACIONES CLINICASDolor alrededor de la zona del tumorInflamacin, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumorFiebrePrdida de peso y del apetitoFatigaParlisis.

RADIOLOGIAParece un tumor ltico central en la unin difisis-metfisis del hueso.

Destruccin difusa de hueso cortical, con sus brotes a travs y debajo del periostio.

Aspecto tpico multilaminado.

Aspecto reactivo de extremos pilosos, generados por la formacin de hueso a lo largo de los vasos periostiales.

Que corren de manera perpendicular entre la corteza y el periostio alto.

Las imgenes en tomografas y resonancia muestran la gran invasin intra y extra cerebral del sarcoma en la regin parieto-occipital.

TRATAMIENTOMultiples agentes quimioterapeuticosControl Local y sistmico:Reseccin y radioterapiaQuimioterapia neoadyuvante, disminuye tamaoRM/TCConsiderar intervencin quirrgica cuando sea posible remover el tumorLa radioterapia es indicada si las incisiones quirrgicas son intralesionales o marginales

Quimioterapia Principal tratamientoIncrementa de manera notoria la supervivencia3-5 ciclos de quimio antes de evaluar su respuesta, a dosis altas y administracion intermitenteVincristinaActinomicina DCiclofosfamidaAdriamicina

Radioterapia Reduce de forma notable la tumoracin y sus componentes de tejidos blandos

Se instituye con menor frecuencia dado a su recurrencia local de 20%

OSTEOSARCOMANeoplasia maligna sea primaria Mesenquimatoso15% Tumores seosAdolescentes y adultos jvenes70% a 75% entre 10- 25 aos1.5:1 Varones1-3 casos por mil Habitantes.

FACTORES PREDISPONENTESNo se ha identificado causa especfica

Nios con antecedentes de retinoblastomaDelecin del cromosoma 13q Mayor riesgo a desarrollar sarcoma

Radiacin teraputicaPeriodo de latencia mnimo 3 aos

Pueden surgir en relacin con la enfermedad de Paget

Tumores seos benignos, como displasia fibrosa

Formado por clulas fusiformes formadoras de osteoide.

Variedades mas comunesOsteoblsticoCondroblsticoFibroblsticoRico en clulas gigantesEpitelioideDe clulas pequeasTelangiectsico

OSTEOSARCOMA CLSICO85% de los casos

20 30 aos

Mas frecuente en adolescentes durante la etapa de crecimiento

Localiza en reas metafisiarias de huesos largos

50% afecta articulacin rodilla

Es raro encontrarlos en huesos pequeos de pies o manos o columna

Si aparece en pie, se sita en huesos grandes de la parte posterior del pie

Pronstico mas favorable para huesos pequeos que en grandesErosiona la cortical metafisiaria y la predispone a la Fx patolgica

Sigue creciendo mas all del hueso

Levanta periostio

Formacin hueso reactivo en el ngulo del periostio elevado y el huesoNos explica el fenmeno radiolgico de CodmanAspecto en Rayos de Sol 50%

MANIFESTACIONES CLINICASAcude por dolor de varias semanas o meses

Intermitente al principio, constante despus

Predominio nocturno

Intensidad creciente

Aumento de volumenSensible a palpacin

Puede haber incapacidad funcional por dolor

Fractura

Afeccin articular

Podemos encontrar metstasis pulmonar, >50%, y hueso (saltonas) 3%asintomticas

RADIOLOGIADestruccin ltica difusa de hueso metafisiario

Con brote cortical dentro del espacio subperiostial

Formacin subsecuente del Tringulo de Codman en el extremo diafisiario del tumor

Se observa un patrn tpico de explosiones solares por fuera del hueso afectado: Rayos de Sol

2% - 25% se encentra una lesin adicional a una altura mayor del fmur, peor pronstico, y debe considerarse un foco metastsico verdadero.

Tc trax con ventana para parnquima pulmonar y mediastino.

Tc contrastada. Para evaluar estructuras vasculares y nerviosas importantes, descartar metstasis saltonas, que no suelen reconocerse en el gammagrama seo.

Arteriografa para evaluar estructuras o evolucin a quimioterapia

Biopsia quirrgica incisional de la lesin sea.

Biopsia con aguja de ncleo que se realiza despus de los estudios de imagen.

TRATAMIENTOQuimioterapia neoadyuvante cuando la conservacin de la extremidad es factible.

En forma preoperatoria.

Consiste en 3 a 4 ciclos del esquema platinoadriamicina.

Buenas respuestas en 75% de los pacientes.

90% de necrosis tumoral superior.

Se relaciona con pronstico de supervivencia de 80% libre de enfermedad a 5 aos.

Reseccin, por lo general es una excisin amplia con mrgenes tridimensionales.

Amputacin.

TUMOR DE CELULAS GIGANTESClulas gigantes de los osteoclastos multinucleados.

Tumor de la estirpe de monocitos-macrfagos.

Epfisis y metfisis.

Rodilla fmur distal y tibia proximal; radio distal.

Lesiones lticas.

Es un tumor raro, constituye el 5% de los tumores seos primarios.

Ocurre entre los 20 y 40 aos, siendo raro en 50 aos.

Tiene un ligero predominio en las mujeres.

Es ms frecuente en pases orientales que occidentales.

MANIFESTACIONES CLINICASEl dolor es el signo ms frecuente, tanto si se asocia o no a fractura patolgica.

Localmente la piel puede estar hiperrmica, eritematosa

Si el tumor crece puede aparecer circulacin colateral con presencia de masa palpable.

La clnica sistmica es infrecuente y si el TCG tiene localizacin raqudea o sacra presenta signos y sntomas neurolgicos.

DIAGNOSTICOEl diagnstico del TCG suele realizarse por las manifestaciones clnicas y radiogrficas:

Lesin osteoltica, excntrica y epifisaria.

Bordes generalmente bien definidos pero no esclerosos.

Afectacin parcial metafisaria.

Expansin a hueso subcondral, adelgazamiento y abombamiento cortical (ruptura) y expansin a tejidos blandos.

Mnima o ninguna trabeculacin.

RMN: es el mtodo ms provechoso para determinar la extensin y el estadiaje.

Gammagrafa: es utilizada para detectar TCG multicntricos que son raros (< 1%).

Los parmetros de laboratorio suelen ser normales.

Estadiaje del TCG (Campanacci)Clnica muy pobre o nula. RX latente. Histologia benigna.

Clnica inicio de molstias. RX actividad, pueden aparecer metstasis. Histologia benigna.

Clnica florida. RX invasivo extensin extracortical o subcondral, masa en tejidos blandos. Histologia benigna.

TRATAMIENTOEl curetaje simple deja enfermedad microscpica en los mrgenes de la lesin, con alta incidencia de recidivas (35-40%).

El ltimo Tx propuesto, es la utilizacin de cemento (polimetilmetacrilato), previo curetaje y fresado del lecho tumoral con fresas de alta velocidad.

La reseccin en bloque.

Radioterapia.

Amputacin, se reserva como ltimo recurso tras mltiples fracasos en el Tx.

TCG trocanter mayor. Tras el curetaje, fresado de alta velocidad, fenolizacion y aporte de injerto, se estabiliz con un clavo-placa DHS.

Tratamiento de TCG de cndilo femoral externo mediante curetaje, fresado de alta velocidad y cementacin.

El TCG tiene alta propensin a la recidiva local, la cual ha de sospecharse cuando reaparece el dolor, cambios en la piel y focos de osteolisis.

Las recidivas se producen en el plazo de 2 aos, aunque pueden aparecer hasta 18 aos despus del Tx.

Debe realizarse un control mediante RX, TC o RMN cada 6 meses en los 2 primeros aos postratamiento.

Las metstasis aparecen en el 2% de los casos, suelen ser pulmonares, siendo ms comunes en las formas ms agresivas.

CONDROSARCOMA3 mas frecuente despus del mieloma y osteosarcoma.

Se origina a partir de cartlago.

De crecimiento lento.

10% - 20% de Tumores seos

Nace de modo espontneo.

Como resultado de una lesin preexistente no maligna.

Muy frecuente en huesos planos.

Pelvis (31%), fmur (21%), esternn y cintura escapular(13%).

Se produce en grupos de mayor edad, hombres >40 aos (50%).

Condrosarcoma de Clulas ClarasSe localiza sobre todo en epfisis de un hueso largo.

Fmur y hmero proximal.