Integrantes:Alonso Aboytes #66Karen Guzmán #45Nayeli Molina #46Victor Rivera #52

Lety Velázquez #48Luis Villanueva #47

-Universidad Autónoma de Guadalajara-

-Clínica Aplicada-

Tumor de wilms

-Caso Clínico-

CASO CLÍNICO Masculino de 5 meses, traído por su madre, la

cual refiere que el niño orina sangre desde hace un mes ocasionalmente. Desde los 3 meses ha presentado cuadros similares y perdida de peso no cuantificado e hiporexia, ha sido tratado con medicamento inyectable.

ANP: Producto del onceavo embarazo, sin control prenatal.

APP: Gripes frecuentes y hematuria Exp. Fisica:

F.C. 130 x F.R. 28 x Temp. 37.5° rectal TA 100/60 mm/hg Peso. 7.750 grs. PC 38 cms PT 43 cm PA 43 cm

Craneo: normocefalo, con fontanela anterior normotensa

Cuello: con adenopatía retrauricular izq, con tamaño aprox. de 5 cm, movil no dolorosa, no se palpa tiroides.

Torax: normolineo, con respiracion toracoabdominal; a la palpacion se localiza en region axilar derecha una adenopatia de aprox. 8 mm de diametro, movil, no dolorosa. Amplexion y amplexacion simetricas. Precusion: claro pulmonar.

Abdomen: globoso, a la palpación superficial escaso panículo adiposo, no despertando dolor, a la palpación profunda: masa en flanco y fosa iliaca izq., dura, lisa, no dolorosa, adherida a planos profundos. Delimitación de área hepática: hepatomegalia de 6x7x7 cms, duro, liso, no doloroso. Percusión: mate en flanco y fosa iliaca izq.

Extremidades: se encuentra hipotrofia e hipotonía generalizada.

DEFINICIÓN También conocido como nefroblastoma, es una

neoplasia primaria mas frecuente durante la infancia. Este se compone de células embrionarias: blastemicas, estromales y epiteliales. Este tumor se asocia a otras anomalías congénitas. Este puede crecer en cualquier parte del riñón.

-Anatomía-

ANATOMÍA

Se localizan en la pared posterior del abdomen. Miden aprox. 10 cm de longitud, 5 cm de anchura y 2.5 cm de grosor. Los riñones están revestidos por una cápsula fibrosa y están constituidos por los tipos de estructuras diferentes: la sustancia cortical, inmediatamente debajo de la cápsula fibrosa y la zona medular.

ANATOMÍA

La sustancia cortical, de color rojo oscuro, envuelve a la sustancia medular que penetra profundamente en ella dando lugar a una formaciones radiadas llamadas pirámides de Ferrein o radios medulares de Ludwig.

EPIDEMIOLOGÍA

-Tumor renal maligno más

frecuente (>90%)

- 6% de los cánceres en la

infancia

-7,6 /millón / año <15 años

aprox 1/10.000 nacimientos

-No diferencias en la

lateralidad

Característico de la 1ª infancia, sobre todo de 1 a 5 años (2-3 a) Raro en >10 años Poco frecuente en el periodo neonatal (CMN)

La enfermedad no tiene predilección por sexo.

EPIDEMIOLOGÍA

BILATERALES • Síncrono del 4-6% de los TW (SLE 70-80%) • Síndromes malformativos aparecen con mayor frecuencia • Menor proporción de histología desfavorable • Metacrónico tiene peor pronóstico

EPIDEMIOLOGÍA TW

PREDISPOSICIÓN GENÉTICA Supresion del gen WT1 Asociación con anomalías congénitas en el 10% Las más frecuentes: • Malformaciones genitourinarias • Retraso mental • Aniridia esporádica • Hemihipertrofia

ETIOLOGIA

15 al 20% de los casos de nefroblastomas son de origen hereditario

si este tumor sigue la teoría de doble mutación de Knudson podría esperarse un aumento en la incidencia de las formas familiares, bilaterales y/o hereditarias en la medida que más sobrevivientes de la enfermedad tengan descendencia.

-Fisiopatología-

Se desarrolla este blastoma en forma nodular; crece excéntricamente, adquiriendo muy pronto dimensiones enormes; invade precozmente la cápsula y los tejidos y órganos circundantes.El tumor suele tener el aspecto de una tumoración abdominal palpable y puede crecer a un enorme tamaño. En una alta proporción de casos causa hipertensión que se alivia con la nefrectomía.

•Macroscópicamente el tumor aparece como una masa esférica solitaria con una seudocápsula que lo separa del parénquima renal subyacente.

•Puede tener origen multicéntrico.

•En corte, el tumor se abomba más allá de la superficie del riñón contiguo. Es pardo amarillento y blando, friable o semilíquido como resultado de las múltiples áreas de necrosis; a menudo contiene zonas mixomatosas y focos de hemorragia.abortivos.

Es un tumor grande, heterogéneo, con áreas quísticas, hemorrágicas y necróticas. La mayoría de los nefroblastomas son muy friables y blandos (lo que predispone a ruptura espontánea o durante la manipulación quirúrgica), aunque aquellos que tienen predominio de elementos estromales pueden tener consistencia firme. El tumor se origina en el parénquima renal y puede invadir los tejidos adyacentes, la vena renal, la pelvis renal y los uréteres; de esta manera es una neoplasia que deforma las cavidades pielocaliciales.La masa tumoral está delimitada por una seudocápsula, compuesta por tejido renal atrófico comprimido.se encuentran glomérulos

Microscópicamente se encuentran tres tipos celulares en diferentes estados de diferenciación, derivados de blastema renal, del estroma o de las célulasepiteliales. Además se puede encontrar músculo estriado, cartílago, tejido adiposo, epitelio escamoso o mucinoso, hueso y aun células argentafines.El tumor se asocia con algunas malformaciones congénitas, en un 10-15 % de los casos, como aniridia, hemihipertrofia, tumores cutáneos, neurofibromatosis y síndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglosia, onfalocele, gigantismo e hipoglicemia).Los estudios de citogenética de la mayoría de pacientes con nefroblastomas han revelado delección del brazo corto del cromosoma 11 que compromete el segmento p13. Se han informado también casos familiares con transmisión autosómica dominante. En estos casos el tumor tiende a ser bilateral.Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable. Existen con frecuencia extensas láminas de células mesenquimatosas indiferenciadas en cuyo interior se encuentran túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara vez éstos, si están diferenciados en forma incompleta, pueden semejar las seudorrosetas de un neuroblastoma En ocasiones

Los estudios de citogenética de la mayoría de pacientes con nefroblastomas y aniridia han revelado delección del brazo corto del cromosoma 11 que compromete el segmento p13. Se han informado también casos familiares con transmisión autosómica dominante. En estos casos el tumor tiende a ser bilateral.Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable. Existen con frecuencia extensas láminas de células mesenquimatosas indiferenciadas en cuyo interior se encuentran túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara vez éstos, si están diferenciados en forma incompleta, pueden semejar las seudorrosetas de un neuroblastoma En ocasiones

Patológicamente, un nefroblastoma consta de tres elementos:

•blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.•Mesénquima : un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor.

•El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico, epitelio y estroma. Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir músculo estriado, cartílago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimir el parénquima renal normal.

El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide, el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso.

Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas:Favorable - Contiene componentes celulares bien desarrolladosAnaplásicos - Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células)

El tumor de Wilms ocurre con una frecuencia elevada en pacientes con aniridia, criptorquidia, hipospadias y otros trastornos congénitos genitourinarios. El riesgo de desarrollar este tumor es también aumentado en niños con el síndrome de Beckwith Wiedemann, el síndrome de Denys-Drash, el síndrome de Bloom y el síndrome WAGR

Estadios de tumor

Estadio I : el cáncer esta presente solo en el riñón y hay posibilidad de quitarlo por medio de cirugía. Este estadio es detectado con anterioridad por 40% de los afectados .Estadio II : el cáncer se extendió mas allá del riñón alrededor de este pero es corregido con cirugía, aproximadamente 23% de los casos se detectan en este estadio.Estadio III: el cáncer no se expandió mas pero no es posible extirparlo con cirugía. El 23 % de los tumores se detectan en el estadio III.Estadio IV: el cáncer es mas fuerte y se extendió por otras partes del cuerpo, principalmente se va a los pulmones e hígado. Representa el 10%Estadio V : el cáncer se a expandido hasta el riñón de lado opuesto un tumor bilateral. Representa el 5%.

-Cuadro Clínico-

CUADRO CLÍNICO

Distensión abdominal

Dolor abdominal

Hematuria Fiebre

Hiporexia Perdida de

peso

-EXPLORACIÓN FÍSICA-

Fiebre 37.5 °C Adenopatías Abdomen Globoso Palpación de masa Hepatomegalia Esplenomegalia

Además se puede presentar:

Varicocele Insuficiencia cardiaca congestiva Ascitis Tos Dolor Pleurítico Insuficiencia Respiratoria Derrame Pleural

-Diagnostico y laboratorio

-DIAGNOSTICO-

BH, QS, EGO Rx abdomen simple AP y Lateral Rx de Tórax Ultrasonido Abdominal Biopsia Marcadores Biológicos

1.- Eritropoyetina.2.- Ácido hialurónico.3.- Ácido hialurónico estimulante de la

actividad.4.- Hialuronidasa.

-LABORATORIO- Globulos Rojos 2.76

Hemoglobina 7.83

Hematocrito 25

VGM 91

HCM 28.4

CMHg 31.3

Plaquetas 276 000

Segmentados 55

Linfocitos 42

Eosinófilos 0

Bandas 2

Monocitos 1

Reticulocitos 1.1%

TP 11.4 Segundos

TPT 30.5 Segundos

Fosfatasa alcalina 14 U/L

DHL 150 U/L

TGO 14 U/L

TGP 4 U/L

Ac.Vanilmandelico

1.0mg/24hrs

Bilirrubinas Totales

.84mg

Bilirrubina Indirecta

.74 mg

Bilirrubina Directa

.10mgNA 149mEq/L

K 5.1mEq/L

CL 101mEq/L

-LABORATORIO-

Glucosa 80 mg/dl

Urea 13 mg

Creatinina 5mg

Ac.úrico 80mg/dl

Color Sanguinolento

Densidad 1.009

PH 6.5

Proteínas ++

Glucosa 0

Hemoglobina ++++

C.Cetonicos 0

Bilirrubinas 0

Cels Epiteliales 10 x campo

Piocitos 0

Eritrocitos 200 x campo

Cilindros 0

Bacterias Escasas

Dx.Diferenciales

Neuroblastoma

DEFINICIÓN

Espectro de tumores neuroblásticos Neuroblastomas, ganglioneuroblastomas,

ganglioneuromas 25% abdominal, 15% torácico, 5% pélvico

NEUROBLASTOMA ABDOMINAL

2/3 de neuroblastomas primarios 2/3 de estos = Suprarrenales Dolor abdominal, sensación de llenura, masa

abdominal u obstrucción intestinal Órganos de Zuckerkand : síntomas relacionados

con compresión de órganos urinarios u intestino.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Historia Clínica y Exploración completa RIGUROSA

11% diagnosticado en exploración abdominal de rutina

Masa fija, no dolorosa (en la mayoría de los casos) y firme

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

HMA y VMA elevadas en un 90% de los casos LDH y Ferritina

CATECOLAMINAS

Defecto en la síntesis de catecolaminas Acumulación y la excreción del ácido intermedios

homovanílico (HVA), VMA, la dopamina. Da lugar a los síntomas se puede medir en la orina y son útiles para el

diagnóstico y en la actividad de control .

CRITERIOS MÍNIMOS DE DIAGNÓSTICO

Establecido por un panel de consenso internacional

Diagnóstico inequívoco histológico del tejido tumoral con microscopio de luz, con o sin inmunohistoquímica

Microscopía electrónica Catecolaminas en orina o aspirado de médula

CLASIFICACIÓN

Clasificación según la International Neuroblastoma Staging System (INSS)

Aspirado de médula bilateral de cresta iliaca AP y Lateral de Tórax MRI y TC abdominal con mediciones en 3

dimensiones MRI y TC de cráneo

OTROS ESTUDIOS

Evaluación radiológica por US Gammagrafía ósea con radionúclidos MIBG (análogo químico de la norepinefrina) Biopsia Dx prenatal de las 18 a las 32 sdg

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Si se presenta en cavidad abdominal es diagnóstico diferencial obligado

Hepatoblastoma Tumor del Wilms Feocromocitoma

PRONÓSTICO

Etapa de la aparición Edad del paciente Contenido histológico Contenido de ADN cuantitativa del tumor (índice

ADN o ploidía) Presencia o ausencia de la amplificación del

oncogén MYCN

TRATAMIENTO

Cirugía Quimioterapia Radioterapia

-Tratamiento-

TRATAMIENTO

•Estadio clínico.•Volumen tumoral.

CIRUGIA

RADIACIONES

QUIMIOTERAPIA

Etapa I y II

Se inicia con la cirugía, posteriormente puede continuarse con poliquimioterapia. La radioterapia sólo se aplica en la etapa II con histología desfavorable.

Etapa III y IV

Se inicia con poliquimioterapia preoperatoria, posteriormente se realiza la cirugía del tumor residual y se continua con poliquimioterapia y/o radioterapia.

QUIMIOTERAPIA:

Vincristina, Actinomicina D y Adriamicina. Otros son la Ifosfamida, Ciclofosfamida, Cisplatino y VP-16.

Quimioterapia pre-operatoria cuando: El tumor es muy voluminoso, evaluado de gran riesgo quirúrgico con

presencia de trombos tumorales dentro de la vena cava y/o aurícula derecha (Etapa II y III). Se administra durante 4 a 5 semanas.

Quimioterapia post-operatoria. Régimen I.- (VCR – CFM – ADM – VP-16) ------- (Etapa IV). Régimen EE-4 A no-radioterapia (VCR – ACTD) ------ ( Estadio I y II). Régimen DD-4 A + radioterapia (VCR-ACTD) ------ (Etapa III con

histología favorable y etapa II y III con anaplasia focal (desfavorable).

RADIOTERAPIA:

Se emplea en todos los casos excepto el estadio I independientemente de la histología y el estadio II con histología favorable; se aplica en dosis menores y fraccionadas para reducir los efectos secundarios de las radiaciones.

 ETAPA V

Tumores renales bilaterales.

Quimioterápia pre-operatoria hasta lograr la reducción tumoral máxima, con el objetivo de que se deje por lo menos dos tercios duna función correcta del órgano. En estos casos muchas veces es necesaria la arteriografía renal selectiva.e tejido renal sano que asegure

-Pronóstico-

PRONÓSTICO Etapa de la enfermedad en el momento

del diagnóstico estadio clínico. Edad del paciente. Características histopatológicas del tumor. Presencia de metástasis. Tamaño del tumor.

Con el tratamientoadecuado, tiene una altatasa de curación. Lo niñoscon un tumor localizadotienen una tasa decuración del 90% cuandohan sido sometidos acirugía y a quimioterapia.

AÑOS PORCENTAJE

DEL NACIMIENTO HASTA LOS 2 AÑOS

93.2%

ENTRE 2 Y 4 AÑOS 87.2%

DE 4 AÑOS EN ADELANTE

71.3%

Bibliografía

•http://es.wikipedia.org/wiki/Tumor_de_Wilms •http://contacto.med.puc.cl/oncologia_pediatrica/PDF/protocolo_wilms.pdf

•http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/wilms/Patient/page2