Ralph Epaud

TUMEURS DU MEDIASTIN

PLAN

• Rappel anatomique

• Clinique

• Paraclinique• Paraclinique

• Tumeurs du médiastin antérieur

• Tumeurs du médiastin moyen

• Tumeurs du médiastin postérieur

RAPPEL ANATOMIQUE (1)

• Médiastin = espace médiothoracique interpulmonaire

• En avant : sternum• En avant : sternum

• En arrière : corps vertébraux

• En haut : défilé cervico-thoracique

• En bas : face supérieure du diaphragme

RAPPEL ANATOMIQUE (2)

• 3 compartiments d ’avant en arrière

• Médiastin antérieur

• Médiastin moyen• Médiastin moyen

• Médiastin postérieur

Rappel anatomique

M. ANTM. ANT

M. MOYM. MOY

M. POSTM. POST

RAPPEL ANATOMIQUE (3)

• 3 compartiments de haut en bas

• Médiastin supérieur• Médiastin supérieur

• Médiastin moyen

• Médiastin inférieur

Etage supérieurEtage supérieur

Etage moyenEtage moyen

Etage inférieurEtage inférieur

CLINIQUE (1)• Douleur thoracique

• Signes respiratoires : dyspnée, toux, wheezing, hémoptysies

• Signes digestifs : dysphagie

- Le tableau clinique classique associe quatre signes :Ptosis (affaissement de la paupière supérieure) minime ou plutôt diminution de l'ouverture palpébrale par paralysie du muscle (lisse) tarsal supérieur dans la paupière supérieureMyosis (constriction de la pupille), par paralysie du muscle dilatateur de la pupille

• Signes neurologiques : signe de Claude Bernard-Horner, hoquet, paralysie diaphragmatique

• Signes vasculaires : syndrome cave supérieur

• Signes pariétaux :tuméfaction

de la pupilleEnophtalmie (enfoncement anormal de l'œil dans l'orbite) minimeVasodilatation et absence de sudation (anhydrose) au niveau du cou et de la face, par prédominance locale de l'innervation parasympathique; sa topographie dépend du niveau de la lésion.

CLINIQUE (2)

• Signes généraux : AEG, fièvre, prurit

• Syndromes dysacroméliques

• Compression médullaire-Déformations des ongles qui sont épais large, cannelés et • Compression médullaire

• Associations suggestives (ex : myasthénie)

-Déformations des ongles qui sont épais large, cannelés et surtout bombés dans le sens longitudinale (en « griffe »), transversal (en« tête de serpent ») ou dans les 2 sens ( en « verre de montre »)

-Renflement en baguette de tambour de la dernière phalange)

CLINIQUE (3)

• Syndrome médiastinal antérieur : douleur présternale, syndrome cave supérieur, signes respiratoires majorés par le décubitus dorsal

• Syndrome médiastinal moyen : toux, dyspnée, sténose bronchique, dysphonie

• Syndrome médiastinal moyen : toux, dyspnée, sténose bronchique, dysphonie

• Syndrome médiastinal postérieur : dysphagie, douleurs radiculaires, manifestations sympathiques, compression médullaire

• Radiographie standard– Souvent en première intention– Diagnostic positif et topographique– Insuffisant pour le diagnostic étiologique

• Tomodensitométrie

Examens radiologique

• Tomodensitométrie

• TOGD– Compression par un kyste bronchogénique ou un diverticule

oesophagien

• Imagerie par résonance magnétique– Médiastin postérieur surtout

Autres examens

• Bilan biologique

• Bilan infectieux (Mycoplasme, histoplasmose)

• IDR

• marqueurs tumoraux (l'alpha-foeto-protéine et la sous-unité bêta de l'hormone gonadotrophique sous-unité bêta de l'hormone gonadotrophique chorionique (HCG)

• Fibroscopie bronchique

• examen ORL

• échographie et/ou scintigraphie thyroïdienne

Biopsie

• Ponction transpariétale

• Médiastinoscopie

• Thoracoscopie• Thoracoscopie

• Thoracotomie

Etiologies: 4 T�Thyroïde

Médiastin Antérieur

�Thymus

�Tératome

�Terrible Lymphome(Hoddgkiniens et non hodgkiniens)

Thyroide

• Goitre plongeant

• Connection à la thyroide dans 99%

ThyroideThyroideThymomesThymomesTératomesTératomesTerrible LymphomeTerrible Lymphome

• Connection à la thyroide dans 99% des cas

• Scintigraphie dans les cas difficiles

Lésions Thymiques

• Thymus normal

ThyroideThyroideThymomesThymomesTératomesTératomesTerrible LymphomeTerrible Lymphome

–– Dans la loge thymique (médiastin antérosupérieur et Dans la loge thymique (médiastin antérosupérieur et antéromoyen)antéromoyen)

–– Involue avec l’âgeInvolue avec l’âge

–– Identifiable scanographiquement jusqu’à 35 ansIdentifiable scanographiquement jusqu’à 35 ans

Lésions thymiques

– Hyperplasie thymique

– Kyste thymique

– Thymolipome

ThyroideThyroideThymomesThymomesTératomesTératomesTerrible LymphomeTerrible Lymphome

– Thymolipome

– Thymome

– Carcinome thymique

– Tumeur carcinoide thymique

– Lymphome thymique et métastases

Thymomes

•• Aspect TDM : masse homogène de la loge thymique Aspect TDM : masse homogène de la loge thymique –– Parfois calcifications ou composante kystique (30%)Parfois calcifications ou composante kystique (30%)–– Forme invasive (30%):Forme invasive (30%):

��Envahissement des gros vaisseauxEnvahissement des gros vaisseaux

ThyroideThyroideThymomesThymomesTératomesTératomesTerrible LymphomeTerrible Lymphome

��Envahissement des gros vaisseauxEnvahissement des gros vaisseaux��Epanchement pleuralEpanchement pleural��Extension trans diaphragmatiqueExtension trans diaphragmatique

•• Rare chez l’enfant Rare chez l’enfant Honda, 2007, Ped Surg IntHonda, 2007, Ped Surg Int

Thymome et myasthénie

•• Myasthénie chez 30 à 50% des patients porteurs d’un Myasthénie chez 30 à 50% des patients porteurs d’un

thymomethymome

ThyroideThyroideThymomesThymomesTératomesTératomesTerrible LymphomeTerrible Lymphome

Conséquence: doser les antocorps anti récepteur à Conséquence: doser les antocorps anti récepteur à

l’acétyl choline chez tous les patients en préopératoirel’acétyl choline chez tous les patients en préopératoire

•• Thymome chez 10 à 28% des patients ayant une Thymome chez 10 à 28% des patients ayant une

myasthéniemyasthénie

Autres tumeurs thymiques

–– Carcinome thymiqueCarcinome thymique

ThyroideThyroideThymomesThymomesTératomesTératomesTerrible LymphomeTerrible Lymphome

–– Carcinoide thymiqueCarcinoide thymique

»» Rare ; syndrome endocrinien associé Rare ; syndrome endocrinien associé

(cushing)(cushing)

Tumeurs germinales

• TYPES HISTOLOGIQUES

– Séminomes

– Tératomes

ThyroideThyroideThymomesThymomesTératomesTératomesTerrible LymphomeTerrible Lymphome

– Tératomes

» Matures, immatures ou malins

– Carcinomes embryonnaires

– Tumeurs vitellines

– Choriocarcinomes

Tératome

•• Enfants et adultes jeunesEnfants et adultes jeunes

•• Bénigne mais potentialité maligneBénigne mais potentialité maligne

•• Contiennent à des degrés variables Contiennent à des degrés variables

–– Muqueuses (digestive, respiratoires)Muqueuses (digestive, respiratoires)–– Muqueuses (digestive, respiratoires)Muqueuses (digestive, respiratoires)

–– Glandes exocrines (thyroïde, pancreas, glandes Glandes exocrines (thyroïde, pancreas, glandes salivaires)salivaires)

–– Tissus mésanchymateux (graisse, muscles, os)Tissus mésanchymateux (graisse, muscles, os)

•• Kystes dermoïdeKystes dermoïde

–– Structure kystiqueStructure kystique

–– Dérivés ectoderme (peau, glandes sébacées, phanères)Dérivés ectoderme (peau, glandes sébacées, phanères)

Tératome

•• 2/3 lésion asymptomatique2/3 lésion asymptomatique

•• Symptôme = compressionSymptôme = compression

•• Traitement chirurgical Traitement chirurgical •• Traitement chirurgical Traitement chirurgical

(pas de récidive après traitement )(pas de récidive après traitement )

Tumeurs germinales malignes

• Séminomes

Hommes de 20 à 30 ans

�Masse souvent assez homogène

�Marqueurs: AFP normale; bHCG: 10%

• Tumeurs non séminomateuses:

�Tumeurs vitellines: élévation de l’AFP

�Choriocarcinome: élévation des bHCG (2/3), parfois gynécomastie.

Lymphomes

• 50% des masses médiastinales chez l’enfant

• Surtout Hodgkiniens

ThyroideThyroideThymomesThymomesTératomesTératomesTerrible LymphomeTerrible Lymphome

• Surtout Hodgkiniens

• Autres formes:

– Lymphome lymphoblastique

– Lymphome diffus à grandes cellules

Lésions du médiastin antéro-inférieur

• Angle cardiophrénique

– Kystes pleuropéricardiques

– Lipomes– Lipomes

– Hémangiomes, lymphangiomes

– Hernies de la fente de Larrey

Médiastin moyen

–– Entre la face antérieure de la trachée et le 1/3 Entre la face antérieure de la trachée et le 1/3 antérieur du corps vertébralantérieur du corps vertébralantérieur du corps vertébralantérieur du corps vertébral

–– Etiologies:Etiologies:•• AdénopathiesAdénopathies•• Kyste bronchogéniqueKyste bronchogénique•• Masses digestivesMasses digestives•• Anomalies vasculairesAnomalies vasculaires

Adénopathies

• Malin : Hodgkin, LNH

• Métastase : cancer bronchique, digestif, uro-génital

• Sarcoïdose• Sarcoïdose

• Tuberculose

• Histoplasmose

• Infection

Jordan 12 ans 6 mois

•AEG avec perte de 5 kg en 6 mois•vomissements quotidiens et asthenie•ADNP multiples cervicales bilatérales

Biologie :- Urée : 5.5 mmol/l , Créat :

68 µmol/l68 µmol/l- Ca : 3.4 mmol/l, Protides :

76 g/l

Enzyme de conversion de l’angiotensine = 4N

SARCOIDOSE

Le kyste bronchogénique

• Kystes congénitaux constitués d’une paroi bronchique

• Localisation latéro-trachéale ou bronchique

– Parfois dans le poumon– Parfois dans le poumon

• Parfois au contact de l’œsophage

– Duplication oesophagienne

Diagnostic

• Anténatal

• Post natal : découverte radiologique fortuite

• Symptomatologie respiratoire

– Dyspnée, toux– Dyspnée, toux

– Rarement détresse respiratoire

Localisations préférentielles

Kystecommuniquant

Traitement

• Chirurgical

– Risque

• d’augmentation de volume avec compression

• De fistulisation

• De surinfection• De surinfection

– Plus difficile à opérer chez l’adulte

• Par thoracoscopie, ou thoracotomie

Duplication oesophagienne

• Ebauche abérante de l’intestin antérieur

• 1/3 inférieur de l’oeosophage

• Cavité kystique recouverte par un épithélium cilié ou pseudostratifié (contient un mucus blanchâtre)pseudostratifié (contient un mucus blanchâtre)

• Dysphagie, dyspnée, toux ou asymptomatique

• Traitement = ablation chirurgicale (attention plaie oesophagienne)

Hernie Hiatale

Médiastin postérieur

–– En arrière du 1/3 antérieur du corps vertébralEn arrière du 1/3 antérieur du corps vertébral–– Etiologies:Etiologies:–– Etiologies:Etiologies:

•• Tumeurs neurogènes ++++Tumeurs neurogènes ++++•• Hématopoïèse extramédullaireHématopoïèse extramédullaire•• Kyste bronchogéniqueKyste bronchogénique•• Abcès (mal de Pott)Abcès (mal de Pott)

Tumeurs neurogènesTumeurs neurogènes

•• 35% des tumeurs médiastinales primitives de l’enfants35% des tumeurs médiastinales primitives de l’enfants

•• Tumeurs des nerfs périphériques:Tumeurs des nerfs périphériques:

–– NeurinomeNeurinome

–– SchwannomeSchwannome

•• Tumeurs des cellules ganglionnaires sympathiquesTumeurs des cellules ganglionnaires sympathiques

–– Ganglioneurome, ganglioneuroblastome et Ganglioneurome, ganglioneuroblastome et neuroblastomeneuroblastome

•• MéningocèlesMéningocèles

Tumeurs neurogènesTumeurs neurogènes

Origine Variante bénigne Variante Maligne

Gaines nerveusesSchwannomeNeurofibrome

SchwannosarcomeNeurofibrosarcome

Cellules sympathiques

Cellules chromafines

Sympathomeganglioneurome

Paragangliome

Sympathoblastomeganglioneuroblastome

Paragangliome

Tumeurs neurogènesTumeurs neurogènes

•Sympathome et sympathoblastomes exclusivement chez l’enfant ( 50 % tumeurs neurogènes)

•Neurofibromes + taches « café au lait » : Neurofibromatose de Von Recklinghausen

•Suspicion de paragangliome si hypertention artérielle•Suspicion de paragangliome si hypertention artérielle�Scintigraphie MIBG (méta-iodo-benzyl –guanidine)�Dosages catécholamines dans sang et urines +

métabolites urinaires (métanéphrine, normétanéphrine, VMA, HVA)

Hématopoièse extramédullaire

• Extension de moelle hyperplasique à partir de l’os adjacent

• Sphérocytose héréditaire ou Thalassémie

Abcès para vertébral

• Analyser les fenêtres osseuses+++

• Atteinte vertébrale destructrice centrée • Atteinte vertébrale destructrice centrée sur un disque intervétébral

CONCLUSION

• Intérêt de l ’imagerie

• Orientation en fonction du siège, du contenucontenu

• Pathologie souvent maligne