Concepto

Los movimientos anormales correspondena un grupo de síntomas, signos o enfer-medades neurológicas en las que el rasgopredominante es la alteración en la formay velocidad del movimiento1. Pueden pre-sentarse con lentitud del movimiento o hi-pocinesia o con un movimiento excesivoo hipercinesia. La enfermedad de Parkin-son es el ejemplo clásico de trastorno hi-pocinético. Entre las hipercinesias se in-cluyen el temblor, la distonía, la corea, elbalismo, los tics, el mioclonus y las este-reotipias motoras (tabla 1). La hipocinesiasuele acompañarse de un aumento deltono muscular o rigidez y de alteracionesposturales. El término de discinesia se uti-liza para describir movimientos involun-tarios de tipo hipercinético.Estos trastornos del movimiento se pre-sentan en pacientes que preservan un nivel de consciencia normal y en la ma-yoría de los casos están asociados a dis-función de los ganglios basales, por lo quetambién se les conoce como enfermeda-des del sistema extrapiramidal. Fue a tra-vés del estudio de los diferentes movi-mientos anormales como se conoció elimportante papel de las interconexionesentre el putamen, globo pálido, núcleosubtalámico y substancia nigra en el con-trol motor, en el tono muscular, la postu-ra y últimamente su intervención en losprocesos cognoscitivos. Algunos trastor-nos del movimiento, sin embargo, puedenresultar de alteraciones en otra localiza-ción, como el mioclonus que se asocia condisfunciones en diferentes niveles (corte-za cerebral, tallo cerebral, médula espi-nal). En otros casos no hay una localiza-ción anatómica definitiva o substratopatológico claro como es el caso en el tem-blor esencial o en los tics.

Los diferentes tipos de movimientos anor-males pueden presentarse de forma ais-lada, combinados entre sí o simplementeser parte de una constelación de mani-festaciones neurológicas, que a su vez serelacionen con un síndrome o enfermedadespecífica. Dado que en muchos casos haysuperposición de movimientos, la identi-ficación puede ser difícil; por ello, el aná-lisis de los pacientes con movimientosanormales requiere en primer lugar unaobservación detallada para definir sus ca-racterísticas, clasificar el movimiento y lograr una aproximación diagnóstica (ta-bla 2). En el análisis clínico de los movi-mientos anormales debe tenerse en cuen-ta de forma casi sistemática: distribución,velocidad, amplitud, estereotipia, ritmici-dad, supresibilidad, factores precipitanteso aliviadores, variación diurna, síntomassensoriales asociados y su relación con lasdiferentes posturas, actividad y sueño. Unavez se haya identificado el movimientopredominante debe determinarse si haycombinación de movimientos u otros sig-nos neurológicos asociados lo que per-mitirá sugerir un síndrome neurológico.Muchas veces el movimiento anormalconstituye por sí solo el síndrome comoen el temblor esencial; otras veces se re-

quieren otros hallazgos, como es el casodel parkinsonismo.Finalmente, se trata de identificar la en-fermedad, y los movimientos anormalesson un signo clínico que puede tener mu-chas causas. En general, se les divide enprimarios y secundarios. Entre las causasprimarias (esenciales o idiopáticas) se in-cluyen los casos esporádicos o aquellos re-lacionados con alteraciones genéticas; lasformas secundarias (sintomáticas) corres-ponden a lesiones estructurales de tipovascular, infeccioso, neoplásico o por en-fermedades de depósito (tabla 3). En todocaso, la determinación de la causa requiereun análisis diagnóstico en el que se ten-gan en cuenta también la edad del pa-ciente, el modo de inicio, el curso clínicoy evolución, respuesta a medicaciones, an-tecedentes del paciente, la historia fami-liar positiva o negativa y la presencia o au-sencia de anormalidades significativas enel laboratorio y en los estudios de neuroi-magen.

EpidemiologíaA través de la historia se ha buscado el conocimiento de las enfermedades pormedio del estudio de su prevalencia y la relación de éstas con su tiempo y su geo-grafía, es decir, su epidemiología. Con res-

5075

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO.CONCEPTO, EPIDEMIOLOGÍAY CLASIFICACIÓN

E.S. Roa y E. Tolosa SarróUnidad de Parkinson y Movimientos Anormales. Servicio de Neurología. Hospital Clínico y Provincial. Barcelona.

Medicine 2003; 8(94):5075-5080

TABLA 1Tipos de trastornos del movimiento

Hipocinéticos

Parkinsonismo (incluye enfermedad de Parkinson y síndromes parkinsonianos)

Hipercinéticos

Temblor

Corea

Balismo

Mioclonus

Tics

Distonía

Otros (estereotipias, acatisia, síndrome de piernas inquietas)

TABLA 2Aproximación diagnóstica de los trastornos

del movimiento

Paso 1Observación cuidadosa del movimiento

predominante

Paso 2 Identificación o reconocimiento de un síndrome

(identificar el movimiento predominante, lascombinaciones de movimientos ycaracterísticas asociadas)

Paso 3 Determinar la causa

TABLA 3Causas de los trastornos del movimiento

Formas Primarias

Esporádicas

Genéticas

Formas Secundarias

Vasculares

Infecciosas

Neoplásicas

Enfermedades de depósito

pecto a los movimientos anormales, talvez el primero en el que fue útil esta pers-pectiva fue la corea de Sydenham duran-te el siglo XVII, cuando se le reconoció surelación con la fiebre reumática; poste-riormente la identificación de un clusterpermitió la descripción de entidades comoel parkinsonismo inducido por 1-metil-4-fenil-, 1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP) yla asociación entre demencia, parkinso-nismo y esclerosis lateral amiotrófica (ELA)o complejo de Guam. En los últimos añosy con la creciente complejidad y especifi-cidad del conocimiento médico, los es-fuerzos se han volcado principalmente enel estudio histopatológico y de la genéticamolecular. Pese a ello siguen siendo degran valor los estudios epidemiológicosque desde sus tradicionales enfoques des-criptivo, analítico y experimental nos permiten identificar, priorizar, conocercausas e inferir tratamientos para las di-ferentes enfermedades del movimiento.Desafortunadamente, los movimientosanormales ofrecen numerosas dificultadespara su estudio epidemiológico entre lasque se cuentan las variaciones en los cri-terios diagnósticos que en su mayoría sonclínicos y, por tanto, no son lo suficiente-mente sensibles o específicos (por ejem-plo, en la enfermedad de Parkinson), lacorta evolución de algunas de estas en-fermedades (por ejemplo la atrofia multi-sistémica) o la baja frecuencia de variosde estos trastornos2,3. Adicionalmente, mu-chos trastornos del movimiento son sóloidentificados en centros médicos especia-lizados donde acude un grupo de pacien-tes que por lo general no son representa-tivos de la población (tabla 4).La enfermedad de Parkinson es el tras-torno del movimiento más estudiado des-de el punto de vista epidemiológico, aun-que la mayor frecuencia de movimientosinvoluntarios corresponde al temblor esencial que va de 1% a 22% en las po-blaciones ancianas4. A este último se le haatribuido tradicionalmente un comporta-miento benigno que no corresponde enmuchos de los casos con las consecuen-cias funcionales y psicológicas con las quecursan los pacientes5. Los datos en relación con la incidencia yla prevalencia de la enfermedad de Par-kinson presentan resultados variables,principalmente por las limitaciones en loscriterios diagnósticos de naturaleza pura-mente clínica y los métodos a través delos cuales se recoge la información, sien-

do de mayor validez para el caso, los es-tudios puerta a puerta6; además, la con-firmación del diagnóstico requiere largosperíodos de seguimiento que también valoren la respuesta a la levodopa7. Ha po-dido establecerse una mayor frecuen-cia en los países occidentales con predo-minio en los caucásicos, y una evidenciafrecuente a partir de las edades medias dela vida, que se estabiliza alrededor de los75 años y que incrementa de manera sig-nificativa –2 a 3 veces– el riesgo de mor-talidad, lo cual se traduce en una dismi-nución de la expectativa de vida en 8años8,9. Tomando como base estudios epi-demiológicos realizados en poblaciones es-pañolas, la prevalencia de enfermedad deParkinson va de 104/100.000 en Madrida 601/100.000 en Cantalejo con compor-tamientos similares a otras poblacionescon relación a la edad y sexo10,11. Para lapoblación europea se han encontrado ci-fras de 1,8/100 en personas de 65 años omás12.Otros movimientos anormales tienen prevalencias menores: las distonías151/1.000.00013 y la corea de Huntingtonde 5 a 10/100.000 habitantes. La preva-lencia aceptada de los tics y más especí-ficamente el síndrome de Gilles de la Tou-rette es de 0,5 por 1.000. Sin embargo,estudios en escolares han identificado ticsen el 4% a 50% de los niños14. Un aspectode especial interés en los estudios epide-miológicos es la identificación de factoresde riesgo o protectores. Para la enferme-dad de Parkinson el principal factor deriesgo es la edad avanzada. Se ha sugeri-do algunos factores protectores como eltabaquismo y, aunque no hay datos con-cluyentes, la ingesta de cafeína15,16. Otrasentidades y en asociación con la agrega-ción familiar, muestran un comporta-miento singular por áreas geográficascomo la alta prevalencia de la enferme-dad de Huntington en Venezuela. En otrostrastornos del movimiento tiene impor-tancia el sexo. Así, el blefarospasmo pri-

mario y otras distonías segmentarias sonmás frecuentes en mujeres, pero no haydiferencias importantes en la enfermedadde Parkinson17. El síndrome de Gilles dela Tourette se presenta por igual en todoslos países, grupos étnicos y niveles socio-económicos, y las diferencias hombre mu-jer varían 2:1 a 10:1.Varios trastornos del movimiento se aso-cian a manifestaciones no motoras que generan interés porque, además de incre-mentar la morbimortalidad en los pacien-tes, se traducen en mayores costos, ser-vicios médicos directos, prescripción defármacos y mayor pérdida de la producti-vidad. Entre ellas cabe mencionar la de-mencia, que se presenta en los pacientescon enfermedad de Parkinson en alrede-dor de un 30% de los casos, resultandodel efecto combinado de la edad avanza-da y un importante compromiso motor18.Otra de las alteraciones del movimientoen la cual la demencia es un aspecto re-levante son las coreas, y específicamenteen la enfermedad de Huntington donde esuna manifestación clínica temprana mu-chas veces concomitante con las mani-festaciones motoras19. Asimismo, la de-presión es un aspecto frecuente y con granimpacto en la calidad de vida20,21.

Definiciones y clasificaciónLas diferentes clasificaciones propuestaspara los trastornos del movimiento tienencomo fin principal la estandarización deun esquema diagnóstico, que facilite ade-más los estudios epidemiológicos y la in-vestigación clínica. Los movimientos anor-males se clasifican en relación con suscaracterísticas clínicas partiendo de las diferencias entre las hipocinesias e hiper-cinesias. A partir de ahí se tienen en cuen-ta diferentes aspectos tales como los segmentos corporales comprometidos, laedad de aparición, la progresión de los síntomas, la asociación con otros movi-mientos anormales u otros hallazgos neu-rológicos para finalmente llegar a una cla-sificación etiológica en la que se incluyenlas formas primarias y secundarias.

Movimientos hipocinéticos

La bradicinesia es el el signo cardinal delsíndrome de Parkinson. Otros elementosdel síndrome incluyen temblor, rigidez ypérdida de los reflejos posturales. El sín-

5076

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

TABLA 4Problemas para el estudio epidemiológico de los

trastornos del movimiento

Baja frecuencia en las diferentes poblaciones

Criterios diagnósticos de naturaleza clínica

Crtierios diagnósticos no unificados

Corta evolución

Identificación en centros especializados

drome hipocinético más frecuente es la en-fermedad de Parkinson, también conocidocomo parkinsonismo idiopático. Otras cau-sas importantes de parkinsonismo son laparálisis supranuclear progresiva, la atrofiamultisistémica, la degeneración corticoba-sal y el parkinsonismo vascular (tabla 5).La bradicinesia puede evidenciarse en di-ferentes aspectos de las actividades mo-toras, desde la reducción en la frecuenciadel parpadeo, la hipomimia facial y el len-guaje monótono hasta la lentitud en losmovimientos de las extremidades y en larealización de las actividades de la vidadiaria. Los fenómenos de “congelamien-to” o freezing y los bloqueos motores co-rresponden a las formas extremas de bra-dicinesia.

Movimientos hipercinéticos

Las hipercinesias incluyen aquellas altera-ciones en las que hay exceso de movi-miento. Aunque la mayor parte de las hi-percinesias son involuntarias, en algunasel grado de voluntariedad es difícil de de-finir. Así, en los tics y la acatisia el pa-ciente tiene sensaciones que finalmenteson las que desencadenan el movimiento,que a su vez puede suprimirse de mane-ra voluntaria.

Temblor

El temblor es una oscilación rítmica, in-voluntaria, de una región del cuerpo quese produce por contracciones alternantes

o sincrónicas de músculos agonistas y an-tagonistas22,23. Las causas más importan-tes de temblor son el temblor esencial yla enfermedad de Parkinson.Al temblor se le clasifica de acuerdo consu distribución anatómica, su frecuenciay aparición durante el reposo, el movi-miento o el mantenimiento de una postu-ra y su presentación asociada a tareas es-pecíficas (tabla 6).

Temblor en reposo. El temblor en reposose presenta cuando no hay actividad vo-luntaria, aunque se incrementa en ampli-tud con el movimiento de otra parte delcuerpo; tiene frecuencias que oscilan en-tre 3 a 6 Hz y es el temblor que se en-cuentra en la enfermedad de Parkinson.Puede comprometer los miembros infe-riores, lo cual es un hallazgo infrecuenteen el temblor esencial.

Temblor de acción. El temblor de acciónocurre cuando hay actividad voluntaria yen su grupo se incluyen los temblores pos-tural, cinético e isométrico. El temblor postural se produce al mantener una pos-tura en contra de la gravedad. Ejemplosdel temblor postural son el temblor esen-cial, el temblor fisiológico, el temblor pro-ducido por fármacos (alcohol, anfetami-nas y estimulantes, antiepilepticos, litio,amidodarona, tranquilizantes, cafeína y ni-cotina) y el temblor postural que se pre-senta en la enfermedad de Parkinson. Eltemblor esencial puede presentarse a ni-vel de las extremidades (sobre todo en losbrazos), tener compromiso cefálico o dela voz.

El temblor cinético se presenta con el mo-vimiento voluntario simple, con la inten-ción o asociado a tareas específicas. Eltemblor de intención se presenta caracte-rísticamente asociado a alteraciones ce-rebelosas. Con relación al temblor rela-cionado con tareas específicas, el más conocido es el temblor del escribiente quealgunos creen es una variante del tembloresencial, otros piensan que es una variantede distonía focal. Tiene dos formas, unaque aparece únicamente con la escrituray otra que aparece cuando la mano adop-ta la posición para escribir. El temblor iso-métrico ocurre cuando una contracciónmuscular voluntaria se opone a un objetoestacionario y rígido. Otros tipos de temblor son el temblor or-tostático, el temblor de Holmes, el tem-blor distónico, el temblor palatino y el tem-blor psicógeno. El temblor ortostático aparece en indivi-duos adultos y se caracteriza por inesta-bilidad al estar de pie, secundaria a untemblor con frecuencias alrededor de 16Hz que aparece en los miembros inferio-res y cede al caminar o al sentarse. Se hadescrito temblor ortostático sintomáticorelacionado con estenosis del acueductode silvio, polirradiculopatías, lesiones pon-tinas y secundarios a traumatismos cra-neoencefálicos.El temblor de Holmes es un temblor sinto-mático asociado a lesiones del tallo cere-bral, cerebelo o tálamo; también se le conoce como temblor rubral, temblor mesencefálico o miorritmia. Afecta prin-cipalmente a las porciones proximales delas extremidades con una combinación de temblor en reposo, postural y cinético,con una amplitud que aumenta con el mo-vimiento, disminuye con la postura y me-nos con el reposo. El temblor distónico esun temblor postural o cinético en una ex-tremidad o parte del cuerpo afectada pordistonía. Es localizado, asimétrico e irre-gular en amplitud y periodicidad. El temblor palatino, conocido como mio-clonus palatino puede ser esencial, aso-ciado a hipertrofia olivar como hallazgoen las neuroimágenes o, sintomático, tam-bién causado por lesiones en tallo cere-bral o cerebelo observado en pacientescon enfermedad cerebrovascular, encefa-litis, esclerosis múltiple, traumatismo, yenfermedades neurodegenerativas.El temblor psicógeno es usualmente unacombinación de temblor en reposo, pos-tural y de intención. El inicio y la remi-

5077

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO. CONCEPTO, EPIDEMIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

TABLA 5Tipos de parkinsonismo

Idiopático (enfermedad de Parkinson)

Parkinsonismo en otras enfermedades neurodegenerativas

Parálisis supranuclear progresiva

Atrofia multisistémica

Degeneración corticobasal

Parkinsonismo secundario o sintomático

Inducido por fármacos

Posencefalítico

Hidrocefalia comunicante

Tumores

Enfermedad de Wilson

Parkinsonismo vascular

Traumatismos

Tóxicos

TABLA 6Clasificación del temblor

Temblor de reposo(Por ejemplo la enfermedad de Parkinson)

Temblor de acciónTemblor postural (por ejemplo, el temblor

esencial)

Temblor cinético

Temblor de intención

Temblor isométrico

Temblor asociado a tareas específicas

Otros

Temblor de Holmes

Temblor ortostático

Temblor distónico

Temblor palatino

Temblor psicógeno

sión son súbitos y la amplitud del temblorse disminuye con las maniobras de dis-tracción. No compromete los dedos yusualmente hay historia de somatización.

Distonía

La distonía se caracteriza por contraccio-nes musculares sostenidas que son causade movimientos repetitivos y posturasanormales. Los movimientos anormalesen la distonía pueden ser sostenidos, in-termitentes, esporádicos o rítmicos. Losdistónicos se exacerban durante el movi-miento voluntario y pueden estar relacio-nados únicamente con una tarea específi-ca, cuyo ejemplo más común es la distoníadel escribiente. Clásicamente, mejoran conlos llamados trucos sensoriales que co-rresponden a la estimulación táctil de unazona dérmica adyacente al grupo muscu-lar que genera el movimiento24.La distonía tiene múltiples esquemas declasificación. Los tradicionales se han ba-sado en una clasificación descriptiva poredad de aparición, por la distribución ana-tómica del inicio de los síntomas y por laetiología. Con los avances en el estudio ge-nético y el descubrimiento de un grupo dedistonías hereditarias, estos esquemas sehan hecho mucho más complejos. De to-das formas, ante un paciente con distoníalas clasificaciones tradicionales siguensiendo el primer paso para lograr un diag-nóstico aproximado en la práctica clínica(tabla 7).Por edad de inicio, las distonías puedenser de inicio temprano (antes de los 26años) o de inicio tardío (después de los 26 años). Las primeras suelen tener unaevolución caudo-craneal y las segundascraneo-caudales. Con respecto al compro-miso anatómico, las distonías focales involucran únicamente una parte del cuer-po (por ejemplo, la tortícolis), las seg-mentarias involucran dos o más partescontiguas del cuerpo (por ejemplo la dis-tonía craneo-facial o síndrome de Meige),las multifocales comprometen dos o másregiones pero que no son contiguas; la dis-tonía generalizada compromete los miem-bros inferiores y al menos otra parte delcuerpo y a la distonía restringida a unamitad del cuerpo se le denomina hemi-distonía.A la clasificación etiológica le correspon-den como en los otros movimientos anor-males formas primarias y secundarias. Lasdistonías primarias pueden ser esporádi-

cas o genéticas y las más comunes son latortícolis, la distonía craneofacial, el ble-farospasmo, la distonía aislada de la manoo del pie y las relacionadas con tareas es-pecíficas como la distonía del escribiente.Sugieren formas secundarias una progre-sión no correspondiente con la edad deaparición (caudo-craneal en los mayoresde 26 años o craneo-caudal en los meno-res), la presencia de hemidistonía, el ini-cio súbito y la progresión rápida entreotras. Hoy en día se utiliza el término dis-tonía plus para definir distonía asociada acaracterísticas adicionales como mioclo-nus o parkinsonismo. Dentro de este gru-po se incluye la distonía que responde alevodopa. Las enfermedades neurodege-nerativas más frecuentemente asociadasa distonía son la enfermedad de Parkin-son, enfermedad de Huntington y la en-fermedad de Wilson.

Corea

La palabra corea proviene del griego cho-reia que significa danza. Hace referenciaa los movimientos irregulares, rápidos yfluctuantes, no estereotipados que a me-nudo se les describe como serpentiformes.Los movimientos pueden ser claramenteasimétricos como en la hemicorea o sergeneralizados. Cuando la corea es proxi-mal y de gran amplitud se le denominabalismo. Como la mayoría de los movi-mientos anormales se exacerba con la an-siedad y cede durante el sueño25.La impersistencia motora es una caracte-rística frecuentemente asociada a la corea

y puede valorarse clínicamente a travésde diferentes maniobras como el signo delordeñador, la imposibilidad de mantenerlos ojos cerrados o la incapacidad paramantener la protrusión de la lengua. Unavariedad de alteraciones pueden generarmodificaciones en los circuitos ganglioba-sales que lleven a la corea.La clasificación mas útil de la corea es laetiológica (tabla 8) y las formas principa-les son la corea hereditaria (como la co-rea de Huntington), la posinfecciosa, in-fecciosa o inmunológica (como la corea deSydenham o la asociada al virus de la in-munodeficiencia humana [VIH]), endocri-nológica (como en el hipertiroidismo o em-barazo); la asociada a fármacos y laasociada a alteraciones vasculares (comola lúpica).La corea de Huntington es una enferme-dad con herencia autosómica dominantecaracterizada por movimientos involunta-rios, alteraciones psiquiátricas y deteriorocognitivo. Los síntomas se inician de latercera a cuarta décadas de la vida aun-que el rango de edad puede ser más am-plio. A medida que la enfermedad de Hun-tington progresa, la corea es suplantadapor distonía y rigidez. Otro tipo de core-as que tienen un origen hereditario son laneuroacantocitosis, la corea hereditaria be-nigna, la llamada corea paroxística y la co-rea asociada a la enfermedad de Wilson.

Tics

Los tics son movimientos súbitos, transi-torios, estereotipados que varían en in-tensidad y se repiten a intervalos irregu-

5078

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

TABLA 7Clasificación de las distonías

Por edad de inicio

Inicio temprano (menor de 26 años)

Inicio tardío (más de 26 años)

Por distribución

Focal

Segmentaria

Multifocal

Generalizada

Hemidistonía

Por etiología

Primaria

Distonía plus

Secundaria

Heredodegenerativa

Psicogénica

TABLA 8Clasificación de la Corea

Hereditaria

Enfermedad de Huntington

Neuroacantocitosis

Corea hereditaria benigna

Enfermedad de Wilson

Infecciosa, posinfecciosa o inmunológica

Corea de Sydenham

Lupus eritematoso sistémico

Síndrome de inmunodeficiencia adquirida

Endocrinológica

Hipertiroidismo

Corea asociada al embarzo

Inducida por fármacos

Vascular

lares. Pueden ser muy breves simulandomovimientos clónicos o más prolongadoscomo posturas tónicas o distónicas. Lostics están precedidos de una sensación deurgencia de realizar el movimiento y pue-den suprimirse voluntariamente. Tambiénse habla de tics simples cuando compro-meten áreas localizadas o complejos, cuan-do son el resultado de contracciones coordinadas de múltiples grupos muscu-lares26.El síndrome de Gilles de la Tourette es lamás típica de las entidades que cursan contics. Es una enfermedad neuropsiquiátri-ca familiar que se caracteriza por tics mo-tores y vocalizaciones que comienzan enla niñez, alrededor de los 5 a 6 años. Lasalteraciones psiquiátricas que más co-munmente se le asocian son trastornos ob-sesivo-compulsivos, déficit de atención, hi-peractividad y ansiedad.También existe un grupo de formas se-cundarias de tics que se asocian a enfer-medades neurológicas primarias genéticaso adquiridas, enfermedades neuropsi-quiátricas o a medicamentos (tabla 9).

Mioclonus

Son movimientos breves, súbitos que sedesencadenan por una contracción muscu-lar (mioclonus positivo) o por el contrariopor la inhibición de dicha actividad (mio-clonus negativos o asterixis)27.El mioclonus tiene un gran espectro clí-nico, varía de contracciones aisladas acontracciones repetitivas; pueden así mis-mo comprometer una parte del cuerpo,es decir, comportarse como focales o seg-mentarias o involucrar múltiples áreas, osea multifocales o generalizados. Puedenser rítmicos u oscilatorios. El mioclonustambién puede ocurrir súbitamente o tener factores desencadenantes como es-tímulos auditivos, luminosos, visuales otáctiles.La clasificación del mioclonus incluye una clasificación clínica, de acuerdo al lugar de origen y una clasificación etio-lógica (tabla 10). Esta última abarca ungran número de entidades neurológicas.Por ello en el caso del mioclonus la historia clínica es fundamental para de-terminar su relevancia como signo y encaso de que lo sea su orientación diag-nóstica.

Otros movimientos anormales

Existe otro grupo de movimientos anor-males que tienen presentación menos fre-cuente, algunos inclusive son difíciles dedefinir o encontrar de manera aislada enlos pacientes.

Esterotipias. Las llamadas estereotipiasmotoras son acciones involuntarias, repe-titivas, continuas, coordinadas, sin pro-pósito y que siguen un ritual. La estereo-tipia puede ser simple, como movimientosde protrusión de la lengua o el rocking cor-poral o complejas como movimientos deautoagresividad, caminar de un lugar aotro. Es un movimiento que típicamentese asocia a discinesia tardía. Otras causasde estereotipia incluyen el retardo men-tal, autismo, el síndrome de Rett, esqui-zofrenia y otros trastornos del desarrolloo enfermedades psiquiatricas.

Acatisia. La acatisia se refiere a la inca-pacidad para el reposo con una percepcióncontinua de necesidad de movimiento. Haymúltiples movimientos asociados que pue-den relacionarse, por sus características,con las estereotipias. La acatisia es fre-cuentemente una complicación de la tera-pia con antagonistas dopaminérgicos.

Hiperecplexia. La hiperecplexia, es unarespuesta exagerada a estímulos a los cua-les hay pobre habituación después del es-tímulo repetido. En algunos pacientes lahiperecplexia constituye su único proble-ma. Hay una alteración de naturaleza ge-nética que se asocia a este tipo de mani-festaciones y también se ha descrito enpacientes con el síndrome de Tourette.

Síndrome de piernas inquietas. El sín-drome de las piernas inquietas es otra al-teración en la cual la mayor parte de losmovimientos ocurren después de la nece-sidad del mismo movimiento. Aquí adi-cionalmente los pacientes se quejan de al-teraciones sensitivas en las piernas comoparestesias o disestesias. El síndrome cur-sa con frecuencia con insomnio. En algu-nas ocasiones es secundario a otras alte-raciones como polineuropatía, anemia oinsuficiencia renal.

Espasmo hemifacial El espasmo hemifacial consiste en con-tracciones tónicas o clónicas que involu-cran los músculos inervados por el nervio

5079

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO. CONCEPTO, EPIDEMIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

TABLA 9Causas secundarias de tics

Enfermedades neurológicas

Encefalitis

Enfermedad cerebrovascular

Corea de Sydenham

Neurosífilis

Enfermedad de Huntington

Hallervorden Spatz

Esclerosis tuberosa

Enfermedades neuropsiquiátricas

Esquizofrenia

Autismo

Retraso mental

Fármacos

Cocaina

Anfetaminas

Neurolépticos

Antidepresivos

Antiepilépticos

Levodopa

Litio

Antihistamínicos

Anticolinérgicos

Opiáceos

TABLA 10Clasificación del mioclonus

Presentación clínica

Espontánea

De acción

Reflejo

Generalizado

Multifocal

Segmentario

Focal

Irregular

Repetitivo

Rítmico

Fisiopatología

Cortical

Subcortical

Espinal

Periférico

Etiologia

Fisiológico

Esencial

Epiléptico

Sintomático

facial. Las contracciones palpebrales songeneralmente la primera manifestación,seguidas por compromiso variable de lamusculatura facial inferior. Puede ser idio-pático o asociarse a compresión del ner-vio facial en su porcion intracraneal.

BIBLIOGRAFÍA

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)