trastornos de la función esquelética fisiopatologia del crecimiento porth
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Trastornos de la función esquelética
Alteraciones metabólicas y del desarrollo
José de Jesús Tapias Martínez
PATOLOGIA I
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ESQUELETO:
•Piezas óseas que proporciona al cuerpo una firme estructura
•Consta de 206 huesos
•Constituye el 12% del peso total
•Principales funcionesSostén mecánico
Mantenimiento mecánico
Almacén metabólico
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MODELADO OSEO Y REMODELADO -OSTEOCLASTOS – OSTEOBLASTOS
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4ta Semana de Gestación
• Desarrollo del esqueleto axial.
• Ext. Inferiores
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5ta - 7ma semana de gestacion
• Manos al dia 33 – 36
• Pies al dia 41 - 43
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9ta Semana de Gestación
• Aparición de centros deosificación en vertebrastorácicas inferiores y lumbaressuperiores.
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Crecimiento de los huesos en la infancia
• 2 primeras décadas de vida.• Crecimiento Generalizado
• Placas de Crecimiento EpIfisiario
• Cls cartilaginosas se multiplican
• Cartilago articular se aleja de la diafisis y metafisis
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• Cls cartilaginosas se reemplazan por cls oseas.
• Pubertad fin del crecimiento celular.
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Factores
Traumáticos
Separación de la placa
Zona de Cls Cartilaginosas
“débil”
Rompimiento de vasos sanguíneos
Cesación de crecimiento y
nutrición.
Factores que influyen en el crecimiento de la placa de crecimiento óseo.
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Factores que influyen en el crecimiento de la placa de crecimiento óseo.
Factores
Alteraciones Nutricionales
Escorbuto ( Deficiencia Vit
C)
Raquitismo ( Deficiencia de
Vit D)
Alteraciones Metabólicas
Hormona Tiroidea y
Crecimiento.
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Alteraciones durante el periodo normal de crecimiento.
• Posición Fetal provocan contracturas en flexion fisiologica de las caderas, rotulas .
• RN hombros, codos y rodillas desaparece de 4 – 6 meses de edad.
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Deformidades por torcion
• Convergencia y Divergencia de pies
• Torsión Tibiar
• Torsión Femoral
• Genu Varum Y Genu Valgum
• Pie Plano
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Convergencia de Pies.
• Aduccion Metatarsiana
• + Comun 1 -2 de cada 1000
• Torsión de pie o pierna
• Posicion Fetal mantenida
• Se divide y se clasifica como
• Grado I : Manipulacion pasiva
• Grado II : Borde Lateral
• Grado III : Rigida con Yeso
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Divergencia de Pies.
• Comunmente en niños
• Rotacion del Femoral de 90°
• Se corrige al caminar
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Torsion Tibial Interna
• Es una rotación de la tibia que hace que el pie parezca rotado hacia dentro.
• No es posible su corrección si el niño duerme sobre las rodillas
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Torsión Tibial externa
• Menos común pie calcaneovalgo
• Angulo muslo-pie anormal
• Se autocorrige naturalmente
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Torsión Femoral interna
• Ante versión Femoral
• Común en los primeros 6 años de vida, especialmente en niñas de 3 a 4 años.
• Adoptan una posición en W sentados
• Caminar rodillas y pies hacia adentro.
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Torsión Femoral Externa
• Rotación excesiva de fémur y cadera
• Bilateral
• Unilateral
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Genu Varum
• Piernas arqueadas
• Rodillas hacia afuera superior a 2.5 cm cuando losmaléolos mediales de los tobillos están en contacto.
• Normal Fisologicamente hasta los 2 años
• Separacion > a 15° entre rodillas después de 2 años serequiere de ortesis.
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Genu Valgum
• Rodillas Chocan
• Frecuente en niños de 3 – 6 años
• Y hacia 5 – 8 años debe estar resuelto
• En adulto paciente puede generar artrosis.
• Pacientes presentan dolor articular y fatiga.
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Pie plano
• Ausencia de arco longitudinal
• Se desarrolla a partir de los 2 o 3 años
• Cabeza de astrágalo hacia abajo de manera que el taloneste en eversión.
• Flexible y rigido
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Enfermedades Hereditarias Congenitas
• Al momento del Nacimiento
• Sindactilia
• Polidactilia
• O ausencia de hueso
• 1957 a 1962 Deformidades en extremidades inferiores por ingesta de talidomida
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Deformidades o malformaciones Congenitas
• Genéticos
• Agentes Externos
Radiación, alcohol, Drogas y virus
• Osteogénesis Imperfecta
• Displasia de desarrollo de la cadera
• Pie zambo Congénito
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OSTEOGENESIS IMPERFECTA
• + Común 1 - 10,000 Nacimientos
• Síntesis defectuosa de colageno
• Autonómica dominante y Recesiva
• Causada por mutación espontanea
• Fragilidad esqueletica
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Características de la Osteogenesis
• Huesos delgados
• Niños con extremidades cortas
• Cráneo delgado y blando
• Estatura baja, piel delgada
• Esclerótica azul
• Hipotonía Muscular
• Escoliosis
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Osteogenesis Tipo Dominante
• Facturas Posnatales con esclerótica azul
• Deformidad Progresiva 75%
• Fracturas postnatales con escleróticas normales
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Osteogenesis de tipo recesivo
• Perinatal letal
• Deformidad Progresiva 25%
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Fracturas postnatales con esclerótica azul
• Altura normal
• Fragilidad del esqueleto
• Deficiencia Auditiva
• Esclerotica azul
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Deformidad Progresiva
• 25% Recesiva 75 % Dominante
• Retraso en crecimiento
• Fracturas Múltiples
• Escoliosis progresiva
• Deficiencia Auditiva
• Esclerotica azul al nacer
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Fractura Postnatal
• Dominante
• Estatura baja
• Fragilidad del esqueleto
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Perinatal letal
• Muerte dentro del útero o al nacer
• Deformidad esqueletica
• Esclerotica azul
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DISPLASIAS DEL DESARROLLO DE LA CADERA
• Luxación congénita de la cadera
• 1.5 – 1000 Nacidos Vivos
• Cabeza de fémur fuera de acetábulo
• 1 – 100 Lactantes
• + común en mujeres
• 30 – 40% en presentación nalga al parto
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EXAMEN CLINICO
• Al nacer
• Asimetría en Glúteos lado afectado mas alto
• Galezzi: medir longitud de ambos fémures
• Otras Maniobras: Ortalani, Barlow y Trendelemburg
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Prueba de Trendelenburg y Galezzi
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Ortalani y Barlow
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Pie Zambo Congenito
• 50% Bilaterales
• 1 – 1000 niños NV
• + Común en varones
• Aducción de pie 95% equinovaro
• 5% pie valgo
• Tabaquismo
• 30 – 40 % corregible con yeso o fijador externo Ilizarov
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Osteocondrosis Juvenil
• Enfermedad pediatrica en donde los centros de osificacion entran en periodo de degeneracion, necrosis o inactividad.
• Osteocondosis osteonecrotica verdadera
Enf. De Legg Calves Perthes
• Osteocondrosis Juvenil por anomalias en la osificacion de tejido cartilaginoso.
Enf, Osgood Schalatter
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Enfermedad de Legg Calvé-Perthes
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Enf. Legg Calvé-Perthes
• Coxa Plana: Afección osteonecrotica de la epífisis femoral que es el centro de crecimiento.
• 1 – 1,200
• 2 – 13 años de edad
• Incidencia mayor entre los 4 y los 9 años
• Varones Blancos
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CARACTERISTICA DE LA ELCP
• Saludables
• Estatura baja
• Tienen una afectación unilateral del 85 %
• Necrosis femoral
• Resorcionde hueso muerto ( 2 – 3 años)
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PROCESO DE NECROSIS Y REGENERACION DEL HUESO
• Primer estadio: 1 -3 semana
Sinovitis ( Inflamacion sinovial) y aumento de liquido
• Segundo estadio: Aseptica
Necrosis en centro de osificacion dura 1 año , cabeza femoral
• Tercer estadio: Regenerativo
Resorcion de hueso necosado y reemplazado por cls inmaduras
• Cuarto estadio: Curativo
Reemplazo de cls inmaduras por cls normales
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Sintomas de ELCP
• Dolor en la ingle, muslo y la rodilla
• Cojera con abduccion limitda
• Rotacion interna de la cadera
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• Rayos X
• Entre mas temprano mejor
• TRATAMIENTO
• Yesos
• Ortresis en abduccion “ Atlanta Scortish Rite”
• Cirugía donde se contiene la cabeza femoral con el acetábulo
Diagnostico y Tratamiento
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Enfermedad de Osgood Schlatter
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• Microfracturas del area de inserccion del tendonRotuliano ( Tuberculo Tibial)
• 11 - 15 años y en niños de 8 – 13 años
Enfermedad de Osgood Schlatter
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• Dolor en cara anterior de la rotula
• Arrodillarse, Correr, andar en bicicleta o subir escaleras
• Inflamación y engrosamiento del lado rotuliano
• Tumefacción
• Hipersensibilidad a la palpación
• Aumento en la prominencia del tubérculo Tibial.
Sintomatologia
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• Limitar la actividad
• Aplicar Bandas Tibiales
• Ortresis para inmovilizar rodilla
• Aplicar Frio
• Antiinflamatorios
Tratamiento
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Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur
COXA VARA
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• Trastorno de la placa del crecimiento
• 1 – 100,000
• 10 – 16 años , Varones
• Normalmente la epífisis proximal de la cabeza del fémur se une al cuello del fémur.
Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur
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• Niños con sobrepeso
• Suelen ser muy altos
• Influye las deficiencias nutricionales
Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur CARACTERISTICAS
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• Dolor de rodilla
• Dificultad de caminar
• Fatiga y Rigidez
Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur SINTOMATOLOGIA
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• Rayos X
• Se detemina el gado de desplazamiento
• Leve 0 – 33 %
• Moderado 34 – 50%
• Grave 50 %.
• Inserción de clavos para alinear el cuello del fémur y la cabeza.
Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur DIAGNOSTICO Y TX
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ESCOLIOSIS
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ESCOLIOSIS
Estructural
No se corrige,
Fija
Congénita
Neuromuscular
Idiopática
Postural
Curvatura pequeña se corrige con ejercicios
ESCOLIOSIS
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Escoliosis Congénita
Falla de Segmentación
Ausencia de la separación de las
vertebras
Ausencia de una parte de una vertebra :
Hemivertebra
Falla de Funcionamiento
ESCOLIOSIS
Alteración del desarrollo vertebral en la 6ta a 8 va sem de gestación.
Intervención Quirúrgica
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Escoliosis Neuromuscular
Enfermedades Neuropaticas
Enfermedades Miopatícas
Parálisis Cerebral
Mielo displasia
Poliomielitis
Distrofia Muscular de Duchenne
No es grave
Forma de C Cervical-Sacra
ESCOLIOSIS
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• Hereditaria: madre – hija
• Prevalencia del 27%
• Gemelos monocigotos 73%
• Gemelos Dicigotos 36%
ESCOLIOSIS IDIOPATICA
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•Nacimiento a los 3 años de edad
•Convexa hacia la izquierdaInfantil
•de los 4 a los 10 años
•No es ComúnJuvenil
•11 años en adelante
•Exceso en el movimiento articular
•Retraso de la Menarca
•Curvatura torácica hacia la derecha
Adolescente
ESCOLIOSIS IDIOPATICA
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Hombro elevadoCadera
prominenteDolor en la región
lumbar
Disnea por acortamiento del espacio pulmonar
Niñas dificultad para peinarse o
vestirse
ESCOLIOSIS IDIOPATICA - Manifestaciones
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Diagnostico
Puntos cardinales para el diagnostico es comparar la
asimetría entre:
Hombros
Crestas Iliacas
Escapula
Mala alineación de las apófisis espinosas
Tratamiento
Es de mayor importancia la edad en la que se encuentra
el paciente
Pacientes con curvatura 30-40° Ortesis Milwaukee
Pacientes de 40° en adelante es recomendable Cirugía
ESCOLIOSIS IDIOPATICA – Diagnostico y tratamiento
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• Molde pelviano
• Almohadillas
• 2 Soportes metálicos verticales
• Ortesis Toracolumbosacro
• Hipobraquiales
ESCOLIOSIS IDIOPATICA Ortesis de Millwaukee
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Enfermedades Oseas Metabolicas
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Estructural Interno
Deposito de hueso en cara externa de la
diáfisis y se resorbe de la cara interna
Reemplazo trabecularradultos, 25% del hueso
trabecular y 3% compacto
Remodelado
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Resorción de hueso
Formación de hueso nuevo
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• Calcitonina: Inhibe la resorción
• Paratiroidea: Promueve la formación de hueso nuevo.
• Adulto la resorción y formación es de 4 meses.
• Absorción = Resorción
• Influencias del equilibrio óseo.
• Estress mecánico
• Niveles de Ca+
• Factor de crecimiento.
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• Hueso como deposito de Ca+
• Colágeno – Vit C – Escorbuto
• actúa en placa EpIfisiario
• Huesos Frágiles que pueden Fracturarse
• Vit D ideal para la abs de Ca en el Intestino.
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Mediadores Químicos para diferenciación y función
•Precursores hematopoyéticos
•No ocurre su desarrollo si no existe las cls del estroma
Osteoclastos
•C ls del estroma
•Sosten Medula OseaOsteoblastos
IL6 producida en respuesta de la PTH Y Vit D estimula los primeros estadios de los osteoclastos
PARTICIPA EN LA RESORCION OSEA
ANORMALEnf de PAGET
Cls Osteoprogenitoras de la Medula Ósea
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• Ligando RANK (Cls del estroma y osteoblastos)
• Receptores Rank (Macrófagos)
• Osteoprogerina ( Mol Bloq)
• Vía Ligando/Receptor
• Enf óseas como osteoporosis
Mediadores Químicos para diferenciación y función
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Osteopenia
• Trastorno común de las enfermedades óseas metabólicas.
• Disminución de la masa ósea
• Mineralización ósea insuficiente
Osteoporosis
Osteomalacia
Neoplasias malignas
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Osteoporosis
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Osteoporosis
• Perdida de masa ósea
• Deterioro de la arquitectura del hueso esponjoso
• Aumento en la fragilidad
• Perdida llaga aprox 1 – 2% anual en mujeres menopáusicas
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• Desnutrición, disminuya la absorción del calcio Intestinal
• Deficiencia de estrógenos
( Act los mediadores químicos )
• Deficiencia de testosterona
Osteoporosis
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Osteoporosis Factores de riesgo
• Alcohol
( Inhibe la absorción de ca+)
• Corticoides
• Antiácidos
• ( aumenta la excreción de Ca+)
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Osteomalacia
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• Es el reblandecimiento de los huesos debido a una faltade vitamina D o a un problema con la capacidad delcuerpo para descomponer y usar esta vitamina.
Osteomalacia
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• Afecciones que pueden llevar a osteomalacia son:
• Insuficiencia de vitamina D en la dieta.
• Exposición insuficiente a la luz del sol, que producevitamina D en el cuerpo
• Malabsorción de la vitamina D por parte de losintestinos.
Osteomalacia: Afecciones
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• Fracturas óseas que suceden sin una lesión real
• Debilidad muscular
• Dolor óseo diseminado, especialmente en las caderas
• Los síntomas pueden ocurrir debido a niveles bajos de calcio y pueden ser:
• Entumecimiento alrededor de la boca
• Entumecimiento de brazos y piernas
• Espasmos de manos y pies
Osteomalacia: manifestaciones
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• Es un trastorno causado por una falta de vitamina D, calcio o fósforo. Este trastorno lleva a que se presente reblandecimiento y debilitamiento de los huesos.
Raquitismo
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• La vitamina D se absorbe de los alimentos o puede serproducida por la piel al exponerla a la luz solar. La faltade producción de vitamina D por parte de la piel puedeocurrir en personas que:
• Viven en climas con poca exposición a la luz del sol
• Tienen que permanecer en espacios cerrados
• Trabajan en lugares cerrados durante las horas de luz
Raquitismo CAUSAS
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• La ingesta insuficiente de calcio y fósforo en la dietapuede también llevar a que se presente raquitismo. Elraquitismo como producto de una carencia dietética deestos minerales es poco frecuente en los paísesdesarrollados porque el calcio y el fósforo se encuentranen la leche y en los vegetales de hoja verde.
Raquitismo CAUSAS
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• Ocurre más probablemente en niños durante períodos de crecimiento rápido donde el cuerpo demanda niveles altos de calcio y fósforo. Se observa por lo general en niños de 6 a 24 meses de edad y no es común en recién nacidos.
• Surco de Harrison o Rosario Raquitico
Raquitismo INCIDENCIA
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• Dolor o sensibilidad ósea – brazos– piernas– pelvis– columna
• Deformidades dentales– retraso en la formación de los dientes– disminución del tono muscular (pérdida de la fuerza
muscular)– defectos en la estructura de los dientes, perforaciones en
el esmalte– aumento de caries en los dientes (caries dentales)– Debilidad progresiva
Raquitismo SINTOMAS
![Page 87: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/87.jpg)
• Crecimiento deficiente
• Aumento de las fracturas óseas
• Calambres musculares
• Baja estatura: adultos menos de 1,52 m (5 pies) de alto
• Deformidades esqueléticas
– cráneo asimétrico o de forma extraña
– piernas arqueadas
– protuberancias en la parrilla costal (rosario costal)
– proyección del esternón hacia adelante (pecho de paloma)
– deformidades pélvicas
– deformidades de la columna (curvas anormales de la columna, incluyendo escoliosis o cifosis)
Raquitismo SINTOMAS
![Page 88: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/88.jpg)
Trastornos de la Afección esqueléticaARTRITIS REUMATOIDE
![Page 89: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/89.jpg)
• Es una enfermedad crónica que lleva a la inflamación delas articulaciones y tejidos circundantes. También puedeafectar otros órganos.
• Afecta al 0.3 – 1.5% de la población
• Frecuente en mujeres 40 – 60 años
Artritis Reumatoide
![Page 90: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/90.jpg)
• Predisposición genética por activación de la respuesta mediada por Linfocitos T.
• Inflamación sinovial y destrucción de la arquitectura articular
• Liberación de citocinas
• FNT, IL-2
• 70 -80 de las personas con AR , sustancia de factor reumático ( anticuerpo que reacciona con la IgG.
• FR: esta producido por cls de la inmunidad presentes en el infiltrado inflamatorio
Artritis Reumatoide
![Page 91: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/91.jpg)
• Neutrofilos
• Macrófagos
• Fagocitan y liberan enzimas lisosomicas capaces de generar cambiosdestructivos en el cartílago.
• Característico es que la membrana sinovial de paciente AR desarrollenuevos vasos sanguíneos = “ tejido Granular Vascular destructivo Pannus”
Artritis Reumatoide
![Page 92: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/92.jpg)
• La artritis reumatoide afecta generalmente las articulaciones enambos lados del cuerpo por igual. Las muñecas, las rodillas, losdedos de las manos y los tobillos son los que resultancomprometidos con mayor frecuencia.
Artritis Reumatoide SINTOMAS
![Page 93: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/93.jpg)
• Los síntomas articulares pueden abarcar:
• La rigidez matutina, que dura por más de una hora, es común. Lasarticulaciones pueden sentirse calientes, sensibles y rígidas cuando no seusan durante una hora.
• El dolor articular a menudo se siente en la misma articulación en amboslados del cuerpo.
• Con el tiempo, las articulaciones puede perder su rango de movimiento ypueden volverse deformes.
Artritis Reumatoide SINTOMAS
![Page 94: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/94.jpg)
• Otros síntomas abarcan:
• Dolor torácico al respirar (pleuresía).
• Resequedad en ojos y boca (síndrome de Sjogren).
• Ardor, prurito y secreción del ojo.
• Nódulos bajo la piel (generalmente un signo de una enfermedad másgrave).
• Entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos y los pies.
• Dificultades para dormir.
Artritis Reumatoide SINTOMAS
![Page 95: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/95.jpg)
• Medicamentos antiinflamatorios:
acetilsalicílico y antiinflamatorios no esteroides (AINES), comoibuprofeno y naproxeno.
• Aunque los AINES funcionan bien, su uso prolongado puede causarproblemas estomacales, como úlceras y sangrado, y posiblesproblemas cardíacos.
• El celecoxib (Celebrex) es otro antiinflamatorio, pero viene conetiquetas de fuertes advertencias acerca de cardiopatía y accidentecerebro vascular.
Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
![Page 96: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/96.jpg)
• Corticosteroides: estos medicamentos funcionan bien para reducirla hinchazón e inflamación articular. Sin embargo, debido a losefectos secundarios a largo plazo, los corticosteroides se debentomar sólo por un corto tiempo y en dosis bajas cuando sea posible.
Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
![Page 97: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/97.jpg)
• CIRUGÍA
• Ocasionalmente, se necesita cirugía para corregir lasarticulaciones que sufrieron daño grave. La cirugía puedeabarcar:
• Extirpación del revestimiento articular (sinovectomía).
• Artroplastia total en casos extremos; puedeincluir artroplastia total de rodilla, artroplastia decadera, artroplastia del tobillo, artroplastia del hombro yotras.
Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
![Page 98: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/98.jpg)
• NUTRICIÓN gluten
• Algunas personas con artritis reumatoidea pueden tenerintolerancia o alergias a determinados alimentos. Se recomiendauna dieta nutritiva y balanceada. Puede ayudar el hecho deconsumir alimentos ricos en aceites de pescado (ácidos grasosomega-3).
Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
![Page 99: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/99.jpg)
Trastornos de la Afección esqueléticaL.E.S.
![Page 100: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/100.jpg)
EL término " Lupus", del latín, "
lobo " fue empleado por primera
vez hace 700 años para definir una
ulceración eritematosa en la cara
de pacientes, comparándolas con
lesiones producidas por
mordedura de lobo.
Antecedentes Históricos
![Page 101: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/101.jpg)
• Enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar casitodos los órganos uno de ello sistema musculoesquelético.
Trastornos de la Afección esqueléticaL.E.S.
![Page 102: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/102.jpg)
Epidemiología
• Sexo relación mujer/varón 10:1
• Edad segunda y tercera década
de la vida
• Incidencia anual 27,5 por millón de habitantes para
mujeres de raza blanca y 75,4 por millón para las negras
•Prevalencia 1 cada 2000 mujeres
![Page 103: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/103.jpg)
• Formacion de anticuerpos y de complejo inmunes.
• Hay hiperreactividad de Linfocitos B y la producción eanti-anticuerpos
• Lesión tisular
• Antígenos localizados ANA
L.E.S. ETIOLOGIA
![Page 104: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/104.jpg)
• “ La gran imitadora”
• Afecta a muchos sistemas corporales
• Mlo esqueletico
• Piel
• Pulmones
• SNC
• Afecta a eritrocitos y Plaquetas
L.E.S. MANIFESTACIONES
![Page 105: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/105.jpg)
Síntomas Generales
• Astenia
• Fiebre
• Anorexia
• Pérdida o Aumento de Peso
• Linfoadenopatías
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Manifestaciones Específicas
• Musculoesqueléticas
• Cutáneas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Renales
• Hematológicas
• Neuropsiquiátricas
![Page 107: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/107.jpg)
Manifestaciones Específicas
• Cutáneas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Renales
• Hematológicas
• Neuropsiquiátricas
• Musculoesqueléticas
![Page 108: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/108.jpg)
Manifestaciones Musculoesqueléticas
• Artralgias
• Artritis Intermitente
• Artritis Persistente
• Miositis Lúpica
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Manifestaciones Musculoesqueléticas
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Manifestaciones Específicas
• Musculoesqueléticas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Renales
• Hematológicas
• Neuropsiquiátricas
• Cutáneas
![Page 111: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/111.jpg)
Manifestaciones Cutáneas
•Fotosensibilidad
•Rash Malar
•Úlceras Orales
•Alopecia
•Livedo Reticulares Anticuerpos antifosfolipidos
•Vasculitis
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Manifestaciones Cutáneas
![Page 113: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/113.jpg)
![Page 114: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/114.jpg)
Lupus Neonatal
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Manifestaciones Específicas
• Musculoesqueléticas
• Cutáneas
• Pulmonares
• Renales
• Hematológicas
• Neuropsiquiátricas
• Cardiovasculares
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Manifestaciones Cardiovasculares
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis
Hipertensión Sistémica
Hipertensión Arterial Pulmonar
Arteriosclerosis Coronaria
Endocarditis Bacteriana
1 - Afectación Primaria
2 - Afectación Secundaria
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La pericarditis es la manifestación cardiaca más frecuente, aunque solo en
algunos casos presenta sintomatología clínica de jerarquía, el resto de las
veces se detecta de forma casual por exámenes complementarios.
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Manifestaciones Específicas
• Musculoesqueléticas
• Cutáneas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Hematológicas
• Neuropsiquiátricas
• Renales
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Manifestaciones Renales
Clasificación de la OMS de la Nefritis Lúpica
Tipo I Normal o Cambios Mínimos
Tipo II GN Mesangial
Tipo III GN Proliferativa Focal
Tipo IV GN Proliferativa Difusa
Tipo V GN Membranosa
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La GNF Prolifertiva Difusa es la más frecuente y la de peor
pronóstico. Están afectados más del 50 % de los glomérulos
La mitad de estos
pacientes cursan con un
síndrome nefrótico y con
frecuencia presentan
hipertensión arterial e
insuficiencia renal crónica
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Indices Histológicos de Actividad Y Cronicidad en la Nefritis Lúpica
1 - Lesiones glomerulares
•Proliferación Celular
•Necrosis Fibrinoide
•Trombos Hialinos
•Infiltración por Leucocitos
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Indice de Cronicidad(límites 0 - 12)
1 - Lesiones glomerulares
Glomérulos esclerosados
Semilunas fibrosas
2 - Lesiones tubulointersticialesAtrofia tubularFibrosis Intersticial
![Page 123: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/123.jpg)
Manifestaciones Específicas
• Musculoesqueléticas
• Cutáneas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Renales
• Neuropsiquiátricas
• Hematológicas
![Page 124: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/124.jpg)
• Anemia
• Leucopenia
• Trombocitopenia
Manifestaciones Hematológicas
La Anemia es la alteración hematológica más frecuente en el
LES, entre un 57% y 78% de los pacientes la presentan en un
momento u otro de la enfermedad
![Page 125: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/125.jpg)
Manifestaciones Hematológicas
•Anemia de enfermedad crónica
•Anemia por insuficiencia renal crónica
•Anemia por déficit de hierro (pérdida
por tubo digestivo)
•Anemia hemolítica
•Depresión medular por drogas
Anemia
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Manifestaciones Hematológicas
• Leucopenia por anticuerpos antigranulocitarios
• Leucopenia por depresión medular por droga
Leucopenia
![Page 127: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/127.jpg)
Manifestaciones Hematológicas
•Trombocitopenia por anticuerpos antiplaquetas
•Trombocitopenia por anticuerpos antifosfolípidos
•Trombocitopenia por depresión medular por drogas
Trombocitopenia
![Page 128: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/128.jpg)
Manifestaciones Específicas
• Musculoesqueléticas• Cutáneas• Cardiovasculares• Pulmonares• Renales• Hematológicas
• Neuropsiquiátricas
![Page 129: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/129.jpg)
Manifestaciones Neuropsiquiátricas
Alteraciones Neuropsicológicas
Alteraciones del Movimiento•Mielitis•Neuropatía Óptica•ACV
• Trastornos Cognitivos• Trastornos Psiquiátricos
![Page 130: Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052911/559eb9011a28ab224d8b47ca/html5/thumbnails/130.jpg)
Manifestaciones Neuropsiquiátricas
•Polineuropatía
•Miastenia gravis
•Polimiositis
Meningitis Aséptica
Pseudotumor Cerebral
Alteraciones Neuromusculares
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Laboratorio
• Clínico
• Inmunológico
Son de gran importancia para el:
• Diagnóstico
• Seguimiento
• Pronóstico
• Detección de complicaciones
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