TEMA: Nuevas técnicas quirúrgicas de reemplazo en atresia de esófago

DOCENTE: Dr. Guido Burga

ALUMNAS: Nely Ito Vilca

CURSO: PEDIATRIA - CIRUGIA I

09 de julio del 2013

1

ÍNDICE

UNIDAD I: INTRODUCCIÓN 3

UNIDAD II: DESARROLLO DE CONTENIDO 4

Anatomía aplicada 4 Epidemiología 5 Embriología 5 Tipos 6 Cuadro clínico 7 Diagnostico 8 Tratamiento quirúrgico 9 Pronostico 11

UNIDAD III: BIBLIOGRAFÍA 12

UNIDAD IV: ARTICULOS 14

2

INTRODUCCIÓN

La atresia esofágica (AE) es una malformación congénita incompatible con la vida, se le

debe considerar como una emergencia médico quirúrgica, que representa un serio desafío

para el equipo médico.

Se presenta en 1 x 3000-3500 recién nacidos (RN) vivos, con una prevalencia de 3.53 x

10000 RN, de los cuales el 50% tiene otras malformaciones congénitas. La presentación

más frecuente es una AE con fístula traqueoesofágica (FTE) distal, en aproximadamente el

85% de los casos. Antes del año 1931 la AE constituía un cuadro fatal, siendo Haigth y

Towsley quienes en 1941 realizaron la primera corrección exitosa al efectuar una

anastomosis primaria del esófago interrumpido.Actualmente el diagnóstico, en su mayoría,

se realiza en forma prenatal al observarse en la ecografía una disminución o ausencia de la

burbuja gástrica asociada a polihidroamnios (PHA). Clínicamente se observa un RN con

salivación excesiva y dificultad respiratoria, en el cual no es posible introducir una sonda

nasogástrica. La evaluación se complementa con radiografía toracoabdominal para definir

la presencia de FTE. Un diagnóstico precoz permite un tratamiento oportuno, con lo cual se

logra disminuir las complicaciones y se reduce la morbimortalidad.

3

ANATOMÍA APLICADA

El esófago comienza a nivel del borde inferior del cartílago cricoides (a la altura de CVI) y

finaliza a nivel del cardias (a la altura de DXI). En el adulto la boca del esófago se

encuentra a unos 15 cm de la arcada dentaria superior y el cardias, a 35-4 1 cm

aproximadamente; la longitud global del esófago es de unos 26 cm.

Este tub0 de transporte alimentario posee una pared susceptible de distenderse y de

contraerse con una sobrecarga mecánica considerable (revestimiento interno: epitelio plano

estratificado no cornificado; diversas capas: por; fuera musculatura longitudinal, por dentro

musculatura anular y también grupos musculares de disposición espiroidea) (fig. 5.1).

La musculatura esofágica es estriada en su tercio superior; en su tercio medio encontramos

una musculatura mixta en la que gradualmente predominan y mas las fibras musculares

lisas, y en el tercio inferior hay única y exclusivamente fibras musculares lisas.

Fig. 5.1. a) Es6fago con estenosis fisiológicas (1-111). b)

Corte transversal del es6fago que muestra las distintas capas de su pared.

El esófago presenta tres estenosis fisiológicas (fig. 5.1):

1. Estenosis superior = boca esofágica (esfínter superior; musculo cricofaringeo, es decir,

pars Jiindi- .formis del musculo constrictor inferior de la faringe).

4

2. Estenosis media ("estenosis aortica"; determinada por el entrecruzamiento del edfago con

el arco aortico y el bronquio principal izquierdo). Distancia de la arcada dentaria superior:

alrededor de 27 cm en el adulto.

3. Estenosis inferior = en su más amplio sentido "cardias" (esfínter inferior a la altura del

hiato esofágico). Distinguimos además una porción cervical y otra torácica del esófago.

Vascularización segmental: al igual que el drenaje linfático.

Inervación somática mixta (pares 1X y X) y vegetativa (simpático).

EPIDEMIOLOGÍA

• La incidencia es variable: 1 /2440 - 1/4500 nacidos vivos.

• Si hay un hermano afectado: Riesgo de 0.5-2%, aunque no es hereditaria.

• Si el padre es el afectado: 3-4% riesgo

• Si hay más de un hermano afectado: 20%

riesgo. No se sabe todavía como se origina

esa patología, asi que no se puede explicar

el valor.

• Usualmente es esporádica y tiene causas

heterogéneas (no hay causa específica).

• El riesgo está ligeramente aumentado en el

1er nacimiento, y con la > edad de la madre.

• Hay anomalías cromosómicas en 6.6%, lo que indica que es un problema que inicia al

mismo momento de la gestación ya que está acompañado de muchas otras anormalidades.

• Se cree que hay teratógenos ambientales implicados (anticonceptivos, progesterona y

estrógenos)

EMBRIOLOGÍA

• La patogénesis desconocida.

• Los detalles de la embriología normal del esófago y de la tráquea no está claros. No se

sabe la secuencia exacta de la formación del esófago. Parece que los cambios ocurren

tan rápido que no hay una secuencia exacta.

• Hay varias teorías sobre embriología en esta anormalidad.

5

• Se tiene el intestino anterior, del cual sale un divertículo respiratorio que da origen a la

tráquea. Luego los extremos hacen los esbozos pulmonares. Teorías de la formación:

a. En el divertículo del intestino anterior se forma el tabique traqueo esofágico que va

a dividir completamente el esófago de la tráquea.

b. El esófago es un tubo sólido que luego se vacuoliza y obtiene un interior, y que si

no se ahueca habrá una atresia. A groso modo pueden ocurrir múltiples variaciones,

y esa es la explicación de las diferentes formas de presentación.

• Hay anomalías asociadas en 50-70% de los pacientes:

o Cardiovasculares (11-49%). Son las más comunes porque las estructuras están

más cercas del esófago.

o Genitourinarias (24%)

o Gastrointestinales (24%)

o Esqueléticas (13%)

• Además hay neurológicas, faciales, defectos abdominales y diafragmáticos, etc.

• Las cardíacas complejas son la causa de la mayoría de las muertes de estos

pacientes**** Importante encontrar o definir si el pronóstico desde el inicio tiene una

cardiopatía.

• Ocurre en anormalidades “agrupadas” como VATER, VACTERL, CHARGE, SCHISIS

• VACTERL (V=vertebral, A=anorectales, C=cardiacas, TE=traqueo-esofagicas,

R=renal, L= extremidades (limb))

TIPOS

• Son 5 tipos

• III (90%) Es la más común. La bolsa

superior esofágica es ciega, y la

continuación inferior del esófago al

estómago se une a la tráquea por una

fistula. Parece ser causada por problema

6

embriológico, en donde en el extremo superior que debería estar unido, no hay

vacuolización, y la fistula no se separó.

• I (5%) Esófago en atresia, sin comunicación de ningún tipo entre el estómago y la

tráquea. En este caso ocurrió algo que destruyo el esófago donde debería estar unido.

• II (2%) Menos frecuente, donde la bolsa esofágica está fistulizada con la tráquea.

• IV (2%) Hay fistula arriba y abajo

• V (1%) Continuidad del esófago, pero más una fistula entre esófago y tráquea.

• No se pude establecer un %, con decimales y todo, es más que todo un aproximado, donde

la más común es la III o C.

CUADRO CLÍNICO

La mayor parte de los niños son prematuros. Como no pueden deglutir el líquido

amniótico, el mismo no puede llegar al intestino delgado, entonces se puede tener un

polihidramnios.

La > asintomáticos por horas, al inicio de la vida, hasta que comienza a tener una:

o Salivación excesiva (gárgaras de saliva), porque la bolsa de arriba esta ciega y el

px no puede tragar la saliva y esta se devuelve a la boca haciendo espuma.

o En la primera deglución tienen: Regurgitación, ahogo y tos porque las bolsas

superiores son mínimas y se llenan con nada. La leche va a regresar a la boca

porque no la puede tragar. Recordar que deglutir es un trago y que con el primer

trago de leche de la primera mamadera el paciente lo va a devolver lo cual se va

a llamar “regurgitación”, pero como ese tracto va a estar todo lleno, va a

ahogarse y va a toser para tratar de limpiar sus vías aéreas.

o Con el tiempo habrá cianosis, dificultad respiratoria, e incapacidad para deglutir.

7

DIAGNÓSTICO

Puede hacerse o sospecharse previamente. Por ejemplo el ultrasonido prenatal nos

puede dar la información de que la madre tiene polihidramnios, y siempre que la madre

tiene polihidramnios, el feto no ha podido tragar y ese líquido llega hasta el intestino

delgado, que es donde se reabsorbe y regresa a la circulación materna a través de las vías

urinarias. Todo lo que interfiera con que el líquido amniótico deglutido llegue hasta el

intestino delgado del bebé va a producir polihidramnios. Pero además en estos pacientes el

estómago se va ver pequeño o ausente lo que va a indicar que desde más arriba hay un

problema porque el líquido amniótico no está llegando ni al estómago. Si postnatalmente

pensamos nosotros en eso, sea porque el bebé tiene un ultrasonido previo que lo sugiere,

porque la madre tiene polihidramnios, porque el niño tiene un padre

o una madre o un hermano o más que han tenido esta anormalidad, entonces el interno va a

ser solicitado por la enfermera en el cuarto de niños para que le pasen una sondita al

estomágo del paciente, para que aspiren y confirmen o descarten que el paciente tiene una

atresia esofágica:

Prenatal: En el USG hay un estómago pequeño o ausente y un polihidramnios

materno.

Postnatal:

o Al tratar de pasar rutinariamente sonda al estómago uno se da cuenta del

daño.

o Se sospecha por cuadro clínico que se confirma por lo anterior.

o Cuando se ve Placa de tórax con aire, contraste.

o En busca de otros defectos en pacientes con defectos (ano imperforado por

ejemplo).

Se coloca una sonda # 8-10 (este tamaño para que tenga cierta rigidez para que no se

enrosque en el saco ciego) se introduce por la boca

8

Al niño se le da 0.5 cc de bario diluido! Solamente eso, y se observa con el Arco C (Rx). Se

puede describir un anormalidad Por ejemplo: En la Rx no hay aire abdominal, porque

hay atresia pura sin fístula (Tipo 1)

Medidas iniciales

Prevención de aspiración y tratamiento de pneumonitis1 (se puede convertir en

neumonía)

o Replogle2, posición hacia arriba para que el contenido del estómago no de

regrese, antibióticos y terapia pulmonar

Otras investigaciones: Ecocardiografía (cardiólogo), USG renal (ginecólogo lo ve) y

análisis cromosómico

Si el niño al hacer prematuro, tiene un déficit de surfactante, puede necesitar surfactante

y posible respiración mecánica que puede llevar, por la fístula, aire al estómago.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Si posible:

Anastomosis términoterminal (separar el esófago de la tráquea, y unir los dos pedazos de

esófago). Para ver si se puede hay que hacer esofagograma, donde la bolsa superior debe

estar a nivel de T4 (a 10 cm del borde de la gingiva). Si la bolsa es grande se puede hacer

colgago o miotomía, etc. Si la bolsa es muy alta (muy pequeña) no se puede hacer la

anastomosis.

Si no:

Gastrostomía y cirugía diferida. Para poder que el px se alimente.

En ocasiones: Reemplazo del esófago cuando hay muchas complicaciones.

Corrección primaria

1 Es de tipo bacteriano (por la saliva que es excesiva y llena de bacterias) y químico (por la fístula, el ERGE se favorece, y va a subir jugo gástrico y bilis, causando irritación e inflamación).2 Tubo de doble lumen que nunca se pega ni se tapa, que saca la saliva.

9

Variaciones según tipo

El más común (III):

Habrá una distensión abdominal (clínica y radiográfica) y se les puede

perforar el estomago por la gran presión.

Compromiso respiratorio por neumonitis química

A la íse les puede hacer anastomosis: Con frecuencia cirugía definitiva

pronta

Otro: Atresia pura sin fistulas

Abdomen excavado (no aire en abdomen en placa)

Bolsa superior y esófago inferior menores y distantes

Con frecuencia: Gastrostomía y cirugía diferida

Solo hay fístula

Presentación: Neumonías frecuentes

Diagnóstico más tardío, usualmente requiere broncoscopía.

Como no hay polihidramnios ni distensión gástrica ni salivación, es menos sospechable.

10

Se sospecha es por meses de neumonías recurrentes, porque pasan pequeñas cantidades

de saliva a las vías respiratorias. Lo más interesante es que la fístula no es recta, sino

oblicua y el punto más bajo es el del esófago, por lo que la cantidad de saliva que pasa es

pequeña, pero si hacen un esofagograma tampoco se va a ir para allá, para que ustedes

hagan el diagnóstico. Por eso el diagnóstico es más difícil, y es más facil hacerlo por

broncoscopio.

PRONÓSTICO

Waterston : Según peso, neumonía y anomalías cardíacas.

Entre menor peso, más neumonías y mas anormalidades: PEOR

El primer grupo son los mayores de 1500 g sin cardiopatía.

Luego tenemos los pacientes que son de menos de 1500 g o tienen una cardiopatía

mayor, pero sólo una de las dos cosas.

Y luego tenemos los que tienen las dos cosas malas.

De este que esta “superduper” (se refiere al mayor de 1500 g) debe sobrevivir el 97%.

Los que están más complicados debe sobrevivir el 60% (menores de 1500 g o con

cardiopatia), y los que tienen las dos cosas van a tener una mortalidad mayor. Explica

que afortunadamente el mejor grupo es el que más casos presenta. Aquí en Panamá

muchas veces tienen además desnutrición.

11

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA

1. Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 16th ed., Copyright © 2000 W. B. Saunders

Company.

2. Chetcuti P, Phelan PD. Gastrointestinal morbidity and growth after repair of

oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula. Arch Dis Child 1993;68:163-6.

3. Colette Sparey. Esophageal atresia in the Northern Region Congenital Anomaly Survey,

1985-1997: Prenatal diagnosis and outcome. American Journal of Obstetrics and

Gynecology. Volume 182 • Number 2 • February 2000. Copyright © 2000 Mosby, Inc.

4. De Vigan C, Goujard J, Vodovar V, Uzan S. Management of the fetus with a

correctable malformation in Paris maternity units: evolution 1985-1994. Fetal Diagn

Ther 1997;12:216-20.  

5. Depaepe A, Dolk H, Lechat MF. The epidemiology of tracheo-oesophageal fistula and

oesophageal atresia in Europe. EUROCAT Working Group. Arch Dis Child

1993;68:743-8.

6. Engum S, Grosfeld J, West K, Rescorla F, Scherer LT. Analysis of morbidity and

mortality in 227 cases of oesophageal atresia and/or tracheo-oesophageal fistula over

two decades. Arch Surg 1995;130:502-8.

7. Farrant P. The antenatal diagnosis of oesophageal atresia by ultrasound. Br J Radiol

1980;53:1202-3.

8. H Leonard. The influence of congenital heart disease on survival of infants with

oesophageal atresia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F204-F206

( November ).

12

9. James A. O´Neill, Jr. Pediatric Surgery. Fifth Edition. Mosby. 1998.

10. Patrick J. H. Delayed Primary Repair of Esophageal Atresia with Tracheoesophageal

fistula. Arch Surg. 1998, 133: 552-6.

11. Poenaru D, Laberge JM, Neilson IR, Nguyen LT, Guttman FM. A more than 25-year

experience with end-to-end versus end-to-side repair for esophageal atresia. J Pediatr

Surg 1991; 26:472-6.

12. Pretorius DH, Meier PR, Johnson ML. Diagnosis of esophageal atresia in utero. J

Ultrasound Med 1983;2:475-6.

13. Rokitansky A, Kolankaya A, Bichler B, Mayr J, Menardi G. Analysis of 309 cases of

esophageal atresia for associated congenital malformations. Am J Perinatol

1994;11:123-8.

14. Sabiston D. C. Tratado de Patología Quirúrgica. 2001. MD Consult.

15. Spitz L. Esophageal atresia: past, present, and future. J Pediatr Surg 1996;31:19-25

16. Stoll CG, Alembik Y, Dott B. Study of 156 cases of polyhydramnios and congenital

malformations in a series of 118,265 consecutive births. Am J Obstet Gynecol

1991;165:586-90.

17. Stringer MD, McKenna KM, Goldstein RB, Filly RA, Adzick NS, Harrison MR.

Prenatal diagnosis of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1995;30:1258-63.

18. Ted L Tewfik. Congenital Malformations, Esophagus. eMedicine Journal, February 20

2002, Volume 3, Number 2.(http://www.emedicine.com/ent/topic326.htm).

19. CHAVARRIA, Oscar. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2010, vol.81, n.1 [citado  2013-07-06], pp. 46-47 . Disponible en: <http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-05842010000100007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0004-0584.

13

Pediatr Surg Int. 2011 Jun; 27 (6) :583-5. doi: 10.1007/s00383-010-2835-7.

Primaria gástrico pull-up en la atresia esofágica pura: la técnica, la viabilidad y el resultado. Un estudio observacional prospectivo.Sharma S , DK Gupta .

Fuente

Departamento de Cirugía Pediátrica, Instituto All India de Ciencias Médicas, Nueva Delhi, 110029, India.

AbstractoAIM:Para realizar un procedimiento definitivo en la atresia esofágica puro gástrico pull-up en el recién nacido.

PACIENTES / MÉTODOS:Un ascenso gástrico primario se realizó en seis recién nacidos con atresia esofágica pura que presentó entre 1998 y 2009. El esófago cervical se movilizó a través del cuello, el estómago se movilizó a través de laparotomía, la arteria gástrica izquierda se ligó, y se hizo piloromiotomía. El estómago se puso en el cuello a través de la ruta hiatal trans. Una anastomosis esophageo-gástrico de una sola capa se hizo en el cuello en absoluto.

RESULTADOS:El peso medio al nacer fue de 2,1 kg (rango de 1.9 a 2.7) y la edad a la cirugía varía de 3 a 7 días (media 4,5 días). El tiempo medio de intervención fue de 146 min. Los seis recién nacidos recibieron ventilación electiva posoperatorio durante un periodo de 2-7 días (media 5,3). Morfina epidural fue dada para el alivio del dolor postoperatorio. Cuatro recibieron NPT durante 5-13 días. Tres tenían pequeñas fugas de la herida en el cuello que se curaron espontáneamente. La estancia media hospitalaria fue de 14,6, con un rango de 13 a 20 días. No hubo mortalidad.

CONCLUSIÓN:Es posible realizar el ascenso gástrico por mucho tiempo brecha atresia esofágica en el recién nacido, como un procedimiento definitivo y sin riesgos añadidos a la vida en manos experimentadas.

Eur J Pediatr Surg. 2013 Jun; 23 (3): 191-7. doi: 10.1055/s-0033-1347916. Epub 2013 29

de mayo.

Técnicas de tracción mecánica de atresia esofágica larga distancia: una evaluación crítica.Un Nasr , Langer JC .

14

Fuente

Departamento de Cirugía, Universidad de Ottawa, y la División de Cirugía Pediátrica, Hospital de Niños de Ontario oriental, Ottawa, Ontario, Canadá.

AbstractoAntecedentes de larga distancia atresia esofágica (EA) representa un problema difícil para los cirujanos pediátricos, y se han propuesto un gran número de técnicas y enfoques. Uno de los más recientes, publicado inicialmente por Foker, es el uso de la tracción mecánica para acelerar el crecimiento de los extremos del esófago y permitir la anastomosis primaria anterior. El propósito de este estudio es evaluar críticamente la literatura existente sobre este tema, y comparar la técnica Foker anastomosis. Método primaria retardada más convencionales se realizó una revisión sistemática y meta-análisis acumulativo, incluyendo todos los artículos que describen la técnica Foker o retraso anastomosis primaria. El resultado primario fue complicaciones y de resultado secundaria era hora de anastomosis. Resultados últimos seis artículos sobre el procedimiento Foker cumplieron los criterios de inclusión. Ninguno fue prospectivo o aleatorio. Estos artículos representan 71 lactantes sometidos al procedimiento Foker, que se compararon con 451 niños de 44 estudios que utilizan anastomosis primaria diferida. El procedimiento Foker se asoció con un riesgo significativamente menor de complicaciones (fuga, estenosis, y el reflujo gastroesofágico), y con un tiempo significativamente más corto para anastomosis. Conclusions definitivas El uso de la tracción mecánica parece ser al menos tan eficaz como la anastomosis primaria retardada para la gestión de larga distancia EA. Futuros estudios prospectivos y el establecimiento de un registro prospectivo se requieren para dilucidar esta cuestión.

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · Nueva York.

Eur J Pediatr Surg. 2013 Jun; 23 (3) :182-90. doi: 10.1055/s-0033-1347915. Epub 2013 29

de mayo.

La cirugía de reemplazo de atresia esofágica.Loukogeorgakis SP , Pierro Una .

Fuente

Unidad de Cirugía Pediátrica, UCL Instituto de Salud Infantil, Hospital Great Ormond Street, Londres, Reino Unido.

AbstractoLa cirugía de reemplazo de esófago es el tratamiento de elección en niños con atresia de esófago (EA) cuando un largo defecto no permite la restauración de la continuidad del esófago, o cuando la reparación primaria ha fallado. El estómago, el colon y el intestino delgado se han utilizado con éxito para crear conductos, pero todavía no hay consenso entre los cirujanos pediátricos con respecto al método óptimo para sustituir el esófago nativo. La

15

evidencia actual sobre los resultados a corto y largo plazo de la sustitución del esófago se origina a partir de informes de pequeño tamaño, retrospectivo y se carece de estudios bien diseñados comparativos. Por otra parte, existe una heterogeneidad significativa en la forma en los resultados se informan, lo que hace que la puesta en común de datos y la comparación muy difícil. En esta revisión, nos centramos en los datos más recientes sobre los resultados de las técnicas de reemplazo más populares (interposición colónica, la transposición gástrica, la reconstrucción por sonda gástrica, e interposición yeyunal) utilizados en los pacientes pediátricos con EA.

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · Nueva York.

16