tics version sopnia

TICS

Dr Pedro Chaná

Gilles de la Tourette

Temario

Tics Movimientos o vocalizaciones

estereotipadas, repetitivas y súbitas que involucran un grupo muscular, pueden ser fácilmente imitadas e inhibidas. Control parcial de ellos

Pueden ser inhibido en forma transitoria Luego de inhibirlos se presentan con mayor

intensidad y frecuencia. No perturba la actividad voluntaria Aumentan con los factores emocionales Disminuyen en el sueño y estando tranquilo

Clasificación de los tics como síntoma

Tics motores Simples Complejos

Tics fónicos Simples Complejos

Tics motores simples

Clónicos

Distónicos

Tónicos

Movimientos elementales que comprometen a un grupo de músculos o a un grupo reducido de estos.

Tics Motores Complejos

Participación de varios grupos musculares que llevan a cabo un movimiento elaborado

Gestos con las manos Tocar Saltar Presionar Encuclillarse Torcerse Dar vueltas al caminar Copropraxia Ecopraxia

Tics Fónicos Simples Sonidos bruscos breves, sin sentido.

Interrumpen el habla. Olfateo Gruñidos Ladridos Carraspeos Soplido Tos Ronquidos Sonidos de succión Gritos

Tics Fónicos Complejos Son diversos incluyen

Silabas Palabras Frases Cambios en el énfasis del volumen de la voz Tartamudeo Ecolalia Palilalia Coprolalia

Sensaciones premonitoriasUrgimiento El urgimiento en algunos casos es una experiencia sensorial

previa al tics. Táctil Térmica (calor) Presión (pichazo) Molestia

En otros casos el urgimiento es un fenómeno psíquico con una ansiedad creciente.

El tics se acompaña de alivio parcial o total del urgimiento Este urgimiento sensitivo es mas frecuente en los adultos

(90%) y difícilmente relatado por niños menores de 10 años.

Sensaciones premonitoriasUrgimiento

Leckman,et al Am J Psychiatry 150:1,1993

TicsPreguntas necesarias ¿Cuántos tipos de tics muestra el paciente? ¿Cuál es la frecuencia de presentación? ¿Qué intensidad tienen? ¿Qué complejidad tienen? ¿Cuál es la distribución en los segmentos

corporales? ¿Qué capacidad tiene el paciente para

suprimirlos? ¿Qué capacidad tiene los tics para interferir con

las actividades cotidianas?

TicsDiagnóstico diferencial

Epilepsia parcial Mioclonus Estereotipias Histeria de conversión Opsoclunus Nistagmos Coreas Características para su

diferenciación Reproducción a voluntad Control parcial No perturba la actividad voluntaria

TICS Clasificación etiológica

Trastornos de tics secundarios

Drogas Estimulantes del SNC: anfetaminas,

metilfenidato, pemolina, cocaína Neurolépticos: tics tardíos o tourettismo Levodopa Anticonvulsivantes: carbamazepina,

lamotrigina, fenitoína, fenobarbital

Hereditarios enfermedad de Huntington,

neuroacantocitosis, PKAN, enfermedad de Wilson

Trastornos de tics secundarios

Trastornos del desarrollo neurológico retraso mental, autismo lesión perinatal Alteraciones cromosómicas: Down, Síndrome

X Frágil, XY, y otros Lesión cerebral

ACV, encefalitis, traumatismo craneoencefálico, intoxicación por monóxido de carbono

Infecciones corea de Sydenham, PANDAS, ¿Estreptococo ? Encefalitis postviral, Lyme, HIV

Trastornos de tics de inicio adulto

Tic inicio> 21 años Trastorno de tic primario

Tics persistentes desde la infancia recurrencia de tics de inicio en la infancia

trastorno de tic secundario traumatismos craneales, drogas

(cocaína, neurolépticos), trastornos neurodegenerativos (HD), encefalitis, infecciones (VIH)

Similar en fenomenología a tics de inicio en la infancia ¿menor respuesta a tratamiento?

TICS Primarios o idiopáticos

http://www.cdc.gov/ncbddd/Spanish/tourette/diagnosis.html

Tics Transitorios Criterios DSM-V Para que una persona reciba el diagnóstico de este

trastorno, debe cumplir los siguientes criterios: Tener uno o más tics motores (por ejemplo, parpadear o

encogerse de hombros) o tics vocales (por ejemplo, tararear, aclararse la garganta o gritar una palabra o una frase).

Haber tenido los tics por no más de 12 meses seguidos. Tener tics que hayan comenzado antes de los 18 años. Tener síntomas que no se deban al consumo de

medicamentos u otras drogas ni a una afección que pueda causar tics (por ejemplo, enfermedad de Huntington o encefalitis posviral).

No haber recibido el diagnóstico del ST o del trastorno de tic persistente motor o vocal.http://www.cdc.gov/ncbddd/Spanish/

tourette/diagnosis.html

Tics Transitorios Fenomenología Prevalencia

6% entre 5 a 15 años de edad Clínica

Motores o fonatorios simples Evolución

50% se ha presentado entre los 6 a 7 años Benignos 50% de los casos dura menos 3 meses

Terapia Educación y manejo ambiental

Trastorno de tics motor o vocal persistentes o crónicos Criterios DSM-V Para que una persona reciba el diagnóstico de trastorno de

tic persistente, debe cumplir los siguientes criterios: Tener uno o más tics motores (por ejemplo, parpadear o

encogerse de hombros) o tics vocales (por ejemplo, tararear, aclararse la garganta o gritar una palabra o una frase), pero no de ambas clases.

Tener tics que ocurran muchas veces al día casi todos los días o de vez en cuando por un periodo mayor a un año.

Tener tics que hayan comenzado antes de los 18 años. Tener síntomas que no se deban al consumo de medicamentos u

otras drogas ni debido a una afección que pueda causar tics (por ejemplo, convulsiones, enfermedad de Huntington o encefalitis posviral).

No haber recibido un diagnóstico del ST.


Síndrome de TouretteCriterios DSM-V Para que una persona reciba el diagnóstico del

ST, debe cumplir los siguientes criterios: Tener dos o más tics motores (por ejemplo, parpadear

o encogerse de hombros) y al menos un tic vocal (por ejemplo, tararear, aclararse la garganta o gritar una palabra o una frase), aunque es posible que no todos ocurran al mismo tiempo.

Haber tenido tics durante al menos un año. Los tics pueden ocurrir muchas veces al día (por lo general en ataques), casi todos los días, o de vez en cuando.

Tener tics que hayan comenzado antes de los 18 años. Tener síntomas que no se deban al consumo de

medicamentos u otras drogas ni debido a otra afección (por ejemplo, convulsiones, enfermedad de Huntington o encefalitis posviral).


Temario

Síndrome de Tourette Prevalencia

Enfermedad de Gilles de la Tourette: 0.1 - 1 por 1000 habitantes.

Acta Pediatrics Scan 1972;51:261-268

J Am Acad Child Psychiatry 1984;23:126-133

Síndrome de Tourette Edad de inicio

Edad promedio: 7 años

Presentación antes de los 15 años 97%

Presentación antes de los 2 años Raro 0

5

10

15

20

25

30

caso

s

.

1 3 5 7 9 11 13 15

años

Fernandez Alvarez Neurologia Pediátrica 1997

N=130

Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192

Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada

Síndrome de Tourette Evolución de los tics

Ann Neurol 1987;22:382-385

Nacimiento 9a 11 años adultos

Tiempo

Severi

dad

de los

tics

Mejo

r Peor No cambio 5 a 10%

Mejoran 30 a 50%

Desaparecen 50%

Síndrome de Tourette Evolución de los tics

Temario

Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192


Síndrome déficit atencional con hiperkinesia (50%) Trastorno de aprendizaje Disfunción ejecutiva

Trastorno obsesivo compulsivo (25%) Trastornos de conducta (80%)

Síndrome oposicionista desafiante Ansiedad (52%) Trastornos del sueño Alteraciones del humor

Depresión (10%) Trastornos personalidad


90% de los pacientes con síndrome de Tourette tiene comorbilidad

Síndrome de Tourette Síndrome déficit atencional con hiperkinesia Precede a la aparición de los tics

Relación temporal con psicoestimulantes Impulsividad síntoma mas notorio Es independiente de la evolución de los

tics La asociación de ambos es de peor

pronostico para la evolución de ambos

Brain 2000;123:425-462

Síndrome de Tourette Síndrome déficit atencional con hiperkinesia

Inatención (IN) Falla en colocar atención a detalles, dificultad en

sostener la atención, no parece escuchar, falla en terminar, dificultad para organizar tareas, evita un esfuerzo sostenido, pierde las cosas, distraído por estímulos externos, olvidadizo

Hiperactividad (H) Juega con sus manos o pies, abandona su asiento en el

aula, corre o salta, dificultad en jugar tranquilo, exceso motor, habla en exceso

Impulsividad (IMP) Habla en exceso, precipita respuestas, dificultad para

esperar su turno, interrumpe o se inmiscuye en los demás

TDAH subtipos de diagnóstico Combinado Inatento Hiperactivo / impulsivo

Síndrome de Tourette Síndrome déficit atencional con hiperkinesia

La prevalencia del SDAH en ST ~ 50% (rango 35-90%)

SDAH se inicia antes de los tics Baja tasa de remisión para el SDAH en

comparación con los tics Mayor tasa de trastornos de tics en

niños varones con SDAH Deterioro social y emocional

aumentados Frecuencia de trastorno oposicionista

desafiante (TOD) aumentada

TDAH, SGT y estimulantes

TDAH, SGT y estimulantes Castellanos et al (1997)

Método Metilfenidato (MPH) y Dextramfetamina (DEX) 20 niños con TDAH y el síndrome de Tourette Estudios de 9 semanas controlado con placebo, cruzado, doble ciego. Seguimiento en 14/20 sujetos de 1-3 años también fueron analizados.

Resultados y conclusiones Ambos estimulantes redujeron la hiperactividad. MPH (15 mg bid), DEX (7,5 mg bid) NO afectaron la gravedad de

las puntuaciones de tics (p = 0,27), Los sujetos que recibieron dosis más altas de MPH o DEX

aumentaron la severidad de los tics, en particular los con DEX ( p = 0,01).


Estrategias de tratamiento farmacológico: Estimulantes Agonistas Alfa-2, noradrenérgicos +/-

estimulantes Inhibidores de la recaptación noradrenérgica Neurolépticos más útiles para características

del TDAH conductuales que cognitivas

Trastorno obsesivo compulsivo Obsesiones

Pensamientos recurrentes y persistentes, impulsos o imágenes que son intrusivos e inapropiados, y causan marcada ansiedad o angustia

Las compulsiones conductas repetitivas o actos mentales que

se sienten impulsados a realizar y que impiden o reducen la angustia

Síndrome de Tourette Trastorno obsesivo compulsivo

La prevalencia del trastorno obsesivo compulsivo y rasgos es de 23-46%

Genética mayores tasas de TOC en familiares de

pacientes con SGT tasas más altas de tics o SGT en familiares de

primer grado de pacientes con TOC

Síndrome de Tourette Trastorno obsesivo compulsivo El diagnostico diferencial entre conductas

compulsiva y tics es dificultoso Tocar o oler objetos

Los tics relacionados con el TOC Una edad de inicio más temprana y predominio masculino. Responden mejor a la combinación de IRSS y neurolépticos

que la monoterapia con IRSS (McDougle et al, 1994). Obsesiones y compulsiones en tics relacionadas con

TOC Pensamientos intrusivos violentos o sexuales, acumulación,

simetría ("justo") o recuento, en lugar de obsesiones de contaminación y compulsiones de limpieza (Leckman et al, 1997).

Historia natural de trastornos comórbidos

Leckman 2002Leckman 2002

Síndrome de Tourette Otras comorbilidades psiquiatricas

Depresión Trastornos de ansiedad (ansiedad

generalizada, fobias, ansiedad por separación, trastorno de pánico)

Tasas aumentadas con SGT comórbido Depresión ~ 30-40% Trastornos de ansiedad ~ 12-40%

Falla en control de los impulsos Conductas desinhibidas Problemas escolares o laborales Conductas antisociales

Mas frecuente en hombres

Brain 2000;123:425-462


Comportamientos autodestructivos Hasta en un 60% Comportamiento similar al TOC, con

frecuencia automutilatorio Tricotilomanía Morderse Rascarse Cortarse Golpearse la cabeza Golpearse uno mismo

Se pueden correlacionar con severidad de los tics, el aumento de obsesión y la hostilidad


Cefaleas migrañosas Informadas en ~ 25% de los niños y adultos

con SGT (Barabas et al, 1984; Kwak et al, 2003) Una mayor frecuencia que la encontrada en

niños o adultos controles 4-7,4% de los niños en edad escolar con migrañas 10-13% de la población adulta en general

M> F Antecedentes familiares de migraña en el 56%

Síndrome de Tourette Otras comorbilidades

Trastornos del sueño Informados en el 20-50% de SGT Pueden aumentar con la severidad de los tics

Evidencia de cuestionarios Quejas de sueño reportadas en SGT

Parasomnias, sonambulismo, hablar dormido, terrores nocturnos, pesadillas, enuresis, insomnio

Superior en SGT combinado y en el grupo SDAH, que SGT sólo

Síndrome de Tourette Trastornos del sueño

Evidencia de polisomnografía Los tics pueden estar presentes durante

todas las etapas del sueño Alta variabilidad en los datos PSG:

↑ latencia del sueño, eficiencia de sueño ↓, vigilia prolongada después de la aparición del sueño, alteración del sueño de ondas lentas, sueño REM ↓

¿aumento de SPI y MPE? En general, disminución de la eficiencia del

sueño y aumento de fenómenos de excitación


Influencia de comorbilidades y tratamientos

TDAH ánimo/trastornos de ansiedad estimulantes y medicamentos

neurolépticos


Casos clínicamente complejos

Presentaciones clinicas complejas

Temario

Síndrome de Tourette Genética Bases genéticas poco claras No puede ser explicado por mutación

genética simple Patrón de mayor susceptibilidad genética

Autosómico dominante Si ambos padres tiene tics el niños aumenta 5

veces la probabilidad de presentarlos que si un solo padre los presenta.

40% de los G.T. tienen antecedentes de tics crónicos familiares

Brain 2000;123:425-462

Estudios de gemelos Mayores tasas de concordancia para

gemelos monocigóticos (MC) que dicigóticos (DC)

MC 56% para SGT y 94% para SGT y / o tics crónicos (Hyde et al, 1992)

MC 53% para SGT frente a 8% en DC (Price et al, 1985) DZ

Síndrome de Tourette Genética

La búsqueda genética Asociación de estudios

Genes candidatos DRD1, DRD3, DRD5, gen DAT (SLC6A3),

del receptor 5-HT (HTR7), subunidad alfa-1 del receptor de glicina excluidos

DRD4 resultados contradictorios Anomalías cromosómicas

Translocación entre los cromosomas 7 y 18 negativa

Síndrome de Tourette Genética

factores de riesgo gestacionales y perinatales Hiperemesis durante el primer trimestre El exceso de cafeína, la nicotina o el alcohol Bajo peso al nacer Hipoxia o isquemia transitoria

factores de estrés psicosocial Abuso de sustancias

Exposición a drogas androgénicas Uso de cocaína o estimulantes

Trastornos inmunológicos Infecciones GABHS PANDAS

Leckman 2002Leckman 2002

Síndrome de Tourette Factores Ambientales

Trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas (PANDAS)

TOC y / o trastornos de tic inicio en edad prepuber Súbita aparición o exacerbaciones bruscas Alteraciones neurológicas asociadas Controversia Pruebas de apoyo

Los familiares de primer grado de pacientes PANDAS tienen tasas más altas de tics y TOC (Lougee et al, 2000)

Anticuerpos anti-ganglios basales resultados variables

Inmunomodulación: Mejora los tics o TOC IgIV o Plasmaféresis

Temario

TicsAbordaje terapéutico

Dia

gnós

tico

Fen

omen

olog

ía

Tic

sC

omor

bili

dad

Tics Transitorios

Tics Crónicos

Síndromes Tourette

Manejo ambientalEducaciónObservación

Terapia cognitiva conductualManejo FarmacológicoToxina BotulínicaEstimulación Magnética transcranealCirugía (DBS)

Estrategias No Farmacológica:Tic y comportamiento Empeoramiento de los Tics

La emoción y el estrés Fatiga Dar importancia a los tics Uso como “escusa” de los tics

Mejoran los Tics Actividades enfocadas a la Calma La relajación profunda La inhibición de los entornos La experiencia de las personas adultas

con las estrategias de comportamiento

Refuerzo Negativo

Estrategias No Farmacológica:Hipótesis del refuerzo negativo

Refuerzo Negativo

Estrategias No Farmacológica:Hipótesis del refuerzo negativo

Habituación al síntoma premonitorio

Lista de las respuestas alternativas competidoras de los tics ( Carr, 1995 )Tics Respuesta competitiva

Los movimientos del brazo

coloque la mano sobre el muslo o en el abdomen y empuje el codo sobre la cadera

Parpadeo suave parpadeo conscientemente mantenido un parpadeo cada 3 a 5 segundos

Movimientos de la mano o muñeca

Toque con las manos en los brazos de las sillas, escritorio, pierna, etc.

Movimientos o sacudidas de la cabeza

Con la cabeza en posición central, contraer los músculos flexores del cuello para que la cabeza se incline ligeramente hacia abajo y se acorte el cuello . Si esto no es suficiente , empuje la barbilla en el esternón

Movimientos de las piernas

Coloque los pies planos en el piso y empuje hacia abajo. Si esta de pie , bloque las rodillas

Movimientos faciales y boca

Cierre la mandíbula mientras presiona los labios

Movimientos de nariz Contraiga los labios superiores ligeramente hacia abajo y apriete los labios

Copropraxia Haga puños y empuje los codos en el costado

Tics vocales Mantenimiento de la respiración diafragmática tome conciencia el patrón de inhalación / exhalación

Intervención basada en la Función Propósito

Identificar los eventos en los niños (interno) y en el medio ambiente externo) que exacerba o mantienen los tic

Objetivo modificación para reducir los tic

Refuerzo Positivo

Refuerzo Negativo

Refuerzo Interno Proporcionar gratificación

Alivia el malestar

Refuerzo externo Atención y apoyo Evitación

Síndrome de Tourette Manejo Farmacológico Tics

Moduladores dopaminérgicos Moduladores noradrenérgicos Moduladores Gabaérgicos

Comorbilidad psiquíatrica Déficit atencional Trastornos obsesivos Trastornos de conducta

Manejo Farmacológico Tics Moduladores dopaminérgicos Antagonistas dopaminérgicos (Neurolépticos)

Clásicos Haloperidol Pimozida

Atípicos Risperidona Ziprasidona Olanzapina Aripiprazol Clozapina

Depletores presinápticos dopamina Tetrabenazina

Angonistas dopaminérgicos Pergolide Pramipexol

Antagonistas receptores dopamina

Medicamento Dosis inicial Rango dosisTípicos

Pimozida 1 mg/d 1-10 mg/d

Haloperidol 0.25-0.5 mg/d 0.25-6 mg/d

Atípicos

Risperidona 0.25 mg/d 0.25-6 mg/d

Olanzapina 2.5 mg/d 2.5-20 mg/d

Ziprasidona 5 mg/d 5-40 mg/d

Quetiapina 12.5-25 mg/d 25-400 mg/d

Aripiprazol 2.5-5 mg/d 5-30 mg/d

Antagonistas receptores dopamineEfectos secundarios Neurolépticos típicos y atípicos

Sedación Aumento de peso Cambios de humor, depresión, embotamiento

cognitivo Efectos extrapiramidales

acatisia aguda, distonía discinesia tardía, parkinsonismo

Menos efectos secundarios extrapiramidales con los nuevos, neurolépticos atípicos

Intervalo QT prolongado Intolerancia a la glucosa Alteraciones del metabolismo lipídico

Depletores monoaminérgicos Tetrabenazina

Antagonista dopaminérgico postsináptico y depletor monoaminérgico presináptico

Rango de dosis: 25-150 mg/d Actualmente disponible en Reino Unido y

Canadá Efectos laterales

Sedación, depresión, acatisia, náuseas Menos comúnmente efectos extrapiramidales y no

asociados con discinesias tardías Estudios

Abiertos Mejoría en tics motores y vocales

(Jankovic et al, 1984, 1988)

Manejo Farmacológico Tics Moduladores Gabaérgicos

Benzodiazepina Baclofeno Levatiracetam

Moduladores Noradrenergicos (α 2 agonista) Clonidina Guanfacina

Otros Nicotina Bloqueadores del calcio Litio Buspirona Toxina Botulínica

Inyecciones de toxina botulínica Disminución de tics motores o vocales Reducción en las sensaciones premonitorias Regiones seleccionadas

Cervical o torácica superior, parte superior de la cara , parte inferior de la cara, voz, extremidades (orden descendente)

Las dosis dependen del sitio orientado Duración del efecto rango: 2 semanas - 3 meses Los efectos secundarios (dependerán del sitio

inyectado) debilidad, disfagia, ptosis, hipofonía, dolor

cirugía Razón de ser:

La interrupción de los circuitos córtico-estriado- tálamo-corticales (CSTC)

Un pequeño número de casos graves, refractarios a los medicamentos

Procedimientos ablativos Estimulación cerebral profunda

Los primeros procedimientos realizados desde 1960

Cirugía Temel, Visser-Vandewalle, 2004Temel, Visser-Vandewalle, 2004

Manejo FarmacológicoDéficit atencional Psicoestimulantes

Metilfenidato Anfetamina

α 2 agonista Clonidina Guanfacina

Antidepresivos triciclicos Desipramina (no aprobado menores 6 años) Imipramina

Inhibidor recaptación de norepinefrina Atomoxetina

Manejo FarmacológicoTrastornos obsesivos compulsivos Inhibidores recaptación de serotonia

Citalopram (No aprobada uso menores de 12 años) Fluoxetina (no aprobada uso niños menores 6 años) Paroxetina (No aprobada uso menores de 12 años) Sertralina (no aprobada uso niños menores 6 años)

Antidepresivos triciclicos Clomipramina

Benzodiazepina Clonezapam

Algoritmo terapéutico Farmacológico

Tics Transitorios Tics Crónicos Enfermedad de G Tourette

TicsImpacto Calidad de Vida

Discutible uso fármacos

Sin

BenzodiacepinaHaloperidolRisperidonaAripripazolTetrabenazina

Comorbilidad

SDATOCCon

IRSSClomipramina

ClonidinaPsicoestimulantesAtomoxetina

tics version sopnia

Health & Medicine