thrombophlébite cérébrale desc2 - juin 2010 gay samuel diagnostic et prise en charge
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Thrombophlébite Thrombophlébite cérébralecérébrale
DESC2 - Juin 2010 GAY samuel
Diagnostic et prise en charge
Thrombophlébite cérébrale Thrombophlébite cérébrale TPCTPC
Occlusion d’une veine ou d’un sinus au niveau cérébrale
AVCAVC
Ischémique85%
Ischémique85%
HSA5%HSA5%
Hémorragique15%
Hémorragique15%
TPC0,5%TPC0,5%
Anatomie
• Maladie rare – Adultes 3-4 pers/1 million– Enfants 7 pers/1 million
• Surtout <6mois
• Femme 75% , âge 39 ans• Peripartum : 12 pts/ 100.000 accouchements• 5 cas/ans dans structure spécialisée
épidémiologie
• Présentation aspécifiques
• Adultes jeunes ou enfants
• Céphalées récentes et
inhabituelles
• AVC sans FR habituels
• Infarctus avec hémorragies
sans territoire artériel ou
bilatéraux
• Présentation aspécifiques
• Adultes jeunes ou enfants
• Céphalées récentes et
inhabituelles
• AVC sans FR habituels
• Infarctus avec hémorragies
sans territoire artériel ou
bilatéraux
Difficile
Difficile
Retard diagnostic moyenDe 7j depuis premiers signes
Retard diagnostic moyenDe 7j depuis premiers signes
ImagerieImagerie
TDMTDM
IRM Angio IRM
IRM Angio IRM
Bilan étiologiqueBilan étiologique
Traitement Traitement
Diagnostic
1. HTIC isolé2. Signe d’atteinte focale
3. Encéphalopathie4. Syndrome du sinus caverneux
1. HTIC isolé2. Signe d’atteinte focale
3. Encéphalopathie4. Syndrome du sinus caverneux
Céphalées intenses- 90% des adultes- Progressives ou brutales mimant une hémorragie méningée
Signes de focalisation neurologiques- 50 %- Déficit sentivo-moteur 35%
aphasie 12% paralysie N crâniens 12%- Classique mais rare 3% : déficit unilatéral suivi d’un déficit controlatéral.
Convulsions- 40 % - 50 % focales. - Parfois état de mal
menaçant le pronostic vital
Cas particuliersComa
– Si volumineux hématomes ou infarctus. Risque engagement et décès– Etat de mal épileptique
Fièvre et signes ophtalmologiques–Si TP infectieuse du sinus caverneux – Oedème périorbitaire, chémosis.– Paralysie oculo-motrices
HTIC isolée: «pseudo tumor cerebri» (30%)
–Céphalées– +/- Diplopie par paralysie du VI–Oedème papillaire (50%) au FO voire cécité
Signes neuropsychiatriques–Délire, confusion, amnésie, mutisme, troubles du comportement parfois isolés– Si atteinte du sinus droit (atteinte thalamique bilatérale)
Clinique
AspécifiqueEt
Trompeur
AspécifiqueEt
Trompeur
Bilan étiologique
FR retrouvé dans 85% Non trouvé 15%
FR retrouvé dans 85% Non trouvé 15%
ThrombophilieThrombophilie Etat prothrombotiqueMaladie hématologique
Maladie de syteme
Etat prothrombotiqueMaladie hématologique
Maladie de syteme OPGrossesse
OPGrossesse
InfectionsInfectionsTraumatisme
locaux Traumatisme
locaux
Peuvent être multiples 44% >1 cause 22% un trouble héréditaire de l’hémostase toujours faire un bilan complet
Imagerie Scanner Scanner
1er examen, rapide et accessible
Diagnostic différentielParfois diagnostic positif:
- signes direct de TPC- signes indirect de TPC
Cherche signe de gravité : effet de masse, engagement, taille plage hémorragique
Diagnostic étiologique: sinusite, mastoïdite…Normal
20% des cas
1er examen, rapide et accessible
Diagnostic différentielParfois diagnostic positif:
- signes direct de TPC- signes indirect de TPC
Cherche signe de gravité : effet de masse, engagement, taille plage hémorragique
Diagnostic étiologique: sinusite, mastoïdite…Normal
20% des cas
Signes direct :Sans injection :
Hyperdensité du caillotSeulement premier jours ( >10%) Signe triangle dense ( SSS)
Avec Injection :Signe du Delta : Thrombus hypodense dans un sinus avec parois du sinus hyperhémié 20% apres 2 à 3j
Signes Indirects :œdème cérébralInfarctus souvent hémorragique (Ramollissement veineux)
TDMsignes directs
Sans injection : hyperdensité du caillot
Sans injection : hyperdensité du caillot
Avec injection :Signe du Delta vide
Avec injection :Signe du Delta vide
TDMsignes indirects
œdème cérébrale ( ici thalamique bilatéral)
œdème cérébrale ( ici thalamique bilatéral)
Infarctus avec composante hémorragique
Infarctus avec composante hémorragique
Imagerie IRMIRM
Demande spécifique de recherche de TPCIRM + ARM
Permet le plus souvent le diagnosticPermet de dater la thrombose
Demande spécifique de recherche de TPCIRM + ARM
Permet le plus souvent le diagnosticPermet de dater la thrombose
Signes directs:IRM conventionnel : Occlusion du sinus Phase précoce:
Iso T1HypoT2
Phase d’état: (>5j)HyperT1 puis HyperT2
Phase tardive: HyperT1 disparaîtanomalie T2 persiste
ARM: Absence de flux
Signes indirects: infarctus veineux Lésions ovalaires ou arrondies cortico-sous-corticales très œdémateuses et souvent hémorragiques (80%)
T1 : hypo signal (œdème) + zones en hyper signal (hémorragies)T2 : hyper signal (œdème) au sein duquel hyper signal + intense bordé d'un fin liséré d'hypo signal (zone d'hémorragie)
Difficultés:F
aux + ou -: Artefacts, peut rater des thromboses purement corticales
Disponibilité de l’IRM,
Etat du patient: instabilité, agitation
Difficultés:F
aux + ou -: Artefacts, peut rater des thromboses purement corticales
Disponibilité de l’IRM,
Etat du patient: instabilité, agitation
T1
T1
T2
T2
Phase précocePhase
précoce
Phase d’étatPhase d’état
IRM
Infarctus veineux Infarctus veineux
Signes directs Signes directs
Signes indirects Signes indirects
T2
ARM absence de signal du SLSabsence de signal du SLS
Signal normal dans le sinus transverseSignal normal dans le sinus transverse
• T2 * : intérêt pour veine corticale et a la phase aigue
• FLAIR: également qd V. corticale thrombosée isolément
• Diffusion: permet de montrer des zones moins perfusé non visible sur autres séquences ( intérêt pronostic ? )
IRM
T1 T2 T2* FLAIR ARM : Diagnostic majorité des cas
Moins en moins d’indication d’angiographie
T1 T2 T2* FLAIR ARM : Diagnostic majorité des cas
Moins en moins d’indication d’angiographie
Angiographie cérébrale Examen de référence
-d’indication-Si CI à l’IRM
-Intérêt dans Th corticale isolée
Examen de référence-d’indication-Si CI à l’IRM
-Intérêt dans Th corticale isolée
Retard circulatoire: stagnation du produit de contraste dans les veines cérébrales, en amont de l'occlusion. Occlusions veineuses: absence d'opacification Voies de suppléance: dilatation d'un réseau collatéral
Retard circulatoire: stagnation du produit de contraste dans les veines cérébrales, en amont de l'occlusion. Occlusions veineuses: absence d'opacification Voies de suppléance: dilatation d'un réseau collatéral
Place des D-Dimères
2004Do Normal D-dimeres Levels Reliably Exclude Cerebral Sinus Thrombosis
Kosinski & all.
343 pts =>35 TPC étude prospective multicentrique Cutt off 500
Se= 97,1% ; Sp 91,2%,VPN 99,6%, VPP 56%
D-Dimères normaux =>TPC improbable
2004Do Normal D-dimeres Levels Reliably Exclude Cerebral Sinus Thrombosis
Kosinski & all.
343 pts =>35 TPC étude prospective multicentrique Cutt off 500
Se= 97,1% ; Sp 91,2%,VPN 99,6%, VPP 56%
D-Dimères normaux =>TPC improbable
2005A Negative D-Dimer Assay Does Not
Rule Out Cerebral Venous Thrombosis Crassard & all.
73 pts D-Dimères < 500 ng/ml chez 10 %des TPC a la phase aigue
Ici 26 % des pts présentés des céphalées isolées
D-Dimères normaux n’exclue pas le diagnostic
2005A Negative D-Dimer Assay Does Not
Rule Out Cerebral Venous Thrombosis Crassard & all.
73 pts D-Dimères < 500 ng/ml chez 10 %des TPC a la phase aigue
Ici 26 % des pts présentés des céphalées isolées
D-Dimères normaux n’exclue pas le diagnostic
D-Dimères rarement négatives si dosées après 7j et/ou signes focaux, convulsions...D-dimères négatives n’excluent pas le diagnostic surtout si céphalées isolées, premier symptôme < 7 j
Traitement Etiologique
Septique+++Etiologique
Septique+++
SymptomatiqueAntalgiques
Anti épileptiquesHTIC
SymptomatiqueAntalgiques
Anti épileptiquesHTIC
AntithrombotiqueHéparinesFibrinolyse
geste endovasculaire
AntithrombotiqueHéparinesFibrinolyse
geste endovasculaire
40 % crises convulsives avt le D°TTT recommandés chez patients ayant
présentés des convulsions et ayant lésions supratentorielles
Stroke 2008 FERRO & al.+ patient sévère, coma..
40 % crises convulsives avt le D°TTT recommandés chez patients ayant
présentés des convulsions et ayant lésions supratentorielles
Stroke 2008 FERRO & al.+ patient sévère, coma..
HTICAcetazolamide, PL répétés, fenestration du nerf optiqueOsmothérapie , VM, chirurgie : neuroréaCraniectomie de décompression, résection des zones infarcies
Neurosurgery 1999 STEFINI & al.Neurosurg Focus 2008 LANTERNA & al.
HTICAcetazolamide, PL répétés, fenestration du nerf optiqueOsmothérapie , VM, chirurgie : neuroréaCraniectomie de décompression, résection des zones infarcies
Neurosurgery 1999 STEFINI & al.Neurosurg Focus 2008 LANTERNA & al.
Anticoagulation Heparin treatment in sinus venous
thrombosis.Einhaupl KM et al. 1991, Lancet.
• Héparine IVSE VS Placebo
• Essai stoppé après inclusion de 10 patients dans chaque groupe car:
– A 3 mois: dans le groupe Héparine 8 patients sans séquelles et 2 avec séquelles légères 1 sans séquelles dans le groupe PCB, 6 avec séquelles neurologiques et 3 décès.
– Différence significative dès J+3 de traitement (p < 0,05), à J+8: p < 0,01. A 3mois p < 0,01.
Randomized, Placebo-Controlled Trial of Anticoagulant Treatment
With Low-Molecular-Weight Heparin for Cerebral Sinus
Thrombosis.
de Bruijn and J. Stam. 1999, Stroke
Nadroparine (Fraxiparine*) SC dose curative 3 semaines puis AVK 3 mois VS Placebo (60 patients)
Mauvais pronostivc 13 % Vs 21 % Pas de différence significative
Critique
Biais: pronostic plus favorable du groupe placebo
Stroke 1999 Bousser MG
Critique
-Délai de 4 semaines entre les premiers symptômes et l’inclusion (biais de sélection de patients moins sévères ?)
Méta analyse Chocrane database systm rev. 2002 Stam & all
Réduction de la mortalité de 13 % IC ( -27;1) p= 0,08
Méta analyse Chocrane database systm rev. 2002 Stam & all
Réduction de la mortalité de 13 % IC ( -27;1) p= 0,08
ISCVT624 pts
39 % hémorragie intracérébrale avt ttt83% mis sous héparine
Mortalité a j30 seulement 3,4%
ISCVT624 pts
39 % hémorragie intracérébrale avt ttt83% mis sous héparine
Mortalité a j30 seulement 3,4%
ConsensusChez les patients n’ayant pas de CI
(même si hémorragie intra
cérébrale)
ConsensusChez les patients n’ayant pas de CI
(même si hémorragie intra
cérébrale)
Traitement ThrombolyseIV ?IA ?Dose ?Place encore à déterminerMauvaise évolution sous anticoagulantForme non hémorragique?
ThrombolyseIV ?IA ?Dose ?Place encore à déterminerMauvaise évolution sous anticoagulantForme non hémorragique?
Geste endovasculaireThrombectomie
Fogarty...
Geste endovasculaireThrombectomie
Fogarty...
Neurosurg Focus 2009 RAHMAN & al
Traitement
Relais anticoagulant orauxQd stableDurée 3mois si cause réversible6- 12 mois : idiopathique ou thrombophilie modéréeA vie: thrombophilie sévère ou récidive
Relais anticoagulant orauxQd stableDurée 3mois si cause réversible6- 12 mois : idiopathique ou thrombophilie modéréeA vie: thrombophilie sévère ou récidive
Complications:
épilepsies 5 %, récidive 12%, autre thrombose 14 %, fistule durale 2 %
pronostic
79% bon pronostic
8% Handicap mineur
5% Handicap sévère
8% décès
Prognosis of Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis:
Results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT)
José M. Ferro, et al. 2004
Prognosis of Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis:
Results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT)
José M. Ferro, et al. 2004
pronostic
Facteur de mauvais pronostic
Bon pronostic : post partum
Tableau trompeur !
Aggravation rapide possible
•Homme •>37 ans•Coma•Hémorragie cérébrale initiale•Infection•Cancer•Trouble des conscience•Thrombose système veineux profond ou veines cérébelleuses•Embolie pulmonaire
•Homme •>37 ans•Coma•Hémorragie cérébrale initiale•Infection•Cancer•Trouble des conscience•Thrombose système veineux profond ou veines cérébelleuses•Embolie pulmonaire
conclusions
Tableau clinique trompeur
Rare
TDM puis IRM
Heparinothérapie en première intention
Gestion de neuroréanimation
Bilan étiologique
merci de votre attentionmerci de votre attention