tetralogia de fallot presentacion
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DEFINICION
Malformación de la conexión ventriculo-arterial,
creando una comunicación anormal entre los dos circuitos (derecho e izquierdo)
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SALUD PUBLICA 10% de cardiopatías congénitas
Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.
Es la más común de las cardiopatías cianóticas después del período de lactancia
9% de causa de cianosis en la primera semana de vida.
Exposición materna a enfermedades virales, medicamentos como
hormonas sexuales
trimetadiona, talidomida
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SALUD PUBLICA
Se asocia a foramen oval, comunicación interauricular (82%) arco aórtico derecho (25%)
15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, los más comunes: defectos de las crestas neurales y de los arcos branquiales
Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%
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ANATOMIA
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ANATOMIA
Obstrucción al tracto de salida del VD puede ser:
Estenosis pulmonar infundibular (50%)
Estenosis de la válvula pulmonar (10%)
Mixta (30%)
Atresia pulmonar (10%)
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FISIOPATOLOGIA Al nacer las presiones de ambos ventrículos son iguales, el cortocircuito de la CIV
es pequeño con predominio de izquierda a derecha.
Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD por estenosis pulmonar
hipertrofia de paredes
se dificulta el paso de sangre hacia VD
cortocircuito de derecha a izquierda
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sangre oxigenada VI
HIPOXIA
Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca mayor obstrucción pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda
ante una demanda incrementada de oxígeno
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CUADRO CLINICO
• Inicio de aparición de sintomatología depende de:
• Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar
• Gasto cardiaco:
• Aumento repentino (llanto) o progresivo (incremento de peso) desaturación arterial
• Hipoxemia
• Cianosis
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CUADRO CLINICO• Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar
Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto piel y mucosas)
Empeora con el esfuerzo y
no mejora con oxigeno
Actividad física limitada
• Soplo:
Soplo sistólico expulsivo 2º EII
Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho
Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra
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CUADRO CLINICO
Hipocratismo digital
A partir de los 10-12 meses de edad
Policitemia
Encuclillamiento
incrementa resistencias periféricas
y favorece el paso de sangre de VD
hacia la pulmonar
mejora la oxigenación
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CUADRO CLINICO
Crisis de hipoxia
Después de un pequeño esfuerzo como defecación, llanto, toma de biberón, presentan incremento súbito de la cianosis, irritabilidad, pérdida de la conciencia, crisis epilépticas
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DIAGNOSTICO
Radiografía de tórax:
Corazón de tamaño normal
Pulmonar excavada
Flujo pulmonar disminuido
Arco aórtico a la derecha
“ corazón en sueco” ápex levantado y redondeado.
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DIAGNOSTICO
Electrocardiograma:
Ondas p acuminadas
Desviación del eje QRS a la derecho
Crecimiento ventrículo derecho
Datos de sobrecarga sistólica en VD
Ondas R altas en aVR y V1
Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
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DIGNOSTICO
Ecocardiograma:
CIV subaórtica grande
Obstrución salida del ventrículo derecho
Doppler a color: muestra mosaico de obstrucción en el tronco de la arteria pulmonar y el corto circuito D-I a través de la CIV. Color AZUL.
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TRATAMIENTO Médico:
Crisis de hipoxia (prevención): Propranolol 2-4 mg/kg/dia
Policitemia: ASA
Salinoféresis
Endocarditis bacteriana (prevención): Adecuada higiene bucal
Profilaxis antibiótica
Diagnóstico y tratamiento de anemia por deficienicia de hierro
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TRATAMIENTO Quirúrgico:
Tratamiento paliativo:
Incrementar FSP
lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia
niños con atresia pulmonar hipoplásica
Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig
Subclavia - AP ipsilateral
Niños edad avanzada
Fístula de Blalock-Taussig modificada
deriváción de Gore-Tex
Lactantes pequeños
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TRATAMIENTO
• Quirúrgico:
• Corrección total• Cierre con parche de CIV
• Ensanchamiento de TSVD
• Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomía favorable de TSVD y de las AP
• Después de los 3-4 meses de edad
• Niños asintomáticos o con cianosis leve
• Entre 6 y 24 meses de edad
• Cirugía de Rastelli• Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD
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PRONOSTICO
Mortalidad sin tratamiento a un año 30%
Después de la cirugía correctiva pueden presentarse arritmias (taquicardia ventricular)
En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:
Accidentes neurológicos vasculares
Abscesos cerebrales por embolismo paradójico
Riesgo de EBS
Crisis hipóxicas
cursan con mortalidad del 50% en primer evento