terapi non operatif hemangioma-ok
TRANSCRIPT
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
1/22
Willy Hardy MarpaungPembimbing:
dr. Akhmad Makhmudi, SpB, SpBA
TERAPI FARMAKOLOGIHEMANGIOMA
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
2/22
PendahuluanHemangioma tumor pembuluh darah palingbanyak ditemukan pada anakGalen (Yunani) faktor emosi ibu saatmengandungVirchow angioma : kelainan vaskuler Hemangioma : tumor jinak yang berasal darihiperplasi dan proliferasi pembuluh darah
Hemangioma : pertumbuhan yang cepat daninvolusi yang lambat
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
3/22
PendahuluanHemangioma life threatening, pada organ vitaldan airwayMulliken, Glowaki (1982) membagi kelainanvaskuler : hemangioma dan malformasi vaskuler The International Society for the Study of Vascular Anomalies(1996)
Classification of Vascular Anomalies
Vascular Tumors Slow-Flow VascularMalfomations
Fast-Flow Vascluar
Malformations Combined Vasclar
Malfomations
Hemangiomas Kaposiformhemangioendothelioma (KHE) Tufted angioma (TA)
Capillary malformations(CM) Venous malformations(VM) Lymphaticmalformations (LM)
Arteriovenous fistulas(AVF) Arterivenousmalformation (AVM)
Klippel Trenaunaysyndrome Parkes Weber syndrome, a capillaryAVM
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
4/22
PendahuluanHemangioma ditemukan pada 1,1 2,6%neonatus atermFrekuensi pada tahun pertama 10 -12 %
Insidensi pada bayi perempuan, prematur danberat badan rendah lebih tinggi
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
5/22
PATOGENESISPenelitian imunohistokimia : hemangioma berasal dari pembuluh darahDipengaruhi oleh : Cluster of Differentiation-31 (CD 31), faktor von Willebrand, Vascular Endothelial Growth Factor (VGEF), proliferating nuclear antigen dan urokinaseTerjadi ketidakseimbangan faktor angiogenik danantiangiogenik
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
6/22
PATOGENESISMarker spesifik GLUT-1 (protein padapembuluh darah)Terdiri dari 2 fase :
- Proliferasi (usia 6
8 bulan)tampak proses angiogenesis, ditandaidengan
konsentrasi tinggi cytokines basic
fibroblast growth factor dan VEGF.- Involusi (usia 1-7 tahun)
berkurangnya angiogenesis danapoptosis sel
endotel
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
7/22
KLINISFase proliferasiPada letak superfisial : tampak kemerahan,menonjol (strawberry/ capillary hemangioma)
Pada letak subkutis :tampak kebiruan, menonjol(cavernous hemangioma)Fase involusiTumor terlihat pucat, keunguan, lebih lunak
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
8/22
KOMPLIKASI
Mendiratta, Vibhu, et al. Infantile hemangioma: An update. Indian Journal Dermatol Venereol Leprol. September October 2010.
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
9/22
KOMPLIKASI
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
10/22
DIAGNOSISKlinisUltrasonografi Doppler CT-Scan
MRI Arteriografi
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
11/22
TERAPITidak membutuhkan terapi khususDiperlukan observasi dan pengawasan dari orangtuaPenanganan khusus pada organ vital dan lifethreatening Menghindari komplikasiFaktor ukuran, lokasi, jumlah, cepat pertumbuhan
mempengaruhi pilihan terapi
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
12/22
TERAPI
Mendiratta, Vibhu, et al. Infantile hemangioma: An update. Indian Journal Dermatol Venereol Leprol. September October 2010.
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
13/22
TERAPI FARMAKOLOGITerapi farmakologi menghambat angiogenesis
Kortikosteroid (first line)Interferon alpha
CyclophospamideVincristinePropranolol
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
14/22
KortikosteroidMekanisme kerja : menyebabkan ekspresi darigen mempengaruhi mitokondria sitokrom meningkatkan vasokonstriksi + menghambatproses angiogenesis
Predisone2 3 mg/kgBB/hari, respons kesembuhan 75 94%Triamsinolone acetate10 mg/dL injeksi intra lesiBila respons telah tercapai diperlukan taperinguntuk penghentian obat 2 -4 minggu
penurunan dosis awal
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
15/22
KortikosteroidEfek Samping SistemikGangguan gastrointestinal, Cushingoid,hipertensi, penurunan tingkat pertumbuhan danbertambahnya berat badan.
Efek Samping Lokal Atrofi kulit, depigmentasi, nekrosis alis mata, syok
anafilaktik, emboli, dan perdarahan retrobulbar
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
16/22
Interferon AlphaKontroversialTingginya insidens komplikasi : spastik diplegiaMekanisme kerja : inhibitor angiogenesis
Dosis : 3.000.000 iu/m2
luas permukaan tubuhsetiap hari selama 3,5 10 bulan81,25% mengalami regresi ukuran hemangiomadalam waktu 2 bulan pasca terapi
Kaselas, et al. Intralesional administration of interferon A for the management of
severe haemangiomas. Journal of Pediatric Surgery. 2007
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
17/22
VincristineMekanisme kerja : inhibitor mitosis pada tubulusendotel pembuluh darah, pada fase proliferative.Bersifat iritatif pada pembuluh darahDosis : 0,05 mg/kgbb (< 10 kg), 1,5 mg/m2 luaspermukaan tubuh (>10 kg)Efek samping : gangguan saluran cerna,konstipasi, dan neuropati perifer
Terapi pilihan utama pada hemangioma lifethreatening
Glade, RS et al. Management of complicated hemangiomas with vincristine: Quantitative responseto therapy using MRI. Internation Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2010
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
18/22
CyclophospamideCara kerja : menghambat angiogenesisDosis : 10 mg/kgBB/hari selama 2 3 hari intravenaEfek samping : supresi sumsum tulang, danpeningkatan enzim hati, bakteriemiaDilaporkan keberhasilan penanganan 92%setelah pembererian cyclophospamide.
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
19/22
PropranololTerapi rutin penyakit jantung, hipertensi, kelainanneurologis dan endokirin
Antagonis non selektif reseptor betaCara kerja : menghambat apoptosis dengan
mengantagonis reseptor GLUT-1 menghambatpertumbuhan hemangioma, menurunkan flow arterial Dosis optimal untuk hemangioma : 2 mg/kgBB/hari dibagimenjadi 3 dosisPemantauan yang ketat terhadap vital sign, kadar guladarah
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
20/22
PropranololEfek samping : letargi, kesulitan bernafas,berkurangnya waktu pengisian kapiler, danpenurunan selera makanBila hemangioma telah mengecil taperingdosis
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
21/22
Propranolol
Marcis et al. A Randomized Controlled Trial of Propranolol for Infantile Heamngioma. Pediatrics.2011
-
7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok
22/22
TERIMA KASIH