stries angioïdes
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Stries angioïdes
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Introduction:
Cause importante de cécité légale. Les lésions sont localisées au niveau de la
membrane de Bruch. Le pronostique visuel est lié à l’apparition et
aux possibilités de traitement des néovaisseaux sous-rétiniens.
Association fréquente à des maladies générales.
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Histopathologie et pathogénie:
La membrane de Bruch: .région d’importance capitale, . .zone d’union entre la choriocapillaire et l’épithélium pigmenté de la rétine.
Son épaisseur normale est de 2 micron. On lui décrit 5 couches de dedans en dehors : - membrane basale de l’EP. - couche collagène interne. - couche des fibres élastiques. - couche collagène externe. - mb.de l’ép. de la choriocapillaire.
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Histopathologie et pathogénie:
Dégénérescence des fibres élastiques de la MB.
Surcharge minérale souvent calcique. Perte de l’élasticité et fragilisation. Cassures multiples à bords nets et ±
étendues Disparition totale ou dilacération de la
choriocapillaire.
comme une terre craquelée, la MB se fragmente et laisse passer des néovaisseaux.
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Histopathologie et pathogénie:
Émergence de néovaisseaux venant de la choroïde
Soulèvement de la rétine,DSEP,saignement
Baisse importante de la vision
Ruptures de la MB
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Clinique:
Strictement asymptomatique en l’absence de complications maculaires.
Atteinte surtout du sujet de plus de 40 ans, et de sexe masculin.
Syndrôme maculaire: - BAV centrale de loin et surtout de prés. - métamorphopsies. - micropsies.
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Clinique:
Dg difficile au début:
- croissant atrophique nasal de la papille.
- stries débutantes.
intérêt de l’angiographie.
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Clinique:
Dg facile ultérieurement:
- lignes irrégulières à disposition radiaires.
- point de départ autour de la papille.
- divergent dans toutes les directions au PP, rarement au-delà.
- des anneaux entourent la papille et interconnectent les stries (image en toile d’araignée).
-taille: 50 à 500 micron.
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Clinique:
Prévalence des NVC: 72 à 86 % Facteurs de risque de NVC:
- âge > 50 ans.
- un réseau de stries extrêmement dense.
- longues stries.
- stries situées à moins d’1DP du centre.
- présence de lésions en «peau d’orange »
- l’affection générale associée: PXE >> drép.
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Clinique:
Bilatéralisation:42 à 60% des cas. Délai : en moyenne 18 mois(un délai de 23
ans a été rapporté). Cécité légale: plus de 50% des patients.
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Description angiographique:
Stries biens visibles en lumières verte.
Hyperfluorescence hétérogène et précoce des stries.
Maximale aux temps moyens. Puis disparition très lente de la
fluorescence. Pas de diffusion anormale de
colorant en l’absence de complication néovasculaire
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Affections associées aux SA: pseodoxanthome élastique.
.1è cause de SA (34 à 65% des SA dus au PXE et 85% des PXE ont des SA)
. Prévalence: 1/100 000
. F/H = 1,2 à 2,3
. Mutation du gène ABC-C6 situé sur le chromosome 6p13.1(4 modes de transmission)
.lésions cutanées des plis de flexion: aspect de « poulet plumé »
.atteintes cardiovasculaires:
26% d’occlusion vasculaires périphériques
20% d’HTA
30% d’artérite des MI (fémorale)
70% d’atteinte VM
.
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Pseudoxanthome élastique:
- aspect particulier de l’EP en peau d’orange.
- lésions focales d’altération de l’E P.
- corps cristallins ou drûsens atypiques(déhiscence de la MB) 75%
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Affections associées aux SA:
Maladie d’Ehlers-Danlos: - affection héréditaire
caractérisée par une laxité cutanée et ligamentaire.
- signes oculaires associés:
.strabisme .sclère bleu .microcornée .myopie
.kératocône
.ectopie du cristallin
.hypertélorisme
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Autres affections:
Maladie de Paget: .affection ostéo-clastique associée une réponse
ostéoblastique. .8 à 15% de SA aucour de cette maladie. Drépanocytose: .1 à 6 % de SA . le pronostique visuel de cette maladie est plus lié aux NV
pré-rétiniens, les NV sous rétiniens sont très rares Thalassémie: Maladie de Minkowski -Chauffard: Acromégalie…
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Traitement:
Photocoagulation laser:
Rétina 17:12-16, 1997.
. 66 yeux de 52 patients avec des NVC extrafoveaux (>100μ) liées à des SA.
. laser argon(15yeux), krypton rouge(51): 100-200μm 0,2-0,5s impact blanc-jaunâtre impacts confluents recouvrant toute la lésion. . recul moyen 34,5 mois (3 à 108 mois).
. AVm initiale : 20/40 . A 3 mois: 20/50 . A 6 mois: 20/50
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Traitement:
- A 1 an: 20/80
- A 3 ans: 20/80 - A 5 ans: 20/125 - A 7 ans: 20/80 .une récurrence des NVC : 77% yeux à la 1è année. .Mais à l’examen final:disparition complète des NVC dans 47%
des cas (31yeux). . AV finale >> group de contrôle (yeux non traités) conclusion: . la photocoagulation laser peut mettre fin aux NVC . stabiliser l’AV ou ralentir la perte de vision . réccurrence fréquentes Sce AV, FO angio pdt 3
premiers mois aprés ttt.
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Traitement:
Photothérapie dynamique: 1. principe: .administration de substance photosensible par voie
IV(perfusion de vertéporfine pdt 10 mn: dose 6mg/m2 diluée dans 30 ml de solution)
. accumulation de la molécule dans les tissus à détruire . excitation de cette molécule par un faisceaux lumineux
dont l’intensité est subthermique (689 nm) pendant 83s et 15mn après la perfusion.
. Transfert d’énergie entre la molécule excitée et l’oxygène . Formation d’oxygène réactif qui va détruire les tissus
pathologiques (NVC ici).
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Traitement:
2. molécule: - mode d’action: déjà décrit - effet secondaires: . nausées . fatigue . démangeaisons - ne s’exposer au soleil et porter des lunettes haute protection
dans les 48h suivant l’intervention. - contre-indication: . Porphyrie . Insuffisance hépatique grave . Allergie à l’un des constituants - interaction possible avec les anesthésiques généraux .
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Traitement:
Am J ophthalmol 2003;135:1-6
- 11 yeux de patients porteurs de NVC (dont 9 fovéaux ou juxta-fovéaux) secondaires à des SA ont été traités par PTD.
- Recul moyen: 17 mois ( 5 à 28 mois).- Résultats : . Cicatrices disciformes (9 cas) . Elargissement de la membrane néovasculaire ( 7 cas) . AV m : initiale= 20/400 finale=20/600 .la PTD ne semble pas altérer l’évolution de cette maladie. .Sce clinique et angio +++
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Avant PTD: temps précoce. 7 semaines après PTD: temps tardifs
Traitement:
Am J ophthalmol 2003; 135:1-6
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Traitement:
macular translocation for subfoveal CNV
Am J ophthalmol 2001 mar; 131(3):390-2
Technique: .translocation fovéale inférieure par imbrication sclérale
.exchange fluid-air par rétinotomie postérieure.
. photocoagulation des NVC, 1 semaine après.
Résultat: . passage de l’AV de 20/125 à 20/40.
.après translocation la membrane néovasculaire est devenue extrafovéolaire.
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Traitement:
ttt chirurgical de la néovascularisation: Am J ophthalmol 2003;136 (3):580-2
- vitréctomie par pars planas. - rétinotomie au niveau de l’arcade temporale supérieure. - étirement des NVC.
Avant chirurgie 6 semaines après chirurgie
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Traitement:
Neovascular ingrowth-site photothrombosis:
( occlusion sélective des NVC) Ophthalmology 2003; 110:1192-1203
- 5 yeux de patients atteints de SA et dont les NVC sont bien identifiés par angio ICG.
- laser 810 nm en application continue sur ICG concentré - oblitération des NVC en moins d’1h. - AV 1 après: gain de 3,2(± 1,4 lignes) aprés 12 mois =même AV - réduction des fuites et de l’oedème rétinien .
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Conclusion:
Affection rare,mais grave. Plus de 50% de cécité légale. Efficacité de la photocoagulation laser pour
les NVC extra-fovéaux. Problème des NVC sous-fovéaux .