Ismu Nugroho (MUG)

Stenosis Pylorus HipertrofiSuatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus

yang mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler sehingga menyebabkan penyempitan pada pylorus Pertama kali dikemukakan oleh Hirschsprung pada 1888 congenital hypertrophic pyloric stenosis Pada 1912, Ramstedt dan Borgward extramucosal muscle-splitting operation

InsidenTerjadi pada 1 : 300 kelahiran manifestasi terlihat jelas pada pada umur 3-6

minggu Perbandingan laki-laki dengan perempuan 4:1 Terjadi pada 30 % dari seluruh pasien dg muntah nonbilious sebelum usia 1 tahun Sering pada ras kulit putih dan jarang pada ras Asia atau Afrika

PatofisiologiBelum diketahui patofisiologi atau

penyebabnya secara jelas Terjadi hipertrofi pada otot pylorus yang menyebabkan penyempitan pada lumen pylorus Beberapa teori yang telah dikemukakanCompensatory work hypertrophy Neurologic degeneration or immaturity Abnormal endocrine signal

Manifestasi klinisGejala klinis muntah proyekil non bilious Timbul 30-60 menit setelah makan dan minum Setelah muntah kelihatan selalu masih lapar dan rakus bila diberikan minuman Kadang didapatkan bahan muntahan bercampur darah yang dapat terjadi karena gastritis atau esophageal trauma

Pada pemeriksaan fisik Tampak peristaltik lambung tepat sebelum muntah (gastric wave) Pada palpasi dapat ditemukan massa di kanan atas umbilikus, padat, mobil dg ukuran 2 cm (olive mass)

Pemeriksaan penunjang USGPenebalan pylorus dg central sonolucent area Diameter pylorus > 14 mm Penebalan mucosa > 4 mm Panjang > 16 mm

Barium intake

Lambung besar Evakuasi lambung lambat Pilorus channel sempit String sign Shoulder sign

Gangguan elektrolitMuntah kehilangan H dan Cl sehingga terjadi

hipokloremia dan alkalosis metabolik Kehilangan kalium melalui urin sebagai kompensasi absorpsi Natrium di ginjal yang meningkat Alkalosis makin meningkat oleh karena kadar clorida menurun dan HCO3 di absorpsi oleh ginjal bersama Na

TerapiPre op Replacement cairan dan elektrolit koreksi hipokloremik alkalosis Pasang NG tube Posisi duduk

OperasiPiloromyotomi Fredet and Ramstedt Insisi transversal di quadran superior dekstra

diatas m. Rectus abdominis Insisi serosa pada daerah avaskuler di permukaan superior-anterior ke arah proksimal ke antrum sampai 4 mm dari ujung distal otot pilorus yang teraba Serat otot di pisah sampai mukosa bulging, tidak sampai ujung distal untuk mencegah perforasi

Post op MSS D5 % 8 jam diganti susu volume ditingkatkan sampai 24-36 jam Diet bebas setelah 2-3 hari post op Jika mukosa perforasi : repair, pasang NG tube drainase, feeding setelah 24 jam Bila muntah tetap > 7 hari curiga piloromyotomi inkomplit piloromyotomi ulang setelah 2-3 minggu

Non operatifDg sulfas atropin iv Dosis awal 0,4 mg/kg bb/ hari Ditingkatkan 0,1 mg/kg bb/hari tiap 8 hari sampai muntah mereda Dilanjutkan atropin oral selama 2 minggu Evaluasi ulang dengan keadaan klinis dan USG