Paediatr Croat. 2015; 59 (Supl 1): 9-17 PregledReview

EMBRIONALNI RAZVOJ MOKRAĆNIH ORGANA

Razvoj mokraćnih organa započi-nje u petom tjednu trudnoće. Nastaju od dvije različite embrionalne osnove koje se spajaju u funkcionalnu cjelinu. S 28. danom trudnoće počinje razvoj mo-kraćovodnog pupoljka, koji proizlazi iz stražnje stjenke mezonefrosnoga kanala (Wolffov kanal) neposredno prije ulaska u kloaku. Mokraćovodni pupoljak prodi-re u intermedijarni mezoderm (metane-frički blastem), proširuje se i tvori pri-mitivnu bubrežnu nakapnicu. Iz mokra-ćovodnog pupoljka razvijaju se bubrež-na nakapnica, bubrežni vrčevi, sabirne

cjevčice i mokraćovod. Kontakt sabirnih cjevčica s metanefričkim blastemom ak-tivira nastanak bubrežnih vezikula koje se preoblikuju u tubule, a oni zajedno s kapilarnim klupkom tvore ekskretornu jedinicu (nefron) konačnoga bubrega. Tubul i sabirna cjevčica povezuju se u desetom tjednu razvoja. Bubreg poči-nje djelovati u drugoj polovici fetalnoga života, ali tada još nema važnu ulogu u izlučivanju produkata metabolizma jer se oni izlučuju putem posteljice. Usprkos tome fetalna mokraća važan je sastavni dio amnijske tekućine koju zametak guta i utječe na razvoj pluća. Ako se bubrezi ne razviju pravilno, amnijske tekućine ima premalo (oligohidramnij) i dijete može se roditi s Potterovom sekvencijom (opisana u nastavku). Rastom mokraćo-voda i umanjivanjem savijenosti zamet-ka bubreg se pokreće do svoga konačnog položaja. Nastanak nefrona u čovjeka za-vršava u 34. tjednu trudnoće, ali se rast i razvoj nastavljaju i u prvim mjesecima poslije rođenja (1).

Urođene mane mokraćnih organa nastaju zbog genetskih mana i/ili čim-benika okoline koji utječu na embrio-nalni razvoj mokraćnih organa. Mane u embrionalnom razvoju, odnosno urođe-ne mane mokraćnih organa dijelimo na mane bubrežnoga parenhima, mane mi-gracije i mane sabirnoga sustava. Mogu se pojaviti izolirano ili kao dio kliničke slike određenih sindroma.

PODJELA UROĐENIH MANA MOKRAĆNIH ORGANA

Mane bubrežnoga parenhima

Mane bubrežnoga parenhima jesu hipoplazija, displazija i agenezija bu-brega, renalna tubulna disgeneza i gene-tičke cistične bolesti bubrega koje ćemo podrobno opisati u nastavku. Nastaju zbog nenormalnoga razvoja nefrona. Pa-togeneza je multifaktorijalna u uključuje genetičke čimbenike i čimbenike okoli-ne. Poznate su mutacije na određenim genima koje su odgovorne za nastanak poznatih simptoma, dio kojih su i urođe-

9

1Sveučilišni klinički centar, Pedijatrijska klinika, Služba za radiologiju, Ljubljana, Slovenija 2Sveučilišni klinički centar, Pedijatrijska klinika, Klinički odjel za nefrologiju, Ljubljana, Slovenija

Adresa za dopisivanje: Prof. dr. Tanja Kersnik Levart, dr. med. Univerzitetni klinični center, Pediatrična klinika Klinični oddelek za nefrologijo 1000 Ljubljana, Bohoričeva 20, Slovenija E-mail: tanja.kersnik@guest.arnes.si

SLIKOVNE PRETRAGE U DIJAGNOSTICI UROĐENIH MANA MOKRAĆNIH ORGANA

DAMJANA KLJUČEVŠEK1, RAJKO B. KENDA2, TANJA KERSNIK LEVART2

Urođene mane mokraćnih organa vodeći su razlog konačnog zatajenja bubrega djece. Nastaju zbog genetskih grešaka i/ili čimbenika okoline koji utječu na embrionalni razvoj mokraćnih organa. Mogu se pojaviti izolirano ili kao dio kliničke slike odre-đenih sindroma. Klinička očitovanost je raznolika, od asimptomatske (npr. jednostrana hipolazija bubrega) do kliničke slike koja je nezdruživa sa životom (npr. obostrana agenezija bubrega). Mnogo urođenih mana mokraćnih organa dijagnosticira se već prena-talno prilikom redovitih ultrazvučnih pregleda trudnica. Pravilna obrada te djece prije i poslije rođenja može spriječiti napredova-nje u konačno zatajenje bubrega. Radi lakšeg razumijevanja nastanka urođenih mana mokraćnih organa u preglednome članku o urođenim manama mokraćnih organa autori predstavljaju normalan embrionalni razvoj mokraćnih organa. Slijedi podjela mana na mane bubrežnoga parenhima, mane migracije i mane u razvoju kanalnoga sustava bubrega. Autori u nastavku pokušavaju odgovoriti na pitanje zašto je važno otkriti urođene mane mokraćnih organa i kojim si pretragama pri tome pomažemo. Slijedi po-droban opis slikovnih pretraga i definicija njihova mjesta u otkrivanju pojedinih skupina urođenih mana mokraćnih organa. Autori završavaju pregledni članak poglavljem o tome u kojim bi situacijama uopće trebalo pomisliti na urođene mane mokraćnih organa i kako obraditi najčešće otkrivene mane.

Deskriptori: MOKRAĆNI ORGANI, DIJETE, UROĐENE MANE MOKRAĆNIH ORGANA, DIJAGNOSTIKA

10

D. Ključevšek i sur. Slikovne pretrage u dijagnostici urođenih mana mokraćnih organa. Paediatr Croat. 2015; 59 (Supl 1): 9-17 D. Ključevšek i sur. Slikovne pretrage u dijagnostici urođenih mana mokraćnih organa. Paediatr Croat. 2015; 59 (Supl 1): 9-17

11

ne mane mokraćnih organa. Čimbenici okoline koji mogu utjecati na nenorma-lan razvoj mokraćnih organa različiti su teratogeni i nedostatak određenih hranji-vih tvari (2-4).

Hipoplazija bubrega znači manji broj strukturno normalnih nefrona. Kli-ničku dijagnozu postavljamo na osnovi ovih kriterija: hipoplastički bubreg manji je za dvije standardne devijacije od pro-sječne veličine bubrega za dob, odsut-nost bubrežnih ožiljaka, kompenzatorna hipertrofija kontralateralnoga bubrega u slučaju jednostrane hipoplazije bubrega (5). Nesumnjivu dijagnozu možemo po-staviti samo bubrežnom biopsijom, koja je u tim slučajevima rijetko indicirana.

Displazija bubrega znači strukturno izmijenjeni bubreg sa slabo funkcional-nim nefronima. Multicistični displastič-ni bubreg jest displastični bubreg koji sastavljaju brojne ciste i vezivo te je po definiciji afunkcijski. Displastični bu-breg može biti veći, normalne veličine ili u većini slučajeva manji. Veličina dis-plastičnoga bubrega zavisi od prisutnosti ili odsutnosti cista. Displazija može biti jednostrana ili obostrana i pojavljuje se kod 2-4/1000 rođene djece. Odnos dje-čaci : djevojčice za obostranu displazi-ju jest 1,3:1, a za jednostranu displaziju 1,9:1 (6). Kod obostrane displazije bubre-ga može biti prisutan oligohidramnion i zatajenje bubrega.

Displazija bubrega može biti izoli-rana, a često su displastičnome bubregu pridružene i druge nenormalnosti mo-kraćnih organa, kao što su hidronefroza, megaureter, podvostručenje kanalnoga sustava bubrega i vezikoureteralni re-fluks (VUR). Poznate su i mutacije na određenim genima koje su odgovorne za nastanak poznatih simptoma dio kojih je i displazija bubrega (npr. geni EYA1 i SIX1 - brahio-oto-renalni sindrom; gen FRAS1 - Fraserov sindrom; gen PAX2 - renalni-koloboma sindrom; gen SALL1 - sindrom Townes-Brocks; gen TCF2 - renalne ciste i dijabetes melitus; gen TRAP1 - sindrom VACTERL; gen DSTYK - renalna hipodisplazija, urete-ropelvična opstrukcija i vezikoureteralni refluks) (7-10). Prognoza kod jednostrane displazije bubrega po pravilu je odlična, posebno ako je kontralateralni bubreg

normalan. Za razliku od toga kod obo-strane displazije bubrega prognoza je gora, s vremenom može nastupiti zataje-nje bubrega.

Agenezija bubrega znači urođenu odsutnost bubrega. Dječaci su pogođeni češće od djevojčica 1,7:1 (11). Posljedica je velike i rane smetnje u razvoju meta-nefrosa i nastaje zbog genetičkih čimbe-nika (mutacije na genima koji su važni kod razvoja bubrega (npr. Ret ali Gdnf) i/ili utjecaja okoline (npr. izloženost reti-noičnoj kiselini ili kokainu) (11-13). Ve-ćina je bolesnika s jednostranom agene-zijom bubrega asimptomatska, a mogu je pratiti i druge urođene mane mokraćnih organa, od kojih je najčešći VUR. Bo-lesnici s agenezijom bubrega ugroženi su zbog kronične bubrežne bolesti koja je posljedica glomerulne hiperfiltracije solitarnoga bubrega (14, 15). Oštećenje solitarnoga bubrega može se očitovati mikroalbuminurijom, arterijskom hiper-tenzijom i umanjenom glomerulnom fil-tracijom. Ageneziju bubrega mogu pra-titi i druge "nebubrežne" urođene mane (urođene mane srca, spolnih organa, kostiju te probavnog i dišnog sustava), a zajedno mogu tvoriti poznate sindrome (11). BOR (brahio-oto-renalni) sindrom ili sindrom Melnick-Fraser autosomno je dominantni sindrom koji obilježavaju gubitak sluha, brahijalne ciste i fistule, ušni privjesci i urođene mane mokrać-nih organa, od kojih je najčešća agene-zija bubrega. Većina slučajeva posljedica je mutacije na genu EYA1, a manjina na genu SIX1 (16). Kod djevojčica su age-neziji bubrega često pridružene nenor-malnosti u razvoju Müllerova kanala. Govorimo o sindromu Mayer-Rokitan-sky. I kod bolesnika s idiopatskim hipo-gonadotropnim hipogonadizmom, koji obilježavaju mikrofalus, kriptorhizam, anosmija, rascijepljeno nepce i sindak-tilija, često nalazimo jednostranu age-neziju bubrega. Jednako je jedan bubreg urođeno odsutan kod trisomija 13 i 18 te kod Turnerova sindroma.

Renalna tubularna disgeneza (RTD) rijetka je, ali vrlo ozbiljna urođena ne-pravilnost mokraćnih organa koju obilje-žava odsutnost ili slaba razvijenost prok-simalnih bubrežnih sabirnih cjevčica (17, 18). Opisani su i sporadični i obiteljski slučajevi (17, 18). Autosomno recesivna

RTD posljedica je mutacija na genima koji nose zapis za renin, angiotenzino-gen, angiotenzinsku konvertazu i za re-ceptor za angiotenzin II. RTD može biti i stečena i posljedica je sindroma tran-sfuzije između jednojajčanih blizanaca, prenatalne izloženosti inhibitoru angio-tenzinske konvertaze ili blokatoru angi-otenzin II receptora, odnosno oštećenja jetre zbog urođene hemokromatoze (18). Klinički se RTD izražava oligohidra-mniom, ustrajnom anurijom i zatajenjem bubrega poslije rođenja, osifikacijskim defektima, refraktarnom hipotenzijom i u najgorim slučajevima cjelovito izraže-nom Potterovom sekvencijom (oligohi-dramnij, hipoplazija pluća, karakteristič-no lice sa pseudoepikantusom, upalim obrazima, pljosnatim nosom i ušima). UZ mokraćnih organa karakteristično je normalan, ali je većina slučajeva nezdru-živa sa životom (19). Dijagnoza RTD je patohistološka, dokazujemo odsutnost ili znatno umanjeni broj diferenciranih proksimalnih sabirnih cjevčica s očuva-nim glomerulima.

Genetske cistične bolesti bubrega nastaju zbog mutacija na genima koji nose zapis za primarnu cilijarnu funk-ciju. Poznajemo autosomnu recesivnu (ARPKD) i autosomnu dominantnu poli-cističnu bolest bubrega (ADPKD) te me-dularnu cističnu bolest bubrega ili nefro-noftizu. ARPKD obilježavaju multiple mikroskopske ciste koje većinom potje-ču iz distalnih sabirnih cjevčica. Bolest je posljedica mutacije na genu PKHD1, koji nosi zapis za fibrocistin. Klinički se izražava oligohidramniom, hipoplazijom pluća, arterijskom hipertenzijom, konge-stivnim zatajenjem srca, bolešću jetre i zatajenjem bubrega. Perinatalna progno-za zavisi od pogođenosti pluća. ADPKD obilježavaju obostrano veliki bubrezi koji su uvećani zbog brojnih bubrežnih cista. Riječ je o mutacijama na genima PKD1 (85% bolesnika) i PKD2 (15% bo-lesnika), koji nose zapis za proteine po-licistin 1 i policistin 2, koji su prisutni u primarnim cilijama epitelnih bubrežnih stanica. Bolest je klinički vrlo hetero-gena, od rane izraženosti u prvoj godini života do najčešće kliničke slike kronič-ne bubrežne bolesti u zrelom odraslom dobu. Mogu se pojaviti hematurija, arte-rijska hipertenzija, proteinurija, infekcija

ciste i zatajenje bubrega. Za nefronoftizu karakteristične su nenormalne bubrežne sabirne cjevčice, intersticijska upala i fi-broza. Već su otkrivene brojne mutacije na genima koji nose zapis za proteine koji su umiješani u primarnu cilijarnu funkciju, funkciju bazalnoga tjelešca i polarnost planarne stanice (1). I ta bolest može prouzročiti konačno zatajenje bu-brega u različitim životnim razdobljima u zavisnosti od vrste mutacije.

Mane migracije

Mane migracije nastaju zbog pore-mećaja u normalnoj embrionalnoj mi-graciji bubrega iz zdjelice u lumbalni predio. Poslije završenoga razvoja mo-guća je pogrešna lokalizacija bubrega - ektopički bubreg ili spajanje oba bubre-ga - potkovasti bubreg. Bolesnici s tim manama većinom nemaju simptome i otkrivamo ih slučajno (npr. antenatalnim UZ). Može se pojaviti i akutna infekcija mokraćnih organa, znaci poremećaja u otjecanju mokraće iz kanalnoga sustava bubrega ili bubrežni kamenci. Kod bole-snika s manama migracije možemo naći i druge nenormalnosti mokraćnih orga-na, od kojih najčešći je VUR (20).

Mane kanalnoga sustava bubrega

Mane kanalnoga sustava bubrega obuhvaćaju mane bubrežne nakapnice (ureteropelvična opstrukcija), mokraćo-voda (megaureter, ektopični ureter, ure-terokela i VUR), mokraćnoga mjehura (ekstrofija mjehura) i mokraćne cijevi (valvula stražnje mokraćne cijevi) ili nji-hove kombinacije. Često su udružene s manama bubrežnoga parenhima. Podvo-stručenje kanalnoga sustava bubrega naj-češća je urođena nepravilnost mokraćnih organa (21). Riječ je o mani kanalnoga sustava bubrega koji može obuhvatiti samo bubrežnu nakapnicu ili mokraćo-vod ili oboje istovremeno. Govorimo o djelomičnom ili potpunom podvostru-čenju kanalnoga sustava kada bubreg ima dvije bubrežne nakapnice s jednim ili dvostrukim mokraćovodom koji se udruži prije ulaska u mokraćni mjehur. Kod potpunog podvostručenja kanal-noga sustava bubreg ima dva odijeljena pelvikalicealna sustava i dva mokraćo-voda. Mokraćovod donjega pola obično

završava u trigonumu mokraćnoga mje-hura, a mokraćovod gornjega pola može završiti normalno u trigonumu mjehura ili ektopično u mjehuru, a može i neg-dje drugdje. Kod dječaka to je obično u stražnjoj mokraćnoj cijevi, ejakulatorno-me kanalu ili u epididimisu, a kod dje-vojčica u vagini ili maternici. Posljedica ektopične insercije mokraćovoda može biti opstrukcija, VUR ili inkontinencija mokraće.

ZAŠTO JE VAŽNO OTKRIVANJE UROĐENIH MANA MOKRAĆNIH ORGANA?

Urođene mane mokraćnih organa čine čak od 30 do 50% uzroka konačnog zatajenja bubrega (KZB) kod djece. Nji-hovo rano otkrivanje važno je radi što ranijega uzročnog liječenja kojim uma-njujemo ili barem usporavamo oštećenje bubrežnoga parenhima te time nastanak i napredovanje kronične bubrežne bole-sti. Važno je također liječiti komplikaci-je kronične bubrežne bolesti, kao što su anemija, sekundarni hiperparatireoidi-zam, metabolička acidoza, elektrolitski poremećaji i nizak rast.

U ožujku 2014. retrogradno smo pre-gledali zdravstvenu dokumentaciju djece i adolescenata koji su od studenog 1995. do ožujka 2014. već u dječjem dobu bili uključeni u jedan od programa kronič-noga zamjenskog liječenja u Centru za dijalizu i transplantaciju na Kliničkome odjelu za nefrologiju Pedijatrijske klini-ke u Ljubljani, gdje se liječe djeca s KZB iz čitave Slovenije. Uključili smo 47 dje-ce u dobi od 0 do 19 godina. Čak u 22 slučaja (47%) uzrok KZB bila je urođena mana mokraćnih organa, a od te djece bilo je 54% dječaka.

Najčešće mane mokraćnih organa koje su dovele do KZB bile su displazija/hipoplazija bubrega (45%), opstruktivna nefropatija (23%) i refluksna nefropatija (18%). Prosječna dob prilikom nastu-pa KZB kod djece s urođenim manama mokraćnih organa bila je 11,9 godina. Kod većine smo provodili hemodijalizu (64%), nekoliko djece bilo je i na peri-tonealnoj dijalizi (32%), a kod jednoga djeteta izvršili smo preemptivnu tran-splantaciju bubrega (4%). Kasnije je transplantirano još 68% djece. Preživlja-vanje je bilo 95% (22).

SLIKOVNE PRETRAGE KOJIMA OTKRIVAMO UROĐENE MANE MOKRAĆNIH ORGANA

Pravilna obrada djece s urođenim manama mokraćnih organa uključuje pravilan izbor slikovnih pretraga u pra-vom redoslijedu. U modernoj slikovnoj dijagnostici mokraćnih organa trend je upotrijebiti što manje pretraga, a koje su za bolesnika što ugodnije (manje in-vazivne i bez upotrebe radijacijskoga zračenja) te nam daju što više podataka važnih za dijagnozu i prognozu pojedi-noga bolesnika. Naglasak je na pretra-gama koje daju istovremeno morfološke i funkcionalne podatke. Najvažnije su slikovne pretrage za otkrivanje urođe-nih mana mokraćnih organa ultrazvuk (UZ), mikcijska cistografija, scintigrafija bubrega i magnetska rezonancijska uro-grafija (MRU) (23).

ULTRAZVUK MOKRAĆNIH ORGANA

UZ mokraćnih organa prva je sli-kovna pretraga u pedijatrijskoj urora-diologiji. S tehničkim razvojem ultra-zvučne opreme poboljšala se kakvoća slika, otvorile su se i nove dijagnostičke mogućnosti (različite doplerske tehni-ke, upotreba UZ kontrastnoga sredstva). UZ-om mokraćnih organa koji zahtijeva minimalnu pripremu bolesnika (dobra hidracija i odgovarajuće pun mokraćni mjehur) za pretragu i ne opterećuje ga radijacijskim zračenjem možemo često postaviti pravu dijagnozu i odgovoriti na većinu kliničkih pitanja. Posljednjih go-dina sve su učestaliji UZ pregledi trud-nica i novorođenčadi kojima otkrivamo i možebitne nepravilnosti mokraćnih organa.

Rutinskim UZ pregledom trudnica otkrivamo čak 89% urođenih mana mo-kraćnih organa (24). Podaci o primjere-nosti ultrazvučnoga probira sve novo-rođenčadi na nepravilnosti mokraćnih organa nisu uvjerljivi, ali ga svakako preporučujemo kao prvu slikovnu pre-tragu kako bismo opredijelili anatomiju, morfologiju i funkciju kod tri skupine novorođenčadi:

● kod onih koji imaju patološke ili sum-njive nalaze UZ za vrijeme trudnoće;

● kod novorođenčadi s opterećujućom obiteljskom anamnezom na nepravil-nosti mokraćnih organa;

12

D. Ključevšek i sur. Slikovne pretrage u dijagnostici urođenih mana mokraćnih organa. Paediatr Croat. 2015; 59 (Supl 1): 9-17 D. Ključevšek i sur. Slikovne pretrage u dijagnostici urođenih mana mokraćnih organa. Paediatr Croat. 2015; 59 (Supl 1): 9-17

13

● kod onih koji za vrijeme rođenja pre-bolijevaju infekciju mokraćnih orga-na (25-27).

Prvi UZ mokraćnih organa po pra-vilu ne treba napraviti prije trećeg dana poslije rođenja. Neka se izvrši u što stan-dardnijim uvjetima gdje je osnova dobra hidracija djeteta i odgovarajuće punjenje mokraćnoga mjehura. Razlog je te pre-poruke relativna dehidracija novorođen-četa u prvim danima života. Izuzeci su za tu preporuku, kada se UZ napravi od-mah poslije rođenja:

● sumnja na poremećeno otjecanje mo-kraće na razini donjih mokraćnih or-gana - opstrukcija donjih mokraćnih organa (ODMO);

● obostrana antenatalna hidronefroza (AHN) i bez ODMO;

● AHN solitarnoga bubrega;

● teška unilateralna AHN.

Dodatne slikovne pretrage vršimo s obzirom na nalaz UZ mokraćnih organa.

MIKCIJSKE CISTOGRAFIJE

Mikcijski cistourogram napravimo kada želimo potvrditi ili isključiti VUR, dobiti informacije o anatomiji mokrać-nih organa te morfologiji mokraćnoga mjehura i mokraćne cijevi. U današnje vrijeme upotrebljavamo prije svega dvije vrste mikcijskoga cistograma. Mikcij-ski cistouretrogram (MCUG) optereću-je bolesnika radijacijskim zračenjem, ali ga napravimo kada želimo prikazati donje mokraćne organe ili bolesnik ima poteškoće s mokrenjem (npr. kod sum-nje na ODMO). Ultrazvučni mikcijski cistogram (UMCG) napravimo kada želimo prikazati VUR. U centrima gdje je dostupno UZ kontrastno slikanje mo-kraćne cijevi čak ni potreba za prikazom mokraćne cijevi više nije indikacija za MCUG.

SCINTIGRAFIJE BUBREGA

Scintigrafije bubrega su nuklearno-medicinske pretrage. Poznajemo statič-ku (DMSA) i dinamičku/sekvencijsku scintigrafiju (SS) bubrega. Za vrijeme obje pretrage bolesnik mora biti odgo-

varajuće hidriran. U bolesnikovu venu uštrcamo radioindikator obilježen teh-necijem. Kod SS koju upotrebljavamo za utvrđivanje smetnji otjecanja mokraće iz kanalnoga sustava bubrega u bolesniko-vu venu uštrcamo dietilentriamin pen-tacetat (99mTc-DTPA) ili merkaptoace-tiltriglicerin (99mTc-MAG3), koji se brzo izlučuju preko bubrežnoga parenhima u šuplji sustav i mjehur (oko 30 min). Kod DMSA, kojom otkrivamo žarišna ošteće-nja bubrežnoga parenhima, u bolesniko-vu venu uštrcamo dimerkaptosukcinilnu kiselinu (99mTc-DMSA), koja se vezuje za proksimalne tubule. Izlučivanje te kiseli-ne krvlju je sporo i samo se 10% izlučuje mokraćom. Tako imamo više sati nepro-mijenjenu sliku bubrežnoga parenhima.

Put radiofarmaka po tijelu kod obje pretrage pratimo gamakamerom i podat-ke memoriramo u računalo. Aktivnost pojedinoga bubrega izmjerimo i izra-zimo je kao postotak cjelokupne aktiv-nosti. Kod ektopičnoga bubrega DMSA u tu svrhu je pouzdanija od SS, a ina-če DMSA u usporedbi sa SS bolesnika više opterećuje radijacijskim zračenjem zato pretragu ne upotrebljavamo samo s namjenom mjerenja proporcionalnoga udjela djelovanja svakoga bubrega. U tu svrhu radije upotrebljavamo SS (28). Kod sekvencijske scintigrafije računalo nam ocrtava vremenski zavisnu krivulju aktivnosti radiofarmaceutika u bubrež-noj nakapnici i mokraćovodima. Iz obli-ka krivulje zaključujemo kakav je način protoka mokraće u kanalnom sustavu (28).

Kod proširenoga kanalnog sustava bubrega za vrijeme pretrage upotreblja-vamo diuretik. Na taj način razlikujemo hidronefrozu s blokadom od hidronefro-ze bez blokade (29).

MAGNETSKA REZONANCIJSKA UROGRAFIJA

MRU je relativno nova slikovna me-toda u pedijatrijskoj uroradiologiji i brzo je postala važno dijagnostičko sredstvo na tom području. Glavna je prednost MRU to što udružuje odličan anatomski i morfološki prikaz mokraćnih organa, što omogućuje visoka rezolucija i moguć-nost slikanja na više razina s funkcijom mokraćnih organa u jednoj jedinoj pre-

trazi (engl. "all-in-one method"), i to bez upotrebe ionizirajućega zračenja. Go-vorimo o funkcionalnoj MRU (fMRU) koja ima veliki potencijal da nadomjesti druge slikovne metode, posebno kod za-htjevnih urođenih anomalija (30). Nužno je da pedijatrijski radiolog dobro sura-đuje s pedijatrijskim nefrologom kako bi se pretraga provela tako da dobijemo odgovore na klinička pitanja. MRU je skoro idealna slikovna metoda za ocjenu urođenih mana mokraćnih organa (31-34). Na žalost, ima i ograničenja, kao što je potreba za općom anestezijom kod male djece, upotreba paramagnetskoga kontrastnog sredstva koje zahtijeva stro-go pridržavanje protokola za upotrebu paramagnetskih kontrastnih sredstava kod bolesnika s oslabljenom bubrežnim funkcijom (35). U nekim slučajevima potrebna je i kateterizacija mokraćnoga mjehura. Pretraga je i vremenski relativ-no duga i skupa. Razvojem MR tehnike očekujemo da će se indikacije za MRU i fMRU širiti i da će pretraga postati ugodnija za djecu i kraća.

SLIKOVNE PRETRAGE POMOĆU KOJIH OTKRIVAMO MANE BUBREŽNOGA

PARENHIMA I MIGRACIJE

UZ mokraćnih organa obično je do-voljan za dijagnozu vrste mane bubrež-noga parenhima i migracije. UZ nam daje informaciju o strukturi bubrega, njegovoj morfologiji i anatomiji. Osim mikcijskoga cistograma (najčešće u tu svrhu upotrebljavamo UMCG) kojim potvrđujemo ili opovrgavamo VUR i povremene scintigrafije bubrega druge pretrage nisu potrebne. MRU pravimo samo kod vrlo kompleksnih mana bu-brežnoga parenhima koje su kombinira-ne s manom migracije ili manom kanal-noga sustava bubrega (npr. hidronefroza jednoga dijela potkovastoga bubrega). MRU puno pokazuje i kod ocjenjivanja kontralateralnoga bubrega koji na UZ ne izgleda izmijenjen, a MR može na njemu pokazati strukturalne nepravilnosti (36).

SLIKOVNE PRETRAGE KOJIMA OTKRIVAMO MANE KANALNOGA SUSTAVA

BUBREGA

Suština pri obradi djece s urođenim manama kanalnoga sustava bubrega jest isključiti blokadu otjecanja mokraće. Bitno je definirati i relativni funkcio-

nalni udio hidronefrotički izmijenjeno-ga bubrega. U tu svrhu UZ je sigurno prva pretraga. Njime definiramo stupanj HN i dilataciju mokraćovoda, stanje bu-brežnoga parenhima i ocjenjujemo mo-kraćni mjehur. Kod HN višeg stupnja i nepravilnosti mokraćnoga mjehura po-trebne su dodatne pretrage. Mikcijskom cistourografijom (MCUG ili UMCG - u zavisnosti od kliničkoga pitanja) razli-kujemo VUR visokoga stupnja i bloka-du otjecanja mokraće (pijeloureterna ili jukstavezikalna blokada). Pomoću SS bubrega definiramo funkcionalni udio i utvrđujemo je li blokada u otjecanju mo-kraće važna ili ne. Govorimo o dekom-penziranoj ili kompenziranoj HN. Poto-nju možemo samo pratiti, a kod dekom-penzirane HN potrebno je rasterećenje (perkutani nefrostomski kateter, urinski kateter, operacija).

Upotrebom MRU/fMRU možemo istovremeno dobiti podatke o morfolo-giji, anatomiji i funkciji mokraćnih or-gana. Potonja može zamijeniti primjenu više pretraga kod istoga bolesnika, pre-ciznija je i dobro korelira s kirurškom slikom. MRU ima važno mjesto u ocje-ni dilatacije kanalnoga sustava: dobro ocjenjuje stupanj i važnost pijeloureterne stenoze i prikazuje kanalni sustav (oblik kaliksa i pijelona, možebitne vanjske pri-tiske na nj) te cjelokupan mokraćovod. Međutim, još uvijek pomoću MRU teš-ko razlikujemo između opstrukcijskoga i refluksnog megauretera. Važna je i MR ocjena stanja bubrežnoga parenhima (de-bljina bubrežnoga parenhima, struktura, MR znaci edema koji govore o klinički važnoj opstrukciji) i izlučivanje kontras-tnoga sredstva (34, 35, 37).

Ako je potrebno, pomoću MR mo-žemo dobro ocijeniti i aortu i bubrežni sustav žila (ocjenjivanje pijeloureteralne stenoze zbog pritiska arterije na područ-ju pijeloureternoga spoja - engl. "crossing vessel"). fMRU je korisna prije operacij-skog zahvata i za praćenje djece poslije njega (38). U neonatalnome razdoblju, kada aplikacija paramagnetskoga kon-trastnog sredstva zbog nezrele bubrežne funkcije nije poželjna, za ocjenjivanje di-latacije kanalnoga sustava pomažemo si kombinacijom sekvenci koje sastavljaju takozvanu statično-tekućinsku MRU.

KADA POMISLIMO NA UROĐENE MANE MOKRAĆNIH ORGANA I KAKO IH

NAJČEŠĆE OBRAĐUJEMO?

Na urođene mane mokraćnih organa pomislimo kod karakteristične kliničke slike, akutne infekcije mokraćnih orga-na ili kod patološkoga UZ mokraćnih organa. Potonjega napravimo bilo pre-natalno kod redovitih pregleda trudnica, zbog UZ probira sve novorođenčadi na urođene mane mokraćnih organa, zbog pozitivne obiteljske anamneze na urođe-ne mane mokraćnih organa ili slučajno zbog drugih indikacija za UZ pregled trbuha.

Karakteristična klinička slika

Na urođene mane mokraćnih organa možemo posumnjati već kod karakteri-stične kliničke slike. Kod novorođenčeta koje ne urinira ili ima slab isprekidan mlaz i napuhnut trbuščić pomislimo na valvulu stražnje mokraćne cijevi. Ek-strofija mjehura vidljiva je odmah poslije rođenja kao tumorozna promjena različi-te veličine iznad stidne kosti. Karakteri-stičnu kliničku sliku imaju i djeca rođena s Potterovom sekvencijom (oligohidra-mnij, hipoplazija pluća, karakteristič-no lice sa pseudoepikantusom, upalim obrazima, pljosnatim nosom i ušima) ili sindromom Prune Belly (hipoplazija mi-šića trbušne stjenke, nespušteni testisi,

anomalije mokraćnih organa - agenezija/hipoplazija/displazija bubrega ili multi-cistično displastični bubreg).

Akutna infekcija mokraćnih orga-na može biti rano upozorenje na urođe-ne mane mokraćnih organa, zato se svi slažemo da svu djecu s akutnom infek-cijom mokraćnih organa treba pregleda-ti. Mišljenja koje su pretrage i algoritmi najprimjereniji doduše su različita, ali je cilj isti: dobiti dovoljno podataka uz što manje opterećenje bolesnika. Zbog uče-stalosti infekcije mokraćnih organa kod djece grube su smjernice u određenoj okolini potrebne, a pri tome moramo biti svjesni da su one samo pojednostavljena uputa za sve koji se određenom proble-matikom ne bave produbljeno i tako ne važe za sve slučajeve i za svaki posebno (39). U Sloveniji smo na osnovi konstata-cija u svijetu i naših kliničkih iskustava osmislili posljednje smjernice za obradu djece poslije infekcije mokraćnog susta-va, a predstavljene su u Slici 1 (40-55).

Patološki UZ mokraćnih organa - prenatalni UZ, UZ probir sve

novorođenčadi na možebitne urođene mane mokraćnih organa

U posljednjim godinama sve češće provodimo UZ preglede trudnica i novo-rođenčadi kojima otkrivamo i možebitne urođene nepravilnosti mokraćnih orga-

* infekcija s ne-E. coli bakterijama: teško bolesno dijete, poremećeno otjecanje mokraće, masa u trbuhu, povišena koncentracija kreatinina u serumu, septikemija, neodgovaranje na liječenje odgovarajućim antibiotikom unutar 48 sati ** ponavljajuće infekcije mokraćnih organa: 2 ili više infekcija gornjih mokraćnih organa ili 1 infekcija gornjih mokraćnih organa i 1 ili više infekcija donjih mokraćnih organa ili 3 ili više infekcija donjih mokraćnih organa *** nenormalno uriniranje: klinička slika poremećenoga otjecanja mokraće na razini mokraćne cijevi ili klinička slika neurogenoga mjehura

Slika 1. Algoritam pretraga djece poslije infekcije mokraćnih organa

14

D. Ključevšek i sur. Slikovne pretrage u dijagnostici urođenih mana mokraćnih organa. Paediatr Croat. 2015; 59 (Supl 1): 9-17 D. Ključevšek i sur. Slikovne pretrage u dijagnostici urođenih mana mokraćnih organa. Paediatr Croat. 2015; 59 (Supl 1): 9-17

15

na. Antenatalna hidronefroza (AHN) jedna je od najčešće otkrivenih nenor-malnosti ploda. Spektar AHN širok je i seže od prolaznoga proširenja kanalnoga sustava bubrega do klinički važnoga po-remećaja otjecanja mokraće iz kanalnoga sustava ili VUR. Važno je da u mnoštvu sve te djece otkrijemo onu koja trebaju praćenje ili možebitno poduzimanje mje-ra te da ih razlikujemo od one djece kojoj to ne treba.

Ciljevi su obrade djece s AHN spri-ječiti potencijalne komplikacije (infekci-ja mokraćnih organa, bubrežni kamenci, zatajenje bubrega) i očuvati bubrežnu

funkciju. Kako bismo postigli te cilje-ve, treba nam klasifikacija hidronefroze (Slika 2) budući da preporuke u vezi s obradom hidronefroze zavise od njezina stupnja. Preporuke za obradu novoro-đenčadi s hidronefrozom u Sloveniji smo izdali 2012. godine (56).

Osnovane su na predloženoj klasifi-kaciji hidronefroze preuzetoj od Udru-ženja za fetalnu urologiju i priređenoj prema ESPR Pediatric Uroradiology Ta-skforce i ESUR Pediatric Uroradiology Working Group te predstavljene u Slici 3 (57-60).

Patološki UZ mokraćnih organa - UZ napravljen zbog pozitivne obiteljske

anamneze na urođene mane mokraćnih organa

Djeci s opterećujućom obiteljskom anamnezom (kada braća i sestre i/ili ro-ditelji imaju urođenu manu mokraćnih organa) napravimo UZ, ugroženoj no-vorođenčadi čak odmah poslije rođenja. Daljnja dijagnostika zavisi od rezultata UZ pretrage. Kod patološkoga nalaza UZ preporučujemo savjetovanje s pedi-jatrom nefrologom.

Patološki UZ mokraćnih organa - slučajno otkrivene mane mokraćnih

organa (UZ napravljen iz drugog razloga)

Pomoću UZ trbuha koji radimo iz kakvog drugog razloga možemo pone-kad slučajno otkriti nepravilnosti mo-kraćnih organa. Ta djeca većinom do tada nisu imala poteškoća zbog mokrać-nih organa, zato smo prema daljnjim pretragama načelno poštedniji. Pretrage zavise od specifičnoga UZ nalaza i dobi djeteta poslije savjetovanja s pedijatrom nefrologom i urologom.

ZAKLJUČAK

Urođene mane mokraćnih organa jedne su od najčešće otkrivenih mana. Klinička slika je raznovrsna, od asimp-tomatičke do kliničke slike koja je nezdruživa sa životom. Urođene mane mokraćnih organa vodeći su razlog ko-načnoga zatajenja bubrega djece, zato je pravilna obrada te djece prije i poslije rođenja vrlo važna budući da samo tako

možemo spriječiti, a ponekad na žalost samo usporiti, napredovanje u konačno zatajenje bubrega. U svemu tome teži-mo da postupci pretrage budu što manje opterećujući za bolesnika, a istovremeno pokazuju dovoljno.

Autori izjavljuju da nisu bili u sukobu interesa. Authors declare no conflict of interest.

LITERATURA

1. Rosenblum ND. Overview of congenital ano-malies of the kidney and urinary tract (CA-KUT). UpToDate 2015.

2. Barr M Jr, Cohen MM Jr. ACE inhibitor fe-topathy and hypocalvaria: the kidney-skull connection. Teratology. 1991; 44: 485-95.

3. Martinovic J, Benachi A, Laurent N, Daikha-Dahmane F, Gubler MC. Fetal toxic effects and angiotensin-II-receptor antagonists. Lancet. 2001; 358: 241-2.

4. Batourina E, Tsai S, Lambert S et al. Apopto-sis induced by vitamin A signaling is crucial for connecting the ureters to the bladder. Nat Genet. 2005; 37: 1082-9.

5. Sanna-Cherchi S, Caridi G, Weng PL et al. Ge-netic approaches to human renal agenesis/hy-poplasia and dysplasia. Pediatr Nephrol. 2007; 22: 1675-84.

6. Harris J, Robert E, Källén B. Epidemiologic characteristics of kidney malformations. Eur J Epidemiol. 2000; 16: 985-92.

7. Teeninga N, Kist-van Holthe JE, van den Akker EL et al. Genetic and in vivo determi-nants of glucocorticoid sensitivity in relation to clinical outcome of childhood nephrotic syndrome. Kidney Int. 2014; 85: 1444-53.

8. Weber S, Moriniere V, Knüppel T et al. Pre-valence of mutations in renal developmental genes in children with renal hypodysplasia: re-sults of the ESCAPE study. J Am Soc Nephrol. 2006; 17: 2864-70.

9. Sanna-Cherchi S, Sampogna RV, Papeta N et al. Mutations in DSTYK and dominant urinary tract malformations. N Engl J Med. 2013; 369: 621-9.

10. Saisawat P, Kohl S, Hilger AC et al. Whole-exome resequencing reveals recessive mutati-ons in TRAP1 in individuals with CAKUT and VACTERL association. Kidney Int. 2014; 85: 1310-7.

11. Parikh CR, McCall D, Engelman C, Schrier RW. Congenital renal agenesis: case-control analysis of birth characteristics. Am J Kidney Dis. 2002; 39: 689-94.

12. Piscione TD, Rosenblum ND. The malformed kidney: disruption of glomerular and tubular development. Clin Genet. 1999; 56: 341-56.

13. Chávez GF, Mulinare J, Cordero JF. Maternal cocaine use during early pregnancy as a risk factor for congenital urogenital anomalies. JAMA. 1989; 262: 795-8.

14. Westland R, Schreuder MF, Ket JC, van Wijk JA. Unilateral renal agenesis: a systematic re-view on associated anomalies and renal injury. Nephrol Dial Transplant. 2013; 28: 1844-55.

15. Westland R, Kurvers RA, van Wijk JA, Schre-uder MF. Risk factors for renal injury in chil-dren with a solitary functioning kidney. Pedia-trics. 2013; 131: 478-85.

16. Krug P, Morinière V, Marlin S et al. Mutati-on screening of the EYA1, SIX1, and SIX5 genes in a large cohort of patients harboring branchio-oto-renal syndrome calls into questi-on the pathogenic role of SIX5 mutations. Hum Mutat. 2011; 32: 183-90.

17. Lacoste M, Cai Y, Guicharnaud L et al. Renal tubular dysgenesis, a not uncommon autoso-mal recessive disorder leading to oligohydra-mnios: Role of the Renin-Angiotensin system. J Am Soc Nephrol. 2006; 17: 2253-63.

18. Gubler MC. Renal tubular dysgenesis. Pediatr Nephrol. 2014; 29: 51-9.

19. Zingg-Schenk A, Bacchetta J, Corvol P et al. Inherited renal tubular dysgenesis: the first patients surviving the neonatal period. Eur J Pediatr. 2008; 167: 311-6.

St. HN – stupanj hidronefroze, APP – antero-posteriorni promjer

Slika 2. Klasifikacija hidronefroze (priređeno prema Udruženju za fetalnu urologiju (58, 60)

* razmisliti o; ** preporučeno; HN – hidronefroza; ATB – antibiotik; OSS – opstrukcija donjih mokraćnih organa; PUV – posteriorna uretralna valvula; UZ – ultrazvuk; UMCG – ultrazvučni mikcijski cistogram; MCUG – mikcijski cistouretrogram; SS – dinamička/sekvencijska scintigrafija bubrega; MRU – magnetska rezonancijska urografija; KRG – kirurg; VUR – vezikoureterealni refluks

Slika 3. Preporuke u vezi s obradom novorođenčadi s hidronefrozom (57, 58, 60)

16

D. Ključevšek i sur. Slikovne pretrage u dijagnostici urođenih mana mokraćnih organa. Paediatr Croat. 2015; 59 (Supl 1): 9-17 D. Ključevšek i sur. Slikovne pretrage u dijagnostici urođenih mana mokraćnih organa. Paediatr Croat. 2015; 59 (Supl 1): 9-17

17

20. Rosenblum ND. Renal ectopic and fusion ano-malies. Uptodate 2015.

21. Williams H. Renal revision: from lobulation to duplication - what is normal? Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2007; 92: 152-8.

22. Novljan G, Rus R, Battelino N. Prirojene ano-malije sečil in krinična ledvična bolezen. Iz-brana poglavja iz pediatrije 2014; 111-25.

23. Darge K, Grattan-Smith JD, Riccabona M. Pediatric uroradiology: state of the art. Pediatr Radiol 2011; 41: 82-91.

24. Levi S. Mass screening for fetal malformati-ons: the Eurofetus study. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22: 555-8.

25. Giel DW, Noe HN, Williams MA. Ultrasound screening of asymptomatic siblings of chil-dren with vesicoureteral reflux: a long-term followup study. J Urol 2005; 174: 1602-4.

26. Hansson S, Jodal U. Urinary Tract Infecti-on. In: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, eds. Pediatric Nephrology. 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2004; 1007-25.

27. Wiesel A, Queisser-Luft A, Clementi M, Bian-ca S, Stoll C; EUROSCAN Study Group. Pre-natal detection of congenital renal malforma-tions by fetal ultrasonographic examination: an analysis of 709,030 births in 12 European countries. Eur J Med Genet 2005; 48: 131-44.

28. Kher KK, Leichter HE. Urinary Tract Infecti-on. In: Kher KK, Makker SP, eds. Clinical Pe-diatric Nephrology. McGraw-Hill, Inc., 1992; 277-322.

29. Koff SA, Shore RM. Diuretic Radionuclide Urography. Urol Radiol 1983; 5: 189-95.

30. Cerwinka WH, Grattan-Smith JD, Kirsch JA. Magnetic resonance urography in pediatric urology. J Ped Urol 2008; 4: 74-83.

31. Ključevšek D. Vloga magnetnoresonančne urografije v pediatriji. Slov Pediatr 2014; 21: 6-13.

32. Karaveli M, Katsanidis D, Kalaitzoglou I et al. MR urography: Anatomical and quantitative information on congenital malformations in children. Nigerian Medical Journal 2013; 54: 136-42.

33. Ključevšek D. Indications and the role of Ma-gnetic resonance urography in children with congenital urinary anomalies. Postdiplomski tečaj stalnog medicinskog usavršavanja. 23.-24. 9. 2014., Rijeka, Hrvatska. Editor: Šubat Dežulović M. Urinarna infekcije u djece - ak-tualnosti. 2014; 36-9.

34. Grattan-Smith JD, Little SB, Jones RA. MR urography evaluation of obstructive uropathy. Pediatr Radiol 2008; 38 (1): 49-69.

35. Hadjidekov G, Hadjidekova S, Tonchev Z, Ba-kalova R, Aoki I. Assessing renal function in children with hydronephrosis - additional fea-

ture of MR urography. Radiol Oncol 2011; 45: 248-58.

36. Natalin RA, Prince MR, Grossman ME, Sil-vers D, Landman J. Contemporarary Applica-tions and Limitations of magnetic resonance Imaging Contrast Materials. J Urol 2010; 183: 27-33.

37. Greenbaum LA. Renal dysplasia and MRI: a clinician's perspective. Pediatr Radiol 2008; 38 (1): 70-5.

38. Kocaoğlu M, Ilıca AT, Bulakbaşı N et al. MR urography in pediatric uropathies with dilated urinary tracts. Diagn Interv Radiol 2005; 11: 225-32.

39. Little SB, Jones RA, Grattan-Smith JD. Evalu-ation of UPJ obstruction before and after pye-loplasty using MR urography. Pediatr Radiol 2008; 38 (1): 106-24.

40. Hoberman A, Charron M, Hickey RW, Baskin M, Kearney DH, Wald ER. Imaging studies after a first febrile urinary tract infection in young children. N Engl J Med 2003; 348: 195-202.

41. National Institute for Health and Clinical Excellence. Urinary tract infection in children. London: NICE, 2007. Dostupno na: http://gui-dance.nice.org.uk/CG054.

42. Mori R, Lakhanpaul M, Verrier-Jones K. Dia-gnosis and management of urinary tract infec-tion in children: summary of NICE guidance. BMJ 2007; 335: 395-7.

43. American Academy of Pediatrics. Subcom-mitte on urinary tract infection; steering committee on quality improvement and ma-nagement. Urinary Tract Infection: Clinical Practice Guideline for the Diagnosis and Ma-nagement of the Initial UTI in Febrile Infants and Children 2 to 24 Months. Pediatrics 2011; 128: 595-610.

44. Saadeh SA, Mattoo TK. Managing urinary tract infections. Pediatr Nephrol 2011; 26: 1967-76.

45. Brandström P, Jodal U, Sillén U, Hansson S. The Swedish reflux trial: Review of a randomi-zed, controlled trial in children with dilating vesicoureteral reflux. J Pediatr Urol 2011; 7: 594-600.

46. Brandström P, Nevéus T, Sixt R, Stokland E, Jodal U, Hansson S. The Swedish reflux trial in children: IV. Renal damage. J Urol 2010; 184: 292-7.

47. Brandström P, Esbjörner E, Herthelius M, Swerkersson S, Jodal U, Hansson S. The Swe-dish reflux trial in children: III. Urinary tract infection pattern. J Urol 2010; 184: 286-91.

48. Sillén U, Brandström P, Jodal U, Holmdahl G, Sandin A, Sjöberg I, Hansson S. The Swedish reflux trial in children: v. Bladder dysfunction. J Urol 2010; 184: 298-304.

49. Holmdahl G, Brandström P, Läckgren G, Sillén U, Stokland E, Jodal U, Hansson S. The Swedish reflux trial in children: II. Vesicoure-teral reflux outcome. J Urol 2010; 184: 280-5.

50. Brandström P, Esbjörner E, Herthelius M et al. The Swedish reflux trial in children: I. Study design and study population characteristics. J Urol 2010; 184: 274-9.

51. Kenda RB, Novljan G, Kenig A, Hojker S, Fettich JJ: Echo-enhanced ultrasound voiding cystography in children: a new approach. Pe-diatr Nephrol 2000; 14: 297-300.

52. Kersnik Levart T, Kenig A, Fettich JJ, Klju-čevšek D, Novljan G, Kenda RB. Sensitivity of ultrasonography in detecting renal pa-renchyma defects in children. Pediatr Nephrol 2002; 17: 1059-62.

53. Kersnik Levart T, Ključevšek D, Kenig A, Kenda RB: Sensitivity of ultrasonography in detecting renal parenchyma defects: six years follow-up. Pediatr Nephrol 2009; 24: 1193-7.

54. Ključevšek D, Battelino N, Tomažič M, Ker-snik Levart T. A comparison of echo-enhan-ced voiding urosonography with X-ray voiding cystouretrography in the first year of life. Acta Pediatrica 2012; 101: 235-9.

55. Kersnik Levart T. Novosti pri obravnavi otrok po dokazani okužbi sečil. Slovenska pediatrija. 2011; 18: 250-7.

56. Kersnik Levart T, Battelino N, Kopač M et al. Novosti pri obravnavi otrok s sumom na priro-jene napake sečil. Slov Pediatr 2012; 19: 221-9.

57. Nguyen HT, Herdon CDA, Cooper C et al. The Society for fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis. Journal of Pediatric Urology 2010; 6: 212-31.

58. Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ. Ultraso-und grading of hydonephrisis: introduction to the system used by the Society for Fetal Uro-logy. Pediatr Radiol 1993; 23: 478-80.

59. Riccabona M, Avni FE, Blickman JG et al. Imaging recommendation in paediatric uro-radiology: minutes of the ESPR workgroup session on urinary tract infection, fetal hydro-nephrosis, urinary tract ultrasonography and voiding cystourethrography, Barcelona, Spain, June 2007. Pediatr Radiol 2008; 38: 138-45.

60. Keays MA, Guerra LA, Mihill J et al. Relia-bility assesment of Society for Fetal Urology ultrasound grading system for hydronephrosis. J Urol 2008; 180: 1680-2.

Summary

IMAGING TECHNIQUES IN EVALUATING CONGENITAL ANOMALIES OF KIDNEY AND URINARY TRACT

D. Ključevšek, R.B. Kenda, T. Kersnik Levart

Congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT) are the leading cause of end stage renal failure in children. They are caused by a genetic defect and/or environmental factors that can affect the urinary tract development. CAKUT can be an isola-ted finding or are just part of a clinical picture of known syndromes. They can present with diverse clinical picture, from completely asymptomatic state (example - unilateral renal agenesis) to a state that is incompatible with life (example - bilateral renal agenesis). Many CAKUT cases are diagnosed already during antenatal period, during regular ultrasonographic checkups of pregnant women. Proper evaluation of these children before and after birth can prevent the development of end stage renal failure. To better under-stand the development of CAKUT in children, the embrional development of urinary tract is first described in this review article. Thereafter CAKUT are divided into anomalies of renal parenchyma, migrational anomalies and anomalies of collecting system. The authors try to answer the question why it is important to uncover CAKUT and which investigations are used for assistance. A throughout description of imaging techniques and their place in evaluating children with CAKUT are described. The article is concluded with a description of situations in which one should think about CAKUT and how the most common ones are dealt with.

Descriptors: URINARY TRACT, CHILD, CONGENITAL ANOMALIES OF KIDNEY AND URINARY TRACT, DIAGNOSIS

Primljeno/Received: 14. 3. 2015. Prihvaćeno/Accepted: 23. 3. 2015.