sjogren x behçet
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Relato de caso
Paciente do sexo feminino, 46 anos, branca, natural e residente em São Paulo. Iniciou acompanhamento em serviço de reumatologia em abril de 1991 com história de poliartrite simétrica envolvendo pequenas e grandes articulações, xeroftalmia e xerostomia há dois anos.
Relato de CasoNa ocasião, apresentavaNa ocasião, apresentava:▪ Schirmer < 5 mm em ambos os olhos▪Rosa Bengala positivo▪Hipergamaglobulinemia com mielograma normal▪FAN 1/200 com anti-Ro positivo, FR 320UI/ml (normal até 25UI/ml), WR 1/160 (normal até 1/20), CH100 280U/ml (normal de 150-350U/ml), VHS 40 mm/1.ª hora. ▪Radiografia das mãos mostrava osteopenia periarticular das articulações acometidas.
Teste de Schirmer
Teste de olho seco com corante rosa bengala. As áreas coradascorrespondem às células epiteliais degeneradas da córnea.
Qual o diagnóstico?▪ Feito diagnóstico de síndrome de Sjögren primária de acordo com os
critérios de classificação do ACR.
▪ Iniciado tratamento com prednisona 10 mg/dia associado a difosfato de cloroquina e AINH. Entre abril de 1992 e janeiro de 1997 fez uso de prednisona 10mg/dia, difosfato de cloroquina 250 mg/dia, além de ter sido associado metotrexate na dose média de 10 mg/semana (dose máxima de 12,5mg/ semana) pela persistência do quadro articular.
▪ Em 1997, substituído o difosfato de cloroquina por sulfassalazina também em virtude do quadro articular.
▪ Em janeiro de 2000, como a paciente mantinha artrite apesar do uso de metotrexate 20mg/semana e sulfassalazina 2g/dia, a sulfassalazina foi substituída por azatioprina 100 mg/dia.
Evolução
▪ Em março de 2000 a paciente evoluiu com púrpura de membros púrpura de membros inferioresinferiores. A biópsia de pele mostrou vasculite leucocitoclásticavasculite leucocitoclástica, pesquisa de crioglobulinas negativa, imunocomplexos de 156 mcg/ml (normal até 35mcg/ml); anti HCV, anti-Hbc total e anti-HIV negativos; CH100 280U/ ml (normal de 150-350U/ml), gama-globulinas 2,56g/dl (monoclonal) e VHS 85 mm/1.ª hora. Instituído tratamento com prednisona 1mg/kg/dia e suspensa azatioprina com regressão completa das lesões em um mês.
Evolução
▪ Em dezembro de 2000 reintroduziu-se sulfassalazina em associação com metotrexate por persistência da artrite.
Evolução▪ De dezembro de 2000 a fevereiro de 2002 permaneceu em
uso de metotrexate associado a sulfassalazina e corticóide em dose baixa.
▪ Em fevereiro de 2002 a paciente apresentou novo episódio de púrpura em membros inferiores, introduzido prednisona 10mg/dia e azatioprina 100mg/dia com suspensão do metotrexate.
▪ Evoluiu com regressão completa da púrpura em um mês.
Evolução▪ Em setembro de 2002 voltou a apresentar púrpura discreta em
terço distal da perna direita, quando foi introduzido prednisona 30 mg/dia e aumentada azatioprina para 150 mg/dia. A paciente retorna duas semanas após com cinco úlceras na perna direita, a maior com 10cm de diâmetro com bordas eritêmato-violáceas e fundo necrótico com áreas ainda sem delimitação (Fig 1)
Evolução▪ Imunocomplexos e CH100 sem alterações, ANCA e crioglobulinas negativas.
Biópsia da lesão mostrou vasculite hialinizante de pequenos vasos. Aumentado prednisona para 40mg/dia e iniciado pulso de ciclofosfamida na dose de 1g mensal.
▪ Após quatro pulsos de ciclofosfamida a paciente evoluiu com cicatrização quase completa das lesões cutâneas (Figura 2).
Conclusão▪ A freqüência de lesões da pele de origem inflamatória vascular na SS é
estimada em 20% a 30%(2). ▪ Duas formas clínicas específicas de vasculite cutâneavasculite cutânea, a púrpura púrpura
palpável e urticária crônica são predominantespalpável e urticária crônica são predominantes.
▪ Dois tipos histológicos de vasculite cutânea vasculite cutânea foram descritos, um leucocitoclásticoleucocitoclástico (ou neutrofílico) e o outro mononuclearmononuclear.
▪ Ambos estão associados com o mesmo espectro de apresentação clínica cutânea, entretanto têm sido associados a sorologias distintas.
▪ A leucocitoclásticaleucocitoclástica está associada à presença de anticorpos anti-Ro, hipergamaglobulinemia, fator antinúcleo e fator reumatóide, enquanto essas anormalidades sorológicas estão normalmente ausentes na variante mononuclearmononuclear
O que é Síndrome de Sjögren?
▪ A síndrome de Sjögren é uma doença auto-imune crônica caracterizada por xerostomia, xeroftalmia, e está algumas vezes associada às doenças do colágeno, como a artrite reumatóide.
Etiopatogenia
▪ A etiopatogenia da síndrome de Sjögren ainda não é totalmente conhecida, mas tem sido considerada como uma desordem auto-imune crônica, caracterizada pela diminuição ou perda total da função das glândulas salivares e lacrimais, evidenciada pela redução na sua secreção, alteração na qualidade e composição da saliva e da lágrima e na infiltração linfocitária das mesmas.
Auto-anticorpos
▪ A presença de um grande número de auto-anticorpos, como fator reumatóide (FR), fatores antinucleares (FAN), anticorpos e antígenos nucleares extraíveis [Ro(SS-A), La(SS-B)] e anticorpos contra antígenos órgãos-específicos, como aqueles encontrados nas células dos ductos salivares, é comum na síndrome de Sjögren.
Quadro clínico
▪ A síndrome de Sjögren apresenta-se clinicamente com variada sintomatologia, sendo a secura da boca e olhos secura da boca e olhos os sintomas mais freqüentemente relatados.
▪ O sintoma mais comum é a xerostomiaxerostomia, associada à dificuldade na dificuldade na deglutição deglutição e fonaçãofonação, língua despapiladalíngua despapilada, fissurada e fissurada e eritematosaeritematosa; aumento do número de cáriesaumento do número de cáries, além do aumento aumento volumétrico nas glândulas salivaresvolumétrico nas glândulas salivares, principalmente na parótida, também têm sido relatados
Quadro clínico▪ Dentre os sintomas oculares, a xeroftalmiaxeroftalmia é o mais comum,
acompanhada pelas sensações de areia nos olhos, ardênciaardência e fotofobiafotofobia.
▪ Existem duas formas de síndrome de Sjögren: a primáriaprimária, ou síndrome seca, com envolvimento salivar e lacrimal, e a secundáriasecundária, que, além de apresentar os sintomas da síndrome primária, está associada às doenças do colágeno doenças do colágeno ou auto-imunes, especialmente a artrite reumatóide. Outras doenças, como lupus eritematoso sistêmicolupus eritematoso sistêmico, cirrose biliar primária cirrose biliar primária e esclerodermaescleroderma, podem estar associadas à síndrome.
Quadro clínico
▪ Outros tecidos do corpo podem ser afetados na Síndrome Síndrome de Sjögrende Sjögren, como a pele, mucosa nasal e vaginal, que podem se apresentar freqüentemente secas, além dos pulmões, rins, sistemas gastrointestinal, nervoso e hematológico. A fadiga é relativamente comum e a depressão pode ocorrer em alguns casos
Introdução▪ A Doença de Behçet é um distúrbio inflamatório, multissistêmico, que
se manifesta por alterações muco-cutâneas, oculares, vasculares, gastrointestinais, articulares, urogenitais, pulmonares, renais e neurológicas.
▪ O diagnóstico é clínico, não há exame laboratorial específico. O tratamento está na dependência das manifestações.
Quadro clínico e Diagnóstico▪ O diagnóstico é baseado em critérios clínicos: ▪ Úlceras orais recorrentes e mais dois critérios: Úlcera
genital recorrente, Lesão oftálmica (uveíte anterior, uveíte posterior,vasculite retiniana), Lesão cutânea (lesões pápulo-pustulosas ou lesões eritema nodosolike), Patergia (reação vascular neutrofílica ou vasculite leucocitoclástica).
▪ Pode evoluir com alterações vasculares, gastrointestinais, articulares, urogenitais, pulmonares, renais e neurológicas, além do quadro clínico característico.
Tratamento
▪ O tratamento tópico ou sistêmico, está na dependência das manifestações apresentadas, sendo descritos: antisépticos, anestésicos, anti-inflamatórios, sucralfato, nitrato de prata, corticóide, pentoxifilina, ciclofosfamida, dapsona, levamisol, azatioprina, talidomida, ciclosporina, colchicina, interferon-alfa, anti-TNF.