Siringomielia y malformación

de Arnold-Chiari*

INFORME SOBRE 8 CASOS

INTRODUCCION

La existencia de cavidades patológi-cas en el interior de la medula es-

pinal fue reconocida desde 1546 porESTIENNE y mencionada ocasionalmentedesde entonces por los anatomistas. Surelación con enfermedades neurológicasfue establecida en 1804 por PORTAL, yOLLIVIER D' Angers (1824) creó el tér-mino Siringomielia para designar todoslos procesos cavitarios intramedulares,cualquiera que fuese su causa. SCHULT-ZE (1887) y KAHLER (1888) hicierenla primera descripción de la enfermedady desde entonces se han publicado nume-rosas monografías y trabajos sobre eltema: SCHLESSINGER(1902), GUlLLAIN(1902), DEJERINE Y ANDRE THOMAS(1909), JONESCO- S1SESTI (1932). (5).* Facultad de Medicina. Universidad.

Nacional de Colombia. Bogotá - C en-tro Hospitalario San Juan de Diosde Bogotá.

** Instructor Asociado de Cirugía.(Neurocirugia],

*** Profesor Asociado de Medicina..(Neurologia],

REV. FAC. MEO. U. N.

Dr. J airo Muñoz Escobar+«Dr. E • Ignacio Vergara Carcia ***

La localización más frecuente del pro-ceso es la zona del engrosamiento cervi-cal, donde interesa de ordinario variossegmentos; no sobrepasa corrientementeel primer segmento cervical hacia arriba,pero puede no obstante comprometer enocasiones la médulaoblonga (singobulbial) yexcepcionalmente el puente y el mesen-céfalo. Hacia abajo se extiende de mane-ra variable en la medula torácica y másraramente puede interesar la lumbar.

Desde el punto de vista etiopatogéaico,aún en discusión, se distinguen tres ti-pos distintos de cavitaciones: 1.- Siringo-mielia "primaria", cavidad intramedularlimitada por tejido glial, muy posible-mente congénita, producida por alteracio-nes en el desarrollo del tubo neural e in-dependien te del canal ependimario, almenos inicialmente, aunque en forma se-cundaria pueda interesado y se le incor-pore. 2.- Hidromielia, considerada comola persistencia y dilatación del can~ependimario medular, que se ha relac io-nado en forma parcial o total a cambioshidrodinámicos del LCR determinados

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por otras malformaciones congénitasy quese considera análoga a la hidrocefalia.3.- Cavidades secundarias a otros proce-sos patológicos: necrosis y cavitaciónintratumoral, isquemia, hematomielia ytrauma. En este trabajo usamos el térmi-no siringomielia para referirnos a cavida-des de los tipos 1 y 2. (5 - 7 - 10 - 13)

A menudo la siringomielia se asociaa disrafias y displasias del SNC y aotros tipos de malformaciones como: Mal-formación de Amold - Chiari; Sindromede Dandy- Walker, meningomielocele,anormalidades del raquis u otras partesdel esqueleto, asimetría de las dos mita-des del cuerpo, malformaciones genitou-rinarias, cardiovasculares, gastrointesti-nales, etc.

La malformación de Arnold - Chiari(1 - 5 - 10 - 11) en particular, se caracte-riza por elongación y posición anormal-mente baja de la parte inferior del troncocerebral (medula oblonga y parte inferiordel IV ventrículo) y de parte del cerebelo(vermis inferior y amigdalas). De tal suer-te la unión bulbos.medular se encuentradesplazada hacia el canal raquideo cer-vical a nivel de la la., 2a. y aún 3a. vér-tebras, con acodamiento o no" de estaunión, con o sin meningocele. Secundaria-mente se producirá compresión de lasestructuras nerviosas vecinas con o sinbloqueo del libre tránsito del LCR.

Esta entidad fue descrita en 1891por Chiari y clasificada por el propioautor en 4 categorias: Tipo 1: Desplaza-miento variable de las amigdalas cerebe-losas en el canal cervical superior, comoúnica alteración. Tipo 11:Desplazamientovariable del vermis inferior del cerebeloen el canal cervical, acompañado de des-plazamiento caudal de la medula oblongay parte baj a del puente junto con elonga-ción del IV ventrículo. Tipo III: Despl a-

zamiento de la medula oblonga y del cere-belo dentro de meningocele cervical alto.Tipo IV: Hipoplasia de cerebelo.

Arnold reconoció que el tipo 11de éstaanomalia se asociaba invariablemente aespina bÚida y SCHWALBE y GREDIG(1c)()7) le dieron el nombre de malforma-ción de Arnold-Chiari. Se la ha descritoal igual que la siringomielia, asociada amúltiples malformaciones de SNC, delraquis o de otros aparatos y sistemas ytambién aparentemente aislada, sin nin-guna anomalía de la unión craneocervic al.

Pese a que en la literatura abundan lostrabajos sobre siringomielia y malforma-ción de Arnold-Chiari , independientes oasociados, no hemos encontrado publica-ciones al respecto en Colombia. Debe-mos destacar sin embargo la colaboraciónde J. ANGEL de Colombia, en lo s traba-jos de GARDNER,. de Cleeveland.sobre-mecanismo de la siringomielia y atresiadel foramen de Magendie, malformaciónde Arnold-Chiari y síndrome de Dandy-Walker. (8 - 9).

Por esta razón nos parece de interéspresentar nuestra experiencia en 8 casosde siringomielia, dos de ellos asociados amalformación de Amold-Chiarí, estudiadosen las Unidades de Neurología y Neuroci-rugía del Centro Hospitalario San Juande Dios de Bogotá, Facuitad de Medicinade la Universidad Nacional.

MATERIAL Y METO DOS

Se revisan y analizan las historias de8 casos de siringomielia, dos de ellos aso-ciados a malformación de Arnold-Chiari ,Uno fue estudiado en 1959 y los 'restan-tes entre 1966 y 1970. Cinco de éllos fue-ron investigados personalmente por noso-tros. No incluímos en ésta revisión otrosdos casos de malformación de Amold-

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Chiari sin siríngomielia asociada.

Las edades de éstos pacientes varia-ron entre 10 y 32 años, cuatro corres-pondieron al sexo masculino y 4 al feme-nino. E!1todos la enfermedad se presen-tó en i>rma crónica, variando el tiempo deevolución de los síntomas desde su ini-ciación hasta la primera consulta entre2 meses y 6 años; en 6 casos fue de unaño o más.

CASUlSTICA: CASO N' 1

H.C. NI!170956- (Res. NI l/59). L. O.Mujer de 10 años de edad, estudiante,natural y procedente de Risaralda, ingre-sa al Hospital el 24 de Junio/58 por pa-raplejía y diparesia superior de predomi-nio izquierdo, atrofias musculares, tras-tornos sensitivos, incontinencia de esfin-teres, La enfermedad se inició un año an-tes por fiebre, dolor abdominal, diarrea yvómito, dolor cervical bajo y toracico al-to, paraplejia flaccida de curso rapida-mente progresivo, acompañada de dismi-nución de la sensibilidad en miembrosinferiores; monoparesia superior izquierdaseguida de monoparesia superior derechaen menor grado y trastornos de la sensi-bilidad en ambos miembros superiores.Incontinencia de esfínteres y escaras.

El examen clínico comprobó los datosanteriores y la exploración de la sensibi-lidad reveló hipoalge sia desde el Derma-toma C-4 y parches de anestesia térmica,tactil y profunda sin sistematización. Des-nutrición y anemia. El diagnóstico ini-cial fue de Compresión medular a nivelC-4, por probable absee so epidural. LasRadiografías simples de columna cervicalmostraron ensanchamiento del canal ra-quideo desde C-3 hasta T-2 con un máxi-mo diámetro transverso (irer-pedicul ar)de 32 mm. a nivel C-4. Una punción lum-bar practicada en Diciembre/58 mostró

presión baj a (4 cm.H20) y signos de blo-queo manométrico; el LCR. mostró eleva-ción de proteinas (315 mgs%). La mielo-grafía aunque técnicamente deficiente,mostró bloqueo parcial en Ts I, aumentodel diámetro transverso de la columnaopaca a nivel del engrosamiento cervical.

Con diagnóstico preoperatorio de Le-sión intrínseca de la medula, se practicóen Febrero 25/59 Laminectomía explo-radora a nivel C-6 comprobándose la pre-sencia de un quiste siringomielico. Enel post-operatorio tras una ligera mejo-ría inicial, empeoró lentamente. La pa-ciente falleció en Junio 2/59 en estadode desnutrición severa, anemia, e hipo-proteinemia, deshidratación y edema pul-monar.

CASO Ni 2

H.C.NI! 411568. (Res. 239/66). H. C.Agricultor de 32 años natural y proceden-te de Nobsa (Boyacá) admitido al Hospi-tal en Octubre 20/66 por presentar atro-fias musculares de miembros superioresy debilidad para la prehensión. La enfer-medad se :nició 4 años antes por un trau-matismo en el codo derecho, seguido deartritis septica y anquilosis. Desde en-tonces presenta atrofia progresiva de lamusculatura intrínseca y extrínseca de lamano; iguales signos se presentaron enla mano izquierda dos años más tarde conimposibilidad para la prehensión. 18 añosantes se había practicado corrección par-cial de labio Ieprino complicado, e infor-mó que un hermano presenta igual mal-formación.

Al examen se encontró: Labio leporino(corregido), paladar hendido, úvula bilo-bulada, anquilosis del codo derecho enextensión, pronación y angulación anor-mal del antebrazo derecho en el tercio

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superior; voz nasal.

Asimetría facial por hemiatrofia dere-cha, asimetría de las fosas nasales. Pro-sis palpebral derecha, surco nasogenia-no derecho menos marcado, atrofia deltrapecio derecho, desviación de la lenguahacia la izquierda al protruir; escoliosiscervico-roeac ica de convejidad derecha.Debilidad de las manos con atrofia demúsculos intrínsecos y extrínsecos, (ma-no de predicador). Abolición de reflejosen miembros superiores. El examen desensibilidad mostró: Termo-analgesiadesde un nivel T-3 a la izquierda y C-6a la derecha; tacto sin datos. Profundanormal.

Las radiografías simple s de columnacervico-torac ica mostraron escoliosis yensanchamiento del canal raquideo condistancia inrer-pedicular de 28 mm. enC-6-7 y TI; el diámetro sagital fué de21mm.a nivel C-4 y 22 mm. a nivel C-6-7.El estudio mielográfico mostró ensancha-miento del diámetro transverso de la co-lumna opaca, principalmente a nivel C-7.Un EMGprevio a su hospitalización, mos-tró lesión difusa de NMP. En Noviembre15, salió del Hospital por solicitud pro-pia y no volvió a consulta.

CASO Ni 3.

H.C.N!!446701. (Res. 5/67 -O.S.). I.P .R.Mujer de 19 años, estudiante, natural de1bagué , admitida en Enero 12/67, por pa-rálisis y anestesia de los miembros infe-riores de dos años de evolución. Se ini-ció en 1965 por pesantez y parestesias enmiembro inferior derecho y consecuentestrastornos de la marcha. El mismo fenó-meno se observó 9 meses después. en elmiembro inferior izquierdo, acompañadode retención urinaria. Estudiada fuera delHospital (Dr. Juan Trujillo en 1966), fue

someti da a intervención quirúrgica: La-minectomía T3-4-5 y drenaj e de un exten -so quiste Siringomielico, que dió imagenmielografica y manómetrica de bloqueocompleto a ese nivel. En Diciembre delmismo año presentó dolor cervical y pa-restesias en miembro superior izquierdo.Ingresó al Hospital para tratamiento deespasticidad. Al examen de ingreso seencontró:paraplejia e spásticidad en flexiónexal tación de los reflejos tendino-muscu-lares en miembros inferiores y depresiónen los superiores, Babinski bilateral, ysignos de automatismo medular. Hipoal-gesia e hipoe ste si a desde un nivel corres-pondiente a T4. Abolición de la sensibi-lidad profunda en miembros inferiores. Nohabía control de esfínteres. Vejiga neu-rogénica e spásti ca.

Las radiografías simple6 de columnacervical mostraron ensanchamiento delcanal raquideo con distancia interpedicu-lar de 29 mm. en C-6 y 30 mm. en C-7;diámetro sagital 21 mm. en C-6, y 22 mm.en C-7. Roto-escoliosis dorso lumbar ycurva compensadora toracica alta. El es-tudio mielográfico con contraste positico,mostró bloqueo en T-4. No tiene estudioa nivel cervical. Se le practicaron .alco-holizaciones sub-aracnoideas para correc-ción de espasticidad, para lo cual ingre-só, y se le dió salida el 23 de Enero de1967. Permanencia en el Hospital: 9 días.

CASO Ni 4

H.C.N!! 475685. (Res. No. 117/67).J. C. 1. Agricultor de 27 años, natural yprocedente de Nobsa. Admitido por prime-ra vez en el Hospital, el 27 de Junio/67por di sminución de la fuerza en MMSSdepredominio distal, atrofias muscularesen las manos, dolores en miembros supe-riores y en menor grado en región gluteay miembros inferiores. Su padecimientose inició dos meses antes por disminución

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de fuerza en la mano izquierda, atrofiaprogresiva de músculos de la mano y do-lores "tipo picada" en todo el miembrosuperior izquierdo y mitad homolateralde la cara. Quince días más tarde, igualsintomatología en miembro superior dere-cho y pocos días antes del ingreso debi-lidad en miembros inferiores y dolor sa-cro irradiado a la cara posterior de losmismos, acompañado de adormecimientoy fasciculacione s.

Tiene antecedentes de TBC pulmonartratada en 1960 y paludismo. Al examende ingreso se encontró: dolor a la presióny percusión de apofisis espinosas de C4-5-6, LvI Y L-2- Discreta limitación de laflexión de la cabeza, debilidad y atrofiasmusculares de las manos (especialmenteeminencia hipotenar y músculos ínteré-seos), mano simiana; debilidad de ante-brazos, brazos y del hombro izquierdo,fasciculacione s en manos y antebrazos;debilidad de menor grado en miembrosinferiores, con dolores radiculares y sen-sación de "adormecimiento". Reflejostendino-musculares abolidos en miembrossuperiores y normales en los inferiores,excepto el rotuliano izquierdo Cfle se en-contró exal tado. Abdominales abolidos.Sensibilidad: Hipo-algesia e Hipoestesia(dolor tacto) desde C5, más marcada ala izquierda y a veces "corrientazos" aleves estímulos dolorosos. Profunda con-servada. El EMG. mostró denervación deC7-8-TI. El estudio radiológico simplemostró ensanch amiento del canal raqui-deo, con diámetros transversos (Inrerpe-diculares), de 24 - 24 - 28, 25 mm. a ni-vel C5-6-7-Tlrespectivamente ydiámetrossagitales de 19 mm. a nivel C7, TI.

Se encontró bloqueo parcial a la ma-nometría y las proteínas del LCR fueronde 44 mm. El estudio mielografico concontraste positivo evidenció ensancha-miento de la columna opaca a nivel C5-

6 - 7, T - 1. (Fig. NI!1).

En Junio/67, le fue practicada Lami-nectomía C5-7 y drenaje simple de quistesiringomielico Recibió fisioterapia post-operatoria y 25 días después de su ingre-so fue dado de alta sin ninguna mejoria:las parestesias de miembros superiorese inferiores y el dolor lumbar aumentaron.Ingresó por segunda vez el 29 de Octubre/68 con la misma sintomatología, peroahora con cuadriparesia de predominiosuperior; arreflexla en miembros superio-res e hiperrefl exia en los inferiores. Alas alteraciones sensitivas iniciales sesumó en esta ocasión Lasegue derecho-a 4511• Una nueva mielografía no mostróbloqueo, pero si ensanchamiento de laimagen medular a nivel C5-6-7- y la quí-mica del LCR mostró: Proteinas 44 mgr.Glucosa 54 mgr. Cloruros 649, sin célu-las. El 14 de Noviembre/68 se practicóre-exploración de la laminectomía, encon-trándo reproducción del quiste Intramedu-lar. Se dejó esta vez drenaje permanentecon tubo de polietileno. Análisis dellíquido del quiste: Proteínas 64 mgr.Glucosa 435 mgr. Leucocitos: 47 por mm3Linfocitos 70% - Neuttofilos 30% (Líquidohemorragico) •

En el Post-operatorio inmediato seacentúo la cuadriparesia que mejoró des-pués en forma considerable; los doloresradiculares desaparecieron pero persistióla hipo-al gesía en dermatoma C-5-6-7. El4 de Diciembre/68 salió del Hospital (Per-manencia 35 días) y ha recibido fisiotera-pia en forma discontinua. Los controlesposteriores han mostrado discreta mejo-ria de su sintomalología.

CASO NQ 5

H.C. NII508183. (Res. NII177/68 O.S.).J .S. Hombre de 22 años, natural de Ipia-les, procedente de Bogotá, estudiante.

·5·UNIVERSIDAD N/XJ'.;);'t""

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mUOi llA Ot (I:'¡C!AS SE L,~ S4U¡~~OGOTA, D. E.

Ingresó al Hospital el 1l de Julio/68 pordolor dorso-lumbar y trastornos de la sen-sibilidad en hemicuerpo derecho. Seisañ9S atrás se inició su enfermedad despuésde traumatismo directo en región escapu-lar derecha, por adormecimiento de hemi-tórax derecho y miembro inferior homola-teral. Tres años después sensación dequemadura de igual di stribución y des-viación progresiva de la columna toracica.Al exámen de ingreso se encontró: Asi-metría toracica,escoliosis de convej idadderecha con vértice en T8; hipoe ste sia,hipoalgesia en dermatomas correspon-dientes a T5-6-7-8-9-1O y 1l sin trastor-no motor alguno. La exploración de losreflejos fue normal, y el EMG fue igual-mente normal. El estudio radiológico sim-ple de la columna evidenció escoliosistoracica con centro en T8 y curvas com-pensadoras. La distancia inr erpedicular(diámetro transverso) fue de 34-35-32 y26 mm. a nivel C-6-7-TI-T2 respectiva-mente, y el diámetro sagital fue de 23-23-22-21 mm. respectivamente. La mano-metría no mostró bloqueo y las proteínasdel LCR. fueron de 50mgr. con Pandy +.La mielo grafía mostró aumento conside-rable del diámetro medular trasverso (34mm) a nivel C7. Con diagnóstico de quis-te siringomielico, se practicó Laminec-tomia C6-7 y drenaje permanente delquiste mediante tubo de polietileno P.E.50. El post-operatorio fue normal, con me-joría de los trastornos sens itrvos , Sa-lió del Hospital en Agosto 10/68 (Perma-nencia 30 días) y no ha vuelto a controles.

CASO N9 6

H.C. NO 5444176. (Res. NO 200/69.o. S.)E. B. Mujer de 26 años. Natural deRiohacha. Procedente de Bogotá. Ingresóal Hospital en Agosto 6/69 por parálisisde mano y antebrazo izquierdos y paresiadel miembro superior derecho; anestesiavariable en ambos y "calambres" en el

izquierdo y region lateral izquierda decuello. Atrofias musculares. Padecimientode evolución lentamenteprogresiva, se ini-ció cinco años antes por compromiso mo-tor y sensitivo descritos, en miembro su-perior izquierdo, que hace un año compro-metió también el miembro superior derecho,y atrofias musculares.

Al exámen de ingreso se encontró:xifo-es col io si s toracica de convejidadizquierda, exageración de la lordosiscervical, diparesia superior de predomi-ni o di stal y más notoria en el miembrosuperior izquierdo, flacidez marcada enMSI y en menor grado en el derecho, atro-fia muscular generalizada en miembros su-periores pero más evidente en el izquier-do. con abolición de los reflejos tendino-musculares y atrofi as del músculo pec-toral izquierdo. La exploración de la sen-sibilidad mostró anestesia para todos losestímulos (superficiales y profundos) enMSI y región lateral izquierda del cuellodesde C-3. El compromiso de la sensibi-lidad en el MSD fue menor pero de igualdistribución metamerica.

El diagnóstico inicial fue de compre-sión radicular C-4-T2 con di screta latera-lización izquierda por probable lesiónexpansivaextramedular oSiringomielia (?).El EMG. fue compatible con lesión radi-cular en ambos miembros superiores enniveles es a TI. El estudio del LCR.mostró proteínas de 39 mgr. con Pandy +y 10 leucocitos x mm3. No se encontróbloqueo. La radiografía simple de la co-lumna cervico-toracica mostró xifo-esco-liosis toracica de convejidad izquierday aumento considerable de la lordosiscervical, ensanchamien to del canal ra-quideo con diámetros transversos de 26-29-30 Y 26 mm. a nivel CS-6-7 y TI res-pectivamen te, y diáme tros sagitales de18-18-21 y 18 mm. a los mismos niveles.La mielo grafía mostró aumento del diá-

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metro transverso de la columna opaca anivel C5-TI. compatible con siringomie-lia. Con este diagnóstico, se practicó eldía 20 de Agosto/69 Laminectomía C5-6-7-TI. y drenaje permanente del quiste-con tubo de polietileno P.E. 50. El post-operatorio inmediato fue normal, con dis-creta mejoría de los síntomas, recibió fi-sioterapia y salió del Hospital el día 12de Septiembre/ 69 (Permanencia: 36 días).Reingresó el 18 de Octubre/69 por pará-lisis del MSI tres días antes, consecutivaa dos traumatismos leves en hombro ycráneo. El cuadro clínico no había sufridomodificaciones sustanciales, excepto lorelacionado con la motilidad en MSI, y lasradi ografías dinámicas de la columna cer-vical mostraron aumento de la lordosis yangulación en C~7 y laminectomía. 'Unapunción lumbar no mostró bloqueo y unanueva mielografía mostró aumento de me-nor grado en el diámetro transverso dela medula. Se aplicó collar de Thomas yfue sometida a fisioterapia con lo cualmejoró discretamente el compromiso mo-tor del MSI. Nuevamente se le dió de alta,el día 2 de Noviembre. (Permanencia: 17días). No ha vuelto a controles.

CASO N~ 7

H.C. NO550255. (Res. 187/69. O.S. ).L.F.P. Mujer de 26 años, natural de Cum-bal (N), procedente de Bogotá. Empleada.Ingresó al Hospital el 28 de Agosto/69por debilidad y atrofia de miembro supe-rior derecho, trastornos de la deglucióny de la fonación. Su enfermedad se ini-ció dos años atrás por debilidad en miem-bro superior derecho, más en la mano,parestesia en los mismos y en mitad de-recha de la cara, de curso progresivo en6 meses, al cabo de los cuales apareceatrofia muscular en mano derecha y de-ficit sensitivo (termo-analgesia: se que-maba) aunque conservaba el tacto. Reci-bió fisioterapia durante año y medio, conmejoría discreta de la motilidad pero no

de la sensibilidad. Siete meses antes delingreso presenta di sfonia, voz bitonal,disfagia para líquidos con regurgi taciónpor la nariz. En los meses anteriores asu hospitalización aparece diplopia almirar al frente y a la izquierda, pareste-sias en hemitórax izquierdo y claudica-ción del miembro inferior derecho durantela marcha. Al exámen se encontró marca-da escoliosis dorsal dextro conve ja, concurvas compensatorias cervical y lumbar;cuello corto con dolor a la movilización.Presenta paresia de VI par izquierdo, ni s-tagmus rotatorio espontáneo. Hipo-al ge si a(dolor y temperatura) en hemi-cara dere-cha y cuero cabelludo en territorio de Vpar, paresia de la mitad derecha del velodel paladar, reflejo faringeo disminuídoen lado derecho, disfonía, disfagia, de-bilidad de la mitad derecha de la lenguacon fasciculaciones. Sindrome de Hornerderecho. Sistema Motor: Hemiparesia de-recha de predominio superior y distal conatrofias de musculatura intrínseca y ex-trínseca y aspecto de mano siminana, fas-ciculacione s en antebrazo y mano. En me-nor grado presentaba paresia del miembrosuperior izquierdo. Las alteraciones desensibilidad consistían en anestesia paradolor y temperatura (termo-analgesia) enlos dermatomas C2 a T6 derechos, conhipoe ste sia tactil en el mismo territorio.La propiocepción y la estereognosia es-taban alteradas en la mano derecha.

El diagnóstico inicial fue de lesiónintrínseca medular a nivel C-2 a T-1 conextención bulbar y se sospechó la posi-bilidad de siringomielia o de tumor intrín-seco.

Las radiografías simples de cráneo ycolumna cervical mostraron progresiónde la escama del occipital hacia adelante.La punta de la odontoides estaba 10 mm.por encima de las lineas de Chamberl ainy bimastoidea; presentaba xifo-e scofio-

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FIGURA N!! 1

AG. l. CASO 4. Mielografía cervical, vis-to posteroanterior. Muestro el ensanchamientode lo médula cervical o nivel C-S o T-l; seaprecio igualmente el aumento de lo distancio,interpedicular en los mismos niveles. Lo ex-ploración quirúrgico demostró lo presencio delquiste sirlngomié/ico cervical.

FIGURA N!! 2

FIG. 2. CASO 7. Radiografío simple de co-lumna cervical, visto anteroposterior. Mues-tro el ensanchamiento del canal roquídeo o ni-vel del quiste siringomiélico, determinado porel. aumento de lo distancio interpedicular en-

tre C - 4 y T - 2.

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si s toracrca dexrroconveja, Se encontróensanchamiento del canal raquídeo a ni-vel cervical, con distancias inserpedicu-lares de 26 mm. a nivel C-4, 28 mm. enC-5, 29 mm. en C-6, 27 mm. en C-7, 26 mm.en T-l y 24 mm. en T-2.; el diámetro sa-gital estaba igualmente aumentado:22mm •en C-4, y C-5, 25 mm. en C-6, 23 lIlJII. enC-7: El estudio mielográfico mostró au-mento del diámetro transverso de la me-dula a nivel de los segmentos cervicalesy defecto posterior de la columna de me-dio opaco a nivel de la unión craneo-cer-vical. Un Neumo-encefalograma de fosaposterior no mostró llenamiento de esasestructuras. (Figs.NQs. 2 y 3).

El LCR. fue normal. Un EMG. mostrólesión 'en NMP con distribución radicularen miembro superior derecho.

Con el diagnóstico de siringomielia(C-l a T-3) y sospecha de malformaciónde Arnold-Chiari y de invaginación basi-lar se practicó craniectomía suboccipitaldecompresiva y Laminectomía de Cs I aTs l , Se practicó drenaje de un gran quis-te siringomielico, dejando, deri vación contubos de pol ieril eno con alma de seda,inrraqo í sricos en C-3 y r.i, No habíaevidencia de siringobulbia y se eviden-ció malformación de Arnold-Chi ari condescenso de las amigdalas cerebelosas1 cmt, por debajo de C-l. En el Post-operatorio inmediato presentó pareste-sias en miembros inferiores, moderadacuadriparesia espásrí ca con hiperreflexiamarcada y fenómenos de automatismo me-dular. No podia deglutir por lo cual re-quirió gas trocl isi s. En las semanas si-guientes, se inició mejoría de los signosy síntomas neurológicos en forma cons-tante, recibe tratamiento de Rehabilita-ción, vuelve a deambular y sale del hos-pital en Octubre 16/69 para continuar tra-tamiento ambulatorio hasta la fecha. Haymarcada mejoría de la fuerza muscular

persistiendo las atrofias, mejoría de lasensibilidad, no ha perdido la estabilidadde la columna, no usa collar, y las alte-raciones de los pares craneanos han re-gresado excepto el nistagmus. (Eig, NQ5).

CASO N9 8

H.C.N!!566571.(Res. 53/70).M.A.F.Homlxede 15 años, natural y procedente de Chi-quinquirá, estudiante que ingresa en Mar-z031/70 por disminución de fuerza enlos MMSSy luego en los inferiores, decurso lento y progresivo de 8 meses deevolución y simultáneamente discretodolor retro-auricular derecho frecuente.En los últimos 6 meses ha presentado di-ficultad para la marcha por falta de con-trol del miembro inferior derecho y dlplo-pia a la mirada de la derecha. Ademáspresenta deformación de los pies (piecavo) desde la iniciación de la enferme-dad.

Al examen se encontró xifo-e scol iosi storácica, asimetría del tórax por mayordesarrollo del hemitórax derecho, pie ca-vo-equino bilateral con artejos en marti-llo. La cabeza la mantiene en posiciónanormal, inclinada a la derecha y rotadaa la izquierda.

Al eX1llllen de pares se encontró nistagmusespontáneo horizontal de componenterápido ala derecha y rotatorio provocado por losmovimientos oculares; en ocasiones ni s-tagmus vertical. Diplopia al mirar a laderecha y la imagen falsa correspondientea debilidad del oblicuo menor. Presenta-ba hipo-e ste sia de la mitad derecha dela cara. En el sistema motor se encontróhemipares ia derecha discreta de predo-minio superior con atrofias musculares depredominio distal tanto superior como

inferior, además hipertonia e hiperreflexiabilateral con clonus rotuliano bilateral,

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FIGURA N!! 3 FIGURA N!! 4

FIG. 3. CASO 7. Tomogroma anteroposte- FIG. 4. CASO 8. Mielografía cervical, vis-rior de la oJontóides y columna cervical, que ta posteroanterior. Se aprecia el ensancha-demuestra la invaginación basilar (el extremo miento Jel canal raquídeo por expa.nsión de lasuperior de la oóontóir!es estó 10 mm. por en- médula cervical de C-3 a T-2 por un grancima de la línea bimastóidea) y el aumento quiste siringomiélico.del diómetro transverso del canal raquídeo.

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Hoffman bilateral y reflejos plantares enflexión. El exámen de sensibilidad mos-tró anestesia para dolor y temperatura(termo-anestesia) en la mitad derecha delcuello (desde el dermatoma C-2), miembrosuperior derecho y hemitórax derechohasta el dermatoma T-6. En el lado iz-quierdo presentaba termo-analgesia enlos dermatomas T·6 a T-12. El sentido deposición y la sensibilidad vibratoria es-taban disminuídos en los miembros supe-riores sin sistematización.

Además presentaba alteraciones de lacoordinación como dismetría en los miem-bros izquierdos, adiadocosianesia bila-teral, marcha inestable con desviacióna la derecha y Romberg sensibilizado contendencia a caer a la derecha.

Las radiografías de la columna cervi-cal mostraron ensanchamiento del canalraquídeo con distancia interpedicular de30 mm. a nivel C-5 y C-6, 35 mm. a nivelTs I, R.X. de cráneo, EEG., Audiogramay exámenes de laboratorio fueron norma-le s, lo mismo que el LCR. El estudiomielográfico no evidenció bloqueo, perodemostró ensanchamiento de la columnaopaca entre los segmentos T-2 a C-3.Una Neumo-mielografía mostró detencióndel aire en el espacio subaracnoideo ra-quideo a nivel C-2 y luego llena todos losespacios subaracnoideos craneanos perosin obtenerse llenamiento de IV ventrícu-lo ni del resto del sistema ventricular.Con el diagnóstico de siríngomielia y po-sible malformación de Amold-Chiari sellevó a cirugía y se practicó craniecto-mía occipital decompresiva con reseccióndelarcoposteriordel Adas ydel Axisy1aminec-tomía C-7 a TvL Se encontró un quiste si-ringomielico que se evacuó y se dejó undrenaje permanente a nivel T-l con untubo de caucho siliconizado y seda intra-canalicular. A ni vel de la unión craneo-cervical se evidenció la malformac ión de

Amold-Otiai. En el pose-operatorióinmediaropresentó estado febril de causa no clara y pos-teriormente infección quirúrgica (estafilococo,coagulasa positiva) que cedió facilmentecon antibióticos (ampicilina). Hata elmomento viene recuperando se satisfacto-riamente de sus síntomas y signos neuro-lógicos con remisión de signos motores ycerebelosos, persistiendo las atrofias;en menor grado han regresado las altera-ciones de sensibilidad y persiste el ni s-tagmus. Actualmente continúa su trata-miento ambulatorio. (Figs.N!!s. 4,6, 7y8).

ASPECTO CLINICO

Las manifestacione s clínicas fueronvariadas y las pudimos sistematizar encuatro categorías:

a) Cuadro clásico de déficit disocia-do de sensibilidad a nivel segmentariocervicio-torácico, asociado a compromisomotor igualmente segmentario (NMP) enmiembros superiores (amiotrofias tipoArm-Duchenne) en 3 casos (N!! 2-7-8).I gualmen te estos tres casos presentabancompromiso de pares craneanos (111-VI-V-IX-X y XII) Y uno de él los además sín-drome de Horner unilateral (caso N!!7) Ydos, signos vesríbulo-cerebeloso s.

En los casos 7 y 8 se demostró la aso-ciación de malformación de A-C y si-ringomielia tanto por los estudios radio-lógicos como durante el procedimiento-operatorio. En el NI!2 se demostró la si-ringomielia radiológicamente y se sospe-chó la malformación de A-C por las alte-raciones de pares craneanos. No fue in-tervenido. Un caso (N!!7) presentaba ade-más impresión basilar.

b) Síndrome de déficit sensitivo seg-mentario no disociado total a nivel cervi-cal, con signos de compromiso radicularunilateral y asociado a alteraciones demotilidad de tipo igualmente segmenta-

• JJ.

rio, un caso (NO 6).

e) Síndrome de déficit sensitivo s eg-mentarío no disociado a nivel torácico,con compromiso radicular y sin alteracio-nes de sensibilidad, un caso (NO 5).

d) Síndrome de lesión medular trans-versa a nivel cervical (sensitivo-motor,segmentarlo y vías largas), en tres casos(NO 1-3-4). Uno presentaba signos de irri-tación radicular.

Se observaron además otras malforma-ciones, congénitas o adquiridas en 6 ca-sos, siendo la más común la presencia dealteración de las curvaturas normales dela columna (cifo-esco lio si s dorsal, acen-tuación de la lordosis cervical y curvascompensatorias). Además, un caso (N0 2)presentaba labio leporino, paladar hendi-do y hemiatrofia faci al y otro (NO 8) piecavo equino bilateral y paladar ojival.Solamente en un paciente existía historiafamiliar de malformaciones congénitas(NO 2).

En consecuencia, el diagnóstico clí-nico inicial fue de compeesión medular en6 casos, pero en dos de ellos también sesospechó Siringomielia. En cinco se sos-pechó Siringomielia o tumor centro medu-lar, en uno Siringobulbina, y en tresmalformación de Arnold-Chiari.

PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS

a) Radiología Simple. En todos los ca-sos se practicaron estudios radiológicossimples de columna, que demostraron trestipos de al teracione s: 1). Alteración delas curvas normales de la columna verte-bral: escolio sis, xifoescoliosis y exage-raci ón de la lordosis cervical, presenteen seis casos (NO 2,3,5,6,7 Y 8). 2). En-sanchamiento del canal raquideo en susdiámetros transverso y sagital relacionado

con la localización del quiste. Tomandocomo base los valores nonnales de lasmedidas interpediculares en el adulto es-tablecidos por ELSBERG y DYKE (1935)Y las cifras de los diámetros sagitalesestablecidas por WOLFE y Col. (1956),(6-17) encontramo s que en dos de nues-tros casos (NO 5 Y 8) el diámetro trans-verso sobrepasa ba el límite superior ordi-nario y en los restantes estaba muy cercade él; en cambio el diámetro sagital seencontró siempre por encima del prome-dio (17 mm. entre C-4 a C-7) y en trescasos (NO 5,7 y 8) sobrepasó la cifra má-xima (22 mm. a estos mismos niveles).Cuadros 1 y 2.

CUADRO N2JPEDlCULOMETRIA- DIAMETROS TRANSVERSOS

DlAMETRO VALOR PROME-TRANSVER- NIVEL DIO NORMAL. LI -SO MAXIMO MITE SUPERIOR

(Elsberg y Dylce).

CASO

32 mm. C-4 32 mm.2 29 C-6-7 323 30 C-7 314 28 C-7 315 35 C-7 316 30 C-7 317 29 C-6 328 35 C-7 31

CUADRO H9 2DIAMETRO SAGITAL

CASO MAXIMO VALORES NORM. (WOLFE "COL)N' DlAM. NIVEL MIN. MED. MAX.

18 mm. C-4 12 mm. 17 22 mm.2 22 C-6-7 12 17 223 22 C-7 12 17 224 19 C-7 12 17 225 23 C-7 12 17 226 21 C-7 12 17 227 25 C-7 12 17 228 27 C-7 12 17 22

3). En uno de los casos (NO 7) se encon-tró impresión basilar; el extremo superiorde la odontoides se encontraba 10 mm.por encima de la línea de Chamberl ain yde la bimastoidea y además el borde pos-terior del agujero magno se proyectaba

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FIGU RA N~ 5

FIG. 5. CASO 7. Vista del campo op e ra to-rio: craniectomía suboccipital decompresiva yIaminectomí a de C - 1 a T - 1. Las amígdalascerebelosas se proyectan en el canal raquídeoy de s oi en den por deba¡o del nivel del arco

posterior del Atlas que ha sido removido (se-ñalado por la pinza). Se aprecia el gran quis-te siringomiélico que se extiende desde C - 1

FIGURA N~ 6

FIG. 6. CASO 8. Vista del campo operato-rio: laminectomía C - 7, T - 1, la duramadreestá separada y la médula en s an chada por elquiste siringomiélico está expuesta, apre-ciándose la congestián vascular. En el extre-mo inferior del quiste se encuentra en posi-ción el tubo de caucho si/iconizado con sedaintracanalicular que se de¡á como dren al e

a T -1 y la congestión vascular en la super- permanente.ficie de la médula.

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FIGURAS N!!s. 7 y 8

FIGS. 7 Y 8. CASO 8. Vista del campo operatorio: cran iectomía suboccip ital d ecompre-siva y laminectomía C.I a C.2 se evidencia la protrución en el canal cervical de las amíg.dalas cerebelosas (malformación de Amold. Chiar;) •

. 14·

hacia adelante.

Respecto a las cifras de pediculome-tria de EIsberg y Dyke, determinadas so-bre grupos étnicos diferentes a los nues-tros, probablemente son mayores que loslos que pudieran encontrarse en nuestromedio.

b) Estudios Radiológicos de Contraste.Mielografía: Se practicó en todos los ca-sos estudio mielográfico con contrasteposrn vo (iodado). De acuerdo con elcriterio de TAVERAS y WOOD (1964)(17) el diámetro transverso de la medulase encontró por encima del valor prome-dio normal en 7 de nuestros casos (apro-ximadamente la mitad de la distancia in-terpedicul ar en todos los niveles exceptoen C-5 donde la medula ocupa casi losdos tercios del canal vertebral). Solamen-te en un caso (N0 3), que presentaba blo-queo a nivel de T-4 y al cual no se lepracticó mielografía cervical, el diagnós-tico positivo de siringomielia se hizo du-rante el acto operatorio. En dos casosNQ7 Y 8) la mielografía asociada al es'tudio de aire (Mielografía gaseosa y NEG)permitió establecer el diagnóstico de mal-formación de Arnold-Chi ari, (1-14).

e). LCR. Se demostró bloqueo parcialmanométrico en dos casos (N° 1 Y 4), to-tal en uno (N° 3) y no hubo bloqueo enlos restantes. En los casos en que seconsignó el dato del análisis cito-quími-co del LCR. (NOII-4-5-6-7 y 8) se observóligero aumento de proteínas en cinco (NO4-5-6-7-8) y solamente en uno (N0 1) unadeterminación de proteinas fue de 315 mg.

d), Electro-diagnóstico: se practicaronestudios El ectro-miográfico s en 6 pacien-te s (N0 2,4,5,6,7,8) que demostraron evi-dencia de lesión de NMP a nivel de lossegmentos comprometidos en 4 (N0 4,6,7,8) Yen uno lesión difusa de NMP (NO2);

solamente en un caso (N° 5) el EMG. fuenormal.

TRATAMIENTO

Siete de los pacientes fueron someti-dos a tratamiento quirurgico, Iaminecro-mía, que permitió demostrar la presenciadel quiste. En dos de ellos a quienes sepracticó además crani ectomía occipitaldecompre siva, se demostró la presenciade Malformación de Arnold-Chi ar¡ asocia-da ( casos N0 7 Y 8).

Las técnicas operatorias empleadasfueron las si guiente s:1.- Laminectomía decompre siva simple

(caso N° 1) en un caso.2.- Lamlnec tomía y evacuación del quis-

te por punción y aspiración de su con-teni do en dos (N0 3 y primera inter-vención del N0 4).Laminectomía y mielotomía, con dre-naje permanente del quiste al espa-cio subaracnoideo mediante cateter(polietileno o caucho si liconi zado)en 5 casos (N0 5,6,7,8 y segunda in-tervención del N° 4). En los casos7 y 8, se incorporó a la luz del ca-teter hilos de seda anudados en suextremo superior. Los implantes sefijaron a la duramadre en la vecin-dad de su extremo inferior.

4.- Crani ectomía occipi tal decompre si vaen dos casos (NO7 Y 8) para trata-miento de la malformación de Arnold-

3.-I

Chiari asociada. No se resecaronlas amigdal as cerebelosas, pero seliberaron adherencias en el IV ven-trículo y la duramadre no se suturó.En ninguno de estos casos se pre-sentó fístula de LCR. En uno deéstos (NO7) se utilizó la técnica deABOULKER de extensa Iaminecto-mía C-l a T-l inclusive, con exce-lente resultado y sin observarse al-teraciones de la estabilidad de la

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columna 11 meses después.

En ninguno de estos casos se utilizóla radioterapia y todos recibieron trata-miento de rehabilitación física.

RESULTADOS

Una paciente presentó ligera mejonainicial, luego de decompresión simple(NO 1) Y posteriormente recayó y murió4 meses más tarde; es el único caso demortalidad de esta serie.

Otro de los pacientes (NO 2). saliódel hospital voluntariamente, no fue in-tervenido y no volvió a control! 6.

El tercer paciente (NO 3), a quien sedrenó un quiste torácico, no mostró nin-guna mejoría y quedó la sospecha de unquiste cervical <pe no se drenó y proba.bl ement e independiente.

Los cinco restantes mostraron mejoríaen grado variable del compromiso sensi-tivo motor y radicular, habiéndose obser-vado los mejores resultados en los pa-cientes en quienes coexistieron siringa-mielia y malformación de Amold-Chiari(Casos 7 y 8). Fue particularmente nota-bl e la mejoría de los signos de compro-miso de tronco cerebral y ve sribulo-ce-rebelosos, excepto el nistagmus que per-maneció invariable en uno (NO 7) y seobserva periódicamente en el otro (NO 8).Uno de estos casos (N0 6) tuvo una re-caída transitoria consecutiva a dos trau-mas sucesivos ocurridos dos meses des-pués de la intervención; no obstante laevolución posterior ha mostrado una me-joría apreciable.

DISCUSION

Lo limitado de la casuística de estarevisión, no nos permite obtener conc lu-

siones estadisticamente valederas. Sinembargo, la consideramos de utilidad ennuestro medio, para el estudio de estasentidades, cuya etio-patogenia aún no hasido indiscutiblemente aclarada, y cuyasintomatología y signología no permitendefinir un cuadro cl ínico único que con-duzca a un diagnó srico de certeza sin laayuda de métodos para-clínicos más omenos complejos. En nuestra revisión porejemplo, ha sido indi spensable agruparocho casos en cuatro síndromes clínicos,lo que ya da una idea de la dificultad deldiagnóstico. Solamente en cinco no sesospechó la presencia de siringomielia,como primera o segunda posibilidad diag-nóstica, la cual fue bien definida en 3.En los demás, se consideraron variosdiagnósticos: compresión medular extrín-seca, tumor intrínseco, compresión radi-cul ar, absceso, enfermedades degenerati-vas. Los tres casos con síndrome si rin-gomielico npico, presentaban ademáscompromiso de tronco cerebral y vestí-bulo-cerebe lo so, lo cual condujo a plan-tear otras hipótesis: Siringobulbia, mal-formación de Arnold-Chiari (comprobadaen dos y sospechada en uno) y otras mal-formacionesde la unión craneo-c ervical (1).

Son los estudios paraclínicos, radio-lógicos simple y de contraste los de ma-yor utilidad en el diagnóstico positivode la siringomielia y la malformación dede Arnold-Chiari, bien sea que se con-sideren aisladamente o asociados. En-contramos de especial utilidad la mielo-grafía de contraste positivo en la inves-tigación de la primera entidad y el estu-dio con aire (mielografía gaseosa) en lasegunda. Las alteraciones de la base decráneo, de la unión craneo-cervica l, delos diámetros transverso y sagital delcanal raquideo, y de las curvaturas nor-male s de la columna, puestas en eviden-cia por la radiológia simple, soa de granvalor. De otra parte, el aumento de diáme-

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tro medular transverso, la disminucióndel diámetromedularsagital el estrechamientodel espacio sub-aracno ideo , las deforma-ciones de estructuras a nivel craneo-cervical, el bloqueo de la cisterna magna,la nó visualización del 4Q ventrículo yacueducto de Silvio, mediante estudioscontrastados contribuyen significativa-mente al diagnóstico de certeza. Estocoincide con la opinión de los autoresconsultados (1-3-5-14).

En relación con nuestro análisis, sonde especial significación los trabajos deGardner y colaboradores, (8-9-10), sobrela fisiopatología de la atresia del 4Q ven-trículo, Arnold-Chiari, síndrome de Dan-dy-Walker, quiste aracnoideo del cerebelo,bloqueo del agujero de Magendie y Sirín-gomielia. El autor plantea la hipótesisde que el bloqueo del libre flujo delLCR. a este nivel determina que las on-das iniciadas por el pulso de los pl ejo scoroideo s se transmiten en sentido caudalhacía el canal centro-medular ependinario,y conducen a la formación de una cavidadde hidromielia, si está secubierta por epén-dimo, o siringomielia si se rompe el re-vestimiento ependimario y diseca el tejidonervioso circundante. Conway apoya estahipótesis en reciente publicación. O)Ennuestros casos de Arnold-Chiari asociadoa siringomielia no se pudo evidenciarcomunicación del qui sre con el 4Q ven-triculo, tal como lo sugieren estos auto-res. Tampoco se demostró la presenciade hidrocef alia. La oscuridad de la etio-patogenia, y la dificultad para el diag-nóstico, de estas entidades, determinan-igualmente que no hay unidad de criteriorespecto a su tratamiento en particularde la siringomielia. La radioterapia (5)es sugerida por aquellos autores que par-ticipan de la idea de que la siringomielia

es una cavitación de una entidad neoplá-sica benigna de naturaleza glial, Ninguno

de nuestros casos fue sometido a ella.Los resultados de esta terapia no han si-do satisfactorios. La Iamineetomía (2-12-16), seguida de evacuación del quiste me-diante dren permanente o por mielotomíasimple, tiene asidero en la hipótesis deque el quiste se comunica de una u otramanera con el canal medular central. Suevacuación conduciría a su obliteración.Este procedimiento tampoco es siemprecurativo y algunos autores ni siquieraencuentran ventaja del drenaje permanentesobre la evacuación simple. PITTS yGROFF (1966) (15) por ejemplo, al anali-zar los resultados de 46 operaciones en33 pacientes durante 33 años, todos con-trolados por lo menos durante 2 años y lamayoría más de 5 (uno controlado durante25 años), encontró en 22 pacientes resul-tados regulares y 16 malos. No encontródiferencia marcada en los resultados conIas distintas técnicas.

En nuestros casos, no comparablesexactamente con d ato s como los anteriores,el máximo control post-operatorio es de3 años.

Los resultados obtenidos con el dre-naje permanente hasta el momento, sonsatisfactorios, mejor aún en aquellos pa-cientes en los cuales se practicó ademáscraniectomía occipital por malformaciónde Armold-Chiari asociada. A este res-pecto, el criterio quirúrgico si está mejordefinido: La cran iecromia occipital de-compresiva con resección del arco poste-rior del Atlas y cuando es necesario tam-bién del Axis, apertura amplia de la dura-madre con conservaciát de la aracnoides paraprevenir la formaci ón de qui ste aracnoideo,de rara ocurrencia, es la técnica usual.(2-4-12-16). En presencia de asociaciónArnold-Chiari y Siringomielia, la aracnoidestambién se incide y simulane amenre seefectua el drenaje del quiste. Los resul-tados de esta intervención, en nuestros

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casos, han sido los mejores.

RESUMENPresentamos en este informe,

nuestra experiencia en ocho casosde Siringomie1ia en dos de ellos asociadaa Malformación de Arnold-Chíari, que he-mos analizado desde el punto de vistaclínico y de los hallazgos de radiología

simple y contrastada. Analizamos igual-mente las técnicas quirúrgicas empleadasy los resultados obtenidos en siete casosque fueron intervenidos quirúrgic8Qlente.

Finalmente comparamos nuestros ha-llazgos y resultados con los mencionadosen la literatura y hacemos algunos comen-t arios sobre fí sio-parologia.

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