sindromul rokitansky

8/16/2019 Sindromul Rokitansky

1/14

Sindromul Rokitansky

Radulescu Diana Cezara

Roamba Maria-Lorena

Seria VI,Gr 60


2/14

Dezoltarea a!aratului "enital #eminin

La a!ro$imati % sa!tamani de sarcina ductul mullerian isiinceteaza dezoltarea& Sc'eletul, care deria dinmezoderm, este ulnerabil in aceasta !erioada&

(terul,colul uterin si cele ) treimi su!erioare ale a"inuluise #ormeaza din !artea caudala #uzionata a ductelormulleriene&

*rom!ele uterine deria din !artile ne#uzionate aleductelor&


3/14

&

+arele raman #unctionale

deoarece acestea se dezolta dinectoderm, nu din ductulmezone#ricsau !aramezone#ric.&


4/14

Descriere

Sindromul Rokitansky / Mayer / 1uster / 2auser RM12.este re!rezentat de situatia clasica de absenta con"enitalaa a"inului, caz in care nu e$ista tesut m3llerian in#erior decol&

La cele mai multe #emei, nu e$ista urme e$terne ale

a"inului, dar !oate e$ista o usoara ina"inatie a !ielii inlocul unde s-ar 4 a5at in mod normal ori4ciul a"inal

In 0/ %07 dintre cazuri se asociaza cu anomaliie$tra"enitale, in "eneral a!artinand a!aratului urinar8a"enezie renala unilaterala, rinic'i multi!lu sau 9 in

!otcoaa :, anomalii ale sistemului colector, dar oot a!areasi mal#ormatii ale sc'eletului, mal#ormatii cardiace, 'erniilabiale, in"'inale sau #emurale&


5/14

&

;$ista ) #orme clinice de sindrom Rokitansky8

- cea doar cu anomalii ale tractului "enital ti!


6/14

Factorii etiologici implicati inorganogeneza cuprind:

-!roducerea inadecata a substantei de in'ibitie mullerianain "onada #emelei embrionare

-absenta re"ionala sau de4citul de rece!tori estro"enici din

structurile mulleriene in#erioare

-incetarea dezoltarii ductului mullerian !rintrun a"entterato"enic

-de#ectul inducti mezenc'imal -mutatia "enetica

s!ontana&


7/14

m! ome s semneclinice

>ceste #emei !rezinta un carioti! normal ?6 @@., oare normale mor#olo"ic si #unctional, ast#el incat dezolta caractere se$uale

secundare normale, cu e$ce!tia !ierderii de san"e e$teriorizate, lunare, eident&Semne si sim!tome 8

-amenoree !rimara asociata sau nu cu durere ciclica abdomino!elina san"ele acumulat la menstruatie nu se !oate elimina din cauzali!sei comunicarii cu e$teriorul.

-la e$amenul local, or"anele "enitale e$terne a!ar normale, cu e$ce!tia a"inului , in locul caruia se !oate eidentia sau nu o micaina"inatie&Arezenta sau absenta uterului se desco!era de obicei !rin !al!are rectala trans-abdominala

- deoarece #unctia oariana este normala, !ersoanele a#ectate !rezinta toate caracterele se$uale secundare asociate cu !ubertatea&

- in#ertilitate-desi oarele #unctioaneaza normal, trom!ele uterine !ot 4 inc'ise si uterul !oate aea o dezoltare anormala

-li!sa sau di4cultatea actului se$ual din cauza unui a"in !artial dezolatat,scurt, inc'is in #und de sac sau ine$istent

-se !oate asocia cu mal#ormatii renale tulburari urinare,in#ectii recurente ale tractului urinar. si anomalii ale coloanei ertebrale scolioza.


8/14

Dia"nostic di#erential ;aluarea standard a amenoreei !rimare include o evaluare a

nivelului de hormoni sexuali feminini (FSH si LH) .

Evaluarea functiei renale este indicata datorita asociarii cuanomaliile renale la !este o treime dintre !aciente&

Studii imagistice:

1.Echograa este de electie !entru ima"istica !acientelor cu atreziea"inala sus!ectata&

!.Sonogramele a"dominale# pelvine si transperineale descriua"inul, oarele, uterul& Aot descrie anatomic si sistemul urinar&

$&%ezonanta magnetica o#era ima"ini e$celente ale !lanurilortisulare su!er4ciale si !ro#unde si clari4ca resultatele incerte obtinutein urma unei eco"ra4i ,!riind caitatea uterina&#era ima"ini si inle"atura cu coloana ertebrala si rinic'ii

&


9/14

&

&.%adiograa pelvina aButa la reconstruirea D a!elisului mai ales cind este !rezenta o !un"aa"inala !ro$imala sau anomaliile de du!licare aletractului a"inal&

'. ariotiparea este necesara !entru a ealuaanomaliile com!le$e& Aacientele cu atreziea"inala si sindrom Mayer au un karioti! ?6& @@normal& Cind e$aminarea !erineala indica or"ane

"enitale anormale sau ambi"ue care !ot 4rezultatul sidnromului de insensibilitate laandro"en sau #eminizarea testiculara analizakarioti!ului este esentiala&


10/14

&

roceduri diagnostice:

Arocedurile inazie sunt de obicei nonnecesare sitrebuie eitate daca rezultatele radio"ra4ce nu sunt

neconcluzie& Laparoscopia !oate 4 necesara !entru aealua uterul si structurile ane$e daca nu sunt claridenti4cate la ec'o"ra4e& Aacientii cu rinic'i solitar caresunt la risc de re5u$ ezicoureteral trebuie sa e#ectuezecistouretrograe !entru a determina necesitatea!ro4la$iei antibiotice


11/14

*ratament

;ste com!le$, !si'olo"ic, c'irur"ical - reconstructiaa"inala totala trebuie !robabil sa aste!te !ana laadolescenta sau arsta adulta - si mai ales social, o

interentie c'irur"icala de reconstructie a a"inului, totalsau !artial, in #unctie de !articularitatile cazului si ale!acientei, aand sanse reale de succes in conditiile incare !acienta este s#atuita si aButata sa aibe o iatasociala si mai ales intima, care a duce la restabilirea

#unctionalitatii normale a or"anelor "enitale e$terne


12/14

&

*nterventiile chirurgicale la acesti !acienti incearca8

+ ameliorarea o"structuei si a durerii

+ reinstaurarea unei vieti sexuale normale

+prezervarea potentialului reproductiv al pacientei.

Limitele c'irur"iei de!ind de con4"uratia anatomica a !acientei side !rezenta sau absenta unui tesut endometrial #unctional&

Interentiile c'irur"icale sau medicale trebuie initiate !recocedaca !acienta !rezinta "locarea ,uxului vaginal# durere pelvinasau a"dominala sau risc de endometrioza secundara.

%econstructia vaginala cu grefa de piele

%econstructia cu tesuturi din cavitatea a"dominala: se"mentele intestinale deriate din colonul si"moid ,ileon,cec&


13/14

&

-omplicatii:

- Creearea unui neoa"in !rin #olosirea de "re#e de !ielenecesita folosirea de lunga durata a dilatatoarelor

vaginale pentru a evita stenoza.+ *rauma dilatatorului !laseaza !eretele !osterior in

com!resiune !e rect cu risc de ulcere rectale si stulecare sa necesite interventii chirurgicale aditionale.

+ Riscul de transformare maligna a epiteliului

neovaginal este intotdeauna !rezent&- Com!licatiile asociate cu neoa"inul si"moidian tind sa

4e asociate cu drenaul mucos excesiv si de potentialulde prolaps


14/14

iblio"ra4e

'tt!8bolirare&rosindromul-rokitansky&'tml 'tt!8

EEE&korona&ro"inecolo"ie-obstetricacate"orie&!'!Fid

sindromul rokitansky

Documents