sindromul maffucci
Post on 27-Nov-2015
39 views
Embed Size (px)
DESCRIPTION
referatTRANSCRIPT
Sindromul Maffucci
Sindromul Maffuci:displazie mezodermal non-ereditarmutaiile unei gene sau linii de gene gonosomale sau autosomale. combinaie de encondroame (degenereaz n condrosarcom) hemangioame (pot conine flebolii).
Femeie de 37 aninscut dintr-un mariaj nonsanguin Inegalitate membre asociat cu:numeroase tumorete vasculare dureri ale degetelor minii debut la vrsta de 5 ani
DeformareBra AntebraMn (global i degete)CoapsGamb Picior
Deformare mncomparaie fa dorsal
Deformare mn comparaie fa dorsal.
Deformare mn comparaie fa palmar
Mna dreapt
Mna stng .
Particularitile cazului
Intereseaz hemicorpul stg (predominant)
Afectarea controlateral este minim dar prezent
Interesarea unor viscere
Piciorul drept faa lateral.
Piciorul dreptfaa medial
Scurtarea:Humerus drRadiusului drUlnei drFemur drTibia drFibula drSchelet mn i picior dr
.
Asociere cu tumorete:ale esutui moale subcutanatuor depresibile destul de bune delimitate cu caracter de hemangioame cu diametru 5 i 12mm
Asociere cu tumorete.
Urografia:malformaie renal
Metroragii repetate
=> suspiciunea unui fibrom uterin => histerectomie total
O sond vezical
=> sngerare oprit la suprimarea sondei
CONCLUZIICaz rar de sindrom Maffucci asociat cu malformaii renale
Va multumesc