sindromul maffucci

Sindromul Maffucci

Sindromul Maffuci:displazie mezodermal non-ereditarmutaiile unei gene sau linii de gene gonosomale sau autosomale. combinaie de encondroame (degenereaz n condrosarcom) hemangioame (pot conine flebolii).

Femeie de 37 aninscut dintr-un mariaj nonsanguin Inegalitate membre asociat cu:numeroase tumorete vasculare dureri ale degetelor minii debut la vrsta de 5 ani

DeformareBra AntebraMn (global i degete)CoapsGamb Picior

Deformare mncomparaie fa dorsal

Deformare mn comparaie fa dorsal.

Deformare mn comparaie fa palmar

Mna dreapt

Mna stng .

Particularitile cazului

Intereseaz hemicorpul stg (predominant)

Afectarea controlateral este minim dar prezent

Interesarea unor viscere

Piciorul drept faa lateral.

Piciorul dreptfaa medial

Scurtarea:Humerus drRadiusului drUlnei drFemur drTibia drFibula drSchelet mn i picior dr

.

Asociere cu tumorete:ale esutui moale subcutanatuor depresibile destul de bune delimitate cu caracter de hemangioame cu diametru 5 i 12mm

Asociere cu tumorete.

Urografia:malformaie renal

Metroragii repetate

=> suspiciunea unui fibrom uterin => histerectomie total

O sond vezical

=> sngerare oprit la suprimarea sondei

CONCLUZIICaz rar de sindrom Maffucci asociat cu malformaii renale

Va multumesc