sindrome de evans
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DR. IGNACIO GARCÍA VNOVIEMBRE 2014
Sindrome de Evans
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Introducción
1949-1951: Sd. Fisher-Evans
Asociación trombocitopenia autoinmune con anemia hemolítica autoinmune
Aparición concomitante o se pueden preceder en meses o años
Idiopático, diagnóstico de exclusión
Neutropenia inmune15-55 %
• 24 Casos de AHAI, PTI o ambos
• Esplenectomía
57 % inicio simultáneo24 % PTI precede AHAI
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Epidemiología
Frecuencia desconocida
Se diagnostica en solo 0,8-3,7 % de los pacientes que presentan PTI o AHAI
Predominio edad pediátrica, 7-9 años
Curso crónico
Exacerbaciones y remisiones frecuentes
1-9/1.000.000
Adultos 54± 21años
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Fisiopatología
Aun no está definida….
Disminución inmunoglobulinas
Disminución linfocitos T Helper y aumento de supresores
Disregulación inmune generalizada
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Causas secundarias
Enfermedad autoinmune
Trastorno linfoproliferativo
Inmunodeficiencias primarias
Otros
Déficit de IgAInmunodeficiencia
común variable
LES SAF Sjögren
• LNH• LLC
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Clínica
AHAI: Palidéz, ictericia, astenia, Insuficiencia cardiaca
PTI: Petequias, sangrado mucocutáneo
Linfadenopatías, heptomegalia, esplenomegalia
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Exámenes
Hemograma con frotis
Recuento de reticulocitos, Bilirrubina, haptoglobina
TAD
GAME
ANA, dsDNA, FR
Biopsia MO, Mielograma
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Tratamiento
Faltan estudios prospectivos o randomizados
Primera línea: Corticoide, Inmunoglobulinas
Inmunosupresores: ciclosporina, micofenolato, vincristina, danazol, rituximab
Esplenectomía
Trasplante de células madres
Se basa en evidencia
extrapolada del manejo de
AHAI o PTI
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Bibliografía
1. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases. Marc Michelle, Et Al. Blood. 2009;114:3167-3172
2. Management of Evans syndrome. Alice Norton and Irene Robert. Paediatric Haematology, Department of Paediatrics, St Mary’s Hospital, Paddington, London, UK
3. Evans syndrome: About 11 cases. J. Anoun. 10.1016/j.ejim.2013.08.454
4. Síndrome de Evans: Nuevo enfoque clínico. Revisión bibliográfica. Héctor Jhonjoy Chiang Wong. Rev. “Medicina” Vol. 11 Nº 1. Año 2005
5. The European Survey on Adult’s Evans Syndrome: Analysis of 54 Cases. Marc Michel, MD. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2005 106: Abstract 1245
6. Evan’s Syndrome Revisited. Priti Dave, Kavita Krishna, AG Diwan. JAPI •