MALFORMATII VENOASE

PULMONARE

DEFINITIE

Malformatii ale venelor pulmonare care se varsa in alt loc decat in atriul stang

pot fi - totale (TAPVR)-toate cele 4 vene pulmonare

- partiale (PAPVR)-1-3 vene pumonare

TAPVR reprezinta 2% din totalul malformatiilor cardiace congenitale

CLASIFICARE (Darling) Tip 1: supracardiaca (50% din cazuri)- cele 4 vene

pulmonare conflueaza intr-un colector venos orizontal situat in spatele atriului stang, care se continua cu o portiune verticala care se varsa in VCS ( cu obstructie extrinseca de catre bronhie sau a. pulmonara)

Tip 2: cardiaca (25% din cazuri)- venele pulmonare dreneaza in sinusul coronar sau, mai rar in atriul drept (fara obstructie).

Tip 3: infracardiaca sau infradiafragmatica (20% din cazuri)- venele conflueaza intr-o vena verticala descendenta care trece in abdomen prin orificiul esofagian al diafragmului si se varsa in - vena porta (cu obstructie)

- ductul venos - vena cava inferioara

Tip 4: mixta (5% din cazuri)- venele pulmonare se varsa separat in locuri diferite

DIAGNOSTIC

Ecografic , pe sectiunea cu 4 camere:

Figure 5.24 Anomalous pulmonary venous connection. (a) In a 4-chamber view obtained in a fetus with TAPVC, there is an atrioventricular disproportion, with the right sections larger than the left ones. AD, right atrium; AS, left atrium, VD, right ventricle; VS, left ventricle.(b) A venous confluence chamber (arrow) can be seen behind the left atrium (H, heart). (c) Spectral Doppler detects the typical pulmonaryvelocity waveform.

SINDROMUL SCIMITAR

Congenital pulmonary venolobar syndrome

Sindromul asociat cu PAPVR este cunoscut sub numele de SINDROM SCIMITAR dupa forma curba a venelor pulmonare drepte care se varsa in vena cava inferioara

scimitar= sabie curba

crearea unui sunt stanga-dreapta. 

Prevalenta

Intre 1/100,000 si 1/33,333 nasteri. Sexul feminin pare sa fie mai afectat

decat cel masculin In majoritatea cazurilor, boala se

manifesta in primele luni de viata

Chest x-ray of a five-year-old girl with Scimitar syndrome. The heart (blue outline) is shifted into

the right half of the chest, and the anomalous pulmonary venous return (red) has a shape

reminiscent of a Scimitar.

Chest MR angiography in a patient with scimitar syndrome

Se asociaza cu:

Dextrocardie Hipoplazie si malformatii arteriale

pulmonare drepte Malformatii cardiace (¼ din cazuri):

coarctatie de aorta; tetralogie Fallot, persistenta ductului arterial; DSV;

Chiste bronsice; plaman in potcoava, hernie diafragmatica

Sdr. ochilor de pisica (rar),

ETIOLOGIE

Nu e complet cunoscuta Gena 4q de pe cromozomul 12 asociata

cu TAPVR

DIAGNOSTIC

Prenatal: ecocardiografie fetala Clinic in perioada neonatala: cianoza,

dispnee, anurie, acidoza, insuficienta respiratorie, insuficienta cardiaca congestiva, infectii respiratorii recurente

Ecocardiografie transtoracica sau transesofagiana

Angiografie, CT, angioRMN

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Cauze de disproportie cardiaca: coarctatia de aorta

Sindrom pseudoscimitar – traseu si insertie anormala a venelor pulmonare in atriul stang

Sindromul Kartagener( AR, diskinezie ciliara- sinuzita cronica, bronsiectazie si situs inversus)

TRATAMENT

Diagnostic prenatal: transfer in utero catre un centru tertiar de chirurgie cardiaca- trat. chirurgical in primele ore de viata in cazurile cu obstructie

TAPVC neobstructive- op. in primele 2 luni de viata

Operatia: restabilirea comunicarii venelor pulmonare cu atriul stang- sternotomie mediana in conditii de hipotermie si circulatie extracorporeala.

PROGNOSTIC, SUPRAVIETUIRE SI CALITATEA VIETII

Intrauterin, malformatia nu are consecinte hemodinamice decat daca se asociaza cu malf. cardiace

Postnatal, prognosticul depinde de asocierile malformative, prezenta obstructiei si precocitatea diagnosticului

In TAPVC izolate, in functie de tipul anatomic si operat precoce morbiditatea si mortalitatea este scazuta (1–10%) si speranta de viata este buna

Fara tratament-prognostic nefavorabil