Jose Luis García-Fogeda RomeroServicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Jaén

20 de enero de 2021

Sesión en red SADEMI

- FRCV: HTA. Tóxicos: no- Glaucoma crónico- Hipoacusia bilateral- Sept 2020: ingreso en M.I.: TVP con estudio negativo

V-Scan (Urgencias, consulta por disnea): FEVIp. IM aparentemente moderada. IAo ligera-moderada. VD parece dilatado con IT probablemente moderada

Noviembre: Ingreso en Cardiología - Valvulopatía a estudio

Gammagrafía de V-P: Defectos de perfusión parcial de distribución segmentaria /subsegmentariamultilobares.JC: TEP con revascularización parcial

Tto hab: enalapril/hctz 20/12,5 mg (1/2 c.), timolol-dorzolamida (colirio), warfarina

76años

- MM: edematización con importante empastamiento en las 4 extremidades.

- CUT: Lesiones maculares confluentes de predominio en región tibial derecha y alguna aislada en piernaizquierda, con centro necrótico

- NL: exploración muy limitada, destaca marcado déficit prensor en ambas manos, con sensibilidadconservada. En piernas: déficit flexoextensor en ambos pies. El derecho hiperestésico, el izquierdohipoestésico

TA 140/80, FC 82 lpmSp 99% con CN a 4 lpmAfebrilOliguria (600cc/día), orina de aspecto glomerular

REG, muy postrada.Taquipneica, habla entrecortada con CN, sin tiraje

- OFT: normal- ORL: Pabellones auriculares normales. No aftas orales.- AC: parece normal (tonos poco audibles).- ABD: faldón adiposo, blando y depresible, no doloroso

Lesiones cutáneasFRA oligúrico

Med. InternaNefrología

- Cr 1.8->3 mg/dL, Ur 141->179 (previa normal)

- PCR 72.1 mg/dL, PCT 0.6 (ng/L)

- HiponaNa leve, resto iones y f. hepática normal

- LDH 278 U/L, CK 21 U/L; Ferritina 672

- Proteinuria en rango no nefrótico

- HG: Hb 10.7 g/dl (N-N); L-Plaq normal.

- CG: D-dímero 6065 ng/mL, INR 2.49, TP 29%, fib 527 mg/dL

- NT-proBNP 21826, TnT-US 38.2 ng/dL

Sept-Oct - ingreso en M. Interna

• Angio-TC: negativo para TEPA. DP bilateral, parénquima ok

• Doppler MMII: trombosis en VFS

• ETT: VD ligeramente dilatado. IT moderada, con Vmax 3.04 m/seg y gradiente AD-VD de 37 mmHg. IP ligera. Probabilidad alta de hipertensión pulmonar

GSA: insuf. respiratoria parcialD/dímero elevado

PCR 30Fiebre DiarreaDisnea (3 semanas) y:

TC body: Vía extrahepática prominente (13 mm)Afilamiento distal con stop brusco

Mamografía: BIRADS 2

C-RM: Pancreatitis aguda leve edematosa.

Engrosamiento parietal de colédoco y vesícula.Estenosis benigna de papila / disfunción esfínter de Oddi.

TVP en VFS Inicio Sintrom

ETT: Probable HTPAngioTC (-)

Sept-Oct - ingreso en M. Interna

Fiebre DiarreaDisnea (3 semanas) y:

TVP no provocada

Probable HTPulmonarAngioTC (-)

20/Oct Consulta Hematología

Lesiones “cuasi” purpúricas MMII, tronco, espalda; No dolor

10/Nov Ingreso en Cardiología

• TEP crónico - HTPulmonar tromboembólica crónica• FRA de perfil nefrítico• Probable polineuropatía / mononeuritis múltiple

¿Pancreatitis?¿Estenosis- Engrosamiento biliar?

Fiebre y diarrea HC (-), colonoscopia (-)

Cambio a Warfarina(visita previa Urgencias: cambio sintro por HBPM)

Sept-OctIngreso en M. Interna

Diagnóstico diferencialI. InfecciosasII. NeoplásicasIII. Autoinmunes-sistémicasº

I. Infecciosas: endocarditis infecciosa¿Fenómenos inmunes?¿Embolismos sépticos?

Fiebre Valvulopatía

FRA glomerularLesiones cutáneas

¿?

Estrechamiento vía biliar, “pancreatitis”…

IIa Neoplasia pancreática

IIb Mieloma múltiple / Macroglob. Wäldestrom

Afectación SNPFallo renal

II. Neoplásicas: órgano sólido vs hematológica

¿Estado protrombótico?¿Síndrome paraneoplásico?

¿Paraproteína?¿Hiperviscosidad?

III. Autoinmunes-sistémicas: vasculitis de pequeño vaso

OTROS:- IgG4-RD – pancreatitis autoinmune- LES – nefritis lúpica

SE SOLICITA / SE PROGRAMA / SE PLANTEA:1. TC BODY2. GAMMAGRAFÍA DE PERFUSIÓN RENAL3. ELECTROMIOGRAMA4. ANALÍTICA: perfil autoinmune, proteinograma, serologías 5. BIOPSIA RENAL Y CUTÁNEA6. HEMODIÁLISIS (según evolución)

GAMMAGRAFIA DE PERFUSION RENAL:Vascularización prácticamente ausente en ambos riñones,estando más afectado el riñón derecho.

RD: tamaño disminuido, con morfología y localización normalen fase parenquimatosa. Captación heterogénea y disminuidaen polo inferior de RD en fase parenquimatosa.

Ambos riñones presentan una curva de actividad-tiempoalterada, con disminución de la fase vascular y una fase deeliminación con patrón acumulativo (anulación funcional).

RESUMEN: Perfusión prácticamente ausenteen ambos riñones. Anulación funcional renalbilateral.

TC TÓRAX:Pequeñas opacidades en vidrio deslustadobilaterales, de predominio periférico, varias deellas de aspecto pseudonodular. Leve derramepleural.

A correlacionar con clínica-analítica (secundarios aenfermedad de base, focos de hemorragia, componente deinfarto en el contexto de TEP, inflamatorio-infeccioso...).

TC ABDOMEN: Sin hallazgos de interés

HEMOCULTIVOS: NegativosPCR SARS-COV-2: Negativa (x2…)SEROLOGÍAS: Pendientes

MARCADORES TUMORALES: - CA 125: 278 U/mL (N: 35); Prot HE-4 1064 pmol/L; (N: 121;

falsos+ en ERC-FRA)- Resto normales (alfaFP, CA 19.9, CEA, CA 15.3)

PROTEINOGRAMA: no se observa componente M

SOSPECHA DE CRIOGLOBULINEMIA 2ª A VHC

ESTUDIO AUTOINMUNE:- ANA, Ac antiMBG: negativo- ANCA: (+) patrón atípico; antiPR3 y antiMPO neg- IgG/M/E: normal. IgG4: normal