semiología de la comunicación interventricular y de la comunicación interauricular

Semiología de la comunicación Semiología de la comunicación interventricular y de la interventricular y de la

comunicación interauricularcomunicación interauricular

GeneralidadesGeneralidades

Definición: Malformaciones anatómicas Definición: Malformaciones anatómicas del corazón y sus grandes vasos que del corazón y sus grandes vasos que ocurren durante el desarrollo intrauterino.ocurren durante el desarrollo intrauterino.

Incidencia : 1 por cada 100 nacidos vivos.Incidencia : 1 por cada 100 nacidos vivos.

Etiología: 90% herencia multifactorial.Etiología: 90% herencia multifactorial.

Hasta un 25 % de los pacientes con Hasta un 25 % de los pacientes con cardiopatías congénitas presentan cardiopatías congénitas presentan malformaciones extracardíacas.malformaciones extracardíacas.

CondicionesCondiciones Incidencia de Incidencia de CC en %CC en %

Defectos más Defectos más comunescomunes

Síndrome Síndrome TurnerTurner

3535 Co Ao, E Ao, Co Ao, E Ao, CIACIA

Síndrome de Síndrome de DownDown

5050 CAV, CIV, PCACAV, CIV, PCA

Trisomía 18Trisomía 18 9999 CIV, PCA, EPCIV, PCA, EP

Trisomía 13Trisomía 13 9090 CIV, PCA, CIV, PCA, dextrocardiadextrocardia

Cardiopatías congénitas en síndromes cromosómicos

Cardiopatías congénitas causadas por Cardiopatías congénitas causadas por teratógenos químicosteratógenos químicos

SíndromeSíndrome IncidenciaIncidencia DefectoDefecto

AlcoholAlcohol FrecuenteFrecuente CIV-CIA-TF-CACIV-CIA-TF-CA

TrimetadonaTrimetadona FrecuenteFrecuente CIV-TF-TGVCIV-TF-TGV

WarfarinaWarfarina OcasionalOcasional PCA-EPPCA-EP

CarbamazepinaCarbamazepina OcasionalOcasional CIV-TFCIV-TF

HidantoinaHidantoina OcasionalOcasional CIV-TF-EP-CIV-TF-EP-PCA-CIA-Co AoPCA-CIA-Co Ao

Enfermedades maternas asociadas con Enfermedades maternas asociadas con cardiopatías congénitascardiopatías congénitas

RubeolaRubeola PCA-EP-CIV-CIAPCA-EP-CIV-CIA

FenilcetonuriaFenilcetonuria TF-CIV-Co AoTF-CIV-Co Ao

LESLES BAV-TGA-BAV-TGA-MiocardiopatíaMiocardiopatía

DiabetesDiabetes MCH-TGV-CIV-Co AoMCH-TGV-CIV-Co Ao

Clasificación fisiopatológicaClasificación fisiopatológica

Obstructivas: oposición a la eyección Obstructivas: oposición a la eyección ventricular de sangre con sobrecarga de ventricular de sangre con sobrecarga de presión ventricularpresión ventricular

Con cortocircuito de izquierda a derechaCon cortocircuito de izquierda a derecha

-pretricuspídeo-pretricuspídeo

-postricuspídeo-postricuspídeo

Con cortocircuito de derecha a izquierdaCon cortocircuito de derecha a izquierda

Shunt I-DShunt I-D ObstructivasObstructivas Shunt D-IShunt D-I TGATGA

AcianóticaAcianótica CIV:32%CIV:32%

PCA:12%PCA:12%

CIA:6%CIA:6%

EP: 8%EP: 8%

Co Ao: 6%Co Ao: 6%

E Ao: 5%E Ao: 5%

CianóticaCianótica T. Fallot: T. Fallot: 6%6%

TGV: 5%TGV: 5%

Cardiopatías congénitas más frecuentesCardiopatías congénitas más frecuentes

Comunicación interauricularComunicación interauricularClasificaciónClasificación

CIA tipo ostium secundum. Involucra CIA tipo ostium secundum. Involucra la región de la fosa oval. Es el más la región de la fosa oval. Es el más frecuente.frecuente.

CIA tipo ostium primum.CIA tipo ostium primum. CIA tipo seno venoso. Se asocia CIA tipo seno venoso. Se asocia

frecuentemente a un drenaje venoso frecuentemente a un drenaje venoso anómalo de las venas pulmonares.anómalo de las venas pulmonares.

Comunicación interauricularComunicación interauricular

Crecimiento de las cámaras derechas.Crecimiento de las cámaras derechas. Dilatación del tronco y las ramas de la Dilatación del tronco y las ramas de la

arteria pulmonar.arteria pulmonar. Pueden desarrollar hipertensión Pueden desarrollar hipertensión

pulmonar, usualmente no antes de la pulmonar, usualmente no antes de la tercera década de la vida.tercera década de la vida.

Síndrome de Lutembacher: Síndrome de Lutembacher: Asociación con una estenosis mitral.Asociación con una estenosis mitral.

Comunicación interauricularComunicación interauricular

Es relativamente común en niños, aprox. Es relativamente común en niños, aprox. 10%.10%.

Luego de la aorta bivalva, es la forma Luego de la aorta bivalva, es la forma más frecuente de cardiopatía congénita más frecuente de cardiopatía congénita del adulto.del adulto.

Relación mujer / hombre de 2:1.Relación mujer / hombre de 2:1. Transmisión multifactorial. Raramente Transmisión multifactorial. Raramente

con transmisión autosómica dominante.con transmisión autosómica dominante.

Comunicación interauricularComunicación interauricularExamen físicoExamen físico

Crecimiento y desarrollo normales son la Crecimiento y desarrollo normales son la regla.regla.

Aumento de intensidad del 1RAumento de intensidad del 1R Soplo sistólico pulmonar I-II Soplo sistólico pulmonar I-II Desdoblamiento fijo del 2RDesdoblamiento fijo del 2R Soplo diastólico tricuspídeo I-IISoplo diastólico tricuspídeo I-II

Comunicación interventricularComunicación interventricular

Malformación congénita más común en Malformación congénita más común en lactantes y niñoslactantes y niños

En adultos es más frecuente la CIAEn adultos es más frecuente la CIA Un número importante de CIV cierra Un número importante de CIV cierra

espontáneamente durante la lactancia espontáneamente durante la lactancia o la infanciao la infancia

Muerte por insuficiencia cardiaca en los Muerte por insuficiencia cardiaca en los primeros años de la vidaprimeros años de la vida


Constituyen cerca del 20 % de todas Constituyen cerca del 20 % de todas las cardiopatías congénitas. La las cardiopatías congénitas. La clínica de la CIV está en función del clínica de la CIV está en función del tamaño de la comunicación, del tamaño de la comunicación, del grado de hipertensión pulmonar y de grado de hipertensión pulmonar y de la magnitud de la sobrecarga la magnitud de la sobrecarga hemodinámica.hemodinámica.

Clasificación anatomopatológicaClasificación anatomopatológica

Muscular. Muscular. Unico o múltiple. 10% de las Unico o múltiple. 10% de las CIV. Común el cierre espontáneoCIV. Común el cierre espontáneo– El El septo de entradasepto de entrada (entre las válvulas (entre las válvulas

tricúspide y mitral) (3-5% de las CIV) tricúspide y mitral) (3-5% de las CIV) – El El septo muscularsepto muscular o o trabeculartrabecular que separa que separa

los cuerpos de los ventrículos derecho e los cuerpos de los ventrículos derecho e izquierdo (5-20% de las CIV) izquierdo (5-20% de las CIV)

– El El septo de salidasepto de salida que separa el tracto de que separa el tracto de salida de ambos ventrículos (3-5% de las salida de ambos ventrículos (3-5% de las CIV; 20-30% en japoneses) CIV; 20-30% en japoneses)

http://pedsccm.wustl.edu/All-Net/spanish/cardpage/operate/vsd/vsd-musg.html

Comunicación interventricularComunicación interventricularTipos anatómicosTipos anatómicos

Membranosa.Membranosa. 75% de todos los casos, 75% de todos los casos, localizada por debajo de la cresta localizada por debajo de la cresta supraventricular en la región del tabique supraventricular en la región del tabique membranoso, en proximidad con la valva septal membranoso, en proximidad con la valva septal de la tricúspidede la tricúspide

Defecto de Gerbode:Defecto de Gerbode: comunicación entre el comunicación entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha (eventrículo izquierdo y la aurícula derecha (el l septo membranoso está dividido por la valva septo membranoso está dividido por la valva septal de la válvula tricúspide en AV e IV) septal de la válvula tricúspide en AV e IV)

Comunicación interventricularComunicación interventricularTipos anatómicosTipos anatómicos

Defectos de tipo canal auriculoventricular (AV).Defectos de tipo canal auriculoventricular (AV). Más frecuentes en pacientes con trisomía 21. Más frecuentes en pacientes con trisomía 21. Aprox. 10% de todas las CIV. Se asocian a Aprox. 10% de todas las CIV. Se asocian a hendiduras de la valva mitral anterior y la valva hendiduras de la valva mitral anterior y la valva septal tricuspídea.septal tricuspídea.

Supracrestílea.Supracrestílea. Constituye el 5% de todos los Constituye el 5% de todos los casos de CIV, se localiza por arriba y por delante casos de CIV, se localiza por arriba y por delante de la cresta supraventricular o dentro de ella. de la cresta supraventricular o dentro de ella. Provocan insuficiencia aórtica progresiva debido Provocan insuficiencia aórtica progresiva debido al prolapso de la valva aórtica en el defectoal prolapso de la valva aórtica en el defecto

Comunicación interventricularComunicación interventricularFisiopatologíaFisiopatología

Las consecuencias están determinadas por el Las consecuencias están determinadas por el tamaño del defecto, la relación de las tamaño del defecto, la relación de las resistencias pulmonares y sistémicas y las resistencias pulmonares y sistémicas y las lesiones asociadaslesiones asociadas

Un defecto restrictivo pequeño produce Un defecto restrictivo pequeño produce aumento escaso o ninguno en el circuito menoraumento escaso o ninguno en el circuito menor

Una CIV amplia, no restrictiva tiene mayor Una CIV amplia, no restrictiva tiene mayor riesgo de sufrir hipertensión pulmonar y riesgo de sufrir hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmengersíndrome de Eisenmenger

FisiopatologíaFisiopatología

El comportamiento de la CIV depende de El comportamiento de la CIV depende de la relación de las resistencias pulmonares la relación de las resistencias pulmonares y sistémicas.y sistémicas.

Cuanto mayor sean las resistencias Cuanto mayor sean las resistencias pulmonares, menos flujo pasará por el pulmonares, menos flujo pasará por el circuito pulmonar y a la inversa.circuito pulmonar y a la inversa.


Las CIV pequeñas cursan con QP/QS Las CIV pequeñas cursan con QP/QS menor a 1,5 y silueta cardíaca de tamaño menor a 1,5 y silueta cardíaca de tamaño normal.normal.Cuando el QP/QS es mayor de 2,0 se Cuando el QP/QS es mayor de 2,0 se habla de CIV grandes y cardiomegalia con habla de CIV grandes y cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado.flujo pulmonar aumentado.A nivel ecocardiográfico se compara el A nivel ecocardiográfico se compara el tamaño del defecto con el diámetro de la tamaño del defecto con el diámetro de la raíz aórtica.raíz aórtica.


Los defectos pequeños con RP bajas Los defectos pequeños con RP bajas imponen una gran resistencia al flujo imponen una gran resistencia al flujo entre los ventrículos, dando una gran entre los ventrículos, dando una gran diferencia de presión entre ambas diferencia de presión entre ambas cámaras, con un shunt muy pequeño y cámaras, con un shunt muy pequeño y presiones derechas normales, sin presiones derechas normales, sin alteraciones en diástole.alteraciones en diástole.


Los defectos medianos (mitad o menos del Los defectos medianos (mitad o menos del diámetro de la raíz aórtica ), tienen una diámetro de la raíz aórtica ), tienen una diferencia de presiones pico sistólica igual o diferencia de presiones pico sistólica igual o superior a los 20 mmHg.superior a los 20 mmHg.La mayoría tienen sobrecarga diastólica sobre La mayoría tienen sobrecarga diastólica sobre aurícula izquierda y VI con hipertrofia de este aurícula izquierda y VI con hipertrofia de este mismo.mismo.La fisiología se mantiene igual al Roger hasta La fisiología se mantiene igual al Roger hasta que la presión sistólica del VD alcanza el 70% que la presión sistólica del VD alcanza el 70% de las sistémicas, y el gradiente transventricular de las sistémicas, y el gradiente transventricular es de 30 mmHg.es de 30 mmHg.


En la CIV grande, el shunt es sometido a En la CIV grande, el shunt es sometido a la presión de ambos ventrículos y se dice la presión de ambos ventrículos y se dice que no es restrictiva.que no es restrictiva.

La presión en ambos ventrículos es igual.La presión en ambos ventrículos es igual.

Se produce shunt D-I.Se produce shunt D-I.

Flujo pulmonar eficaz e ineficazFlujo pulmonar eficaz e ineficaz

El efecto final sobre el paciente depende del El efecto final sobre el paciente depende del grado de cortocircuito desde el lado izquierdo de grado de cortocircuito desde el lado izquierdo de la circulación al lado derecho. Con un la circulación al lado derecho. Con un cortocircuitocortocircuito grande, una cantidad significativa grande, una cantidad significativa de sangre oxigenada fluye desde el ventrículo de sangre oxigenada fluye desde el ventrículo izquierdo, a través de la CIV, hacia el ventrículo izquierdo, a través de la CIV, hacia el ventrículo derecho y de vuelta a los pulmones. Se trata de derecho y de vuelta a los pulmones. Se trata de sangre oxigenada que no fluye a través de la sangre oxigenada que no fluye a través de la circulación sistémica y se denomina flujo circulación sistémica y se denomina flujo pulmonar pulmonar ineficazineficaz, , el flujo pulmonar el flujo pulmonar eficaz o eficaz o efectivoefectivo es la sangre que va al pulmón para ser es la sangre que va al pulmón para ser oxigenada y que después fluye hacia el resto de oxigenada y que después fluye hacia el resto de la economía.la economía.

http://pedsccm.wustl.edu/All-Net/spanish/cardpage/operate/vsd/vsd-flow.html

Resistencias vasculares Resistencias vasculares pulmonares aumentadaspulmonares aumentadas

Tras muchos años de flujo pulmonar Tras muchos años de flujo pulmonar aumentado, se produce un aumentado, se produce un engrosamiento de las arteriolas pulmonaresengrosamiento de las arteriolas pulmonares incrementando por lo tanto la resistencia incrementando por lo tanto la resistencia vascular pulmonar. En los casos severos, la vascular pulmonar. En los casos severos, la presión en el ventrículo derecho llega a ser presión en el ventrículo derecho llega a ser "más alta" que en el ventrículo izquierdo y la "más alta" que en el ventrículo izquierdo y la sangre se ve obligada a fluir de "derecha a sangre se ve obligada a fluir de "derecha a izquierda" a través de la comunicación (del izquierda" a través de la comunicación (del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo). De ventrículo derecho al ventrículo izquierdo). De esta situación resulta la aparición de esta situación resulta la aparición de desaturación arterial y cianosis. desaturación arterial y cianosis.

http://pedsccm.wustl.edu/All-Net/spanish/cardpage/operate/vsd/phtn-mic.html

Comunicación interventricularComunicación interventricularHistoria clínica y Examen FísicoHistoria clínica y Examen Físico

Los pacientes con una CIV moderada, sin HTP, Los pacientes con una CIV moderada, sin HTP, tienen un cortocircuito significativo de izquierda tienen un cortocircuito significativo de izquierda a derecha, con aumento de flujo pulmonar.a derecha, con aumento de flujo pulmonar.

Puede haber frémito en el borde esternal Puede haber frémito en el borde esternal izquierdo en su parte inferior o media.izquierdo en su parte inferior o media.

Soplo pansistólico rasposo.Soplo pansistólico rasposo. En CIV musculares pequeñas el soplo puede En CIV musculares pequeñas el soplo puede

disminuir o terminar antes del 2R debido al disminuir o terminar antes del 2R debido al cierre del defecto al final de la sístole.cierre del defecto al final de la sístole.

Comunicación interauricularComunicación interauricularHistoria ClínicaHistoria Clínica

La mayoría de los niños son asintomáticos.La mayoría de los niños son asintomáticos. Fatiga leve y disnea en adolescentes.Fatiga leve y disnea en adolescentes. 75% se presentan con síntomas en la vida 75% se presentan con síntomas en la vida

adulta.adulta. 5% desarrollan insuficiencia cardiaca en el 5% desarrollan insuficiencia cardiaca en el

primer año de vida.primer año de vida. 35% de los adultos presenta fatiga fácil, disnea, 35% de los adultos presenta fatiga fácil, disnea,

ortopnea, dolor torácico y síncope.ortopnea, dolor torácico y síncope.

Cuadro clínicoCuadro clínico

Defectos de pequeño tamaño (tipo I, Maladiè de Defectos de pequeño tamaño (tipo I, Maladiè de Roger):Roger):Crecimiento es normal.Crecimiento es normal.Pulso y PA son normales.Pulso y PA son normales.Soplo pansistólico y frémito a nivel del III y IV Soplo pansistólico y frémito a nivel del III y IV EICI.EICI.II ruido es normal.II ruido es normal.Si la CIV es muy pequeña, puede no haber Si la CIV es muy pequeña, puede no haber frémito, y el soplo no abarcar toda la sístole.frémito, y el soplo no abarcar toda la sístole.75% han cerrado a los 2 años.75% han cerrado a los 2 años.

CIV de tamaño moderadoCIV de tamaño moderado

Crecimiento lento.Crecimiento lento.Disnea al alimentarse.Disnea al alimentarse.Pulso pequeño, céler.Pulso pequeño, céler.Frémito intenso en el III-IV EICI.Frémito intenso en el III-IV EICI.Soplo pansistólico y fuerte que irradia a todo el Soplo pansistólico y fuerte que irradia a todo el tórax.tórax.Soplo mesodiastólico mitral en cadencia de vaiven, Soplo mesodiastólico mitral en cadencia de vaiven, que indica que hay un gran volumen retornando por que indica que hay un gran volumen retornando por una válvula mitral normal.una válvula mitral normal.II ruido desdoblado, y el 2P puede ser más brillante II ruido desdoblado, y el 2P puede ser más brillante de lo normal.de lo normal.


Electrocardiográficamente hay Electrocardiográficamente hay sobrecarga diastólica biventricular.sobrecarga diastólica biventricular.

Radiológicamente hay plétora Radiológicamente hay plétora pulmonar.pulmonar.

CIV de gran tamañoCIV de gran tamaño

Síntomas se inician después de la 2-3 Síntomas se inician después de la 2-3 semana de la vida.semana de la vida.

Insuficiencia cardíaca.Insuficiencia cardíaca.

Frémito en III-IV EICI.Frémito en III-IV EICI.

Soplo sistólico, a veces precedido de click Soplo sistólico, a veces precedido de click de apertura pulmonar.de apertura pulmonar.

Soplo apical, de tipo diastólico.Soplo apical, de tipo diastólico.

CIV de gran tamaño con inversión CIV de gran tamaño con inversión del shuntdel shunt

Los hallazgos clínicos cambian hacia la Los hallazgos clínicos cambian hacia la hipertensión pulmonar.hipertensión pulmonar.El frémito desaparece.El frémito desaparece.El soplo sistólico se va haciendo más corto, y en El soplo sistólico se va haciendo más corto, y en el momento en que se invierte el shunt, el momento en que se invierte el shunt, desaparece.desaparece.El II ruido se vuelve fuerte y único.El II ruido se vuelve fuerte y único.Cuando cesa el shunt el paciente se vuelve Cuando cesa el shunt el paciente se vuelve cianótico y presenta la clínica del complejo de cianótico y presenta la clínica del complejo de Eisenmenger.Eisenmenger.

Persistencia del conducto arterioso

Definición: el conducto arterioso sirve en la vida fetal para derivar sangre desde los pulmones a la aorta descendente. Se cierra funcionalmente entre las 10-15 horas posteriores al nacimiento.Representa la porción distal del sexto arco aórtico embriónico.Se encuentran concentraciones elevadas de prostaglandinas en el área del conducto y su papel es mantenerlo permeable antes del nacimiento.

Incidencia

Permanece permeable en 1 de cada 2500 a 5000 nacidos vivos de término adecuados para la edad gestacional.En prematuros aumenta a 8 en 1000 nacidos vivos.Ocurre en 45% de los infantes que pesan menos de 1750 gramos y 80% de los que pesan menos de 1200 gramos.Representa de 9-12 % del total de las CC.Es 30 veces más frecuente a grandes alturas que a nivel del mar.

Driscoll D. Left to Right Shunt Lesions. Ped Clin of North Am 1 999;46.

Historia natural

En niños de término si el conducto no se cierra en las primeras 2 semanas espontáneamente, el cierre es poco probable.

En niños prematuros puede ocurrir el cierre en los primeros tres meses de vida.

Solo el 0.6% del total se cierran espontáneamente cada año.

Historia natural

Si el ductus es pequeño, el pronóstico es bueno, pero puede haber deterioro entre la 3a a 4a década de la vida.

A los 45 años ha muerto el 42% de los pacientes que sobrevivieron a la primera infancia.

La posibilidad de desarrollar endocarditis bacteriana persiste por toda la vida.

Historia natural

Los riesgos asociados a la PCA son:Endocarditis

Calcificación del ductus

Aneurisma del ductus

Si el ductus es grande: ICC - HTAP

Si el ductus se cierra antes de estas complicaciones, la evolución y el pronóstico son muy buenos

Cuadro clínico

Pequeño: asintomático, rosado, sin disnea.

Corazón de tamaño normal.

El pulso y la presión arterial son normales.

Puede haber un frémito en el II EICI, en cuyo caso se ausculta un soplo continuo clásico en el área pulmonar, por debajo de la clavícula izquierda.

Cuadro clínico

El diagnóstico diferencial se hace con el murmullo venoso, que desaparece en la posición horizontal. El soplo del ductus aumenta en la posición horizontal.

La radiografía y el ECG son normales.

Conducto mediano

2o a 5o mes de la vida.

Alimentación lenta e infecciones respiratorias frecuentes.

Taquipnea de esfuerzo.

Falla para progresar.

Pulsos femoral y radial saltones.

Presión diastólica menor a lo normal.

Conducto mediano

Corazón ligeramente aumentado de tamaño.Frémito en el I-II EICI.Soplo contínuo fuerte. Aumenta en la sístole y disminuye en la diástole, antes del primer ruido.II ruido es fuerte y poco desdoblado.Puede auscultarse un click de eyección pulmonar.

Radiología

• Agrandamiento cardíaco, a expensas del VI.

• AP de tamaño moderado.

• Aumento de la vascularidad pulmonar.

Electrocardiograma

• Crecimiento del VI.• Onda P en DII ancha.

Conducto grande

Síntomas graves.

Niños con problemas para alimentación y falla para progresar.

Disnea al alimentarse y sudoración excesiva.

Pulso saltón, amplio.

Puede no palparse frémito.

Conducto grande

Soplo sistólico en II EICI.Soplo no alcanza diástole porque las presiones en aorta y pulmonar se igualan y no se produce flujo durante la diástole.Se ausculta un soplo mesodiastólico durante la diástole en el ápex por aumento de flujo sobre la válvula mitral.El II ruido es único y fuerte.Hallazgos de ICC.

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