seminario de embriologia de nervioso

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL

SISTEMA NERVIOSO

UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESINAL DE MEDICINA HUMANA

DEDICATORIA:Este material está dirigido a los estudiantes de la carrera de medicina y en especial a los de primer y segundo año, los cuales están en los comienzos de su gran inspiración por el conocimiento del ser humano con sus perfecciones e imperfecciones.

SEMINARIO DE EMBRIOLOGIA




SISTEMA NERVIOSOEl sistema nervioso central (SNC) humano se desarrolla a partir de una zona engrosada del ectodermo embrionario, llamada placa neural que aparece alrededor de los 18 días de gestación, en el periodo de embrión trilaminar, como respuesta a la inducción por parte de la notocorda y del ectodermo circundante.

Aproximadamente en el 18º día del desarrollo, la placa neural se invagina a lo largo del eje longitudinal del embrión para formar el surco neural con los pliegues neurales a ambos lados. Hacia el final de la tercera semana los pliegues neurales se encuentran y se comienzan a fusionar de modo que la placa neural se convierte en el tubo neural alrededor de los días 22 y 23. Los dos tercios craneales del Tubo Neural representan el futuro encéfalo y el tercio caudal, lo que será la médula espinal. La fusión de los pliegues neurales se desarrolla de manera irregular a partir del área que será la unión del tallo cerebral con la médula espinal y en dirección craneal y caudal simultáneamente. Por ello el Tubo Neural se encuentra temporalmente abierto en ambos extremos y se comunica libremente con la cavidad amniótica.

El orificio craneal, llamado neuroporo rostral, se cierra alrededor del día 25 y el neuroporo caudal se cierra un par de días más tarde, en el día 27 aproximadamente. Las paredes del Tubo Neural se engrosan para formar el encéfalo y la médula espinal, y la luz del tubo se convierte en el sistema ventricular del encéfalo y en el conducto del epéndimo de la médula espinal.El desarrollo anormal del encéfalo no es raro debido a la complejidad de su historia embriológica y puede ser el resultado de alteraciones en la morfogénesis o en la histogénesis del SNC, secundarias a estímulos genéticos y/o ambientales. La mayor parte de las maformaciones congénitas del encéfalo resultan del cierre defectuoso del neuroporo rostral y afectan a los tejidos que descansan sobre esa zona: meninges, cráneo y cuero cabelludo.

La mayor parte de las malformaciones congénitas de la médula espinal se producen a consecuencia de defectos del cierre del neuroporo caudal hacia el final de la cuarta semana de desarrollo. Involucran también a los tejidos que descansan sobre la médula (meninges, arcos vertebrales, músculos dorsales y piel).





MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MEDULA ESPINAL

Espina bífida oculta:Este defecto en el arco vertebral es consecuencia de falta de crecimiento normal y fusión en el plano medio de las mitades embrionarias del arco. La espina bífida oculta ocurre en las vértebras L5 o S1 alrededor de 10% de personas normales por otra parte. En su forma más leve, su única indicación de su presencia puede ser un hoyuelo pequeño con un mechón de pelo que surge del mismo. La espina bífida oculta no suele producir síntomas clínicos. Un porcentaje pequeño de los niños afectados tiene importantes defectos funcionales de la médula espinal y raíces raquídeas subyacentes.





Espina bífida Quística:La espina bífida es el defecto congénito causante de discapacidad severa más

frecuente. También es muy fácil de prevenir. Hay mayor número deafectados

por este problema que por distrofia muscular, esclerosis múltiple y fibrosis

quística juntos.

La espina bífida (mielomeningocele) es un defecto de nacimiento de la

columna vertebral que se presenta como consecuencia de un fallo en el cierre

del tubo neural durante el primer mes de gestación.

La médula espinal no se desarrolla con normalidad, teniendo como

consecuencia diferentes grados de lesión en la médula espinal y el sistema

nervioso. Este daño es irreversible y permanente. En casos severos, la médula espinal sobresale por la espalda del bebé.

Este defecto de nacimiento provoca varios grados de parálisis y pérdida de

sensibilidad en las extremidades inferiores, así como diversas complicaciones

en las funciones intestinales y urinarias.

La espina bífida en muchos casos va acompañada de hidrocefalia, que es una

acumulación de liquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de la cavidad craneana.





Seno Dérmico:

El seno dérmico se caracteriza por ser una estructura tubular que comienza en la piel y se introduce en la profundidad atravesando diversos planos pudiendo acabar en el subcutáneo, fascia, hueso, espacio extradural o penetrar dentro de la duramadre.

Un tipo de seno dérmico que produce gran ansiedad : seno dérmico sacrocoxígeo , que consiste en una depresión superficial o profunda dentro del, o junto al, repliegue glúteo.

Origen de seno dérmico: puede ser por una defectuosa separación del neuroectodermo y ectodermo cutáneo. También puede ser por el fracaso de la obliteración del vestigio medular coxígeo.





Mielomenigocele:

El Mielo meningocele (MMC) es una malformación del sistema nervioso central de origen congénito. Hay una alteración en la formación de una vértebra (Espina Bífida) y esto afecta a la médula y a sus envolturas. Puede ocurrir en la columna cervical, dorsal o lumbar. Puede ser un simple quiste y llamarse Meningocele o tener en su interior elementos neuronales anormales como médula y sus raíces.





Mielosquisis:Defecto del desarrollo caracterizado por la existencia de una hendidura en la médula espinal secundaria a un defecto de la fusión de la placa neural para formar un tubo neural completo.

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Malformaciones Congénitas del encéfaloEn ocasiones en relación, mucho menos difícil de precisar, con las causas infecciosas o tóxicas antes enumeradas, sobre todo con la heredosífilis y la rubeola. Sus formas anatómicas son

Esclerosis hipertrófica tuberosa: Islotes numerosos, blanquecinos, duros, de tejido neuróglico, por toda la extensión de la superficie encefálica; a veces se calcifican. Es frecuente que se acompañe de adenoma sebáceo (Þ). Produce gran oligofrenia, a veces ataques epilépticos; en algunos casos, el síndrome espástico de la descerebración (Þ).





Encefalopatía necrótica subaguda:

(enfermedad de Leigh), infantil, de transmisión familiar autosómica recesiva, da lugar a hipotonía, abolición de los reflejos y una serie de parálisis: oftalmoplejía externa y movimientos rotatorios de los ojos, parálisis de la deglución con vómitos, trastornos respiratorios con apnea y episodio de hiperventilación. Además convulsiones y mioclonías. Se ignora la causa, pero se ha encontrado un factor inhibidor de la enzima que catalizar la formación de tiaminotrifosfato a partir del tiaminopirofosfato. Existe retraso mental y trastornos de la marcha.





Encefalocele:

Encefalocele procede del griego egkephalos: cerebro y Kelé: hernia. Es una enfermedad congénita rara, en la cual, un divertículo del tejido cerebral y de las meninges protruyen a través de defectos en la bóveda craneana, es decir, un defecto del cerebro en el cual el revestimiento y el líquido protector quedan fuera, formando una protuberancia tanto en la región occipital como en la región frontal y sincipital; se subdividen a la vez en la zona nasofrontal, nosaetmoidal y nosaorbital.


http://es.wikipedia.org/wiki/Hernia

http://es.wikipedia.org/wiki/Cerebro




Meroencefalia:

La meroencefalia se traduce como la ausencia de una gran parte del cerebro y del cráneo. Es una de las anomalías del tubo neural más comunes. La anencefalia se presenta en alrededor de 1 de cada 10,000 nacimientos. El número exacto no se conoce, porque en muchos casos de estos embarazos se presenta aborto espontáneo. El hecho de tener un bebé meroencefálico aumenta el riesgo de tener otro hijo con anomalías congénitas del tubo neural.


http://www.redsaluduc.cl/link.cgi/VidaSaludable/Glosario/M/3749

http://www.redsaluduc.cl/link.cgi/VidaSaludable/Glosario/M/3749




Microcefalia:

Es una afección en la cual la cabeza de una persona es mucho más pequeña de lo normal que la de otras de su misma edad y sexo. El tamaño de la cabeza se mide como la distancia alrededor de la parte superior de la cabeza. Un tamaño más pequeño de lo normal se determina usando tablas de referencia.





Agenesia Del Cuerpo Callaso:La agenesia del cuerpo calloso (ACC) es un defecto congénito en el cuerpo calloso (la estructura que conecta los dos hemisferios del cerebro) está parcial o completamente ausente. La ACC puede ocurrir como un defecto aislado o en combinación con otras anomalías del cerebro, entre ellas, la malformación de Arnold-Chiari, el síndrome de Dandy-Walker, el síndrome de Andermann, la esquizencefalia (surcos o hendiduras en el tejido cerebral) y la holoprosencefalia (falta de división del prosencéfalo en lóbulos). Las





niñas pueden tener una enfermedad específica del sexo llamada síndrome de Aicardi que causa retraso mental grave, convulsiones, anomalías en las vértebras y lesiones de la retina. La ACC puede estar también asociada con malformaciones en otras partes del cuerpo, como defectos de la línea media facial. Los efectos del trastorno van desde sutiles o leves a graves, dependiendo de las anomalías cerebrales asociadas. La inteligencia puede ser normal con un leve compromiso de las habilidades que requieren relacionar los patrones visuales o, en el caso de los niños con malformaciones más graves, puede haber retraso intelectual, convulsiones, hidrocefalia y espasticidad.

Hidrocefalia:La hidrocefalia (término que deriva de las palabras griegas «hidro» que significa agua y «céfalo» que significacabeza) es un trastorno cuya principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro.

Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como agua en el cerebro, el agua es en realidad líquido cefalorraquídeo, un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal.


http://es.wikipedia.org/wiki/M%C3%A9dula_espinal


http://es.wikipedia.org/wiki/L%C3%ADquido_cefalorraqu%C3%ADdeo


http://es.wikipedia.org/wiki/Cabeza

http://es.wikipedia.org/wiki/Agua




La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo tiene como consecuencia una dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro, generalmente el aumento del líquido en los ventrículos es producido por la obstrucción de los conductos situados por debajo del cerebelo.

Holoprosencefalia:La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro que tienen en común la ausencia del desarrollo del prosencéfalo, que es el lóbulo frontal del cerebro del embrión.2 Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana del embarazo. La holoprosencefalia es causada por la falta de división del lóbulo frontal del cerebro del


http://es.wikipedia.org/wiki/Embarazo

http://es.wikipedia.org/wiki/Holoprosencefalia#cite_note-barriga-2


http://es.wikipedia.org/wiki/L%C3%B3bulo_frontal

http://es.wikipedia.org/wiki/L%C3%B3bulo_frontal

http://es.wikipedia.org/wiki/Prosenc%C3%A9falo


http://es.wikipedia.org/wiki/Cara

http://es.wikipedia.org/wiki/Cr%C3%A1neo

http://es.wikipedia.org/wiki/Cerebelo

http://es.wikipedia.org/wiki/Ventr%C3%ADculo




embrión para formar los hemisferios cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando defectos en el desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento del cerebro.

Hidranencefalia:La hidranencefalia es un raro desorden, que se describe con una incidencia menor a uno en 10,000 nacidos vivos, en la cual los hemisferios cerebrales están ausente y son reemplazados por sacos membranosos que contienen líquido cefalorraquídeo dentro de un cráneo de relativa capacidad normal y están usualmente conservados las estructuras de la fosa posterior, el tálamo y los ganglios basales.





Malformación De Arnold-Chiari:La Malformación de Chiari, en honor del patólogo Hans Chiari, referida así cuando es de tipo 1 y como "Malformación de Arnold-Chiari" reservada para la de tipo 2, es una enfermedad caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (Foramen magno), comprimiendo así el tronco encefálico, pudiendo ser acompañado o no de un aumento de líquido cefalorraquídeodentro del cráneo (hidrocefalia). Existen cinco tipos de malformación de Chiari (1, 2, 3, 4 y O). Cada subtipo


http://es.wikipedia.org/wiki/Hidrocefalia

http://es.wikipedia.org/wiki/Cr%C3%A1neo



http://es.wikipedia.org/wiki/Tronco_del_enc%C3%A9falo

http://es.wikipedia.org/wiki/Foramen_magno

http://es.wikipedia.org/wiki/Cerebelo

http://es.wikipedia.org/wiki/Hans_Chiari




probablemente no relacionadas entre ellas. La mayoría son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son aún más raros de observar.

Anencefalia

Es la ausencia de una gran parte del cerebro y del cráneo.La anencefalia es una de las anomalías del tubo neural más comunes. Estas anomalías son defectos congénitos que afectan el tejido que crece en el cerebro y la médula espinal.

La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta cuando la porción superior del tubo neural no logra cerrarse. El porqué sucede esto no se sabe. Las posibles causas incluyen toxinas ambientales y baja ingesta de ácido fólico por parte de la madre durante el embarazo.


https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002408.htm

https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002331.htm




La anencefalia se presenta en alrededor de 1 de cada 10,000 nacimientos. El número exacto no se conoce, porque en muchos casos de estos embarazos se presenta aborto espontáneo. El hecho de tener un bebé anencefálico aumenta el riesgo de tener otro hijo con anomalías congénitas del tubo neural.


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