HISTOEMBRIOLOHISTOEMBRIOLOGÍAGÍA

SISTEMA NERVIOSODR. JAIME A

NAVARRO.MD

Sistema Nervioso Somático.

Sistema Nervioso Periférico

Sistema Nervioso

Procesos que intervienen en la formación de la placa neural y los pliegues neurales y en el cierre de estos últimos para formar el tubo neural.

Proceso celular y multifactorial complejo en el que intervienen una cascada de mecanismos moleculares y factores extrínsecos.

Duración: 3 – 4 semana.Embrión: NéurulaNéurula.

NEURULACION: Formación del Tubo Neural.

Sistema Nervioso

NEURULACION: Formación del Tubo Neural. NOTOCORDANOTOCORDA: : Columna extensa de células de la línea media que seextiende desde la membrana bucofaríngea hasta el nudo primitivo. Inductor primario o cetro señalizador ((Proteína SHH).Proteína SHH).(Factor de crecimiento Beta, Proteínas PMO)(Factor de crecimiento Beta, Proteínas PMO)

ECTODERMO EMBRIONARIOECTODERMO EMBRIONARIO: : Formar una placa elongada de células epiteliales engrosadas

PLACA NEURALPLACA NEURAL: : Neuroectodermo.Neuroectodermo.Localización: Rostral nodo primitivo y dorsal a la notocorda y

mesodermo.Longitud: Inicio: = Notocorda - Final: Elonga y ensancha.

SURCO NEURALSURCO NEURAL::Invaginación de la placa neural a lo largo de su eje cental. (Día 18)

Sistema Nervioso

NEURULACION: Formación del Tubo Neural. PLIEGUES NEURALESPLIEGUES NEURALES: : Consecuencia de la formación del surco neural uno a cada lado. (2)Especial prominencia en el extremo craneal del embrión. ((signos: desarrollo encefálico))

TUBO NEURALTUBO NEURAL::Movilización de los pliegues neurales hacia la línea media y fusión de los

mismos.Finales de la tercera semana.Separación del ectodermo de la superficie. (EPIDERMIS)

CELULAS DE LA CRESTA NEURALCELULAS DE LA CRESTA NEURAL::Células neuroectodérmicas situadas a lo largo del borde interno de cada pliegue

neural pierden su afinidad epitelial y su inserción con las células vecinas.Transformación: Epitelial – Mesenquimatoso.

CRESTA NEURALCRESTA NEURAL: : Masa irregular aplanada entre el tubo neural y el ectodermo superficial

adyacente.Se divide en las porciones derecha e izquierda .

DESARROLLO TEMPRANODEL SISTEMA NERVIOSO

TUBO NEURAL: SNC Encéfalo: 2/3 superiores del tubo (4 par de somitas)Médula Espina: 1/3 inferior del tubo

CRESTA NEURAL: SNP – SNA Nervios craneales y raquídeos. Ganglios autónomos.

Inicio: Días 22 – 23.Estadio 10 del desarrollo.Región 4 – 6 par de Somitas.

Sistema Nervioso

Conducto Neural: Comunicación directa con la cavidad amniótica. (Neuroporos)

Cierre de los neuroporos coincide con la aparición de la circulación vascular sanguínea para el tubo neural.

Conducto Neural:

NEURULACION: Formación del Tubo Neural.

CONDUCTO DEL CONDUCTO DEL EPENDIMO:EPENDIMO:

CONDUTO CENTRAL DE LACONDUTO CENTRAL DE LAMEDULA ESPINALMEDULA ESPINAL

CONDUCTO CONDUCTO VENTRICULARVENTRICULAR

ENCEFALICOENCEFALICO

Sistema Nervioso

• El cierre del Tubo Neural se produce por la parte dorsal desde el centro hacia los extremos (neuroporos).

• El neuroporo anterior se cierra el día 25 y el posterior el día 27.

TN

NeuroporoPosterior

Somitas

NeuroporoAnterior

Sistema Nervioso

Tubo Neural: 1/3 inferior, debajo 4 par de

Somitas.

Las paredes laterales aumentan de grosor y reducen de forma gradual el conducto neural. (9 – 10 Semana)

Neuroepitelio columnar seudoestratificado

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL: HISTOGENESIS

Sistema Nervioso

Zona o Capa Marginal

Zona o Capa del Manto o Intermedia

Zona o Capa Ependimaria o Ventricular

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Sistema Nervioso

Células Neuroepiteliales:

Zona Ventricular o Capa Ependimaria:Epitelio Ependimario. (Conducto del Ependimo)Zona Intermedia o Capa del Manto:Neuroblastos: Neuronas. – Células de la Glía. (Sustancia

Gris)Zona Marginal: Porciones externas de lasCélulas neuroepiteliales. (Sustancia Blanca)

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Sistema Nervioso

La multiplicación de los Neuroblastos de la capa del manto produce unos engrosamientos diferenciales en las paredes laterales, originando 2 regiones: Surco LimitanteSurco Limitante s placas alares. (engrosamientos dorsales)Placas Alares: Placas Alares: Astas Grises DorsalesAstas Grises Dorsales ((Tabique Dorsal) Tabique Dorsal) Función: SensitivaSensitiva.Las placas basales. (engrosamientos ventrales) Placas Ventrales: Placas Ventrales: Astas Grises Ventrales y LateralesAstas Grises Ventrales y Laterales. (. (Tabique Medio Tabique Medio Ventral)Ventral) Función: MotoraMotora.

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Sistema Nervioso

EVOLUCIÓN DE LA CAPA DEL MANTO

Capa marginal

Capa del manto

Capa Ependimar

ia

Sistema Nervioso

Menínges Raquídeas:Menínges Raquídeas:

Mesénquima: Menínges Primitivas: Duramadre. Duramadre. (Capa Externa)Cresta Neural: Pia – Aracnoides o LeptomeningesPia – Aracnoides o Leptomeninges.. (Capa Interna)Trabéculas Aracnoideas: TC (Aracnoides – Piamadre)Espacio Subaracnoideo: LCR 5 Semana. (Aracnoides –

Piamadre)

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Sistema Nervioso

Cambios de PosiciónCambios de Posición::

Embrión: Médula espinal = Conducto vertebral. Nervios Intervertebrales: Agujeros intervertebrales niveles de origen.

6 Meses (Prenatal): S1 Neonato: L2 o L3 Adulto: L1 Borde inferior.

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Sistema Nervioso

MÉDULA ESPINAL: Ascenso relativo

Sistema Nervioso

Cambios de Posición:Cambios de Posición:

Extremo inferior de la medula: Cono medular. Raíces Nerviosas: Cola de caballoola de caballo.. (Duramadre – Aracnoides: S2).

Hebra fibrosa: Filum terminalFilum terminal. . ((Piamadre) Altura original del extremo caudal de la médula espinal embrionaria.

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Mielinizacion de Fibras Nerviosas::

Periodo Fetal tardío (Semana 20) – 3 años de vida postnatal. Proteínas básicas de Mielina. (isoformas) 1. Nervios Motores . 2. Nervios Sensitivos.

Células: SNC: Oligodendrocitos. SNP: Células de Schwam.

Sistema Nervioso

ANOMALÍAS CONGÉNITAS

MEDULA ESPINAL

Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural: Médula espinal,

nervios raquídeos, meninges, arcos vertebrales, músculo y/o piel suprayacente. (4 Semana)

Etiología:Etiología: Factores de Riesgo: Ácido Valproico. (1 – 2%) Vitamina A. Hipertermia.

Factores Protectores: Ácido Fólico. (Durante los 3 primeros meses) Dosis: 0,4 mg / 400 ug día

Seno Dérmico RaquídeoSeno Dérmico Raquídeo:

Es un depresión en la piel en el plano medio posterior de la región sacra .

Indica la región de cierre del neuroporo caudal al final de la cuarta semana.

Representan el sitio final de separación entre el ectodermo superficial y el tubo neural.

Sistema Nervioso

ESPINA BÍFIDA OCULTA

Falta de crecimiento normal y fusión en el plano medio de las Falta de crecimiento normal y fusión en el plano medio de las mitades embrionarias del arco neuralmitades embrionarias del arco neural

Vértebras L5 o S1 (10% Personas sanas)Vértebras L5 o S1 (10% Personas sanas)

70% a nivel lumbar

Asintomática

La indicación de su presencia puede ser un hoyuelo.La indicación de su presencia puede ser un hoyuelo.

Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea

Espina Bífida Quística:

Protrusión de médula espinal y/o meninges a través de los defectos en los arcos vertebrales. (saco = quiste).

Incidencia: 1 x 1.000 nacidos vivos.

Espina Bífida con MeningoceleEspina Bífida con Meningocele:: Meninges + LCR.

Espina Bífida con MielomeningoceleEspina Bífida con Mielomeningocele: : Meninges + LCR + Médula espinal y/o raíces nerviosas.

Sistema Nervioso

MENINGOCELE

Protrusión de las meninges. Tubo neural cerrado.

Sistema Nervioso

MIELOMENINGOCELE

Mielomeningocele

7% casos de espina bífida. Región Lumbosacra.Protrusión de meninges y médula.Cubierto por piel - membrana delgada. Alteraciones neurológicasRiesgo de infecciones urinariasDX: Ecografía semanas 10 – 12. Niveles elevados Alfa Fetoproteína en líquido amniótico y suero materno.

Espina Bífida Quística: Espina Bífida Quística: MIELOMENINGOCELE

Espina Bífida Quística:

Déficit neurológico. (Posición – extensión: lesión) Perdida de sensibilidad en el dermatoma correspondiente. Parálisis del músculo estriado. Anestesia de la zona afectada. Parálisis de esfínteres y anestesia en silla de montar.

(Mielomeningoceles lumbosacros) Casos graves asociado a MEROENCEFALIA.

Sistema Nervioso

Espina Bífida Quística: Espina Bífida Quística: MIELOSQUISQUISIS

Tipo mas grave de espina bífida.Tipo mas grave de espina bífida.

Área afectada abierta: No fusion de Área afectada abierta: No fusion de

los pliegues neurales.los pliegues neurales.

Masa aplanada de tejido nervioso.Masa aplanada de tejido nervioso.

Crecimiento excesivo de la placa Crecimiento excesivo de la placa

neural y NO cierre neuroporo dorsal.neural y NO cierre neuroporo dorsal.

Sistema Nervioso

Inducción: Notocorda - Membrana Bucofaríngea.

DESARROLLO DEL ENCEFALOTubo neural craneal al cuarto par de somitas.Tubo neural craneal al cuarto par de somitas.

Mayor crecimiento del sector cefálico del TN

VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

DESARROLLO DEL ENCEFALO

Las estructuras encefálicas aparecen luego de ocurridos 4 procesos básicos:

a) Proliferación Neuronal. b) Migración. c) Período de organización: Diferenciación celular. d) Mielinización.

Nacimiento. (Postnatal)Nacimiento. (Postnatal)

DESARROLLO DEL ENCEFALO

4 Semana: Después del cierre de los neuroporos, el extremo cefálico del tubo neural se dilata y aparecen 3 3 vesículas Encefálicas Primariasvesículas Encefálicas Primarias a partir de las cuales se origina el encéfalo:

ProsencéfaloProsencéfalo (Cerebro Anterior). MesencéfaloMesencéfalo (Cerebro Medio). RomboencéfaloRomboencéfalo (Cerebro Posterior).

5 Semana: Romboencéfalo y Prosencéfalo se dividen en 2 Vesículas Encefálicas Secundarias2 Vesículas Encefálicas Secundarias:

Prosencéfalo:Prosencéfalo: -Telencéfalo. -Diencéfalo.

Romboencéfalo:Romboencéfalo: - Mielencéfalo. - Metencéfalo.

Sistema Nervioso

VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

4ta. Semana

5ta. Semana

PROSEN

TELEN

DIEN

MESEN

MESEN

ROMBEN

METEN

MIELEN

CEREBELO

La estructura del cerebelo refleja su desarrollo filogenético :

Arquicerebelo: Lóbulo Floculonodular.Lóbulo Floculonodular. (Aparato vestibular)

Paleocerebelo: Vermis y lóbulo anterior.Vermis y lóbulo anterior. (Información sensitiva de las extremidades)

Neocerebelo: Lóbulo Posterior.Lóbulo Posterior. (Control selectivo de los movimientos de las extremidades)

Sistema Nervioso

CEREBELO: Histología de la corteza

Capa granulosa externa: Cel. “en cesto”, estrelladas y granoCapa granulosa interna :     Cel. de Purkinje y de Golgi

Capa molecular:      Cel. “en cesto” y estrelladasCapa intermedia:      Cel. de PurkinjeCapa granular:      Cel. de Golgi y grano

Plexos Coroideos y LCR:Plexos Coroideos y LCR:

La piamadre vascular junto con el techo ependimario (4 ventrículo) forma la tela coroideatela coroidea, luego se invagina en el cuarto ventrículo donde se diferencian en el plexo plexo coroideocoroideo.

Aparecen plexos similares en el techo del 3 ventrículo y en las paredes mediales de los ventrículos laterales.

Plexos Coroideos y LCR:Plexos Coroideos y LCR:

Los plexos coroideos tienen a cargo la secreción del liquido ventricular, que se convierte en LCRLCR, cuando se añaden sustancias desde las superficies del encéfalo, médula espinal y piamadre de las meninges.

El techo del 4 Ventrículo despliega hacia el exterior en 3 zonas.

Plexos Coroideos y LCR:Plexos Coroideos y LCR: Estas evaginaciones se rompen y se convierten en

orificios: Abertura Media. (Magendi) Aberturas Laterales.(Luschka) Permiten la entrada de LCR en el espacio subaracnoideo

desde el 4 ventrículo. Zona de Absorción: LCR – Sistema Venoso. Vellosidades Aracnoideas.

LIQUIDO CEFALORAQUIDEO

El líquido cefalorraquídeo tiene 3 funciones vitales:

- Mantener flotante el encéfalo, actuando como colchón o amortiguador, dentro de la sólida bóveda craneal.

- Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.

- Fluir entre el cráneo y la medula espinal para compensar los cambios en el volumen de sangre intracraneal, manteniendo una presion.

Sistema Nervioso

TELENCÉFALO

• Hemisferios cerebrales• Ventrículos laterales• Lámina terminal• Ganglios de la base• Tela y plexo coroideo

Corte transversal de un embrión de 7 semanas (HyE)

Sistema Nervioso

Capa Ependimaria.

Capa del manto

Capa marginal

Corteza

Meninges

TELENCEFALOHemisferios CerebralesHemisferios Cerebrales:Paredes (Tubo Neural): 3 ZonasEpendimaria (Ventricular), Intermedia y Marginal.Subventicular. (4 Zonas)Células Zona Intermedia: Emigran Zona Marginal: Capas

Corticales (6 capas).Sustancia Gris (Períferia) – Sustancia Blanca (Centro)Superficie Lisa: SurcosSurcos (Arrugas entre las Circunvoluciones )

y CircunvolucionesCircunvoluciones (Plegamientos hacia dentro de la corteza cerebral): > Superficie de la corteza cerebral Superficie de la corteza cerebral

Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LOS LÓBULOS CEREBRALES

ANOMALIAS CONGENITAS DEL ENCEFALO

CRANEO BIFIDO

CRANEO BIFIDOCRANEO BIFIDO

Sistema Nervioso

Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa encefálica.

Meningocele: protrusión de las meninges a través del cráneo.

Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges, masa encefálica y ventrículos a través del cráneo.

DISRAFIAS ENCEFÁLICAS

EXCENCEFALIA Y MEROANENCEFALIA

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Grado máximo de disrafia encefálica.Falta de cierre del neuroporo anterior.Ausencia de formación del encéfalo.Acompañado de acrania.Incompatible con la vida.

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Datos diagnósticos:

AU PolihidramniosEcografíaAFP Acetilcolinesterasa

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

MICROCEFALIA

Este defecto raro puede deberse a sinostosis prematura (unión ósea) de todas las suturas craneales; en este caso la bóveda craneal es delgada con marcas exageradas

de las circunvoluciones

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

Agenesia parcial o completa del cuerpo calloso

Se desconoce la causa de esta anomalía.

Asociada 50 Síndromes Congénitos diferentes.

Crisis epilépticas.

Retraso mental.

HIDROCEFALIAAumento anormal del tamaño de la cabeza.Desequilibrio entre la produccion y absorcion de LCRExceso LCR: sistema ventricular encefálico.Deterioro de la circulación y absorción del LCR: Estenosis Estenosis

Acueductal CongénitaAcueductal Congénita. (Ligado al cromosomas X, Infecciones fetales, Prematuridad.

Aumento en la producción de LCR: Adenoma del Plexo Adenoma del Plexo CoroideoCoroideo.

Bloqueo circulación LCRBloqueo circulación LCR: Dilatacion de los ventriculos proximal a la obstrucción, acumulacion interna de LCR y presion en los hemisferios cerebrales.

HIDROCEFALIAEncéfalo comprimido: Líquido ventricular – Cráneo.RN: Aceleración crecimiento del encéfalo y CráneoAceleración crecimiento del encéfalo y Cráneo.Produce un adelgazamiento de los huesos del cráneo,

prominencia de la frente, la compresión de los ganglios basales y diencéfalo, y atrofia de la corteza cerebral y sustancia blanca.

2 Tipos: Obstructiva o NO ComunicanteObstructiva o NO Comunicante: Sistema ventricular

aumentado de tamaño. NO Obstructiva o ComunicanteNO Obstructiva o Comunicante: Obliteración de las

cisternas o no funcionamiento de las vellosidades aracnoideas.

Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA

Dx: ECORMN

Tto:Derivación ventrículo atrial o peritoneal.Cx

HOLOPROSENCEFALIAAusencia o formación defectuosa del prosencéfalo.Grave – frecuente.3 Semana: Factores genéticos y ambientales ( Gen Shh, Diabetes materna, altas dosis de alcohol).Prosencéfalo pequeño y ventrículos laterales fusionados.Anomalías faciales: Prominencia Frontonasal.Hipotelorismo.

HIDRANENCEFALIA

Hemisferios cerebrarles ausentes o rudimentarios.Rara.Tronco encefálico indemne.Hidrocefalia.Retraso mental.Obstrucción temprana del flujo sanguíneo en las zonas

irrigadas por las arterias carótidas internasarterias carótidas internas.

ANOMALIA DE ARNOLD - CHIARI

Anomalía congénita más frecuente: CerebeloCerebelo.1 – 1.000 RN Proyección en forma de lengua del bulbo raquídeo y

desplazamiento inferior del vermis cerebeloso al conducto vertebral a través del agujero occipital.

Hidrocefalia comunicanteHidrocefalia comunicante..Asociada: espina bífida con mielomeningocele, con

mielosquisis e hidrocefalia.Fosa craneal posterior pequeña.

RETRASO MENTALDeterioro congénito de la inteligencia causado por diversos

trastornos: Semanas 8 – 16. Alcoholismo MaternoAlcoholismo Materno. Genéticos. (Gen – Anomalía cromosómica)Radiaciones.(10.000 mrad Aborto terapéutico)Trastornos del metabolismo de carbohidratos, lípidos y

proteínas. Infecciones maternas y fetales.Cretinismo. PostnatalPostnatal: Toxinas, Infecciones y traumatismos.

Sistema Nervioso

Ganglios sensitivos de PC (excepto I, II y VIII) Células capsulares (rodean neuronas de los ganglios) Ganglios autónomos Células de Schwann Piamadre y Aracnoides (discutido)

Derivados:

CRESTAS NEURALES

Sistema Nervioso

CRESTAS NEURALES

Derivados:

Células cromafines de la médula adrenal Melanoblastos Odontoblastos Células parafoliculares de la tiroidesMigran al proceso frontonasal y bóveda craneana