seminário carniostenoses
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UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULOESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA E GENÉTICAAS BASES MORFOLÓGICAS DA MEDICINA
CraniostenosesCraniostenoses
Graziele Costa Santos
Guilherme de Souza M. Bastos
Gustavo Cherubini de Lima
Ilana Levy Korkes
Irineu Kenji Ogoshi Júnior
Isabel Cestaro Saad Corrêa
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DefiniçãoDefinição
CraniostenoseCraniostenose é o fechamento de uma ou mais suturas cranianas na infância.
Pode ser parcial ou total bem como pode estar associada a outras síndromes.
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IncidênciaIncidência
Apresenta casos relatados em todo o mundo, sendo menos encontrada em negros. É mais frequente no sexo masculino.
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Suturas do crânioSuturas do crânio
- Membranas de tecido conjuntivo fibroso que separam os ossos do crânio
- Permitem o crescimento harmonioso do crânio com o encéfalo
- Cruzamento entre suturas: fontículos (fontanelas)
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CausasCausasPodem ser:
- Genéticas- Cromossômicas- Mecânicas- Medicamentos- Fumo
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ConsequênciasConsequências- Diminuição na atividade de síntese óssea- Alterações clínicas e Morfológicas:• pode apresentar sinais e sintomas neurológicos em intensidades variáveis• As alterações neurológicas mais encontradas são hiperatividade, cefaléia, irritabilidade,deficiência mental, alterações visuais esíndromes convulsivas
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ClassificaçãoClassificação- Simples: uma sutura comprometida
- Composta: duas ou mais suturas comprometidas- Primária: sutura comprometida sem causa aparente- Secundária: causa conhecida- Isolada: paciente não apresenta outras anomalias- Sindrômica: associada a outras anomalias
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TIPOS DE CRANIOESTENOSES:TIPOS DE CRANIOESTENOSES:
TrigonocefaliaTrigonocefalia
- Fechamento precoce da sutura metópica
- Região frontal em forma triangular
- Possível aproximação das órbitas oculares
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EscafocefaliaEscafocefalia
- Fechamento precoce da sutura sagital
- Aumento ântero – posterior
- Distância biparietal diminuída
- Mais frequente das formas não-sindrômicas
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BraquicefaliaBraquicefalia
- Fechamento precoce da sutura coronal bilateralmente
- Crânio alto e largo
- Hipertensão intracraniana
- Mais comum em formas sindrômicas
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PlagiocefaliaPlagiocefalia
- Fechamento precoce da sutura coronal ou lambdóide unilateralmente
- Assimetria da calota craniana
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OxicefaliaOxicefalia
- Fechamento precoce de múltiplas suturas
- Hipertensão intracraniana
- Aspecto morfológico do crânio diverso
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Síndrome de CrouzonSíndrome de Crouzon
- Hiperteleorbitismo, hipoplasia maxilar, problemas respiratórios, órbita ocular rasa.
- Mutação nos genes que codificam o receptor 2 do fator de crescimento do fibroblasto
- Autossômica dominante- Geralmente associada à braquicefalia- Alto risco de transmissão quando um dos pais é portador
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Síndrome de Apert Síndrome de Apert ((acrocefalossindactiliaacrocefalossindactilia)
- Braquicefalia, alterações na base do crânio, órbitas rasas, hipoplasia maxilar, alterações nos membros superiores e inferiores devido à sindactilia (união dos dedos das mãos e dos pés), atraso no desenvolvimento psicomotor, orelhas com implantação baixa, fissura palatina, gengivas espessadas, má formação dentária
- Autossômica dominante
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DiagnósticoDiagnóstico
- Palpação
- Medidas do perímetro cefálico, diâmetro biauricular e antero – posterior
- Presença de deformidades
- Síndromes na família
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TratamentoTratamento
- Abordagem interdisciplinar- Cirurgias- Prevenção da hipertensão craniana,
problemas morfológicos e estéticos
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ConclusãoConclusão
- Atenção e rapidez no diagnóstico para diminuir a morbidade
- Abordagem multidisciplinar
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BibliografiaBibliografia- www.crouzon.org , acessado em 18/04/2010
- www.apert.com , acessado em 18/04/2010
- www.portaldafisioterapia.com , acessado em 18/04/2010
- www.neuro.pucpr.br , acessado em 18/04/2010
- Moore KL; Persaud, TVN; Embriologia Clínica 8 ed, Guanabara Koogan
- Fonseca, LF et al. Manual de neurologia infantil: clínica, cirurgia, exames complementares. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006
- Howell SC. The cranioostenosis. Am J Ophth. 1954;
• Cohen Jr. MM. An etiologic and nosologic overview of craniosynostosis syndromes. Birth Defects Orig Artic Ser 1975.