sclérose en plaques: les drapeaux rouges
TRANSCRIPT
Professeur Pierre LABAUGE
CRC SEP
Centre National de Référence Leucodystrophie Adultes
Jeudi 18 Octobre 2018
Sclérose en Plaques:
les drapeaux rouges
Critères de SEP RR 2017
Poussée
IRM
– DS +: 2/ 4
1 lésion juxta / corticale *
1 lésion PV
1 lésion F post
1 lésion médullaire
– DT +: 1 /3
Ponction lombaire +
Gd + Symptomatique ou non *
Nouvelle lésion IRM de contrôle ou nouvelle poussé
*: Modifications / 2010
DT - = CIS
Les drapeaux rouges: la clinique
DS et DT +
Profil évolutif
1/3 des patients de novo : poussée antérieure méconnue
Implications
Fatigue, Atteinte cognitive, Crise d’épilepsie : est ce une poussée ?.
Est-ce bien la 1ère poussée ?.
Pourquoi la clinique reste importante
DN: 1984
ATCD:
– Astrocytome du cervelet opéré en 1998
Nov 2007: NORB G
– SMD
Avril 2008: NORB G
– SMD
Sep 2008: NORB Droite
AV:
– OD: 3 / 10
– OG: compte les doigts
CAT / Clinique
NORB récidivante
– Bilatérale
– Sévère
NMOSD
CRION
SEP atypique
– Forme visuelle pure
– 5 / 2400: AV < 5/10ème
Ex C ?.
Analyse du signal
IRM cérébrale
IRM médullaire
AQP4, Mog : -
Bilan complémentaire
Les drapeaux rouges en IRM
Rehaussement par le Gadolinium
Les pièges des autres maladies inflammatoires SNc
ADEM Vascularite SusacBalo
-Gd + de toutes les lésions
-Atteinte thalamique
Démyélinisation hétérogène
-Gd + de toutes les lésions
-Atteinte corticale
-Atteinte du corps calleux
Mais : pas de critères validés
CLIPPERS
Atteinte prédominante dans le pont
Gd + nodulaire et ponctiforme
Cortisosensibilité
Exclusion d’autres maladies
Drapeaux rouges
Atteinte corticale
Œdème
Microbleeds
Corticorésistance
Prise de gadolinium homogène ?.
Prise de Gadolinium persistante et hypoS en EG
Aout 2008
Aout 2008: Vision trouble pendant 5 minutes
Sept 2008: lourdeur du MIG pdt qq jours
– IRM cérébrale:
– IRM médullaire:
Myélite segmentaire cervicale
IRM 2008
SEP
Sept 2009
Myodesopsies OD depuis 15 jours
Examen: OP bilatéral
Hémiparésie G progressive
Syndrome pyramidal G
Lente évolution
– EDSS 4
– TT
Tecfidera
Gylénia
IRM cérébrale: majoration de la charge
lésionnelle, 2 lésions gado+
2009-2016
2016
Atypies
Hyposignaux EG
Ce n’est pas qu’une SEP:
– SEP et autre maladie
– Autre maladie
Calcifications
Hémosidérine
Causes des calcifications
Métabolisme
Post infectieux (CMV, cysticercose)
Cytopathie mitochondriale
Mutations CSF1R
Calcifications et SB
SB
Calcifications
Gado +
– Atteinte vasculaire inflammatoire
Syndrome Aicardi Gouttieres
AR (TREX 1)
– Enfant
– Méningite lymphocytaire
– Calcifications
AD
Atteinte périaqueducale: NMOSD
Les pièges de la moelle:
atteinte symétrique
Maladie de Biermer
Myélite segmentaire
Femme de 32 ans
ATCD: 0
HDM
– Juin 2017: paresthésies des MI
Ex c:
– IRM m: myélite C3 postérieure
– IRM c: normale
– P Lombaire: 6 Leu. Boc -
Evolution
Début Janvier 2018: paresthésies / hyposthésie
des MS et MI
– Medrol PO
20 Janvier 2018
– Paresthésies et hypoesthésie des 4 membres
– Niveau sensitif: D7
NMOSD
H. discale
Lymphome
Sarcoïdose
F. Durale
Un homme de 52 ans sans antécédent, consulte pour la prise en charge de troubles de la marche d’installation progressive depuis 5 ans.
L’examen clinique met en évidence une paraparésie spastique sévère. Le périmètre de marche est de 100 mètres
La sensibilité est normal. Il n’est pas noté de troubles urinaires.
Quel est votre diagnostic ?.
QCM
Gliome infiltrant de bas grade
Ependymome
Méningiome
Dégénérescence wallérienne
Sclérose solitaire de moelle
Réponse
Sclérose solitaire de moelle
Drapeaux rouges
Clinique : poussée
IRM cérébrale:
– Echo de gradient: microbleeds et calcifications
– Gado + > 2 mois
– Atteinte SG (thalamus)
– Atteinte symétrique
IRM médullaire
– Myélite extensive
– Atteinte symétrique
Analyse du signal : moment clef
Le diagnostic de SEP: faisceau d’arguments…
