la sclérose en plaques (sep)

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La sclérose en plaques (SEP). Philippe Casenave Cours SF 2008/2009. La sclérose en plaques. La SEP est une affection du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) Les lésions correspondent à des plaques de démyélinisation au sein de la substance blanche du SNC. - PowerPoint PPT Presentation

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  • La sclrose en plaques (SEP)Philippe CasenaveCours SF 2008/2009

  • La sclrose en plaquesLa SEP est une affection du systme nerveux central (cerveau, moelle pinire)

    Les lsions correspondent des plaques de dmylinisation au sein de la substance blanche du SNC

  • La sclrose en plaquesEpidmiologiePhysiopathologieCliniquevolution Examens complmentaires Diagnostic diffrentielTraitementSEP et grossesse

  • La sclrose en plaques : pidmiologieAffection frquente : 90 pers / 100 000

    Prdominance fminine

    Lge de dbut se situe entre 20 et 40 ans

    Gradient N/S

  • La sclrose en plaquesEpidmiologiePhysiopathologieCliniquevolution Examens complmentaires Diagnostic diffrentielTraitementSEP et grossesse

  • Physiopathologie (1)Etiologie de la SEP reste mal connue.Maladie multifactorielle :Facteurs endognes gntiqueFacteurs exognes environnement (affection frquente dans les rgions tempres, dans les pays occidentaux)Une origine virale ???Raction auto-immune dirig contre certains constituants de la myline.

  • Physiopathologie (2)

    Myline = gaine du nerfSEP = dmylinisation SNCPas datteinte de laxoneCsq = blocs de conductionpousseEvolution = remylinisation/atteinte de laxone

  • La sclrose en plaquesEpidmiologiePhysiopathologieCliniquevolution Examens complmentaires Diagnostic diffrentielTraitementSEP et grossesse

  • La sclrose en plaques : cliniqueDISSEMINATION TEMPORO SPATIALE

    - Pousses (installation aige ou subaige de symptmes sur qq h ou qq j, puis rcupration plus ou moins complte)- Localisations diffrentes (au moins 2)- Episodes diffrents (au moins 2)

  • PousseApparition de symptmes neurologiques Dune dure de plus de 48 heuresEn dehors de certaines circonstances (infection, asthnie)Dans un territoire unique ou multiplePseudopousse / Phnomne dUhthoff

  • La sclrose en plaques : clinique

    NORB(30%) : baisse dacuit visuelle douloureuseSyndrome crbelleuxDficit moteur , sd pyramidal , spasticitTroubles sensitifs++DiplopieTroubles sphinctriens (tardifs)Psy

  • NORBInaugurale de la maladie dans 1/3 des casBaisse rapide dacuit visuelleFlou visuel, scotome central, dyschromatopsieDouleurs Fond doeil normalEvolution favorable

  • La sclrose en plaques : cliniqueUtilisation dun score fonctionnel pour dterminer le niveau datteinte fonctionnelle Score EDSS (gravit de 0 10, suivi)

  • La sclrose en plaquesEpidmiologiePhysiopathologieCliniquevolution Examens complmentaires Diagnostic diffrentielTraitementSEP et grossesse

  • La sclrose en plaques : volution SEP rmittente : pousses successives spares par des priodes de rmission.

    SEP rmittente II progressive

    SEP progressive I

  • EvolutionTous les intermdiaires sont possibles entre les formes bnignes, dans lesquelles les pousses sont rares et laissent un minimum de squelles, et les formes svres avec des dficits neurologiques invalidants.

  • PousseLa 1re pouss peut passer inaperue ou tre mal interprte et retrouve qu linterrogatoire (=syndrome dmylinisant cliniquement isol)

    Rgression des signes avec / sans traitement

    Squelles entre 2 pousses

  • PronosticFacteurs de mauvais pronostic:

    Le dbut tardifLes formes progressivesLintervalle court entre les 2 premires poussesLa dtrioration intellectuelle

  • La sclrose en plaquesEpidmiologiePhysiopathologieCliniquevolution Examens complmentaires Diagnostic diffrentielTraitementSEP et grossesse

  • La sclrose en plaques : examens complmentairesPonction lombaire : hyperprotinorrachie modre , plocytose
  • IRM CEREBRALEExamen le plus sensibleElimine les diagnostics diffrentielsDissminations spatiale et temporellePronostic : charge lsionnelleSuivi : adapter la PEC thrapeutiqueProtocole technique standardis

  • IRM CEREBRALESmiologie IRM : - Forme des lsions (ovode, >3mm, disposition radiaire)- Localisation (moelle, corps calleux, pdoncule crbelleux, juxta-corticale)- Prise de contraste = plaque active

  • Sauf T2 TSE plus sensible pour les lsions de la FP

  • IRM CEREBRALECritres de BARKOFF = Trois des quatres critres suivants (dissmination spatiale) :- Au moins 9 lsions hyperintenses en T2 ou une lsion rehausse au gadolinium - Au moins une lsion sous-tentorielle - Au moins une lsion juxtacorticale - Au moins trois lsions priventriculaires

  • Nouvelles techniques dimagerieDiffusion et tenseur de diffusionSpectroscopieTransfert de magntisation

    Dtection de lsions dans la SB dapparence normale outils de recherche, pas de place en routine clinique

  • La sclrose en plaquesEpidmiologiePhysiopathologieCliniquevolution Examens complmentaires Diagnostic diffrentielTraitementSEP et grossesse

  • Diagnostic diffrentielGougerot, lupus, SAPL, sarcodoseDevicAutres connectivites (sclrodermie, Wegener, Behcet, PR, RCH)LymeAVCLymphomes primitifs du SNAutres causes dhypersignaux de la SB : migraine, HTA

  • La sclrose en plaquesEpidmiologiePhysiopathologieCliniquevolution Examens complmentaires Diagnostic diffrentielTraitementSEP et grossesse

  • La sclrose en plaques : traitementTraitement de la pousse de SEP :Hospitalisation/REPOSCure de corticodes par voie intraveineuse fortes doses : 1g/j pendant 3 5 joursAprs ttt infection (ECBU+++)Associe un rgime dsod et pauvre en sucreSurveillance de la TA, tolrance digestive et psychique

  • La sclrose en plaques : traitementTraitement symptomatique :Kinsithrapie en dehors des poussesSoutien psychologiqueLutte contre la spasticitTtt des douleurs notamment dorigine neurologiqueTtt des troubles sphinctriens

  • La sclrose en plaques : traitementTraitements de fondLobjectif est de ralentir la progression de la maladie et de diminuer le nombre des pousses.

    Ils sont tous CI au cours de la grossesse.

  • Immunomodulateurs :Interfron bta : REBIF : 1SC/ 3 fois par semaine (2 dosages)BETAFERON : 1 SC 1jour/2AVONEX : 1 IM / semaine

    Actate de glatiramre :COPAXONE : 1 SC/ jour

    SEP rmittente

  • SEP rmittenteFormes agressives ou chec du ttt de premire intention natalizumab (TYSABRI)- empche les lymphocytes de franchir la BHM- plusieurs cas dcrits de LEMP- mise sur le march rcente, peu de recul- indications strictes

  • SEP forme progressivePrimaire (pas de ttt valid)METHOTREXATE (per os ou IM)ENDOXAN (cures IV)SecondaireBETAFERONMETHOTREXATE PO ou IMENDOXAN IVNOVANTRONE IV

  • Rgles hygino-dittiquesEviter le surmenage, le stress et les efforts physiques importantsEviter la chaleur ( piscines surchauffes, bains chauds)Rgime normal, sauf pendant les cures de corticoides

  • Mesures associesPrise en charge psychologique et aide mdicosociale : PEC 100%, reclassement professionnel

  • La sclrose en plaquesEpidmiologiePhysiopathologieCliniquevolution Examens complmentaires Diagnostic diffrentielTraitementSEP et grossesse

  • La sclrose en plaques et grossesseLa frquence des pousses diminue au cours de la grossesse mais cette frquence augmente de manire importante au cours du post-partum.

    Les pousses survenant au dcours de la grossesse peuvent tre traites par des cures de corticodes.

    La maladie dbute rarement pdt la grossesse, beaucoup plus souvent dans les mois qui suivent la grossesse.

  • La sclrose en plaques et grossesseLa SEP na pas dinfluence nfaste sur le degr de fertilit, lincidence de la prmaturit, lexistence de toxmie gravidique ou le risque de malformation foetale.Ltat clinique des nouveau-n est comparable ceux de mre en bonne sant.Le travail et laccouchement se droule normalement.La pridurale ne reprsente pas de risques pour la SEP.

  • RESUMEPathologie inflammatoire dmylinisante du SNCPousses dissmines dans le temps et dans lespacePolymorphisme clinique Diagnostic dlimination,PL,IRM, PEVImportance dune prise en charge prcoce pluridisciplinaireGrossesse = pas de risque materno-ftal.

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