rfdholhqlyhuvlwhvl7Ös)dn owhvl...
TRANSCRIPT
![Page 1: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/1.jpg)
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi Olgu Sunumu
17 Ocak 2018 Çarşamba
Dr. Begüm Kavaklı
![Page 2: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/2.jpg)
KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ
ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu
Araş. Gör. Dr Begü Kavaklı
![Page 3: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/3.jpg)
Olgu
aş, kız hasta
Yakı a Ateş, ö et geçir e
![Page 4: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/4.jpg)
Öykü
• Daha ö e ateşli ö etleri olduğu ili e hasta ı , e ek edikte so ra sa dal ede otururke gözleri a a ka ış.
• Bir okta a sa it ak a a aşla ış.
• So rası da kolları da ve a akları da iki taraflı kasıl aları ol uş.
• Bili i kapa ış.
• Nö eti uzu sürdüğü içi aile rektal diazem u gula ış.
• Yarı saat kasıl aları deva edi e ’ i ara ış.
• Hasta a il servisi ize getirildiği de kasıl aları deva ediyordu.
![Page 5: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/5.jpg)
Özgeç iş • Doğu ö esi: A e i . ge eliği • Doğu : Miad, gr NSVD olarak doğ uş. • Doğu so rası: Ye idoğa sepsisi ede i le gü
YDYBÜ’de atışı ol uş. • Aşıları: ta Alerji: ok. • Geçirdiği operas o ok.
• İlk ö eti i a lıkke ateşli e feksi o sırası da geçir iş. • a lık oldukta so ra ö etleri sıklaş ış. • a lıkta so ra irçok kez, sıklıkla ateşli e feksi o
dönemlerinde olan, status tablosu nedeni ile çocuk acil servis aşvurusu ve atışı ol uş.
![Page 6: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/6.jpg)
Soy-geç iş
• A e : aş sağ-sağlıklı • Ba a : aş sağ-sağlıklı
• A e a a arası da akra alık ok.
• . ço uk : aş, kız , sağ-sağlıklı • . ço uk : Hasta ız
• .ço uk : a , erkek , sağ-sağlıklı
![Page 7: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/7.jpg)
Fizik Bakı
• Ateş: °C
• Na ız: /dk
• Solu u sayısı: /dk
• Ka ası ı: / 5 /Hg 5 persa til
• Oksijen saturasyonu oda havası da: %
• Boy: 97 cm (50-75 persantil)
• Kilo: 14 kg (50 persantil)
![Page 8: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/8.jpg)
• Genel durumu kötü, status epileptikus tablosunda • Nörolojik değerle dir esi de,
– Işık rekleksi +/+ (direkt/indirekt), pupiller izokorik, – Fokal nörolojik defisiti yok. – Solunum sistemi: Solunum sesleri kaba Ral yok, ronkus yok, ekspiryum uzu luğu ok.
![Page 9: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/9.jpg)
Laboratuvar Biyokimya • Açlık ka şekeri: , g/dL • Bun:19 mg/dL • Üre: 40,4 mg/dL • Kreatinin: 0,41 mg/dL • LDH: 346 IU • Total protein: 6,83 g/dL • Albumin: 3,88 g/dL • Na: 137,2 • K: 3,95 mEq/L • Cl: 105 mEq/L • Ca: 8,6 mEq/L • Mg: 2,1 mEq/L • P: 6,62mEq/L • Ürik asit : 6,04 mEq/L
Hemogram • Beyaz küre: 33,876 /mm3 • Nötrofil :30,195 /mm3 • Hemoglobin : 7,52 gr/dl • Hemotokrit : 24,44 • Tro osit sa ısı: , /
• CRP: 3, 58 mg/dL
![Page 10: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/10.jpg)
Patolojik bulgular • a lıkke ateşli ö et ö küsü
• a lıkta so ra ateşli ve a ateşsiz dö e lerde ö et
• Ateşli e feksi o dö e leri de sık status öyküsü
• Nö etler aşladıkta so ra öro otor gelişi asa akları da
gerileme
![Page 11: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/11.jpg)
ÖN TANILAR ?
![Page 12: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/12.jpg)
Dravet sendromu
• Ço ukluk çağı ağır miyoklonik epilepsisi olarak bilinen Dravet sendromu (DS), dirençli nöbetlerle seyreden, nöro-gelişi sel geriliğe ede ola ge etik ir epilepsi sendromudur.
• Erken infantil epileptik ensefalopatiler içinde sı ıfla dırılır. (EIEE6)
![Page 13: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/13.jpg)
Epidemiyoloji
• Dravet sendromu (DS) nadir görülen bir bozukluk olup 15.700 – a lı doğu da ’dir.
• Erkekleri ve kızları eşit ora da etkiler.
![Page 14: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/14.jpg)
Genetik ve Patofizyoloji
• DS, 'de Charlotte Dravet tarafı da ilk kez ta ı la ış ve voltaj kapılı sod u ka alı, alfa-1 su u it SCN A ge i de utas o ları keşfedil esi ile 'de ge etik ir te el taşıdığı
ulu uştur.
![Page 15: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/15.jpg)
Klinik özellikler
• Dravet sendromunda (DS) klinik tablo zamanla otur aktadır.
• Temel özellikler;
– Ateş ile tetikle e ve a kötüleşe , tedavi e direçli farklı ö et tipleri i olduğu epilepsi
– Nöbetlerden sonra aşla a örogelişi sel gerilik
![Page 16: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/16.jpg)
• Dravet se dro u DS ilk aşı ortaları da (5-8 ay) genellikle febril, generalize yada taraf değiştire , tek taraflı, klo ik, uza ış ö etlerle aşlar.
• Ateşle tetikle e giderek azalır ve - aşı da ö etler artık ateşsiz ol a a aşlar.
• Nöbetler genellikle 10- dakika sürer. Sıklıkla uza arak status epileptikusa dönebilmektedir.
• Kural olarak DS'li bebeklerin ilk nöbetinde fiziksel ve psiko otor gelişi normaldir.
![Page 17: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/17.jpg)
• İki i aşta diğer ö et tipleri e sıklıkla miyoklonik nöbetler eklenir. Yüz, ekstremite veya aksiyal kaslarda küçük atı lar şekli de ola hafif miyoklonilerden düş e atakları a ol aça şiddetli generalize miyoklonilere kadar değişe ilir.
• Miyokloniler genelde u a dıkta he e so ra, ışık, sı ak a o ve göz kapa a ile tetikle e özelliği göstermektedir.
• Atipik absans, fokal, kompleks parsiyel nöbetler gibi diğer tip nöbetler de zamanla ortaya çıka il ektedir.
![Page 18: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/18.jpg)
• Nörogelişi sel ozukluk, tipik olarak, aşa ı ilk ılı da ö et aşla gı ı da kısa süre so ra aşlar ve iki i ılda
iti are giderek elirgi leşir.
• Hipotoni aklaşık ir aşı da ke sapta a ilir ve hastaları ü ük çoğu luğu da ulu ur.
• Ataksi ve koordi as o ozukluğu, ge ellikle hasta yürümeye aşladığı da orta a çıkar ve hastaları % - 83ünde
gözlenmektedir.
• Ko uş a u gu ir aşta orta a çık a eğili i gösterir. Bir çok hasta te el ü leler kur a aşa ası a gele ediği içi avaş ilerle ektedir. A ak değişke dere elerde kog itif ozul a ile so uçla ır.
• İ e otor ete ekleri i i geliş e ektedir.
![Page 19: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/19.jpg)
Elektroensefalografi (EEG)
• Dravet sendromlu (DS) hastalarda interiktal EEG ilk ılda genellikle normal olup, adire spo ta ve a ışık u arısı ile beliren diken dalga deşarjları görülebilir.
• Epileptiform EEG ulguları - aşları da elirir; generalize çoklu dikenler, çoklu dike avaş dalgalar ve a dike avaş dalgalar sık görülür.
• Deşarjlarla birlikte klinik olarak miyokloni olabilir, olmayabilir.
• Ze i aktivitesi, aşla gıçta or al, ancak zamanla düze siz ve aşı a göre etersiz ola ilir.
Kraniyal MR
• Dravet sendromlu hastalarda kraniyal MR nolmaldir.
![Page 20: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/20.jpg)
Ta ı
• Dravet sendromu (DS) ö esi de sağlıklı ola , ge ellikle aşa ı ilk ılı da aşla a , ateşle tetikle e , tedavi e
dire çli ö etleri olduğu ve izle i de nöro-gelişi sel gerile e i orta a çıktığı e eklerde şüphele il esi gereken bir klinik tablodur.
![Page 21: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/21.jpg)
DS için International League Against Epilepsy ( ILAE ) kriterleri, çoğu za a geçtikçe elirle e ile aşağıdaki dokuz kli ik özelliği içer ektedir: • Ailede epilepsi ve a ateşli ko vülsi o ö küsü ● Nö etler aşla ada ö e or al geliş e ● Bir aşı da ö e aşla a ö etler ● Pleomorfik epilepsi (miyoklonik, fokal klonik, absans ve a gı ö etler
● EEG’de je eralize çoklu dike dalgalar ve diken dalgalar ● Işığa du arlılık ve a fokal a or allikler ● İki aşı da so ra psiko otor gerilik ● Psiko otor avaşla a ı aşla ası da so ra ataksi, pira idal işaretler ve a miyoklonilerin görülmesi. ● Hipertermi ile nöbetlerin alevlenmesi
![Page 22: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/22.jpg)
Tedavi
• Tedavinin a açları; – Nöbetlerin süresi i ve sa ısı ı azalt ak – Status epileptikusu önlemek,
– Antiepileptik ilaçları yan etkilerini sı ırla ak
– Daha i i örokog itif gelişi sağla ak
– Yaşa kalitesini arttır ak
![Page 23: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/23.jpg)
• DS'li hastalar, genel epilepsi popülas o u a göre azı ö et
tetikleyici durumlara karşı daha du arlıdır. Bu duru larda kaçı ak tedavi i e te el asa ağıdır.
• Ateş ve Hipertermi : – Ateşli e feksi o dö e leri de, erke ve etkili ir ateş ko trolü
içi u gu dozda ve düze li ateş düşürü ü kulla ılır. – E eve leri , sı ak a oda kaçı ası veya sı ak gü lerde aşırı
fiziksel aktiviteyi en aza indirmeleri öneriliyor.
• Işık u arı ı ı en aza indirgemek :
– Bu tetikle i ilere karşı hassasi et sergile e hastalarda u stimülasyonu e aza i diril elidir. Gü eşli gü lerde şapka tak ak, çok parlak ve a ıp sö e ışıklı orta lar, TV ve a
ilgisa ar o u ları da kaçı ak
![Page 24: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/24.jpg)
Medikal tedavi
• DS'li hastalarda e sık kulla ıla antiepileptik ilaçları valproat, clobazam, topiramat, stiripentol, levetirasetam ve bromürleri içerir. •Çoğu hastada valproatı iri i sıra ilaç olarak kulla ıp, u gu valproat dozu a ve seru sevi eleri e rağ e nöbetlerin kontrolü eterli ol azsa genellikle clobazam eklenir.
![Page 25: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/25.jpg)
Valproat (Depakin) • Valproat, DS'li hastalarda a gı olarak ö eril iş ge iş
spektrumlu antiepilepik bir ilaçtır.
• DS içi iri i asa ak ilaç olarak düşü ül ektedir.
Clobazam (Frizium) • Clobazam, DS'li hastalarda tercih edilen ilk ilaç ekleme tedavisidir.
• Birçok ülkede ardı ı a tiepileptik ilaç olarak
kulla ıl ak üzere o a la a , ge iş spektru lu antikonvülzan aktiviteye sahip bir benzodiazepindir.
![Page 26: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/26.jpg)
İlk iki ila a ya ıtsız hastalar
• Nö etleri ko trol altı a alı a a a a da i tolera s gelişe hastalarda valproat ve clobazam ile apıla birinci basamak tedavi ire selleştiril elidir.
• Diyet terapisi (örn., Ketojenik diyet) ve cerrahi terapiler (örn.,Vagus si ir u arı ı dahil, far akolojik ol a a tedavileri a ı sıra ek ge iş spektru lu antiepileptik ilaç seçenekleri de mevcuttur.
• Ge iş spektrumlu antiepileptik ilaçlar arası da topiramat, stiripentol ve levetirasetam vardır.
![Page 27: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/27.jpg)
Kaçı ıl ası gereken ilaçlar
• Karbamazepin ve benzeri analoglar (okskarbazepin, eslikarbazepin) gi i sod u ka alı blokorü ilaçlar,
• Lamotrijin ve fenitoin, DS'li hastalardaki nöbetleri ağırlaştıra ilir ve ge ellikle kaçı ıl alıdır.
• Fe itoi i azı hastalarda paroksis al hareket ozuklukları ı tetiklediği ildirildi.
![Page 28: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/28.jpg)
Acil Nöbet Protokolü • DS'li tüm hastalara, a il ö et protokolü oluşturul alıdır.
• Bu protokol, ire selleştiril elidir, a ak çoğu lukla benzodiazepinleri
içerir.
• Ço uğu ailesine, okuluna ve akı ıları a ir kop ası veril elidir.
• Protokolde evde verile ek ila ı e zaman veril esi gerektiği elirt elidir.
• Hasta ı bir acil servise götürmek için ne zaman acil tı i hizmetlerin çağrıl ası gerektiği elirtil elidir.
• Konvülzif nöbetin aşla gı ı da e az üç ile eş dakika içinde rektal diaze / ukkal idazola veril elidir. Sık ö et geçire hastalarda konvülzif nöbet aşla gı ı da ekle ede rektal diaze / ukkal idazola verilmelidir.
• Tam doz, nöbeti devam eden çocuklarda ilk dozda eş ile on dakika sonra tekrar edilebilir.
![Page 29: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/29.jpg)
Prognoz • DS'li hastaları ü ük çoğu luğu da, ö ür o u deva
eden ve tedaviye dirençli nöbetlerin a ı sıra orta-şiddetli ilişsel ozukluklar vardır.
• Konvülsif nöbetler genellikle ömür boyu devam eder. • Uzu süreli takip çalış aları da, konvulsif nöbetler ve
konvulsif status epilepticusta özellikle 3.dekattan sonra bir azal a olduğu görül ektedir.
• Atipik a sa s, i oklo ik ve fokal ö etler sıklığı da
azal a eğili i gösterir ve a etişki dö e de kaybolurlar.
![Page 30: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/30.jpg)
Prognoz
• DS'li hastalar, erken mortalite riski taşır, a ak azı hastalar etişki liğe kadar aşarlar.
• En sık görüle ölü ede leri epilepside SUDEP a i beklenmedik ölüm ve status epileptikus gibi gözükmektedir.
![Page 31: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/31.jpg)
Ayırı ı Ta ı • DS a ırı ı ta ısı, hastalığı elirli evreleri e göre değişir. • İlk a da irkaç fe ril ö ette so ra DS' i doğru teşhis etmek
zordur.
• Tipik i oklo us ve i oklo ik ö etleri ola etişki hastaları da özellikle hastalığı ilk irkaç ılı ı a lata tı i ka ıtları mevcut değilse doğru teşhisi güçtür.
• Ta ı, aşa ı iki i ılı ile plato evresi 5- aş arası da kli ik olarak daha kola apılır.
![Page 32: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/32.jpg)
A ırı ı Ta ıda; • Febril konvulziyon
• Lennox-Gastaut sendromu (LGS)
• Miyoklonik-astatik epilepsi (Doose sendromu)
• İlerle i i miyoklonus epilepsisi (PME),
• Ağır infantil multifokal epilepsi (SIMFE)
• PCDH ile ilişkili epilepsi
![Page 33: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/33.jpg)
Hasta ı İzle i • Dravet se dro u ta ılı, keppra ve o vule kulla a hasta, status
epilepticusla geldi.
• Ç. örolojisi e da ışılarak hasta a , g/kg’da dormicum infüzyonu aşla dı.
• Hasta ı ö etleri i dur a ası üzeri e dk aralıklarla ile 0,6mg/kg’a kadar doz arttırıldı.
• Hasta ı ö etleri durdurala a ı a g/kg’ da valproik asit yüklendi.
• Hasta ı ö etleri durdu. Ara ara kısa süreli kasıl aları deva etti. • Subfebril ve febril ateşleri deva etti. • Hasta ı di le ekle ac sesleri ka a, akut fazları üksek, paac
grafisinde infiltrasyon ev ut ol ası üzeri e pnömoni ta ısı la sefaperazon. sulbaktam aşla dı.Tedavi i . gü ü de ateş
üksekliği deva et esi üzeri e tedavisi e teikoplanin eklendi.
![Page 34: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/34.jpg)
Hasta ı izle i
• Takipnesi ve taşikardisi takipleri de deva ede hasta oksijenli ve monitorize takip edildi.
• Yakı ö et taki i apıldı. Nö etleri ol adıkça dormicum infüzyonu azaltıldı.
• Hasta ı pediatri servisi e atışı apıldı. • İzle de solu u sıkı tısı gelişe hasta oğu akı a alı dı. • ÇYBÜ izleminde ARDS tablosu ve multiorgan et ezliği
geliştiği içi ka edildi.
![Page 35: RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/... · À]o ]vÇvf f lP v] l µuoµ antiepileptik ... beklenmedik ölüm ve status](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020214/5b15999b7f8b9a06298d5506/html5/thumbnails/35.jpg)
teşekkürler