revision de sangre y anemia

7/26/2019 Revision de Sangre y ANEMIA

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HEMATOPOYESIS Y BASES FISIOLGICAS DE LA PRODUCCIN DE ERITROCITOS

SANGRE

-Tejido conectivo de MEC fluida

-Plasma: suero y factores de coagulacin

-Elementos figurados: eritrocitos (4-6x!6"#$%& leucocitos (4'!!!-'!!!"#$% y la)uetas (*!!'!!!-4!!'!!!"#$%

-+ematocrito: orcentaje de eritrocitos (4*-4,%

-+ematooyesis: ./aco vitelino: a artir de 0emocitolasmos forma eritrocitos nucleados

.+1gado y 2a3o: desde el 5 mes 0asta el nacimiento& desde a0ora eritrocitos nucleados

.Mdula sea: desde el 45 mes

-Mdula sea: roja o 0ematognica y amarilla (formada or adiositos%

-Tincin: May-7run8ald (a3ul de metileno& eosina& metanol% . 7iemsa (a3ur de metileno& eosina%9 el a3ul de

metileno tie ;cidos y el a3ur lisosomas& el metanol fija la muestra'

-$eucocitos: granulares (con granulacin secundaria& entre * y < #m de di;metro% y agranulares (slo

granulacin rimaria o lisosomas%

-7ranulares: .=eutrfilo: dos o m;s l2ulos&


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Plasmalema:

Bicapa lipica!

P"#$e%as e mem&"a%a: I%$e'"ales ( pe"i)*"icas +i%$e"%as,!

I%$e'"ales:

Gl-c#)#"i%a C

P"#$e%a &a%a .!

Pe"i)*"icas:


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Espec$"i%a

Ac$i%a

Ba%a /!0

A-ci%a

&a%a /!1 T"#p#mi#si%a

Anquirina

Banda 4.2

F#"maci2% e pla3-e$as:

Ca%ales e ema"caci2% pla3-e$a"ia! C"#m2me"# # '"a%-l2me"#: Ce%$"# 3-e se $i4e c#% i%$e%sia!

Hial2me"#: Pe"i)e"ia5 m-c6# mas p7lia!

Di8isi2% es$"-c$-"al e -%a pla3-e$a

9#%a Pe"i)*"ica: Plasmalema ( 'lic#cali! C#m-%icaci2%

9#%a es$"-c$-"al: Mic"#$-&-l#s5 Filame%$#s e ac$i%a ( Mi#si%a: F#"ma

9#%a e #"'a%elas: Mi$#c#%"ias5 pe"#;is#mas ( $"es $ip#s e '"7%-l#s!F-%ci2%!


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9#%a mem&"a%#sa: Re'-laci2% e la c#%ce%$"aci2% i%$"apla3-e$a"ia elcalci#!

HEMATOPOYESIS

P"ime"a e$apa # Fase el Sac#


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T5 e% cam&i#5 mi'"a% al Tim# #%e c#mple$a% el p"#ces# e ma-"aci2% 3-el#s c#%8ie"$e e% li%)#ci$#s i%m-%#c#mpe$e%$es!

La 6ema$#p#(esis es el p"#ces# e i)e"e%ciaci2% e las c*l-las 6em7$icas ae;pe%sas e c*l-las p"ec-"s#"as i%i)e"e%ciaas e"i8aas e c*l-las ma"espl-"ip#$e%ciales!

ESTRUCTURA DE LA MEDULA OSEA!

La m*-la es -%# e l#s $e=i#s m7s e;$e%s#s ( al$ame%$e #"'a%ia#s el#"'a%ism#! Rep"ese%$a el /@ el pes# c#"p#"al ( #c-pa las ca8iaescil%"icas e l#s 6-es#s la"'#s +ca8iaes me-la"es,5 as c#m# l#si%$e"s$ici#s e%$"e las $"7&ec-las el 6-es# esp#%=#s# # $"a&ec-la" e lasc#s$illas5 el es$e"%2%5 l#s 6-es#s el c"7%e#5 la pel8is ( el 6-es# ilac#!

La m*-la es$7 )#"maa p#" -% $e=i# la;#5 al$ame%$e cel-la"5 p#see a&-%a%$escapila"es si%-s#iales ( %e"8i#s5 pe"# ca"ece e 8as#s li%)7$ic#s! Es$7 )#"maa p#"

#s eleme%$#s es$"-c$-"ales:

MDULA SEA RO>A

C#mpa"$imie%$# Hema$#p#(e$ic#:

C*l-las 6ema$#p#(*$icas +pa"*%3-ima, i%cl-ias e% &"as "e$ic-la"es+es$"#ma,

ESTROMA: Es -% TC: c*l-las ( ma$"i e;$"acel-la"

C*l-las Re$ic-la"es5 Mac"2)a'#s ( Aip#ci$#s!Ma$"i e;$"acel-la": Fi&"as "e$ic-la"es5 p"#$e#'l-ca%#s5 Glic#p"#$ei%as e a6esi2%+lami%i%a5 &"#%ec$i%a, Mic"#am&ie%$es cel-la"es e la es$"#ma!Es$as c*l-las (las c*l-las e%#$eliales e l#s 8as#s sa%'-%e#s 'a"a%$ia% -% e%$#"%# aec-a#meia%$e la ela"aci2% e ci$#3-i%as 3-e ac$-a%# e )#"ma pa"ac"i%a ( a-$#c"i%a)a8#"ece% la i)e"e%ciaci2% e l#s i)e"e%$es es$i"pes cel-la"es!

Fi&"#&las$#s!

L#s &"#&las$#s $ie%e% ca"ac$e"s$icas pa"$ic-la"es e% la m*-la 2sea5 s#%c*l-las p7lias 3-e "ep"ese%$a% el @ e las c*l-las el es$"#ma ( se#"i'i%a% e p"#'e%i$#"es a6e"e%$es llamaas UFC@F &a=# la acci2% eci$#3-i%as $ales c#m# la i%$e"le-3-i%a +IL@,5 el i%$e")e"2% 'amma +INF, ( lai%$e"le-3-i%a . +IL@.,!

Se pla%$ea 3-e e;is$e% #s p#&laci#%es e &"#&las$#s: las C*l-las &"#&las$#ies( l#s mi#&"#&las$#s!

Aip#ci$#s!

Es$as c*l-las "ep"ese%$a% e%$"e el @ 0 e las c*l-las el es$"#ma5 al i'-al 3-el#s aip#ci$#s e;$"ame-la"es almace%a% '"asa pe"# ie"e% e es$#s e% 3-e s#%m7s pe3-e4#s ( me$alicame%$e ac$i8#s? s#% es$im-la#s pa"a la lip#lisis p#" las6#"m#%as es$e"#ieas ( %# p#" la i%s-li%a5 %# se a)ec$a% c#% la i%a%ici2%!


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E;is$e -% e3-ili&"i# e%$"e el %Jme"# e aip#ci$#s ( c*l-las 6em7$icas e% lam*-la 2sea? c-a%# -%as a-me%$a% las #$"as ismi%-(e%!

Mac"2)a'#s!

Rep"ese%$a% el @ . e las c*l-las e la m*-la 2sea5 #c-pa% -%a p#sici2%

pe"isi%-s#ial! E%$"e s-s )-%ci#%es es$7%:

0,Fa'#ci$#sis e c*l-las e)ec$-#sas!

,Pa"$icipa% e% la s%$esis e ci$#3-i%as!

Ma$"i e;$"acel-la"!

La ma$"i e;$"acel-la" e la m*-la 2sea es$7 )#"maa p#" &"as c#l7'e%as +I@III@


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LA HEMATOPOYESIS DE LA MDULA SEA ES EXCLUSIVAMENTE

EXTAVASCULA.

MEDULA OSEA AMARILLA

Se isp#%e e% la p#"ci2% ce%$"al e la me-la5 al"ee#" e l#s '"a%es

8as#s! ( "ep"ese%$a la '"a% ma(#"a e la m*-la 2sea e l#s a-l$#s (a 3-eNO ES HEMATOPOYETICA!

C! Hema$#p#(e$ic#:

Es #c-pa# p#" '"asa +aip#ci$#s,

c#% al'-%#s me'aca"i#ci$#s!

C#mpa"$imie%$# A c#m# pa"a la MO

AMARILLA

Es3-ele$# es$"-c$-"al e la m*-la!

H-es# la"'#:

A"$e"ia %-$"icia5 se i8ie e% #s "amas:

A"$e"ias l#%'i$-i%ales ce%$"ales5 se "amica% "aialme%$e e% Capila"es 3-ese 8aca% e% l#s si%-s#ies


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Eritrocitos o Hemates Pla!uetas o Trombocitos

No Poseen n"cleo #umplen su funcin en el torrente sanguneo

LEUCOCITOS

ALTERACIONES HEMATOLGICASA%emia ( P#lici$emia


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S =5TX0>12 0Cria cascata coagula$%o em minutos2 .ia etrnseca =factortecidual> iniciadora maor' mas logo inibida pelo [email protected] intrnseca =contacto> regula produ$%o trombina12 Zbrinlise inicia-se com rol6%o6emostCtico uP+tPcon.ertem plasminog/neo[plasmina =actua sobretudo Zbrina coCgulo>12 antitrombinae protena #+S inibem coagula$%o comum resist\ncia ] protena # =factor , 9eiden>12trombo .ermel6o .enoso' branco arterial?

.!! Cl%icaHem#s$ase 07"ia +e)ei$# pla3-e$7"i#, Hem#s$ase 7"ia +e)ei$# c#a'-la#,Temp# 6em#""a'ia @mediata Tardia 6oras' dias1L#cal 6em#""a'ia SuperZcial pele' mucosas' G@' urinCria1 Profunda articular'muscular' retroperitoneal1O&se"8a# Pet/!uias' e!uimoses Hematomas' 6emartrosesHis$2"ia )amilia" J A ou X recessi.aResp#s$a $e"apia Aesponde a medidas locais Ae!uer terapia sist/mica mantida

.!.! La"a$2"i#

??)? )Cria: tempo 6emorragia risco 6emorragia se )&min' mas s importante se)7-0&min12 pla!uetas normal )7&-


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imune se infec$%o ou doen$a imune1' congest%o passi.a HTPortal1 ou inZltra$%olinfoma+metCstases' Gauc6er' 6ematopoiese etramedular1

!! Pa$#si#l#'ia: ba$os acessrios em 0&* da popula$%o2 polpa .ermel6a remo.eG,s senescentes' branca produ4 c e remo.e bact/rias+G,s ligados a c2 por .e4es6ematopoiese etramedular2 cont/m pla!uetas e muitos neutrZlos marginados2 6iperesplenismo se esplenomegalia'citopenias1 e medula normal ou 6iperplCsica?

!.! Cl%ica: palpa$%o e percuss%o t\m baia sensibilidade2 por .e4es massi.a?

!/! Esple%ec$#mia7?


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com detrano' raro com no.as prepara$`es gluconato' sacarose1?

1!/! I%ama#: 5 absor$%o e liberta$%o das reser.as de Fe apesar de reser.as ;1[ 5 entrega Fe medula2 por ac$%o citocinas inamatrias e 6epcidina?

1!! IRC: por 5 EP3 e 5 sobre.ida G,s2 pode 6a.er d/Zce ferro se 6emodiClise?

1!! Hip#me$a&2lica: 5 EP3 0Cria a 5 necessidades de 302 endcrina6ipotiroidismo' ddison' ; PTH1' desnutri$%o proteica idosos' marasmo1?

1!! Dis)-%# me-la": vide aplasia medular e mielodisplasia?

1!Q! Te"ap-$ica: transfus%o geralmente anemia tolerada at/ Hb(g+d9' mas))g+d9pode ser necessCrio se comorbilidade12 EP3 se EP3 endgenamenor !ue necessidades @A#' inama$%o1 [ a.aliar status Fe?

0! HEMOGLOBINOPATIAS

0!0! H& %#"mal: G,s surgem ]s O semanas gesta$%o Hb Portland =h00>' Goer @=h0j0>e @@ ^0j012 HbF =^00> ]s )&-)) semanas permanece no adulto a capacidade deprodu4ir HbF=c/lulas F>12 Hb =^0k0> ]s ( semanas' sendo a Hb maor no adulto Hb0 =^00> /minor1?

0!! Epiemi#l#'ia: regi`es malCria end/mica protege contra P. alciparum1?

0!.! He"ei$a"ieae: autossmicas co-dominantes2 ^-globina sintomCtica in "teroe aps nascimento2 k-globina assintomCtica at/ - meses?

0!/! Dia'%2s$ic#: eletroforese Hb pH ('O celulose' pH O') agar12 cromatograZa2!uantiZca$%o do perZl Hb2 testes falciforma$%o' solubilidade e aZnidade 302 detec$%ocarbo+metaHb2 se!uencia$%o gen/tica?

0!! Es$"-$-"ais)&?7?)? Jrepanocitose

Patofisiologia: HbS ^0k0 OGlu[,al12 oclus%o micro.ascular is!uemia' dor'les%o de rg%o1 e 6emlise espl/nica2 s? falciforma$%o por tra$o drepanocitose tra$o talass/mico microcitose2 S+k&

Rdrepanocitose2 S+k crises raras' anemia ligeira1? #lnica: anemia 6emoltica Hb -)&g+d92 Hct )7-&*1 e reticulocitose ;2 ; Hct e

subse!uente 5 reticulcitos pode 5 episdios oclusi.os2 granulocitose comum2crises dolorosas por oclus%o .ascular dor' febre' ta!uicardia' ansiedade2 duram6oras a dias2 se +ano implicando internamento[ 5sobre.ida2 precipitadas porinfec$%o' febre' eerccio' ansiedade' I t/rmica' 6ipia' tinta 6ipertnica12 crisese!uestro espl/nico obstru$%o .enosa aguda do ba$o2 ocorre

infYncia precoce2 raro2 pode implicar transfus%o+esplenectomia12autoesplenectomia comum )os )(-O meses .ida ; risco infec$%o=pneumococos>12 oclus%o .asos retina [ 6emorragia' neo.asos'descolamento2 necrose papilar renal causa isosten"ria2 is!uemia ssea causa necroseass/ptica' artropatia e ; risco osteomielite2 s? m%o-p/ por enfartes dolorosos dedos2,# comum em crian$as' mas 5 nos adultos2 priapismo e impot\ncia comuns2 "lcerasM@s2 s? torCcico agudo dor' ta!uipneia' febre' tosse' 6ipoemia R pneumonia' TEP'EM12 HTP se crises pulmonares recorrentes?


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Tra$o: 6etero4igotia / geralmente assintomCtica2 por .e4es 6emat"ria indolorem adolescentes raro' mas especZco1 e isosten"ria ; comum' 5especZco1' ambas por necrose papilar renal?

Jiagnstico: clnico' esfrega$o' eletroforese Hb e pro.as falciforma$%o? Prognstico: 5 sobre.ida se crises com internamento+ano' neutroZlia

crnica' se!uestro espl/nico' s? m%o-p/' recorr\ncia de s? torCcico agudo2 se

,# ; risco recorr\ncia? Terap\utica: pre.en$%o obser.a$%o oftalmolgica regular' proZlaia ade!uada

se esplenectomia2 6idrata$%o .igorosa antes e+ou durante precipitantes12 crisesdolorosas 6idrata$%o' terapia

precipitantes' analgesia' 302 transfus%o s se anemia etrema12 6idroiureia/ terapia de escol6a se sintomas gra.es ; HbF e tamb/m 6idrata G,s' 5ader\ncia parede .asos e 5 granulo+reticulocitose2 al.o leuccitos 7-()&2 papel doclotrima4ol e Mg0 como adu.antes em estudo12 transplante medula pode curar'mas s eZca4 em crian$as2 esanguinotransfus%o em crian$as com ; risco de ,#identiZcadas por doppler1 ou ,# pr/.io2 terapia gen/tica promissora' mas n%odispon.el actualmente?

)&?7?0? H& i%s$78eis: P6ill' G/no.a' oln maioria k' pois ^ implica 0 muta$`es12corpos Hein4[ remo$%o 5-.ida G,s aniso+poi!uilocitose1 [ anemia 6emoltica2"lceras M@s e litase biliar comuns2esplenectomia pode ser necessCria efectuar anos idade1?

)&?7?? I afinidade para 30: a.alia$%o P7& confirma diagnstico? ; afinidade: HbaWima2 6ipia [ eritrocitose2 ebotomia se necessCrio 5 aZnidade: Hb ansas2assegura oigena$%o' mas 5 Hct =pseudoanemia>2 por .e4es cianose2 n%o re!uerterapia especZca?

)&?7?


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ma=#": diagnstico na infYncia por anemia gra.e e sinais de eritropoiese ineZca46epatoesplenomegalia' microcitose marcada' esfrega$o tpico' ; HbF e+ou Hb012re!uer transfus%o crnica para manterHct0-&* suprime eritropoiese12 esplenectomia se necessidade transfus%o ;7&*+ano2 suplemento Ccido flico2 .acina$%o antipneumoccica antes daesplenectomia2 a.alia$%o endcrina pelorisco de disfun$%o 0Crio ] sobrecarga de ferro? i%$e"m*ia: maioria n%o re!uer transfus%o crnica2 esplenectomia pode serben/Zca em alguns2 risco de 6emossiderose mesmo sem transfus%o por ; absor$%oFe 0Cria ] 6iperplasia eritride? mi%#": microcitose+6ipocromia marcadas com c/lulas al.o' mas anemia mnima2eletroforese re.ela ; Hb0 por .e4es Hb0 normal e+ou ; HbF12 educar doentee.itar terapia ferro indiscriminada1?T"a# : ligeira microcitose+6ipocromia sem anemia2 HbF+Hb0 normais?H&H: R k interm/dia com agra.ante de HbH ser instC.el2 esplenectomia se anemiaecessi.a ou necessidade de transfus%o2 e.itar oidantes?

0!!


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aniso+poi!uilocitose e macroo.alcitos2 medula 6ipercelular' M+E D):)' ; reser.asferro2 ; bilirrubina indirecta e 9JH eritropoiese ineZca412 5 folato e+ou ,it)0 testeS6illing12 ; 6omocistena e Cc? metilmalnico s 5 ,it)0100!! Te"ap-$ica))?7?)? ,it)0: cianocobalamina @M P3 se absor$%o mantida' mas compliance 512reticulocitose 1 e esplenomegalia comum12 por .e4es "lceras M@s?Jiagnstico: ,GM normal+5 e #MH# ; 7-


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#lnica: desde apenas teste #oombs directo em (*2 @gG +- #1 at/ maioria1anemia moderada+gra.e' esferocitose' esplenomegalia2 pode ser fulminante6emoglobinemia' 6emoglobin"ria' c6o!ue12s? E.ans se trombocitopenia imune tamb/m presente?

Terap\utica: ligeira sem terapia2 corticides prednisona1 se signiZcati.a { responde'mas recorre12 esplenectomia se corticides n%o tolerados + ineZca4es2imunossupressores se refractCria?Prognstico: transitria em crian$as sobretudo ps-.iral1' mas maioria crnica noadulto anos de eacerba$`es e remiss`es1?)0?7?0? FCrmacos: )1 Rc !uentes ^-metildopa1 ou 01 forma$%o 6aptenos nos G,spenicilina12 maioria outros fCrmacos n%o aderem tanto' Zcando s @gM ligada ##oombs anti-@gG e anti-# 1?)0?7?? c friosPatoZsiologia: reagem DL#2 @gM por .e4es @gG Jonat6-9andsteiner na P#H12monoclonais neoplasia linfide' paraneoplasia1 ou policlonais infec$%o M.pneumoniae e E,12 anti-@ se reac$%o G,s adultosfetais linfoproliferati.a benigna'M.pneumoniae1 e anti-i se o oposto linfoma agressi.o' E,1#lnica: por aglutina$%o .ascular acrocianose1 e 6emlise 0Cria acti.a$%o

complemento2 depende ttulo' I t/rmica do c e temperatura1?Terap\utica: ambiente !uente2 ciclofosfamida e clorambucil se gamapatia monoclonal2corticides utilidade limitada1 e rituimab em alguns casos2 esplenectomia n%oindicada?)0?7?


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1 6ematopoiese ineZca42 6emoglobin"ria intermitente pode n%o ocorrer1'6emossiderin"ria comum2 granulo+trombocitopenia comum pancitopenia12 rela$%ocom anemia aplCstica perodos aplCsticos na HPN podem durar anos2 HPN anos apsanemia aplCstica em )7-&*1 e MJS?)0??0? PatoZsiologia: defeito ad!uirido ao n.el c/lula estaminal muta$%o GP@ =genepig!" #r? X>1 [ ;sensibilidade G, ao complemento?)0??? Jiagnstico: testes lise G, pelo complemento Ham1 ou inico sacarose1 s%oinferiores ] citometria de uo do #J77 e 71?)0??


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0!.! E$i#l#'ia: idiopCtica idosos12 0Cria radia$%o' ben4eno' terapia cancro maioria}TAT2 at/ )7* em )& anos1' anemia aplCstica aps terapia?0!/! Pa$#si#l#'ia: anomalias citogen/ticas em correla$%o com prognstico1?0!! Cl%ica: anemia precocemente2 esplenomegalia em 0&*2 por .e4es s? Seet?0!! La"a$2"i#: anemia macrocitose comum1 +- outras citopenias2 dismorZas s/ries2 mieloblastos circulantes correlacionam com medulares2 pode ocorrer cloneHPN2 medula normal+6ipercelular 0&*6ipocelular =R aplCstica>12 blastos medulares d%o prognstico?0!! D! i)e"e%cial: macrocitose 5,it)0+folato2 sideroblastos anel 5,itO2displasia medular transitria infec$%o .iral' fCrmacos' ticos2 medula 6ipocelularanemia aplCstica2 blastos 9M 9M tem Q0&*1?0!Q! P"#'%2s$ic#: .ariC.el anos se 7! ou AAS2 meses se AE' pancitopeniagra.e' monossomia ' associada terapia cancro12 morte sobretudo por complica$%opancitopenia' 5 por transforma$%o leuc/mica?0!1! Te"ap-$ica: s transplante / curati.o sobre.ida 7&* aos anos12 maioriarefractCria aos citoticos2 terapia suporte R anemia aplCstica?0! ANEMIA MIELOPTSICA0!0! De%i#: Zbrose medular acompan6ada de leucoeritroblastose2 mieloZbrose

ou metaplasia mielide1 se )Cria' mieloptise se 0Cria O?0!! Pa$#si#l#'ia: prolifera$%o Zbroblastos medula mieloZbrose12 6ematopoieseossos longos e etra-medular dacricitos12 eritropoiese ineZca40!.! Cl%ica: pancitopenia apesar de grande n"mero de percursores6ematopoi/ticos circulantes esfrega$o leucoeritroblCstico12 por .e4es ; leuccitosleucemide1 e pla!uetas2 aspira$%o medular difcil qdr tap1?0! DOENVAS MIELOPROLIFERATI


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sem signiZcado1 e+ou esplenomegalia2 por .e4es 6epatomegalia ligeira2 medula6ipercelular incaractersticaaspira$%o difcil12 A osteoesclerose2 6iperuricemia e gota 0Cria?)??? Prognstico: sobre.ida R7 anos2 insuZci\ncia medula progressi.a anemia'organomegalia' infec$%o =pulmonar>12 pode e.oluir para fase acelerada sintomasconstitucionais e insuZci\ncia medular1?)??


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revision de sangre y anemia

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