reuma tablreumas

8/19/2019 Reuma Tablreumas

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FIBROMIALGIA

ACR CRITERIOS

4% de la población

Causa de dolor difuso crónico*

1. Historia de dolor crónico difuso que afecta los 4

cuadrantes del cuerpo y el esqueleto axial.2. Presencia de min 11 de 18 puntos en la examinación

física. (4 kg de presión) ACR: American College of Rheumatology

TEORIAS- Nocicepcion dolorosa aumentada- Polimorfismos en R. 5HT2A, transportador,

R.Dopamina- Alteraciones en las vías descendentes de

nocicepcion!Opioide aumentada para compensaralteración (


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OSTEOARTROSIS(OA)

TRATAMIENTO Alt. Articular más común**Personas >40 años! 70 años**Lentamente progresiva que puede estabilizarse, raros casosavanzar o mejorar.

ARTRITIS- (AR)Atrófica: osteoporosis periarticular con cambios

erosivos + perdida de cartílago- (OA)Hipertrófica: perdida de cartílago+ >densidad

ósea & formación ósea alrededor de la articulación.

NO FARAMACOLOGICO- Actividad física! mejora síntomas, función & calidad

! Aumentar masa y fuerza muscular.- t1/2: Warfarina- AINES: mod-severo +S&S inflamación

! AINES + Acetaminofén= Mejor efecto A las 2 semanas de iniciado el tratamiento pedir:

- BH, PFH, FG, TA!C/4-6 mesesRiesgo de STD:

- Misoprostol- IBP

NARCOTICO(OA severo & refractario a NONarcotico+ No Farma)- Pacientes que no pueden o no quieren prótesis.

LOCALIZADO- Coricoesteroides Intra-articular(Coadyuvante)

Articulaciones con datos de inflamación.Dura: Días-Meses

Max: 3 veces al año.(No más)! Acelera perdida de cartílago- Hialuronano Intra-articular(Etapas tempranas)

Aplicar: Semanal por 3-5sem- Capsaicina: Aplicar 3-4 veces día.

CX- S & perdida de función refractaria a tx.- OA avanzado con >dolor & con ciertos movimientos o puedeser espontaneo.

2. < duración de rigidez o dificultad para iniciarmovimiento posterior a inactividad.

OTROS- Crepitus audible- Traba- Inflamación- Fatiga- Dificultad con actividades cotidianas

EXAMINACION- Inflamación leve-mod alrededor de la línea articular- Crepitus al movimiento- Restricción del movimiento con dolor en el límite.

- Formación de condrofitos u osteofitos en el margen.- Pérdida de fuerza o masa muscular que actúa en laarticulación.

LABS/IMAGEN

DX: Solo con clínica + S&SRX*: Confirmatorio

- < espacio articular- Osteofitos- Cambios en hueso subcondrial!Esclerosis, cambio de

forma, perdida de volumen.MRILiquido Sinovial: Viscoso y translucido.


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ARTRITIS REUMATOIDE (AR)

S&SEnfermedad sistémica crónica inflamatoria autoinmune.Mujeres x2.5Incidencia: 30-40 años.Prevalencia: 1-2%! 5%Mujeres >70años.

Afectación simétrica & bilateralCOMORBILIDADES

- Osteoporosis(corticoesteroides)! Adm. Vit D & Calcio

- Cardiovascular!adm aspirina bb a pacientes >50 años

FACTORES MAL PRONOSTICO- Mujer- Ant. familiar fuerte- ># de articulaciones afectadas- >Score en exámenes para medir discapacidad HAQ*- Títulos altos de factor reumatoide- < estrato socioeconómico, educación.- Rx con presencia de erosión- >PCR & VCG altos al inicio

TEMPRANOS- Dolor & inflamación articular

!Inicio insidioso a lo largo de sem-meses!Inflamación confinada a la capsula

- Inflamación fusiforme de interfalangicos proximales**- Rigidez matutina de >1 hr de duración**- Fiebre- Pérdida de peso- Fatiga, mialgias.

EXTRAARTICULARES- Sjögren secundario** 35%- Nódulos reumatoideos. 25%

! Ares de presión: Codos, tendón Aquiles & dedos.- Dolor de pecho! Afección pleuropulmonar.

!Efusión pleural!Liquido >WBC, LDH & >Proteínas!Parénquima: Nódulos (30%), intersticial difusa.

- Escleritis- CARDIO: Pericarditis- HEMATO: Anemia de enf. crónica.

TARDIOSMANO

- Desviación dedos (Ulnar)*- Subluxación de MCP*- Hiperextensión(Cuello cisne)* o Hiperflexion(Botonero)

RODILLA- Quiste Baker ! herniación posterior en fosa poplítea

TOBILLO- Afecta primero in/eversión

- EF”: Tenosinovitis o ruptura de tendón tibial posteriorCERVICAL (Tenosinovitis de lig. C1!estabiliza odontoides C2)

- Rigidez de cuello!Mielopatia cervical40% afectación extraarticular.

!Sd. Felty: esplenomegalia y neutropenia asociada a severa RAde larga duración

TEMPRANAMENTE

- Muñeca- Metacarpofalangico- Interfalangicas proximales- Interfalangicas del pulgar- Metatarsofalangicas

PROGRESA(grandes articulaciones)- Cobillos- Rodillas- Codos- Hombros

Reumatismo palíndromo: episodios autolimidados de mono opoliartritis que duran de días-semanas. ! 50% tendrá AR

RX

Requerimiento Basal: Mano, muñeca y piesTEMPRANOS- Osteopenia periarticular(Primero)- Erosicion yuxta—articular*! Marginal- Perdida espacio articular simétrica*

TARDIOS- Subluxación & perdida alineación de la articulación" Ruptura de ligamentos & tendones- Osteofitos

MRI- Detecta erosión temprana- Permite examinar tejidos blandos

DX DIFERENCIALES- Artritis psoriasica

- Artritis viral(Parvovirus B19 & Hep C)- LES- Esclerosis sistémica- Sjögren- Gota & pseudogota- Artiritis séptica

LABORATORIOS

- BH con conteo diferencial- VCG & PCR- RF(85%): anticuerpos contra porción Fc de IgG

Positivo: ELISA >45IU/ml- Anti CCP(péptido citrulinado cíclico)! >80IU/mL- ANA 20-30%--> Relación con > RF & S extraarticular- Liquido Sinovial: >2000 WBC indicativo de proceso

infeccioso! >50,000 Infección(Neutrófilos)! Gram, cultivo & cristales.


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AR TRATAMIENTO

INDICES ACTIVIDAD FARMES FARMEFactores a considerar

- # articulaciones inflamadas y dolorosas- Edad & ocupación- Reactantes de fase aguda- Rx progresión

DAS28(28 articulaciones)* ACR Criterios

- ACR20: Diferenciar entre TX & placebo- ACR 50 &70: Demuestran mejoría relevante.

1. METOTREXATE(MTX)*Tratamiento inicial en terapia escalada.

ARC20 en un 60% pacientes Transaminasas & puede causar Fibrosis Hepática- Teratogenico2. LEFLUNOMIDA

Alternativa Oral a MTXMA: - Inh. Orotic Deshidrogenasa acida !Sint. Pirimidina

ADM: Oral 10-20mg/díaEF2: GI, > transaminasas & Teratogenico

3. SULFASALAZINA(SSZ)Estadios Leves< desarrollo de daño articularMA: Suprime funciones Leucocitarias (linf), inh. AICAR

4. HIDROXICLOROQUINA(HCQ)Estadios Leves

No < el daño estructural como monoterapia

5. CORTICOESTROIDES(Predispone 5-10mg/día)- Rápido control de síntomas- Empleado para control de enfermedad en el tiempo

que tarda en hacer efecto resto de FARMES

BIOLOGICOS (Inh TNF)!TNF es un mediador de inflamación articular !Citoquinainflamatoria que regula! IL 1 & 6(Proinflamtorias), >adhesiónmolecular, promueve metaloproteinasas & estimulaosteoclastogenesis.Mejoría S&S, retardo de la progresiónTX:

- MTX + Inh. TNF** (>prevención progresión Rx.)EF2:

- Reactivación de TB latente (PPD previo a Tx)- In. Oportunistas- Alt. Linfoproliferativas ! Linfoma- > Riesgo de tumores sólidos (Piel no melanomas), Falla

cardiaca, trastornos desmielinizantes.

1. INFLIXIMABMA: Anticuerpo monoclonal se une a TNF(Soluble & membrana)

ADM: IV! EF2: Rash!anafilaxia2. ETANERCEPT

MA: Proteína de fusión que se une a TNF! Neutraliza TNF ADM: SC! EF2: Sitio inyección

3. ADALIMUMABMA: Anticuerpo humano monoclinal(MA Tipo Infliximab)

ADM: SC! EF2: Sitio inyección4. ANAKINRA: solo en AR refractario! 100mg SC5. ABACEPT & RITUXIMAB

AR mod-severa que no responde a FARMES o anti TNF

FARMACOS

Tx sintomático

- AINES- Inh.COX2 Selectivos< S&S Enfermedad + Retardan Progresión

- Modificadores de Enfermedad(FARMES)- Biológicos

Antiinflamatorios- Corticoestroides

OBJETIVO- < o eliminar dolor & inflamación- Prevenir daño articular- Minimizar discapacidad- Mantener funcionalidad

FARMES

TX para los primeros 3-6 meses de inicio de laenfermedad.*(GS)Mono terapia (MTX) ha demostrado ser menos efectiva que lamultiterapia.COMBINACIONES

- MTX+SSZ+HCQ- Mtx+Biologico(Etanercept, infliximab, adalimumab)

TERAPIAS- Escalada** de FARMES hasta lograr control de S&S- Inducción: tratamiento intensivo inicial

!Protocolo: SSZ 2gr/d, Prednisona 60mg/d, MTX 7.5gr/sem

OTROS

TETRACICLINAS(AR Leve): no han sido aprobadas- Minociclinas & Doxiciclina

ORO: Suspendido por su alta toxicidad.- Oro sodio malate IM & Auranofin(OR)

CICLIOSPORINAS-


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LUPUS

Mujeres (9:1)! Años reproductivosSobrevida a 10 años del 90%FR de INICIO O ACTIVACION

- Exposición al sol- Estrés emocional- Infección- Medicamentos: Sulfonamidas- Cirugías

ACR ! 11 criterios. Necesitas 4 para el diagnóstico.(No tienenque ser simultáneos)

-

MANIFESTACIONES MAYORESMUCOCUTANEO (80-90%)

1. Crónica- Lupus discoide**

Placas discretas, eritematosas con descamación central Áreas: Cara, cráneo, post orejas & cuello.

- Lupus paniculitis profundus. Afecta dermis profunda y grasa subcutáneaNódulo firme sin alteración en la superficie! Depresión

2. Subagudas- LE cutáneo subagudo (Mujeres caucásicas)

Lesiones simétricas, superficiales, que se expanden. Inicia comolesión pequeña, eritematosa, pápulas o placas, que evoluciona apapuloscamosas o anulares policiclicas.

Áreas (Sol): Hombros, brazo extensor, tórax, espalda alta, cuello.3. Agudas- Rash malar o en alas de mariposa (30-60%)

Erupción eritematosa y edematosa sin pápulas o pústulas.- Ulceras orales

Áreas: Lengua y paladar posterior*- Vasculitis

Urticaria, purpura palpable, ulceraciones digitales o ungueales,pápulas eritematosas en dedos y palmas.

ARTICULAR (76-100%)- Artralgias- Artritis

Simétrica que involucra IFP y MCF, muñecas, rodillas (NO axial),no erosiva, no causa deformidad, no progresiva.Liquido sinovial de características no inflamatorias, puede

contener ANAs- Osteonecrosis ! Cadera(Cabeza femoral)

Dolor a la movilización. Relación con Corticoesteroides, sd.Raynaud, vasculitis, émbolos grasos, SAF

- Mialgias & debilidad musculas Áreas: Deltoides & cuádriceps.

RENAL*Factor de mal pronóstico afectación renal.

Afecta: !-2/3 pacientesDx: Proteinuria 2+ o >500mg/díaTablas**F Mal pronóstico: nefritis difusa proliferativa & formas progresivasde nefritis focal.EGO

- Sedimento normal(Mesangial & membranosa)- Hematuria (Proliferativas.)- Proteinuria 500mg-2gr en membranosa es estable.

Biopsia: No es necesaria para el dx.--> Impórtate para tx.Recurrencia 10% post trasplante renalNEUROLÓGICA (2/3)

Causas: Oclusión vascular por vasculopatía, trombosis oagregación leucocitaria, disfunción o lesión celular por anticuerpos.

- Alt. Central, periférica o SNAutonomo- Trastornos psiquiátricos: cambio humos, ansiedad &

psicosis- Cognitivo: déficit atención, mala concentración, olvido de

palabras. Estado confesional agudo- Alteraciones de PC, Desmielinizacion, mielitis- ACR solo incluye: Psicosis & convulsiones.

CARDIOLOGIA- Pericarditis (6-45%)

Dolor pericárdico o subesternal, puede tener roce pericardioDx: Eco cardio. (EKG anormalidad onda T)

- Miocarditis(Raro)- Alt. Valvulares! Insuficiencia aortica

- IAM x10 ! Ateroesclerosis acelerada.! FR ciclofosfamida & antimalaricos.PULMONAR

- Pleuritis- Efusión pleural: pequeñas y bilaterales.

Otros: neumonitis, hemorragia pulmonar, TEP, HTP,

S&S CONSTITUCIONALES

- Fatiga- Fiebre- Pérdida de peso

LABS

ANAs: Anticuerpos antinucleares


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ESCLERODERMA

ACR

1. Localizada

- Morfea:1 o > parches de piel engrosada- Linear: línea piel engrosada en 1 o > extremidades- Taza de sable: frente & cara

No afectaciones sistémica u orgánica2. Generalizada- Cutánea limitada: engrosamiento piel que afecta

solamente MP debajo rodilla o MT debajo codo.- Cutánea difusa: engrosamiento piel proximal a los

codos y rodillas + distal. También puede afectartronco.

Cara en cualquiera de las dos presentaciones.Siempre elemento de órgano interno.

MAYOR

- Engrosamiento piel proximal a MCFMENORES- Esclerodactilia- Cambios isquémicos permanentes en puntas dedos.

Perdida de panículo adiposo, cicatrices, ulceras digitales- Fibrosis pulmonar bibasilar

Dx:1 criterio mayor o 2 criterios menoresESCLERODERMA SINE SCLEROSIS

F. Raynaud + S&S GI + Telangiectasias+ (+) Ac.NO engrosamiento piel*>Riesgo de HP

DERMATOLOGIA

Cardinal: engrosamiento de la piel Acompañarse:- Edema manos- Prurito(Temprano Difuso*)- Hiperpigmentacion- Hipopigmentacion: Manchas sal-pimienta(base folicular

mantiene pigmentación)- Telangiestacias: dedos, palmas, dorso mano & cara

Palidece con la presión, inicio afectación de MT que MP

GASTROINTESTINALES (2° afectado)- Pirosis, Disfagia- Formación de anillos y esófago de Barret- Esofagitis erosiva

Esofágico:


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ESCLERODERMA

MUSCULOESQUELETICO TRATAMIENTO FACTORES MAL PRONOSTICO

- Articulación contracturada

Áreas: manó, muñecas & codos- Roce fricción de tendón; inflamación en base tendónTendones: dorsiflexor tobillo, extensores dedos, extensor rodilla.

- MiopatíaCaracterísticas: no progresiva, leve debilidad proximal, CPKnormal o ligeramente elevada, mala respuesta acorticoesteroides.

- Miositis- Resorción ósea: dedos.- Calcificaciones cutáneas- Neuropatías compresivas: Sd. Túnel del carpo

VASCULAR

1. Hipertensión Arteria Pulmonar1°Linea(Clase IV):- Eposprostenol(IV)- Treprostinil(SC & IV)

Inhalada(Prostaciclinas)- Iloprost

Ant. Recetor de Endotlina(Clase III 1°Linea)- Bosentan(VO) No selectivo

2. Fenómeno de RaynaudNo Farmacológico: Mantener calor en extremidad! Guantes & calentadoresFarmacológico:

- Bloqueadores Canales de calcio(Tx Inicial)! Amlodipino, nifedipino o felodipino

- SSRI! Fluoxetina*- Ulceras o isquemia ! Iloprost IV

RENAL1. Crisis renal escleroderma

! Desarrollo de hipertensión maligna + anemia hemolíticamicroangiopatica1° Línea

- IECAS(Max dosis)Escleroderma Difusa se usa como profiláctico

ANTIINFLAMATORIA- Ciclofosfamida(1° Línea)

! Enf. pulmonar intersticial- Trasplante de Stem Cells autologas

Casos severos del tipo difuso- MetotrexatoCasos de Difusa temprana limitada a la piel ymusculoesqueletico.

ANTIFIBROTICA (ninguna)OTROS

- IBP: dosis x2 o 3- Ectasia venosa antral ! Endoscopia y coagulación- Proquineticos: Metoclopramida & Domperidona

- Presentación difusa

- Presentación en edades tardías- Afroamericanos o nativos- Efusión pericárdica- Proteinuria- Hematuria- Falla renal- Anemia- >VSG- Alt EKG

ESCLERODERMA LIKE-DISORDERS

- Fibrosis sistémica nefrogenica ! Pacientes con IRCDiferencias: > afección en MP, rápida progresión, respetamanos, NO F. Raynaud

- Fascitis Eosinofilica (Enf. Shulman)Diferencias: rápidamente progresiva a piel & fascia & en áreasde flexión (Codos), respeta manos, Coloración amarilla.

- Escleroderma: Pacientes con DMInduración & engrosamiento piel cuello, hombro, MT proximales,espalda. NO F. Raynaud

- EscleremixedemaInduración cutánea generalizada, afecta manos pero conpápulas y nódulos,

LABS

ANAs (+)Patrón centromerico: >FR: HP, Cirrosis biliar primaria & Isquemiasevera

Anti Scl 70(Antitopoisomerasa)! FR Fibrosis pulmonar Anti RNA- Polimerasa: > crisis renal


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ARTRITIS SEPTICA

SEPTICA GONOCOCICA VIRAL

Infecciones no gonocócicas infecciones más serias.

Mortalidad: 10-50%

- Monoarticular(80%)! Rodilla*- Poliarticular (20%)

FISIOPATO- Secundario a otra infección (Neumonía, dérmica o

pielonefritis.)**- Inoculación directa- Artroscopia/artrocntesis0.0002%)

AGENTES(Cocos Gram +)- Gram + cocos(75%)(Poliarticulares)

!S. aureus**(Nativo o prótesis), S. Epidermidis(Prótesis)Gram – bacilos (20%)! AncianosDXLIQUIDO SINOVIAL & ARTROCENTESIS

- WBC >100,000/mm3 (Inicias empírico)- Cultivo negativo!Pides hemocultivo, PCRLIQUIDO SINOVIAL

- *WBC >50,000/mm3 ! PMN**- *Gram! + en 60-80%- *Microscopia polarizada! Cristales- Cultivo! 50% hemocultivo positivo

FACTORES RIESGO - >80 años- DM- Ant. AR- Prótesis de cadera o rodilla- Cirugía en articulaciones reciente- Inf. Dérmica- Alt. Sistema inmune

!

AR, Cirrosis, FRC, malignidad.- Hemodiálisis o drogas IV ! Esternoclavicular &sacroilica

- MAL pronóstico: Viejos, ant. AR, prótesis.

Adulto sexualmente activo, sanos y jóvenes

Mujeres*Causa: Neisseria gonorrhoeae- Artritis migratoria & tensinovitis- Con o sin lesiones cutáneas

Cultivos: Genitales, tracto urinario, recto y garganta!Liquido sinovial suele estar negativoTX-cefalosporina de 3 generación

PARVOVIRUS B19(5 enfermedad)!eritema infecciosa

- Poliartralgia*, pequeñas articulaciones!10 Dias a 1mesIniciar con una o pocas e ir extendiéndose-Slapped cheek RashSimilar AR!FR(-)Dx: Sospecha Clinica de la enfermedad + IgM antiB19(PCR)Tx: Sintomatico o IgIVRUBELAEnfermedad exantemica caracterizada por fiebre, S&Sconstitucionales, linfadenopatia cervical & occipital, Rashmaculopapular.

Artritis & artralgia con rigidez matutina!


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MIOPATIA INFLAMATORIA

Características- Debilidad de músculos proximales simétrica y bilateral- Elevación sérica de las enzimas musculares CPK,

Aldolasa, Aspartato, AST, ALT, LDH.- Cambios inflamatorios (No supurativos) en RM o

electromiografía.Polimiositis: 3 puntos anterioresDermatomiositis: Polimiositis + Rash

" Niños: Dermatomiositis juvenil" Amiopatica: dermatológicos sin afectación muscular

S&STIPICO

- Inicio insidioso- Debilidad muscular proximal, progresiva, indolora, de

3-6m evolución- Principalmente extremidad inferior*! superior

hombrosDERMATOMISITIS

- Cuadro más agudo en semanas.- Constitucionales: fatiga y fiebre baja.

CUERPOS DE INCLUSION- Asimétrica, debilidad distal, atrofia

OTRAS MANIFESTACIONES- Edema extremidades, región periorbital, parpados

- Ronquera- Disfagia(Mal pronóstico)- Regurgitación nasal de líquidos- Disnea

DERMATOLOGICAS- Pápulas de gottron

!Pápulas eritematosa/violácea o placa en prominencias comomanos , codos, rodillas & tobillos

- Rash heliotrope en parpados.- Prurito en cuero cabelludo

Signos: V, Shawl, holster- Manos mecánico: cicatriz, fisura digital.

ARTICULAR- Artritis & artralgias

PULMONAR(1°extramuscular)- Enf. pulmonar intersticial- Debilidad diafragmática o intercostal- Disfunción cardiaca

Espirometria: patrón restrictivo,


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SJOGREN(exocrinopatia autoinmune)

TRATAMIENTO

PRIMARIO: enf. Autoinmune sistémica con pérdida progresiva

de la función lagrimal y salivaría.Prevalencia: 0.1-0.6%Mujeres 90%--> 45-55 añosCD4 T & Cel BSECUNDARIO: perdida lagrimal y salival en pacientes conalteración del tejido conectivo.! AR 25% & LESCuadro: ojo seco, boca seca & dolor musculoesqueletico

AUTOANTICUERPOS

- FR- ANAs- Anti-Ro(SS-A)& Anti-La(SS-B)**

! Bloqueos cardiacos en fetos- Ac. Antifodrin- Ac. M3(R. muscarinico de acetilcolina)

CRITERIOS 412

OCULARA

- Lagrima artificial**- Avanzado: oclusión de la salida lagrimal- Colinérgicos: Pilocarpina o cevimelina(No 1°)- Ciclosporina (0.05%)

ORAL- Evitar caries!


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MIOPATIAS INFLAMATORIAS TRATAMIENTO

REHABILITACION

Objetivo: mejorar y preservar la función muscular, evitando la

atrofia- Aguda& Severa1. Ejercicios pasivos con estiramientos2. Logrando 50-60% fuerza muscular ! Inicias con

ejercicio activo con bandas de resistencia3. Finalmente: pesas y maquinas

DERMA

- Hidroxicloroquina 200-400mg/día- Quinacrine 100mg/día- Isotretinoina 0.5-1 mg/día- Tacrolimus tópico- MTX- Mofetil

-

CORTICOESTEROIDES INMUNOGLOBULINAS IV

INICIO: Oral 60mg/día de prednisona dividido en dos dosis.CPK normalizado(1-3meses) inicias disminución cada 3-4semanas de un 30% hasta llegar a dosis 5-10mg/día!Seguimiento mensual de CPK, fuerza muscular & función

CASOS SEVEROS o VIDA O MUERTE: Metilprednisolona IV

CUERPOS INCLUSION: Prednisona 40-60mg/día 2-3meses

REFRACTARIOS- Metotrexate/Azitioprina- Ciclosporina- Tacrolimus! Anti JO(+) & ILD- Micofenolato mofetil: PM & DM & ILD, tmb asociados a

enf. tejido conectivo.

**Juvenil- +Corticoesteroide o inmunosupresor

PM + Infección

ADM- 2 días consecutivos/ mes por 3 meses!Buena

respuesta durante 6 meses

OTROS- TNF: en casos refractarios- RITUXIMAB: en DM, PM

PULMONAR- Solumedrol 1gr/día por 3 días.- + Corticoestroide 60-80mg/día- + Ciclo/Azitro/ciclosporina o tacrolimus


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VASCULITIS PEQUEÑOS VASOS(asociadas a ANCAs)

MPA GENERAL AAV

ANCA +

- Wegener granulomatosis- Poliangitis microscópica- Sd. Churg-Strauss

Dirigidos! Mieloperoxidasa(MPO) y Proteinasa 3 (PR3)90% Caucásicos55 años.

- Capilaritis! hemorragia, hemoptisis

- Fibrosis intersticial- Renal! Indolente! >Fibrosis & esclerosis- Nódulos cutáneos en región olecraniana

PATO pulmón:Enfermedad pulmonar intersticial con áreas de necrosis en septoalveolar y hemorragia

- Escleritis

- Queratitis periférica ulcerativa- Glomerulonefritis rápidamente progresiva- Artritis oligoarticular y migratoria 60%- Artralgias*- Vasculitis cutánea

!Purpura palpable, lesión vesiculobulosas, pápulas, ulceras,infartos digitales y hemorragias bazo.

- Neuropatía! mononeuritis multiplex- Dolor abdominal causa desconocida!Isquemia intestinal- Eosinofilia- FR & ANAs

PATOLOGIANecrosis fibrinoide***(Cardinal)Renal: lisis glomerular focal, segmentaria. Disrupción de lamembrana basal, acumulación de material fibrinoide, aumento de

la capsula de bowman.Cambios tromboticos tempranos en los capilares glomerulares.Necrosis tubular aguda o nefritis tubulointersticialP-ANCA + MPOANCA

TX AAV Severa: Ciclofosfamida 2mg/kg/día 3-6 meses o 500-750mg/m2 IV c/mesMantenimiento: azatioprina o MTXFluctuación recurrente: Prednisona 5mg/díaWG

- Severo(Pone riesgo vida): Ciclosfosfamida!: remisión con MTX 25mg/día + GlucocorticoideCCS:

- Severo: Ciclofosfamida- Limitado: Glucocorticoides

WG CSS

90% Vías respiratorias superiores- Dolor nasal- Epistaxis /costras nasales- Rinitis- Sinusitis- Perforaciones o erosiones septales

- Colapso del tabique nasal- Perdida conductiva & neurosensorial auditiva

!Disfunción del tubo de Eustaquio- Estenosis subglotica o bronquial

!Ronquera, dolor, tos, sibilancia o estridor.!Dx: TAC & Laringoscopia directa!Dilataciones laríngeas + TraqueotomíaOFTALMOLOGIA

- Pseudotumores!Ptosis, diplopía o perdida visual- Obstrucción conducto lagrimal

PULMONAR- Nódulos múltiples, bilaterales cavitados- Infiltrado- Hemorragia alveolar difusa- Capilaritis! hemorragia, hemoptisis

DERMATOLOGICO- Nódulos cutáneos en región olecranianaCARDIO

- Lesiones vasculares, insuficiencia valvular, pericarditis,arteritis coronaria

PATOVías espiratorias: cambios agudos y crónicos inflamatorios.C-ANCA + PR3ANCADX: Es histopatológico**+ Clínica! Ayuda de ANCAs

- Rinitis alérgica 70%(1° Síntoma de enfermedad)- Sinusitis- Perdida conductiva de la audición- Infiltrados intersticiales- Enfermedad pulmonar obstructiva- Mononeuritis multiplex devastadora 78%

- Falla cardiaca rápida progresión- Gastroenteritis eosinofilica- Eosinofilia & > IgE

FASES:1. Atopia, asma, alergias2. Infiltración eosinofilica3. Vasculitis con mejoría del asma- PATO pulmón: infiltrados eosinofilicos,ares de necrosis

extensas, vasculitis granulomatosa de pequeños vasosy arterias. & linfadenopatia*

P-ANCA +MPO ANCADX Diferenciales:

- Aspegilosis, neumonía eosinofilica crónica,gastroenteritis eosinfilica, fascitis eosinofilica, sd.Hipereosinofilico, leucemias eosifnofilicas.

ANTICUERPOS PRONOSTICO

ANCAS! PR3 & MPOExámenes:

- InmunofluoresenciaPatrones: C-ANCA(Citoplasmático)*, P-ANCA(Perinuclear) &

AtípicaWG 80%, 70% MPA & 50% CSS

- Inmunoensayo enzimático

25-40% recaídas aun con tx76% sobrevida a 5 años


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GOTA

HIPERURICEMIA ASINTOM TICAEnfermedad asociada con hiperuricemia, causada por losdepósitos de cristales de urato de monosodio en y alrededor deltejido articular.HombresEtapas:

- Hiperuricemia asintomática- Gota aguda intermitente- Gota avanzada

98% ac. Úrico esta en forma de ion urato en pH7.4

Hiperuricemia: >2 Desviaciones Standard del urato sérico sobrela media para el género y la edad.

Ac. Úrico: Normal Tiempo hacer efecto)

PROFILAXISCOLCHICINA:

- Recurrencia: 5-6mg/1 o bid- Evitar durante tx. Antihiperuricemica: 0.6mg bid

TX ANTIURICEMIANO FARMACOLOGICO: No alcohol, años de gota intermitente!Cuando periodos intercriticos ya no están libres de dolor.

- Tofo** 1 signo!

Dedos, muñecas, oídos, rodillas, bursa olocraneana, áreapresión!Tendón AquilesTendencia sobre Nódulos de HeberdenMRI: Detectar tofo periarticular.

- Articulaciones: doloras & inflamadas constantemente- Continua teniendo ataques de gota- Pasa de mono!Poliarticular

FR Tofo:- Gota edad joven- No tratada por largo periodo y gota activa- 4 ataques al año/ promedio- >tendencia MT & poliarticular.

NORMOURICEMICA Ac. Úrico


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SAF

Ac Antifosfolípidos (aPL) son autoacticuerpos dirigidos contraproteínas plasmáticas y fosfolípidos de carga negativa.B2 Glicoproteína I! Proteína plasmática más comúnaPL: (1-6% población general)

- Anticoagulante lupico 50% tienen LES- Anticardiolipina- Anti-beta 2 glycoproteina I

Causa más común adquirida de hipercoagulabilidad.

Primario: Sin LES o enfermedad del tejido conectivo.8% posteriormente diagnosticados con LESSecundario: LES+ aPL + Trombosis o perdidas gestacionales.FR para trombosis:

- aPL >6 meses- aCL en títulos altos o medios- AL +- Estrógenos, talidomida, Sd. Nefrótico, Cx- Embarazo & postparto

CRITERIOS1. Criterios clínicos(trombo o gestacional)2. aPL persistentes por > de 3 meses: (Cualquiera)

Ac. Lupico ACardiolipina en títulos med-altos IgG &IgM Anti-beta 2 glycoproteina I med-alto IgG & IgM

TRATAMIENTOaPL (+) & asintomáticoEvitar & suspender:

- ACOS & remplazo hormonalaPL(+) Asintomático + LES

- Aspirina 100mg- Profilaxis: Hidroxicloroquina

Embarazo- Heparina de bajo peso molecular o fraccionada- Aspirina 81mg

! Éxito 75%Trombosis

- Agudo: Igual de si no tuviera aPL- Anticoagulación de por vida.

20% recurren al suspender anticoagulación desde de 6 mesesINR: 2-3Trombocitopenia( Interfieren conla activación de la Proteína C y se une a plaquetas

Presentación:- TROMBOSIS

o Anticoagulante lupico x10o Anticardiolipina x2

- PERDIDAD GESTACIONALES!Trombocitopenia 20% (50-140,000/mm3)

aPL FR para:- IAM- EVC & Recurrente- Muerte

Cutáneos

- Livedo Reticulares!

Extremidades- Hemorragia- Tromboflebitis superficial- Gangrena digital- Ulceras Miembros pélvicos

TrombosisVenoso- TVP en extremidades inferiores.- TEP- Sd. Bud Chiari- Trombosis seno dural.

Arterial- EVC- IAM, trombosis retina, A. Renal, Capilar glomerular- Gangrena digital

Cardio- Vegetaciones en válvulas cardiacas o engrosamientoPerdidas gestaciones

- Primer semestre- Óbitos

Neuro- Corea- Mielitis transversa

CATASTROFICA

Trombos multiorganicosPrecipitantes: infección, cirugía, embarazo, estrógenos exógenos,suspender anticoagulación.TX:

- Heparina- Plasmaferesis o Ig IV- Metilprednisona > dosis.

Anticoagulante lupico- TTP prolongado- TTP que no se corrige con plasma- Demostrar conexión con fosfolípidos

Anticardiolipina Anti-beta 2 glycoproteina IPATO: No evidencia de vasculitis


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VASCULITIS MEDIANOS & GRANDES VASOS

POLIARTERITIS NODOSA ARTERITIS CELULAS GIGANTES POLIMIALGIA REUMATICA

Vasos mediano** calibre!riñón**, piel, nervios, intestinal= H&M

Insidioso, noespecifico & síntomas constitucionalesNO ANCAS (+) o algún Ac. EspecificoNO afecta Pulmones & pequeños calibre como gloméruloCUADRO CLINICO

- ConstitucionalesFiebre, fatiga, malaise, mialgias & artralgias

- Inflamación A. Musculares med-pequeño calibre- Alt. Cutáneas

!Livedo reticularis, nódulos, ulceraciones & isquemia digitalPAN Cutáneo: SOLO afectaciones cutáneas!Nódulos & Ulcerasen MP.

- Microaeurismas (Cardinal) $ Angiografía- 50% GI!Dolor periumbilical postprandial, N&V, diarrea- 50-75% SN Periférico

!Neuropatía asimétrica motora & sensitiva o Monoeuritis

multiplexPATOLOGIAInflamación transmural de vasos med-pequeño calibre,respetando grandes, capilares & sistema venoso. Infiltradoscelulares pleomorficos & necrosis fibrinoide.DXCuadro clínico+Labs+ patoSiempre acompañado de: angiografía o biopsia**LABS

- >VSG & PCR- Anemia, trombocitosis- IR mínima, >BUN & Cr., Proteinuria & hematuria leve- BIOPSIA: piel!Nódulos o ulceras. Nervio periférico

PRONOSTICO: 80% a 5 años con tx.5 Factores de severidad:

1. Proteinuria >1g/día 2.IR cr>1.6mg/dL 3. Cardiomiopatía4. S&S G, 5. CNSTXIdiopático: Prednisona1mg/kg/día+HepB: Prednisona1mg/kg/día + Lamivudia 100mg/díaRápidamente progresivo(>1 5F): Ciclofosfamida(6-12m)+glucocorticoide

Forma primaria de vasculitis más común.Mujeres >50 años.Cardinal: Infiltrado de células mononucleares con predominio de

linfos T & Macrófagos. Penetra a todas las capas de la paredarterial. !Formación de Granulomas con histiocitos & C.Gigantes multinucleadas.(Lamina interna)

1. Infiltrado linfoplasmatico e la adventicia!plaquetas

Mujeres* >50 años.Considera variante de GCA de predominio inflamatorio sistémicomás que vascular.

Relación: Activacion sist. Imune innato! Monocitos & Il-1 & IL6! Ausencia de INF-y

- Dolor y rigidez muscular en cuello, hombro & cinturapélvica de >4 semanas.(Lumbar, cadera & tronco)

!Inicio abrupto & Simétrico! 1° Sitio: Hombro- Constitucionales: Fiebre, VSG & PCR, anemia.

DX(Exclusión)Diferencial importante:

- AR seronegativo- GCA: Buscar cefalea, claudicación, Insuficiencia arterial

TX- Sensible a Glucocorticoides

2/3 Responden: Prednisona 20mg/día! Resto: 40mg/día

ARTERITIS CELULAS GIGANTES

DX : Angiografía**- MRA: grosor de paredes & edema perivascular

TX:Glucocorticoides mejoría en 12-48hrs

- Prednisona 60mg! Hasta que revertir manifestacionesiniciales y se suprima el sd. De inflamatoria sistémica

- Aspirina 81-325mg/día!< alt. Visuales & EVCs60% Recaídas aun con tx.


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VASCULITIS MEDIANOS & GRANDES VASOS

TAKAYASU (Sd. Arco aórtico) KAWASAKI

Vasculitis de grandes vasos! Aorta* & ramas, coronaria &

pulmonarMujeres jueves(


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ESPONDILOATROPATIA

ARTRITIS REACTIVA ENTEROPATIA

Sinovitis estéril posterior a una infección extrarticular.

Punto media entre: AR y Artritis sépticaOrganismos:- Chlamydia*- Salmonella- Shigella- Yersenia- Campylobacter

Relación: HLA-B27CUADRO CLINICO

- Oligoartritis asimétrica de MP!Raro: Cadera & MT exclusivamente

- Articulación caliente, inflamada& dolorosa!Similar a Artritis séptica! Aspirar Liquido sinovial & cultivar

- Dactilitis en pies- Entesitis: Inflamación en el sitio de unión del ligamento

al hueso.!Tendinitis Aquiles & Fascitis plantar

- Dolos lumbar (50%)- Queratoderma blenorrhagicum

!Rash papuloescamoso en palmas y plantas(Psoriasis pustular)- Distrofia unguial- Balanitis circinata(Ulcera en pene)- Ulceras indoloro en paladar y lengua

TX:Primera Línea

- AINES!tx sinovitis & entesitis- Inyección interarticular corticoesteroides

Segunda Línea- Sulfasalazina & MTX

Chlamydia: tratamiento antibiótico

Artritis acompañando:

- Sd. Colon irritable 10-22%- Crohn**- Cusi

Artritis puede predecir las manifestaciones GIPERIFERICA

- Pauciarticular & asimétrico & migratoria- No erosiva- Intermitente de duración: 6 semanas- Extremidades inferiores- Dactilitis & Entesitis

Correlación entre patología de base(cu) y grado de artritisTX:Mejoría con colectomia de control de CU

AXIAL- Idéntico a espondilitis anquilosante

OTROS!Cutáneo 25%

- Eritema nodoso- Pioderma gangrenoso- Uveítis anterior unilateral- Ulceras orales recurrentes

LABS- Anemia!STD & Enf. crónica- >PCR & VSG- NO FR & ANAS- Rx: No cambios erosivos, en cadera puede haber

cambios destructivos- Genética: Crohn NOD2(CARD15)

TX:1° Línea

- AINES(Axial & periférico)2° Línea

- Sulfasalazina(Periférico solamente)- Glucorticoides interarticular en periférico

!Budesonida

reuma tablreumas

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