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nnales de pathologie (2009) 29, 258—261

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OMPTE-RENDU DE CONGRÈS

ésumés de posters et pub’anatomie pathologique (ausanne, Suisse)

umeur de l’ébauche de la glande salivaire : àropos de 2 cas et revue de la littérature. Gauchottea, A. Bressenotb, V. Hennequina, J. Champigneulleb,. Coffinetc, E. Schmittd, B. Mariea, J.-M. Vignauda

Laboratoire d’anatomie pathologique, hôpital Central, CHU deancy, France ; b laboratoire d’anatomie pathologique, hôpitauxe Brabois, CHU de Nancy, France ; c service d’ORL, hôpitalentral, CHU de Nancy, France ; d service de neuroradiologie,ôpital Central, CHU de Nancy, France

a tumeur de l’ébauche de la glande salivaire (salivary gland anlageumor) est une lésion exceptionnelle, seuls 22 cas ayant été décrits.ous en rapportons 2 cas supplémentaires.bservations.— Le premier patient, de sexe masculin, présentaitne détresse respiratoire néonatale, avec présence à l’examenRL d’une masse du nasopharynx. Pour le second patient, de sexe

éminin, la lésion était découverte à l’âge de 6 semaines, suitel’apparition de difficultés respiratoires par obstruction nasale,

n rapport avec une lésion de la fosse nasale gauche refoulant

argement le septum nasal. Dans les 2 cas, l’aspect histologiquetait semblable : la lésion était recouverte d’un épithélium mal-ighien non kératinisant, reposant sur un chorion lâche, myxoïde,omportant de multiples structures pseudocanalaires ou glandu-aires, et des îlots de cellules malpighiennes. En profondeur, cetteomposante épithéliale confluait et était étroitement intriquéevec des cellules fusiformes, structurant des nodules à cellularitélevée. À l’examen immunohistochimique, dans les 2 cas, le contin-ent épithélial était marqué par les anticorps pancytokératines etirigés contre les cytokératines 5, 6 et 7. Les cellules fusiformesomposant les nodules exprimaient également l’actine musculaireisse et la vimentine. Aucune récidive n’était constatée 30 mois (caso 1) et 18 mois (cas no 2) après l’exérèse chirurgicale.iscussion.— La tumeur de l’ébauche de la glande salivaire est unentité décrite en 1994 par Dehner et al., 2 cas ayant par ailleurs étéapportés en 1980 et 1985 sous d’autres appellations. Les 22 lésionsapportées dans la littérature concernent des enfants âgés de 1 jour3,5 mois, avec un sex-ratio M/F de 4,25. La taille moyenne des

ésions est de 1,3 à 3 cm, siégeant au niveau du nasopharynx, le plusouvent implantées sur la paroi par un fin pédicule. L’aspect histolo-ique est caractéristique, associant des structures pseudocanalairest glandulaires plus ou moins confluentes à des îlots malpighiens,t à des nodules composés de structures épithéliales et de cel-ules myoépithéliales. Ces dernières co-expriment cytokératines,imentine et actine musculaire lisse. Il s’agit d’une lésion bénigne,ucun cas de récurrence n’ayant été décrit, mais pouvant engagere pronostic vital de par sa localisation. Les principaux diagnos-ics différentiels évoqués en cas de méconnaissance de cette entité

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242-6498/$ — see front matter © 2009 Publie par Elsevier Masson SAS.oi:10.1016/j.annpat.2009.05.001

cations — 32e assises4—15 mai 2009,

ont le sarcome synovial, le tératome nasopharyngé et le carcinomeucoépidermoïde. La position médiane de cette lésion et sa simi-

itude avec certaines étapes du développement embryologique deslandes salivaires sont en faveur d’une origine hamartomateuse,lutôt que néoplasique.

iobanque et collection ciblée en pathologiehoracique : expérience à 5 ans (2004—2009) auHU de Nice

. Hofmana,b,c, C. Bonnetaudb, S. Lassallea,b, C. Butoria,b,c,. Selvab, O. Bordoneb, M. Iliea,b, E. Longa,b, V. Gavric-Tangab,. Lespinetb, A. Dridib, M.C. Gazielloa,b, S. Khelefd, S. Sibond,. Venissacc,d, J. Mourouxc,d, P. Hofmana,b,c

Laboratoire de pathologie clinique et expérimentale ;tumorothèque-CRB CHUN ; c Inserm ERI21/EA 4319 ; d service dehirurgie thoracique, CHU de Nice, Sophia-Antipolis, hôpitalasteur, BP 69, Nice, France

ne biobanque ciblée sur la pathologie thoracique tumorale et nonumorale est développée au sein de notre centre de ressourcesiologiques depuis le mois de septembre 2004. Cette collectionthorax » est constituée d’échantillons tissulaires (tissu lésionnelt tissu « sain » correspondant du patient) et de produits biolo-iques (plasma, sérum, ARN, ADN somatique, ADN constitutionnel)iblés sur les pathologies pulmonaire, pleurale, médiastinale etsophagienne. Chacune de ces collections standardisées comporte

es données épidémiologiques, cliniques, histologiques et le suivivolutif associés à chaque échantillon. L’ensemble des donnéesst centralisé sur une base de données commune (représen-ant un total d’environ 300 items renseignés par patient parous-collection). Ces collections sont consultables sur les sitesuivants : www.biobank06.com et www.biobank-paca.com (unique-ent le site biobank06.com pour la pathologie non tumorale).epuis un peu moins de 5 ans, 1082 patients présentant une patho-

ogie thoracique ont été enregistrés dans la base de donnéeseprésentant en particulier un total de 10 163 échantillons tis-ulaires, 348 plasmas et 175 ADN constitutionnels sanguins. Auein de cette collection thorax, la collection poumon représente9 % de l’activité (744 patients, soit 6244 échantillons tissulairesont 3007 échantillons tumoraux). Les échantillons sont associésun consentement éclairé des patients dans 97 % des cas. La

umorothèque/tissuthèque du CHUN est labellisée par l’Inserm2007), la DHOS (2003), l’INCa (tumorothèque en réseau) (2005)t fait partie du cercle des 6 tumorothèques francaises enga-ées dans le partenariat avec les projets du PNES Poumon de’INCa. De ce fait, elle participe à 5 sur 6 des projets du PNES

Compte-rendu de congrès

et les échantillons sont enregistrés sur la base de donnée del’INCa (tumorothèque virtuelle nationale) (www.edu-cancer.fr) etdu cancéropôle PACA (www.biobank-paca.com). La tumorothèque aobtenue l’autorisation de cession du ministère de la Santé en 2008,lui permettant ainsi un partenariat rapide avec les industriels.

Contrôle qualité, aide au diagnostic et délégationen milieu macroscopiqueJ.-P. Buono, C. Xavier, O. Levrel, A.C. RieraL’anapath®, 11, rue Louise-Colet, 13090 Aix-en-Provence ; rueCorindon, Za La Jalassière, 13510 Eguilles

À la recherche d’une amélioration du contrôle qualité dans lagestion des prélèvements, l’étape macroscopique de préparationdes échantillons est primordiale. Sa délégation sur un plus grandnombre d’actes passe par la mise en place d’un processus de for-mation spécifique et d’une approche contrôlée et assistée. Pourrépondre à ces problématiques, nous avons mis au point une nou-velle méthode de marquage et de numérotation des échantillonsvisant à réduire les erreurs critiques d’identification des cassettesde prélèvement. Pour ce faire, nous utilisons un procédé récent degravure sur cassettes ordinaires qui fonctionne sans encre. Ce pro-cédé utilise une source laser et un module informatique distinctde celui du système du cabinet (Système MacroDigitTM). Les cas-settes nécessaires aux prélèvements sont préalablement gravéesavec des numéros distincts des numéros d’examens, reliés unique-ment par le système informatique. Pour chaque prélèvement oulésion observée, le système réclame la saisie d’une description et dedonnées préétablies dont certaines obligatoires grâce à une inter-face informatique tactile intégrée à la table de macroscopie. Pourse faire, le macroscopiste dispose de fiches interactives adaptablesà toutes les pratiques. À tout moment, il réalise des clichés despièces observées, crée des compléments d’information sous formede commentaires audio, le tout indexé automatiquement à chacunedes étapes de l’examen et permettant a posteriori un contrôle dela macroscopie. Il peut également faire appel à des guides de coupeannotés ainsi qu’à la base de données des actes précédents dumême type et consulter tous les documents associés. Des messagesd’alerte sont automatiquement générés en fonction du contexterencontré afin d’éviter toute erreur ou oubli, facilitant ainsi la délé-gation sécurisée d’un grand nombre d’actes et la présence d’unseul intervenant. Les cassettes étant gravées à l’avance, celles-cisont immédiatement disponibles pour n’importe lequel des prélè-

vements effectués y compris lorsque le nombre de cassettes estaléatoire. La mise en place de cette approche a rapidement trouvésa place au sein de l’équipe, rassurant et diminuant le stress occa-sionné par les étapes d’identification des cassettes, évitant ainsi untravail manuel fastidieux et une source d’erreurs potentielles. Ellea conduit à la mise en place d’un programme de formation et devalorisation de notre équipe technique, permettant à l’ensemblede la structure un gain de productivité et de qualité. D’autant quesimultanément et automatiquement, les demandes d’examens sontnumérisées, la cotation des actes automatiquement intégrée et quel’interface assure une sélection préalable des techniques et génèreautomatiquement les lames correspondantes.

La panniculite mésentérique est-elle une maladiedysimmunitaire à IgG4 ?H. Belghiti, D. Cazals-Hatem, A. Couvelard, N. Guedj, P. BedossaService d’anatomie-pathologique, hôpital Beaujon, Clichy, France

Introduction.— La panniculite mésentérique (PM), la mésentéritesclérosante (MS) et la lipodystrophie mésentérique (LM) sont lestrois formes histopathologiques d’une même maladie inflammatoirerare du mésentère. Sa pathogénie est mal connue ; l’hypothèsed’un trouble dysimmunitaire est évoquée. Le but de notre travailétait de rechercher des arguments histologiques pour appuyer cettehypothèse.Matériel et méthodes.— Tous les patients avec un diagnostic demaladie inflammatoire mésentérique ont été rétrospectivement

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analysés. L’étude comportait une relecture histologique et uneimmunohistochimie avec les anticorps IgG4, CD3 et CD8. La naturedysimmunitaire de la maladie était définie par : un contingent plas-mocytaire > 30 %, de polynucléaires éosinophiles > 10 %, un rapportde lymphocytes T CD8/CD3 > 30 % et des plasmocytes IgG4+ > 30 parchamps au × 400. Les cas ont été classés selon le composant pré-dominant : PM (infiltrat lymphoïde/plasmocytaire), MS (fibrose), LM(nécrose du tissu adipeux).Résultats.— Treize patients (7 hommes, 6 femmes) ont été étudiés,d’âge moyen de 57 ans (21—80). L’immunohistochimie a été réali-sée pour 10 d’entre eux. La répartition des patients en fonctiondes paramètres histologiques étudiés est : formes histologiques :patients PM, MS, LM ; n = 13, n = 3, n = 5, n = 5 ; histologie plasmo-cytes > 30 % : 6 (46 %), 2 (66 %), 2 (40 %), 2 (40 %) ; éosinophiles > 10 % :3 (23 %), 0, 3 (60 %), 0 ; immunohistochimie CD8/CD3 > 30 % : 8 (80 %),2 (100 %), 3 (75 %), 3 (75 %) ; IgG4 > 30/HPF : 4 (31 %), 2 (100 %), 1(25 %), 1 (25 %).Conclusion.— Nos résultats montrent que les maladies inflam-matoires du mésentère sont hétérogènes : une forte composanteplasmocytaire, éosinophile ou lymphocytaire TCD8+ était présentedans 46, 23 et 80 % des cas respectivement ; les éosinophilesn’étaient visibles que dans les formes sclérosantes. Seuls 31 % descas comportaient un nombre élevé de plasmocytes IgG4+, suggérantune pathogénie différente des maladies à IgG4.

Examen en peropératoire de ganglions sentinellesdans les carcinomes mammaires par la techniqueGeneSearch Breast Lymph Node Assay : à proposd’une étude comparative sur 50 patientes menéeau centre Oscar-Lambret (Lille)M.-C. Baranzelli, Y.-M. Robin, S. Giard, M.-P. Chauvet, I. Farre,M.-O. Vilain, J. BonneterreCentre Oscar-Lambret, Lille

Introduction.— Le statut du ganglion sentinelle est un importantfacteur prédictif du statut ganglionnaire global dans les carci-nomes mammaires. Les patientes présentant une micro-métastasedoivent bénéficier d’un curage axillaire complet. L’examen extem-porané standard avec empreintes présente une bonne sensibilitépour la détection des macro-métastases, mais les micro-métastasessont rarement diagnostiquées. Dans ce contexte, nous avons testéune nouvelle technique par RT-PCR en temps réel, le GeneSearchBreast Lymph Node (BLN) Assay, mis au point par la société Véri-

dex. L’objectif était d’étudier la faisabilité en peropératoire decette technique d’examen de ganglion sentinelle et de comparerles résultats avec ceux de l’examen histologique.Matériels et méthode.— Entre septembre 2007 et mars 2008,50 patientes du centre Oscar-Lambret ont été enregistrées dans laprocédure d’étude du ganglion sentinelle selon la méthode BLNAssay. Le ganglion sentinelle était découpé en tranches de 2 mm.Une tranche sur deux était examinée par la technique BLN assay.L’autre tranche fut l’objet d’un examen extemporané standard(empreinte) suivi de l’analyse histologique définitive sur coupessériées après inclusion en paraffine et d’une étude immunohisto-chimique avec l’anticorps AE1-AE3. Cent trois ganglions sentinellesont été analysés avec en moyenne deux ganglions sentinelles parpatiente.Résultats.— Avec la technique BLN Assay, 12 (9 patientes) pré-sentaient une positivité confirmée par l’analyse histologique del’autre moitié du ganglion pour 11 d’entre eux (8 patientes). Quatre-vingt-neuf ganglions étaient negatifs (41 patientes) ; dans 1 ganglion(1 patiente), des cellules tumorales isolées étaient détectées surl’autre moitié lors de l’analyse histologique. Les empreintes enextemporané détectaient 4 macro-métastases. La sensibilité étaitde 42 % pour les empreintes en extemporané et de 91 % pour le BLNAssay et pour l’examen histologique après inclusion en paraffine. Letemps moyen pour l’examen peropératoire avec le BLN assay étaitde 35 minutes pour 1 ganglion sentinelle.Conclusion.— Étant donné la grande sensibilité du BLN assay, ladurée de 35 minutes nécessaire pour réaliser la technique estacceptable pour le chirurgien. Surtout, cette méthode permet

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’éviter une éventuelle réintervention chirurgicale de rattrapageour curage axillaire chez les patientes dont l’examen extemporanétandard du ganglion sentinelle aurait été faussement négatif.

n cas unique de microsporidiose testiculaire. Benchetrita, N. Cardot-Lecciaa, D. Ambrosettia,. Estran-Pomaresb, J. Amielc, X. Carpentierc, M.-C. Saint-Paula,.-F. Michielsa, F. Burel-Vandenbosa

Laboratoire d’anatomie pathologique, CHU de Nice, France ;laboratoire de parasitologie, CHU de Nice, France ; c service’urologie, CHU de Nice, France

es microsporidies sont des parasites unicellulaires, intracellulairestricts, appartenant aux protozoaires. Dans la très grande majoritées cas, elles infectent des sujets immunodéprimés (sida surtout,ransplantés), même si quelques cas ont été décrits chez des sujetsains. Une dizaine de genres sont pathogènes pour l’homme, lesspèces les plus fréquemment rencontrées étant Enterocytozoonieneusi et Encephalitozoon intestinalis. Nous rapportons le cas’un patient de 43 ans, VIH sous trithérapie, présentant des épisodesépétés d’orchite, sur testicule unique conduisant à une orchidecto-ie. L’examen microscopique montrait des lésions inflammatoires

iguës suppurées, avec dans le cytoplasme de macrophages et deellules épithéliales epididymaires des parasites de 1 à 2 microns,solés ou en amas, colorés par le Ziehl, le Gram et le Warthin Starry,iréfringents en lumière polarisée sur la coloration de Gram. Cesspects étaient évocateurs d’une microsporidie de type Encephali-ozoon intestinalis. Le diagnostic d’espèce était confirmé par PCRur des urines. À notre connaissance, il s’agit du premier cas décrite microsporidiose testiculaire. Le diagnostic de ces infections seait par la mise en évidence du parasite en microscopie optique danses échantillons biologiques ou sur coupes en paraffine. Des colora-ions spéciales sont nécessaires pour visualiser le parasite dans uneacuole intraépithéliale ou dans le cytoplasme de macrophages, lalus sensible étant le trichrome modifié. Le diagnostic d’espèce esttabli en microscopie électronique ou grâce à des techniques deytogénétique ou de biologie moléculaire (ISH, PCR). Ces parasitesouvant infecter une large variété de cellules sont responsablese manifestations cliniques très variables : entérite, cholangite,holecystite, néphrite et atteinte du tractus urinaire. Des formesisséminées sont également courantes, en particulier avec le genrencephalitozoon. Dans notre cas, il n’y avait pas d’autre localisa-ion infectieuse. L’atteinte testiculaire isolée pourrait être liée à

ne contamination par voie rétrograde génito-urinaire. La présencee cellules épithéliales épididymaires infectées était en faveur deette hypothèse.

ifficultés et pièges diagnostiques de l’examenxtemporané des tumeurs péritonéales etétropéritonéales. Kilani, K. Mrad, S. Sassi, M. Driss, I. Abbes, R. Dhouib, S. Benlama, D. Kacem, M. Hechiche, K. Ben Romdhanenstitut Salah Azaiez, 1006, Bab Saadoun, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Les tumeurs péritonéales et rétropéritonéales primi-ives sont rares par rapport aux tumeurs secondaires. Elles peuventtre classées en tumeurs diffuses ou localisées avec les différentsegrés de malignité.ut du travail.— Identifier les difficultés et les pièges diagnostiquese l’examen extemporané (EE) des tumeurs primitives péritonéalest rétropéritonéales (TPP/RP).atériels et méthodes.— Nous avons analysé une série de TTP/RPui ont bénéficié d’un EE. Le pathologiste disposait du dossier cli-ique lors de cet examen. Nous avons identifié les cas où l’examenxtemporané concluait à un diagnostic erroné et les cas où il n’étaitas concluant.ésultats.— La série étudiée comportait au total 26 cas. Les casù l’examen extemporané concluait à un diagnostic erroné cor-espondaient à l’examen définitif aux diagnostics suivants : uneéiomyomatose péritonéale disséminée (EE : métastase d’un léio-

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Compte-rendu de congrès

yosarcome) dans un cas, un schwannome (EE : à priori sarcome,ttendre résultat définitif) dans un cas, un adénocarcinome séreuxrimitif du péritoine (EE : métastase d’un adénocarcinome d’originevarienne) dans 5 cas, un mésothéliome primitif du péritoine (EE :étastase d’un adénocarcinome) dans un cas. La deuxième situa-

ion correspond au diagnostic de sarcomes principalement desiposarcomes, pour lesquels il était difficile d’affirmer la malignité,u du moins préciser le type histologique.ommentaires.— Les conséquences des erreurs diagnostiques desPP/RP lors de l’EE sont limitées. Cependant, il faut souligner que :

devant une tumeur à cellules fusiformes, la densité cellulairelevée n’est pas un critère suffisant pour la malignité, que la tumeuroit localisée (schwannome, tumeur fibreuse solitaire. . .) ou diffuseléiomyomatose péritonéale disséminée) ;

devant une tumeur d’aspect épithélial, bien que le caractèreecondaire soit le plus fréquent, une tumeur primitive ne doitas être exclue en l’absence d’atteinte viscérale (adénocarcinomeéreux primitif du péritoine, mésothéliome).onclusion.— Le diagnostic des TPP/RP n’est pas toujours aisé sur-out en examen extemporané. Il requiert une attention particulièreour déterminer la nature maligne ou bénigne, le typage et l’originerimitive ou secondaire de la prolifération selon son caractère diffusu localisé, épithélioïde ou fusiforme.

issue micro-arrays manuel sur matrice d’agarose :pplication à l’étude de 148 adénomes duodénaux. Nasria, M. Dauphina,b, J.-F. Jazerona,b, N. Boulanda,.D. Diebolda,b

Laboratoire d’anatomie pathologique, UFR médecine, Reims,rance ; b laboratoire d’anatomie et cytologie pathologique,ôpital Robert-Debré, CHU de Reims, France

bjectifs.— Lors de l’étude rétrospective d’une série de48 adénomes duodénaux, par TMA manuel. Les difficultés poséesar la récupération des rubans liées à l’hétérogénéité et la fragi-ité des tissus nous ont amenés à tester et adapter la technique dea matrice d’agarose préconisée par PU YAN en 2007 pour les TMAutomatisés.atériel et méthodes.— Cent quarante-huit cas d’adénomes duo-énaux archivés en 187 blocs de paraffine, comportant 182 biopsiest biopsie-exérèses et 5 pièces de résection chirurgicale sont étu-iés. Les biopsies sont prélevées entièrement, de même que lesdénomes de petite taille (jusqu’à 5 mm) ainsi que la muqueuse

aine adjacente et sur pièces d’exérèse, les zones d’intérêt sontélectionnées. Les blocs sont fondus et réinclus dans des cupules’inclusion identiques avec une même paraffine après vérificatione l’épaisseur des tissus. Après essais préalables, nous avons optéour un gel d’agarose à 4 % d’une épaisseur de 3 mm, qui, une foisolymérisé, est découpé, mis en cassette et imprégné en paraffinel’automate. Le gel imprégné est ensuite percé selon un schéma

rédéfini par des trocarts dont le diamètre est choisi légèrementupérieur à celui du prélèvement et variant de 2 à 5 mm. Les tissusont insérés au sein de la matrice à une place définie par la feuille deaillasse. L’ensemble est inclus en paraffine, comme s’il s’agissait’un prélèvement unique. La coupe et l’étalement sont réaliséselon un protocole adapté à la technique. Treize lames comportante 2 à 14 spots de tailles variables, allant de 2 à 5 mm de diamètre,ont ainsi obtenues et soumises aux techniques d’histochimie et’immunohistochimie manuelles et automatisées. Les résultats sontomparés à ceux obtenus par la technique « classique ».ésultats.—parmi les concentrations d’agarose testées (allant de 0,5 à 10 %),

a concentration de 4 % est retenue ;la méthode automatisée d’imprégnation en paraffine se révèle laeilleure ;l’agarose ne montre pas d’interférence avec les techniques his-

ochimiques et immunohistochimiques.onclusion.— La technique de TMA manuel est possible pour leséries de cas limitées à une centaine. Elle permet l’étude complètee lésions mesurant jusqu’à 8 mm et dans certains cas, celle du tissuain adjacent sur le même spot. Le renforcement du bloc de paraf-

Résultats.— La bêta caténine est exprimée dans tous les cas tes-

Compte-rendu de congrès

fine par une matrice d’agarose facilite la coupe de tissus fragiles ethétérogènes comme des adénomes du tube digestif et réduit consi-dérablement les problèmes techniques. Il n’y a pas d’interférencede l’agarose dans les techniques histochimiques et immunohistochi-miques.

Tumeurs cutanées sébacées et association ausyndrome de Muir-Torre : série rétrospective de15 tumeurs sébacées appliquant la nouvelleclassification et intérêt de l’étude cytogénétiqueN. Moulaï, M. GrossinService d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpitaluniversitaire, AP—HP Louis-Mourier, Colombes

Les tumeurs sébacées cutanées sont rares et de diagnostic souventdifficile pour le clinicien et surtout le pathologiste qui ne disposeque de classifications histologiques imprécises. Ces tumeurs ont sus-cité un regain d’intérêt en raison de leur association au syndromede Muir—Torre qui est actuellement considéré comme une variantephénotypique du syndrome de Lynch ou cancer colique hérédi-taire sans polypose. L’actuelle classification des tumeurs sébacées

cutanées a supprimé l’appellation d’« épithélioma sébacé », initia-lement décrit comme révélateur du syndrome de Muir-Torre, et denouvelles entités ont été individualisées dès 1984 par Ackermann etTroy : sébacéome avec ses trois variantes et tumeurs sébacées debas grade, laissant néanmoins persister une difficulté en pratiquecourante à situer la limite morphologique entre la bénignité et lamalignité. À partir d’une série rétrospective de 15 cas de tumeurssébacées cutanées colligées sur une période de 6 ans, nous avonsanalysé les critères morphologiques permettant de reconnaître cesnouvelles entités tumorales en cherchant à préciser leurs impli-cations pour la recherche du syndrome de Muir-Torre et de sesanomalies cytogénétiques spécifiques.RéférencesDores GM, Curtis RE, Toro JR, Devesa SS, Fraumeni JF Jr. Incidence ofcutaneous sebaceous carcinoma and risk of associated neoplasms:insight into Muir-Torre syndrome. Cancer 2008;113:3372—81.Marazza G, Masouyé I, Taylor S, Prins C, Gaudin T, Saurat JH, et al.An illustrative case of Muir-Torre syndrome: contribution of immu-nohistochemical analysis in identifying indicator sebaceous lesions.Arch Dermatol 2006;142:1039—42.

Fibromatoses desmoïdes : étudeimmunohistochimique de 14 cas sur tissuemicro-arraysH. Kadiri, M. AmraniInstitut national d’oncologie, Rabat, Maroc

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Introduction.— Les fibromatoses desmoïdes sont des proliférationsmonoclonales de cellules fusiformes localement agressives mais nedisséminant pas à distance. Le potentiel agressif de ces tumeursreste sous-estimé et dont le traitement demeure non codifié.L’exérèse radicale passant en tissu sain reste la principale conduiteà tenir. Le diagnostic histologique des fibromatoses desmoïdes peutêtre parfois difficile. Dans certains cas, le diagnostic différentielpeut se poser avec d’autres lésions des tissus mous, souvent depronostic et de prise en charge différents. Un complément immu-nohistochimique est alors utile.Objectifs.— Notre objectif a été d’étudier le profil immunohistochi-mique des fibromatoses desmoïdes sur une série conséquente grâceà la technique des tissue-arrays pour évaluer l’aide diagnostiqueque peut apporter l’immunohistochimie et définir une stratégiediagnostique.Matériels et méthodes.— Quatorze cas de fibromatoses extra-abdominales ont été étudiés. Ces cas ont été collectées etregroupées sur 1 bloc de tissue-arrays. Les immunomarquages utili-sant les anticorps suivants ont été réalisés : bêta caténine, antigènede la polypose colique (APC), WT1, c-Kit, récepteurs œstrogé-niques, récepteurs progestéroniques.

tés (100 %). L’APC est exprimée dans 85 % des cas. Par contre, lesrécepteurs œstrogéniques et progestéroniques, le CD117 et le WT1ne sont pas exprimés.Discussion.— La technique des tissue-arrays nous a permis deréaliser une large analyse immunohistochimique sur 14 cas defibromatose desmoïde à partir de matériel archivé et d’étudierainsi les cibles moléculaires de manière simultanée. Les résultatsimmunohistochimiques obtenus dans notre étude rejoignent ceuxrapportés dans la littérature. En effet, l’expression franche et dif-fuse de la bêta caténine et de l’APC par la quasi totalité de noscas confirme le rôle de la voie de signalisation Wnt/bêta caté-nine dans la pathogénie des fibromatoses desmoïdes. Il en est demême pour l’absence d’expression des récepteurs hormonaux et duc-Kit.Conclusion.— Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares, impré-visibles qui demeurent mal connues. Comme pour les tumeursmalignes, la mise en place de registres pourrait faire évoluer demanière considérable les connaissances en apportant de nouvellesdonnées. Les études destinées à mieux caractériser ces tumeurssur le plan immunohistochimique ont souvent une valeur limitéeen raison du faible nombre de cas étudiés. Le marqueur bêtacaténine, et notamment son expression aussi bien cytoplasmiqueque nucléaire, semble spécifique des fibromatoses desmoïdes. Ilpourrait être utilisé dans un avenir proche dans le diagnostic deces tumeurs, afin notamment de les distinguer d’autres lésionsdes parties molles dont l’aspect morphologique peut être sem-blable.