referat itp (ima)

8/12/2019 Referat Itp (Ima)

http://slidepdf.com/reader/full/referat-itp-ima 1/28

REFERAT

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC

PURPURA (ITP)

Pembimbing:

Dr. Rina Rahardiani !".A

Di#$#$n %&eh:

'$#ia Ima Prana#ari

*+*.*,.-

/EPANITERAAN /'INI/ I'MU /E!EHATAN ANA/

RUMAH !A/IT AN0/ATAN 'AUT DR. MINTOHARD1O

PERIODE NO2EMBER 3*-+ 4 -- 1ANUARI 3*-

FA/U'TA! /EDO/TERAN UNI2ER!ITA! TRI!A/TI

1A/ARTA

/ATA PEN0ANTAR 1



Puji syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmat-Nya

saya dapat menyelesaikan referat dengan judul “ Idiopathic Thrombocytopenic Purpura”

Referat ini dibuat dengan maksud untuk memenuhi persyaratan Kepaniteraan Klinik

lmu Kesehatan !nak Rumah "akit !ngkatan #aut $r% Mint&hardj&' peri&de ( N&)ember

*+, . ,, /anuari *+,(%

Pertama-tama' saya ingin mengu0apkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada $r%

Rina Rahardiani' "p%! selaku d&kter pembimbing dalam pembuatan referat ini% Kedua' saya

juga mengu0apkan terima kasih kepada pihak-pihak yang telah membantu baik dalam

pengumpulan bahan maupun penyusunan hingga selesainya referat ini%

"aya menyadari bah1a referat ini masih jauh dari sempurna' &leh karena itu saya

sangat mengharapkan adanya kritik dan saran yang membangun%

!khir kata' saya mengu0apkan selamat memba0a dan sem&ga referat ini dapat berguna

bagi kita semua% Terima kasih%

/akarta' $esember *+,

Penulis

DAFTAR I!I

2



K!T! PEN2!NT!R %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% i

$!3T!R " %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ii

4!4 % PEN$!56#6!N %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ,

4!4 % " %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *

%, $efinisi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *

%* Epidemi&l&gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *

% Eti&l&gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

%( Pat&fisi&l&gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

%7 2ejala Klinik %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% 8

%9 Pemeriksaan Penunjang %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% :

%8 $iagn&sis %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ,,

%; $iagn&sis 4anding %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ,*

%: Penatalaksanaan %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ,7

%,+ K&mplikasi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% **

%,, Pr&gn&sis %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *

4ab % R!N2K6M!N < "!R!N %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *(

$!3T!R P6"T!K!%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *7

BAB I

PENDAHU'UAN

3



Idiopathic Trombositopenia Purpura =TP> diperkirakan merupakan salah satu

penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan &leh d&kter anak' dengan

insiden penyakit simt&matik berkisar sampai ; per ,++%+++ anak pertahun%

Penatalaksanaan TP pada anak terutama TP akut masih menjadi t&pik k&ntr&)ersi%

Meskipun TP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan sendirinya

dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan' namun sejak seperempat abad yang lalu

terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednis&n se0ara rutin

pada pasien TP% $engan diperkenalkannya beberapa peng&batan baru akhir-akhir ini'

semakin meramaikan perbedaan pendapat tersebut% Yang menjadi permasalahan sebenarnyaadalah apakah seharusnya pada semua pasien TP' terutama anak-anak perlu diberikan

peng&batan%

BAB II

I!I

4



II.- DEFINI!I

Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) ialah suatu penyakit perdarahan yang

didapat sebagai akibat dari penghan0uran tr&mb&sit yang berlebihan' yang ditandai dengan?

tr&mb&sit&penia =tr&mb&sit @ ,++%+++Amm>' purpura' gambaran darah tepi yang umumnya

n&rmal' dan tidak ditemukan penyebab tr&mb&sit&penia yang lainnya%=(> TP merupakan

kelainan aut&imun yang menyebabkan meningkatnya penghan0uran tr&mb&sit dalam sistem

retikul&end&telial%=('9'8>

II.3 EPIDEMIO'O0I

TP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang

banyak ditemukan &leh d&kter anak' dengan insiden penyakit simt&matik berkisar sampai ;

per ,++%+++ anak pertahun%=*'('8>

$elapan puluh hingga :+B anak dengan TP menderita epis&de perdarahan akut' yang

akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya =akut> akan sembuh

dalam 9 bulan% Pada TP akut tidak ada perbedaan insiden laki maupun perempuan dan akan

men0apai pun0ak pada usia *-7 tahun% 5ampir selalu ada ri1ayat infeksi bakteri' )irusataupun imunisasi ,-9 minggu sebelum terjadinya penyakit ini% Perdarahan sering terjadi saat

tr&mb&sit diba1ah *+%+++Amm%=(>

TP dikatakan kr&nis jika tr&mb&sit&peni menetap hingga lebih dari 9 bulan% nsidens

kelainan ini berkisar , dalam *7+%+++ anak tiap bulan' termasuk ,+B-*+B dari anak dengan

TP% Masih belum jelas apakah TP akut dan kr&nis merupakan kelainan yang berbeda%

Kelainan ini lebih banyak ditemukan pada anak yang lebih tua =C,+ tahun>' terutama 1anita

muda% 4iasanya disertai suatu penyakit yang mendasari atau didapatkan bukti adanya suatu

perubahan imunitas%=*'('9>

TP yang rekuren didefinisikan sebagai adanya epis&de tr&mb&sit&penia C bulan dan

terjadi ,-(B anak dengan TP%=(>

II.+ ETIO'O0I

5



Kelainan ini biasanya menyertai infeksi )irus atau imunisasi yang disebabkan &leh

resp&n sistem imun yang tidak tepat =inappropriate>' yang biasanya terjadi ,-( minggu

setelah infeksi )irus' yaitu pada 7+-97B kasus TP pada anak% nfeksi )irus yang sering

berhubungan dengan TP diantaranya )irus Epstein-4arr dan 5D% Dirus Epstein-4arr terkait

dengan TP biasanya dalam 1aktu singkat' sedangkan 5D yang terkait dengan TP biasanya

kr&nik%=*> "elain itu juga ada hubungannya dengan infeksi )irus yang lain seperti

sit&megal&)irus' rubella' )ari0ella-&&ster )irus' hepatitis !' 4' dan F% Namun demikian%

Tidak ada hubungannya antara beratnya penyakit infeksi )irus dengan derajat

tr&mb&sit&penia%=9>

Pada pengamatan diketahui bah1a se&rang ibu yang menderita TP baik aktif maupun

sedang dalam masa remisi sering melahirkan anak yang kemudian menderia TP% Keadaan ini

kemudian menimbulkan dugaan bah1a adanya suatu fakt&r hum&ral dari ibu yang masuk ke

darah bayi% $iketahui pula pada beberapa pasien anemia hem&litik aut&imun yang sering

mendapat epis&de dari TP =sindr&m E)an> menunjukkan adanya fakt&r aut&imun sebagai

penyebab% "elanjutnya resp&n yang baik terhadap ster&id dan splenekt&mi menunjukkan pula

bah1a penyakit ini disebabkan adanya suatu antib&di antitr&mb&sit% Karena eti&l&ginya saat

ini sudah diketahui le1at mekanisme imun' maka TP disebut sebagai purpura

tr&mb&sit&penik imun%=(>

II. PATOFI!IO'O0I

Tr&mb&sit dipr&duksi &leh megakari&sit di dalam sumsum tulang' dengan masa hidup

rata-rata ,+ hari% "umsum tulang yang n&rmal mengandung 9G,+9 megakari&sit per kil&gram

berat badan' dan setiap megakari&sit akan menghasilkan sampai ,+++ tr&mb&sit% /umlah

tr&mb&sit n&rmal yaitu ,7+-(++ G ,+:Al%=9>

TP disebabkan karena peningkatan penghan0uran dini tr&mb&sit yang terutama terjadi

di limpa' sumsum tulang dan paru% Keadaan ini terjadi setelah suatu infeksi' dengan

terbentuknya k&mpleks imun yang kemudian melekat pada permukaan tr&mb&sit dan

akhirnya terjadi &ps&nisasi dan penghan0uran tr&mb&sit &leh fag&sit%=,>

Kerusakan tr&mb&sit pada TP melibatkan aut&antib&di terhadap glik&pr&tein yang

terdapat pada membran tr&mb&sit% Penghan0uran terjadi terhadap tr&mb&sit yang diselimuti

6



antib&di =antibody-coated platelets> tersebut dilakukan &leh makr&fag yang terdapat pada

limpa dan &rgan retikul&end&telial lainnya%

Megakari&sit dalam sumsum tulang bisa n&rmal atau meningkat pada TP% "edangkan

kadar tr&mb&p&itin dalam plasma' yang merupakan pr&genit&r pr&liferasi dan maturasi dari

tr&mb&sit mengalami penurunan yang berarti' terutama pada TP kr&nis%

!danya perbedaan se0ara klinis maupun epidemi&l&gis antara TP akut dan kr&nis'

menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme pat&fisi&l&gi terjadinya tr&mb&sit&penia

di antara keduanya% Pada TP akut' telah diper0aya bah1a penghan0uran tr&mb&sit meningkat

karena adanya antib&di yang dibentuk saat terjadi resp&n imun terhadapt infeksi bakteriA)irus

atau pada imunisasi' yang bereaksi silang dengan antigen dari tr&mb&sit% Mediat&r-mediat&r

lain yang meningkat selama terjadinya resp&n imun terhadap infeksi' dapat berperan dalam

terjadinya penekanan terhadap pr&duksi tr&mb&sit% "edangkan pada TP kr&nis mungkin telah

terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit aut&imun lainnya' yang

berakibat terbentuknya antib&si spesifik terhadap tr&mb&sit%

5al tersebut di atas yang menjelaskan mengapa beberapa 0ara peng&batan terbaru yang

digunakan dalam penatalaksanaan TP memiliki efektifitas terbatas' disebabkan mereka gagal

men0apai target spesifik jalur imun&l&gis yang bertanggung ja1ab pada perubahan pr&duksidan destruksi dari tr&mb&sit%

Pada penyakit ini' yang juga dikenal sebagai penyakit Herh&lfIs' terdapat difisiensi

keping darah =tr&mb&sit> di darah perifer% Karena tidak terbentuk gumpalan tr&mb&sit pada

pembuluh darah yang 0edera' 1aktu perdarahan memanjang% Pembentukan tr&mbin terjadi

lambat dan bekuan darah yang terbentuk lunak dan tidak saling melekat erat% $idapati juga

sebagai tambahan' disfungsi kapiler yang belum dimengerti benar mekanismenya%=7>

7



"aat ini telah didapati bukti yang meyakinkan bah1a sindr&m TP akibat destruksi

tr&mb&sit yang diperantai pr&ses imun&l&gis dan salah satu te&ri yang ada yang dapat

menerangkan TP berdasarkan kasus yang terbanyak adalah pendestruksian tr&mb&sit &leh

sistem kekebalan =imun>' karena dapat menurunkan jumlah tr&mb&sit =tr&mb&sit&penia>%

!ntigen membran tr&mb&sit yang dikenal dan menjadi sasaran pengrusakan sistem imun

adalah P#!-, dan 5#!% "emua indi)idu mengandung 5#! yang spesifik untuk dirinya

sendiri =hanya :;B manusia yang sel tr&mb&sitnya mengandung !g P#!-,>% =7>

"istem kekebalan yang berperan dalam menghan0urkan tr&mb&sit adalah !b anti-

tr&mb&sit' sistem k&mplemen' sel fag&sit dan sistem Retikul& End&telial =RE">%

Terbentuknya K&mpleks mun =K>' dapat meningkatkan clearance tr&mb&sit &leh sistem

m&n&sit-makr&fag sebagai sel fag&sit' melalui mekanisme chemotaxis, attachment

fagositosis/endocitosis, intracell process/engulf dan exoxytosis. =7>

Platelet survival % Tr&mb&sit' fragmen sit&plasmik anuklear berasal dari megakari&sit

sumsum tulang' beredar dalam darah selama 8-,+ hari hingga akhirnya dibuang &leh sistem

8



retikul&end&telial atau beragregrasi di l&kasi 0edera subend&telial pada pembuluh darah% 6sia

tr&mb&sit pada TP berkurang drastis% "emkin rendah jumlah tr&mb&sit semakin rendah pula

usia edarnya% 4erdasarkan penelittian' berkurangnya usia tr&mb&sit merupakan akibat pr&ses

ektrisnsik dari tr&mb&sit% =7'9>

Peran antibodi trombosit % Tr&mb&sit&penia pada TP merupakan akibat dari kerja

aut&antib&di terhadap tr&mb&sit% !b anti-tr&mb&sit dig&l&ngkan atas all&antib&dy terutama

terhadap !g tr&mb&sit yaitu !g P#!-, dan !g 5#!% $ua persen p&pulasi tanpa P#!-,% 4ila

mereka mendapat transfusi tr&mb&sit yang mengandung P#!-,' dapat terjadi purpura pas0a

transfusi =PPT>% Karena pas0a transfusi tersebut' resipien beresp&n mensintesa antib&di anti

P#!-, =d&n&r>% katan antara antib&di anti P#!-, dengan P#!-, pada tr&mb&sit d&n&r

membentuk K% K tersebut dihan0urkan melalui dua mekanisme% Pertama' terjadi sit&lisis

&leh k&mplemen karena reaksi K dengan k&mplemen% Kedua' K yang telah di&ps&nisasi

k&mplemen meningkatkan daya kem&taksis% !tta0hment m&n&sit-makr&fag memfag&sit&sis

serta menghan0urkan K =anti tr&mb&sit>% K tersebut juga dapat menempel pada tr&mb&sit

resipien pada resept&r 30-R sehingga berfungsi sebagai fakt&r kem&taksis% "istem m&n&sit-

makr&fag memfag&sit&sis tr&mb&sit resipien tersebut% Kemudian' dihan0urkan dalam

pheg&lis&ym &leh enim dan per&Gide atau "RE% bu hamil yang tr&mb&sitnya tidak

mengandung P#!-,' dapat disensitisasi &leh tr&mb&sit janinnya yang mempunyai P#!-,=dari ayah>% $engan ini' ibu akan beresp&n mesintesa g2 anti P#!-, dan ditransfer le1at

plasenta ke janin' sehingga menimbulkan Ne&natal Isoimmune Thrombocytopenia (IT). =7>

Peran proses imunologis lainnya. Kemungkinan adanya pr&ses imun&l&gis yang 0ell-

mediated pada TP mun0ul karena penelitian yang membuktikan kapasitas tr&mb&sit dari

pasien TP kr&nik menginduksi transf&rmasi limf&sit se0ara in )itr&% "atu hingga empat

minggu setelah terkena infeksi )irus biasa' sebagian ke0il anak membentuk suatu

aut&antib&di terhadap permukaan tr&mb&sit% Target antigenik utama dari antib&di tersebut

pada TP akut masih belum diketahui% adanya ri1ayat infeksi )irus didapatkan pada 7+-97B

kasus TP pada anak% 3rekuensi dimana kejadian TP akut yang didahului &leh infeksi )irus

dan adanya peri&de latent karakteristik =,-( minggu> antara infeksi akut tersebut dengan &nset

tr&mb&sit&penia menimbulkan dugaan adanya k&mpleks antigen-antib&di )iral' dibanding

aut&antib&di tr&mb&sit' yang bertanggung ja1ab terhadap sensitisasi dan destruksi tr&mb&sit

pada bentuk akut yang self-limited % !lasan mengapa sebagian anak meresp&n suatu infeksi

biasa dengan penyakit aut&imune masih belum jelas% 4isa dikatakan hampir semua )irus

9



penyebab infeksi telah dihubungkan dengan TP termasuk )irus Epstein-4arr =E4D> dan

5D% =9'8>

Peran lien. #ien sebagai &rgan retikul&end&telial sistem berperan sebagai filter bagi

sel-sel darah termasuk tr&mb&sit yang bertugas membuang sel-sel tersebut dari sirkulasi

begitu 1aktu edarnya habis% 3ag&sit&sis tr&mb&sit &leh leuk&sit splenikus telah dibuktikan

se0ara in )itr&% "etelah antib&di dan permukaan tr&mb&sit berikatan' antib&dy-0&ated platelets

dalam sirkulasi dikenali &leh resept&r 30 pada makr&fag spenikus' difag&sit&sis dan

dihan0urkan% Terdapat data bah1a fakt&r-fakt&r yang terlibat dalam destruksi tr&mb&sit pada

TP serupa dengan yang mengakibatkan destruksi eritr&sit yang dirusak &leh antib&di%

3ag&sit&sis retikul&end&telial ini dapat dihambat &leh k&rtik&ster&id dan difasilitasi &leh

h&rm&n estr&gen% Kini mun0ul dugaan bah1a limpa selain menampung tr&b&sit-terikat

antib&di' juga berperan penting sebagai tempat pembentukan antib&di tr&mb&sit% =7'9'8>

Peran gangguan trombopoiesis% !ntib&di yang terdapat pada TP mungkin berinteraksi

dengan megakari&sit% "alah satunya yang mendukung te&ri tersebut adalah ditemukannya

imun&gl&bulin di permukaan megakari&sit melalui pemeriksaan imun&flu&resensi% Pada TP

dapat terjadi peningkatan tr&mb&p&iesis 1alaupun tetap tidak mampu mengatasi ke0epatan

penghan0uran yang ada% =7'9>

Peran cedera vas!uler % $iduga fakt&r )askular berperan dalam TP karena perdarahan

pada TP lebih menyulitkan dibanding dengan tr&mb&sit&penia sekunder dengan derajat

keparahan yang sama' misalnya anemia aplastik%

Peran disfungsi trombosit % $efek yang biasanya timbul adalah defisiensi reaksi

pelepasan yang bisa jadi merupakan akibat dari interaksi tr&mb&sit dengan antib&di g2 atau

k&mpleks imun%

II.5 0E1A'A /'INI!

!1itan biasanya akut% Memar dan ruam petekie menyeluruh terjadi ,-( minggu setelah

infeksi )irus atau pada beberapa kasus tidak ada penyakit yang mendahului% 2ambaran klasik

pada TP ialah mengenai anak yang sebelumnya sehat dan mendadak timbul petekie' purpura'

dan ekim&sis yang dapat tersebar ke seluruh tubuh' biasanya asimetris' dan mungkin

men0&l&k di tungkai ba1ah%='('7> Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput

10



lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan

bahkan tanpa kelainan kulit%=*>

2ejala lainnya ialah perdarahan traktus genit&urinarius =men&ragia' hematuria>' traktus

digesti)us =hematemesis' melena>' pada mata =k&njungti)a' retina> dan yang terberat namun

agak jarang terjadi ialah perdarahan pada ""P =perdarahan subdural dan lain-lain>% Pada

pemeriksaan fisik umumnya tidak banyak dijumpai kelainan ke0uali adanya petekie dan

ekim&sis% Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau

perdarahan traktus gastr&intestinal% Renjatan = shoc! > dapat terjadi bila kehilangan darah

banyak%=*>

"plen&megali jarang ditemukan% Pada seperlima kasus dapat ditemukan splen&megali

ringan% !pabila didapatkan abn&rmalitas seperti hepat&splen&megali atau limfaden&pati yang

bermaksa menimbulkan ke0urigaan ke penyakit lain% Ketika &nsetnya insidius atau

kambuhan' khususnya pada remaja' kemungkinan TP nya bersifat kr&nis atau

11



tr&mb&sit&penianya merupakan manifestasi dari penyakit sistemik seperti systemi0 lupus

erythemat&sus lebih besar%

!da klasifikasi dari 6%K untuk pembagian derajat perdarahan pada TP berdasarkan

gejala dan tanda' tetapi tidak berdasarkan jumlah tr&mb&sit% ='9>

N%ne Tidak ada gejala selain jumlah tr&mb&sit yang rendah

Ringan Memar dan petekie

"esekali epistaksis ringan

"angat sedikit atau tidak ada gangguan dengan kehidupan sehari-hari

!edang Manifestasi kulit yang lebih berat dengan beberapa lesi di muk&sa

Bera Epistaksis dan men&ragia yang lebih berat

Epis&de perdarahan =epistaksis' melena' danAatau men&ragia> yang memerlukan

pera1atan rumah sakit denganAatau tanpa transfusi darah

2angguan serius yang mempengaruhi kualitas hidup

Tabel ,% $erajat Perdarahan TP

II.6 PEMERI/!AAN PENUN1AN0

$ilakukan pemeriksaan lab&rat&rium darah lengkap' untuk melihat apakah ada

tr&mb&sit&penia% #euk&sit biasanya n&rmal%=*'(>

"elain itu' dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi untuk menyingkirkan

kemungkinan pseud&tr&mb&sit&penia' sindr&ma tr&mb&sit raksasa yang diturunkan =inherited

giant platelet syndrome>' dan kelainan hamat&l&gi lainnya% !nemia biasanya n&rm&sitik dan

sesuai dengan jumlah darah yang hilang% 4ila telah berlangsung lama maka dapat berjenis

mikr&sitik hip&kr&mik% Tr&mb&sit imatur =megatr&mb&sit> ditemukan pada sebagian besar

pasien% Pada pemeriksaan dengan flo" cytometry terlihat tr&mb&sit pada TP lebih aktif

se0ara metab&lik' yang menjelaskan mengapa dengan jumlah tr&mb&sit yang sama'

perdarahan lebih jarang didapatkan pada TP dibanding pada kegagalan sumsum tulang%

Pemeriksaan lab&rat&rium sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya perdarahan dan

jika se0ara klinis ditemukan kelainan yang khas%=(>

12



"umsum tulang biasanya memberikan gambaran yang n&rmal' tetapi jumlah dapat pula

bertambah%=*'9> Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang se0ara rutin dilakukan

pada anak dengan TP' masih menimbulkan perbedaan pendapat di antara para ahli%

6mumnya pemeriksan ini dilakukan pada kasus yang meragukan' namun tidak pada kasus-

kasus dengan manifestasi klinis yang khas% 4eberapa ahli berpendapat bah1a leukemia tidak

pernah nampak dengan tr&mb&sit&peni saja' tapi tidak semua rumah sakit berpengalaman

dalam pemeriksaan hapusan darah pada anak% Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada

kasus-kasus yang tidak khas' misalnya pada?

,% Ri1ayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum' misalnya panas'

penuruunan berat badan' kelemahan ' nyeri tulang' pembesaran hati dan atau limpa%

*% Kelainan eritr&sit dan le&k&sit pada pemeriksaan darah tepi%

% Kasus yang akan diterapi dengan ster&id' baik sebagai peng&batan a1al atau yang

gagal diterapi denan immun&gl&bulin intra)ena%

Pada audit yang dilakukan di negera maju' disepakati bah1a pemeriksaan aspirasi

sumsum tulang sebaiknya dilakukan sebelum peng&batan ster&id diberikan% Terdapat pula

kesepakatan yang didukung &leh hasil beberapa penelitian retr&spektif' bah1a pemeriksaan

sumsum tulang diperlukan pada pasien yang hanya di&bser)asi atau dengan terapiimun&glibulin intra)ena%

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada pasien TP adalah mengukur antib&di yang

berhubungan dengan tr&mb&sit = platelet-associated antibody> dengan menggunakan direct

assay% Namun pemeriksaan ini juga belum dapat membedakan TP primer dengan sekunder'

atau anak yang akan sembuh dengan sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan

menjadi kr&nis%=(';>

"elain kelainan hemat&l&gis di atas' mekanisme pembekuan memberikan kelainan

berupa masa perdarahan memanjang' Rumpel-#eede umumnya p&sitif' tetapi masa

pembekuan n&rmal% Pemeriksaan lainnya n&rmal%=*'9>

II.7 DIA0NO!I!

$iagn&sis TP sebagian besar ditegakkan berdasarkan gambaran klinis adanya gejaladan atau tanda perdarahan' disertai penurunan jumlah tr&mb&sit =tr&mb&sit&peni>%

13



Pemeriksaan lab&rat&rium lainnya dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab

tr&mb&sit&peni yang lain%

4iasanya pasien TP merupakan anak sehat yang tiba-tiba mengalami perdarahan baik

pada kulit' petekie' purpura atau perdarahan pada muk&sa hidung =epistaksis>%=,'*''8>

#ama terjadinya perdarahan pada TP dapat membantu membedakan antara TP akut

dan kr&nis% Tidak didapatkan gejala sistemik dapat membantu menyingkirkan kemungkinan

suatu bentuk sekunder dan diagn&sis lainnya% Perlu juga di0ari ri1ayat imunisasi' ri1ayat

tentang penggunaan &bat atau bahan lain yang dapat menyebabkan tr&mb&sit&penia% Ri1ayat

keluarga umumnya tidak didapatkan%=('9>

Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan tipe

tr&mb&sit = platelet-type bleeding >' yaitu petekie' purpura' perdarahan k&njungti)a' atau

perdarahan muk&kutaneus lainnya% Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain' jika

ditemukan adanya pembesaran hati dan atau limpa' meskipun ujung limpa sedikit teraba pada

lebih kurang ,+B anak dengan TP%

"elain tr&mb&sit&penia' pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan TP

umumnya n&rmal sesuai dengan umurnya% Pada lebih kurang ,7B pasien didapatkan anemia

ringan karena perdarahan yang dialaminya% Tr&mb&sit yang imatur =megatr&mb&sit>

ditemukan pada sebagian besar pasien%

$iagn&sis TP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab

tr&mb&sit&penia yang lain%=('9> 4entuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan dengan

eritemat&us lupus sistemik =E#">' sindr&ma antif&sf&lipid' leukemia atau limf&ma' defisiensi

g!' hip&gamagl&bulinemia' infeksi 5D atau hepatitis F' dan peng&batan dengan heparin

atau Juinidin%

Pada anak yang berumur kurang dari tiga bulan' kemungkinan suatu tr&mb&sit&penia

k&ngenital perlu disingkirkan% Pada sindr&m #ernard-$oulier perdarahan sering lebih hebat

dari jumlah tr&mb&sit yang diduga =0&nt&hnya' perdarahan yang nyata pada jumlah tr&mb&sit

+%+++Amm>% Pada sindr&m %is!ott-&ldrich didapatkan tr&mb&sit yang lebih ke0il dari

n&rmal' sedangkan pada TP biasanya lebih besar dari bentuk tr&mb&sit n&rmal% Kelainan

k&ngenital lain yang dapat menyebabkan perdarahan pada bayi dan terdiagn&sa sebagai TP

adalah penyakit )&n HillebrandIs tipe b' yang disebabkan fakt&r )&n Hillebrand abn&rmalagregasi tr&mb&sit dan tr&mb&sit&penia%

14



!nak yang lebih tua dan mereka mengalami perjalanan menjadi kr&nis' perlu dipikirkan

adanya kelainan aut&imun yang lebih luas' serta perlu di0ari adanya tanda-tanda dan atau

gejala-gejala dari E#" atau sindr&m antif&f&lipid%

Pada anak yang menderita )arisela yang disertai tr&mb&sit&penia perlu dilakukan

pemeriksaan yang lebih teliti' sebab meskipun jarang namun dapat mengan0am ji1a

berhubungan dengan kekurangan pr&tein " yang didapat dan tr&mb&sis mikr&)askuler%

II., DIA0NO!I! BANDIN0

$iagn&sis banding tr&mb&sit&penia pada p&pulasi pediatrik sangat luas% !namnesis

mengenai ri1ayat penyakit dahulu dan ri1ayat penyakit keluarga sangat penting untuk

ditanyakan%

Tr&mb&sit&penia herediter' seperti penyakit )&n Hillebrand tipe *4 atau pseud&-)&n

Hillebrand memiliki gejala yang sama dengan TP' dengan adanya ri1ayat pada keluarga

dan dengan adanya gejala perdarahan muk&sa yang lebih berat% !danya infeksi berulang

mengarah ke penyakit k&ngenital atau penyakit imun&defisiensi yang didapat% "indr&m

Hisk&tt-!ldri0h ditandai dengan tr&mb&sit&penia' terdapat eksema dan adanya ri1ayat

infeksi berulang% ni terjadi pada bulan pertama kehidupan% !megakari&sitik tr&mb&sit&penia

k&ngenital adalah sindr&m kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan tr&mb&sit&penia

yang berat% 5D dengan tr&mb&sit&penia' biasanya terdapat ri1ayat pada keluarga atau

adanya ri1ayat transfusi%=('9>

"elain anamnesis' diperlukan juga pemeriksaan fisik pada anak dengan

tr&mb&sit&penia% Pada anemia 3an0&ni' didapatkan malf&rmasi rangka dan pera1akan

pendek% !danya ber0ak kemerahan kutaneus dan pembengkakan sendi kemungkinan suatu penyakit aut&imun yang lebih berat seperti "ystemi0 #upus Erythemat&sus yang biasanya

terdapat pada anak lebih dari ,+ tahun% !danya hepat&splen&megali' limfaden&pati' nyeri

tulang mengarah ke kanker darah%=('9>

$an terakhir' pemeriksaan dengan seksama sediaan hapus darah tepi' tidak &leh

dilupakan% M&rf&l&gi dan ukuran tr&mb&sit sangat berguna untuk membuat diagn&sis%

"indr&m 4ernard-"&ulier dikarakteristikkan dengan abn&rmal bentuk tr&mb&sit yang besar

15



dan perdarahan yang signifikan% !n&mali May-5eggalin juga ditandai dengan adanya

tr&mb&sit raksasa' inclusion bodies dan m&n&sit yang disebut sebagai 'ohle bodies%=('9>

Tabel *% $iagn&sis 4anding TP=(>

/E'AINAN 0AMBARAN /'INI! 'ABORATORIUM

Pen$r$nan Pr%d$#i Tr%mb%#i

/%ngenia&

Trombositopenia &bsent

adius (T&) $yndrome

- Tidak ada tulang radius saat

lahir

- !da kelainan skeletal yang

lain

- !da penyakit jantung ba1aan =,A kasus>

- 5itung tr&mb&sit ,7%+++

- +%+++Amm

!nemia 3an0&ni - Pera1akan pendek

- 5iperpigmentasi kulit

- 5ip&plasia ibu jari dan

radius

- Kelainan ginjal

- Mikr&sefali

- Mikr&ftalmi

- Pansit&penia karena anemia

aplastik

Tr&mb&sit&penia

amegakari&sitik

- Tidak ada kelainan skeletal

seperti pada sindr&m T!R

- Tr&mb&sit&penia pada

peri&de ne&natal

Dida"a

#eukemia - Ri1ayat kelalahan' demam'

berat badan turun' pu0at'

nyeri tulang

- #imfaden&pati

- "plen&megali

- 5epat&megali =mungkin>

- #euk&sit meningkat

- !nemia

- "el blas pada hapusan

darah tepi

=leuk&erit&blast&sis>

!nemia aplastik - Ri1ayat lelah' perdarahan

atau infeksi berulang

- Pemeriksaan fisik n&n

spesifik

- Tidak ada splen&megali-

- Pansit&penia

- Neutr&penia berat

- 5itung retikul&sit rendah

Neur&blast&ma - Massa di abd&men

- !da sindr&m

parane&plastik

- 2ejala neur&l&gik dari

k&rda spinalis

- Tr&mb&sit&penia karena

metastasis sumsum tulang

$efisiensi nutrisi - Ri1ayat nutrisi buruk atau

diet khusus- Pu0at' lemah' lelah

- !nemia megal&blastik

- 5ipersegmentasi neutr&fil- Retikul&sit rendah

16



- $efisit neur&l&gik karena

defisiensi )it 4,*

- Kadar )it 4,* dan asam

f&lat rendah

bat-&batan - Ri1ayat penggunaan &bat

atau perubahan d&sis &bat

Peningaan De#r$#i Tr%mb%#i

Im$n

Ne&natal all&mimune

Tr&mb&sit&penia

- Ptekie menyuluruh

beberapa jam setelah lahir

- 5itung tr&mb&sit ibu

n&rmal

- bat-&batan - Ri1ayat penggunaan &bat

atau perubahan dalam

d&sis

- nfeksi 5D - 2ejala dan tanda infeksi

sistemik 5D

- Kelainan sebagian atau

seluruh deret sel

- K&nfirmasi diagn&stik

ser&l&gi 5D- Purpuran pas0a transfusi - Ri1ayat transfusi tr&mb&sit

beberapa jam sebelum

tr&mb&sit&penia

- Tr&mb&sit&penia akut

- Penyakit k&lagen

)askularAaut&imun

- 2ejala sistemik' termasuk

nyeriApembengkakan

sendi

- !da anemia karena

penyakit kr&nik

- #euk&sit kadang abn&rmal

N%n im$n

"indr&m uremi0 hem&litik - Ri1ayat diare berdarah

= scheria coli ,78?58'

$higella sp>- 2agal ginjal

- !nemia mikr&sitik

mikr&angi&pati

$F = 'isseminated

intravascular coagulation>

- TandaAgejala sepsis

=demam' takikardi'

hip&tensi>

- PPT dan !PTT meningkat

- !nemia mikr&sitik

mikr&angi&pati

- Kadar fibrin&gen menurun

- $-dimer

- P&lisitemia k&mpensasi

Penyakit jantung sian&tik - "ian&sis

- 2agal jantung

0angg$an /$a&ia# Tr%mb%#i

"indr&m Hisk&tt-!ldri0h - Menurun se0ara L-linked

- Eksema

- nfeksi berulang karena

defisiensi imun

- Tr&mb&sit *+%+++-

,++%+++Am&l

- Trm&b&sit sangat ke0il

"indr&m 4ernard-"&ulier - Menurun se0ara d&minan

aut&s&m

- "ering ada ekim&sis'

perdarahan gusi dan

gastr&intestinal

- 6kuran tr&mb&sit besar'

kadang lebih besar dari

limf&sit

!n&mali May-5egglin - Menurun se0ara d&minan - 6kuran tr&mb&sit raksasa

17



aut&s&m

- Kebanyakan pasien

asimpt&matik

=*iant platelet >

- !da Inclusion bodies pada

leuk&sit = 'ohle bodies>

"indr&m 2ray platelet - Perdarahan ringan - Tr&mb&sit kelihatan &)al

dan pu0at

!e$e#ra#i

"indr&m Kasaba0h-Merritt - Peningkatan ukuran

hemangi&end&theli&ma

pada peri&de ne&natal

5iperspenisme - Ri1ayat penyakit

heparAhipertensi p&rtal

- "plen&megali

- !da anemia dan hitung

leuk&sit abn&rmal

=tergantung penyakit>

- $ihubungkan dengan

leukemia dan penyakit

infiltratif lainnya

II.8 PENATA'A/!ANAAN

Penatalaksanaan TP pada anak terutama TP akut masih menjadi t&pik k&ntr&)ersi%

"ebagian d&kter meyakini perjalanan penyakit alami yang ringan penyakit tersebut dan

menganjurkan peng&batan hanya untuk mereka yang mengalami perdarahan se0ara klinis

berupa mulai petekie dan atau purpura yang banyak sampai perdarahan hebat yang

mengan0am ji1a% "edangkan sebagian yang lain menganjurkan tindakan dan peng&batan dini

pada semua anak dengan tr&mb&sit kurang dari *+%+++-+%+++A mm tanpa menghiraukan

tingkat perdarahan%=9>

"ebagian besar penderita =hanya mengalami petekie atau purpura ringan>' tidak

memerlukan peng&batan dan pada sekitar +-8+B pasien' jumlah tr&mb&sit akan naik sendiri

dalam 1aktu minggu% Pemberian medikament&sa dibatasi untuk hal-hal tertentu' misalnya

perdarahan yang masih berlanjut dan 0ukup berat =epistaksis' perdarahan saluran 0erna' dll>%

Pendapat lain mengatakan bah1a medikament&sa diberikan atas dasar jumlah tr&mb&sit% =,>

Meskipun TP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan

sendirinya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan' namun sejak seperempat abad

yang lalu terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednis&n se0ara

rutin pada pasien TP% $engan diperkenalkannya beberapa peng&batan baru akhir-akhir ini'

semakin meramaikan perbedaan pendapat tersebut% Yang menjadi permasalahan sebenarnya

18



adalah apakah seharusnya pada semua pasien TP' terutama anak-anak perlu diberikan

peng&batan%

Menurut The &merican $ociety of +ematology =!"5>' bah1a anak dengan TP dan

jumlah tr&mb&sit kurang dari *+G,+:Al dan perdarahan muk&sa yang signifikan' atau anak

dengan jumlah tr&mb&sit kurang dari ,+G,+:Al dan purpura' diterapi dengan imun&gl&bulin

intra)ena =D2> atau prednis&n &ral%=9>

"ebaliknya' rek&mendasi dari 4ritish Paediatri0 5aemat&l&gy H&rking 2r&up

mengatakan bah1a terapi anak dengan TP harus berdasarkan gejala klinis' tidak hanya

berdasarkan jumlah tr&mb&sit%=9>

Pada umumnya TP akut tidak memerlukan pera1atan' namun perlu dihindari aktifitas

fisik yang keras dan traumatik% Pera1atan diperlukan bila telah terjadi perdarahan berat yang

mengan0am hidup penderita tanpa melihat jumlah tr&mb&sit' atau yang memerlukan tindakan

tertentu% Kadang-kadang pera1atan diberikan atas indikasi s&sial% "elain itu juga perlu untuk

menghindari &bat yang dapat menekan pr&duksi dan atau merubah fungsinya' dan yang

penting juga adalah memberi pengertian pada pasien dan atau &rang tua tentang penyakitnya%

=,'('9>

bat-&bat yang dapat menyebabkan tr&mb&sit&peni dapat dibagi menjadi?

,% bat yang berhubungan dengan penurunan pr&duksi tr&mb&sit?

- Kem&terapi

- $iuretik thiaide

- !lk&h&l

- Estr&gen

- Kl&ramfenik&l

- Radiasi teri&nisasi

*% bat-&batan yang berhubungan dengan destruksi tr&mb&sit

- "ulf&namid

- uinidine

- Kinina

- Karbamaepin

- !sam Dalpr&at

- 5eparin

- $ig&ksin

19



% bat-&batan yang berhubungan dengan perubahan fungsi tr&mb&sit

- !spirin

- $ipiridam&l

"ebagain besar pasien TP pada anak tidak perlu dira1at di rumah sakit% "uasana rumah

sakit =bangsal anak> yang sibuk dan ribut tidak lebih baik dari pada lingkungan rumah

sendiri% Pasien dapat k&ntr&l di p&liklinik ,-* kali seminggu' dengan pemeriksaan darah

lengkap dan jumlah tr&mb&sit% 4ila jumlah tr&mb&sit sudah mulai meningkat' biasanya

dalam ,-* minggu maka pemeriksaan darah lengkap dan jumlah tr&mb&sit b&leh dilakukan *-

minggu sekali sampai kembali pada nilai n&rmalnya%

"ebagian besar =;+B> pasien biasanya dapat sembuh sempurna se0ara sp&ntan dalam

1aktu kurang dari 9 bulan% Pada beberapa kasus TP pada anak didapatkan perdarahan kulit

yang menetap' perdarahan muk&sa' atau perdarahan internal yang mengan0am ji1a yang

memerlukan tindakan atau peng&batan segera%

Peng&batan yang biasa diberikan pada anak dengan TP meliputi k&rtik&ster&id per&ral'

imun&gl&bulin intra)ena =D2>' dan yang terakhir' anti-$ untuk pasien dengan rhesus $

p&sitif% Peng&batan-peng&batan tersebut di atas p&tensial memberikan efek samping yang

serius' sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risik&-risik& tersebut agar tidak

merugikan pasien =“ primum n&n n&0ere”>% leh sebab itu peng&batan pada anak yang

menderita TP' keputusan mengenai kapan dilakukan terapi' terapi apa yang akan digunakan

dan apakah perlu pera1atan di rumah sakit atau tidak sebagian besar tetap berdasarkan pada

pengalaman pribadi' pendekatan fil&s&fis' dan pertimbangan-pertimbangan praktis%=('9>

"ebagian besar d&kter kha1atir dengan jumlah tr&mb&sit yang rendah% Namun

sebenarnya peng&batan untuk meningkatkan jumlah tr&mb&sit 1alaupun dengan jumlah

tr&mb&sit yang sangat rendah =@,+%+++ mm> tidak selalu diperlukan% /umlah tr&mb&sit yang

sedikit tersebut dapat berfungsi lebih efisien%

!er%id

"ebelum era D2' k&rtik&ster&id per&ral merupakan peng&baan utama pada TP

karena diper0aya dapat menghambat penghan0uran tr&mb&sit dalam sistem retikul&end&telial

dan mengurangi pembentukan antib&di terhadap tr&mb&sit &leh limf&sit 4' serta mempupnyai

efek stabilisasi kapiler yang dapat mengurangi perdarahan%=,'(>

20



"ediaan gl&k&k&rtik&id =prednis&n' prednis&l&n>% $&sis yang biasa digunakan ialah ,-*

mgAkg44Ahari selama kurang lebih *- minggu% Penelitian terbaru menunjukkan resp&n yang

lebih 0epat =se0epat D2> dalam menaikkan jumlah tr&mb&sit pada d&sis prednis&n yang

lebih tinggi =( mgAKg44Ahari> jangka pendek% Pilihan peng&batan ini mungkin yang paling

sesuai untuk TP pada anak dengan gejala yang nyata dan mengganggu =sedang se0ara

klinis>%

!da pula yang memakai d&sis ,+-+ mgAkg44Ahari' intra)ena' selama beberapa hari%

Pemberian ster&id biasanya memper0epat kenaikan jumlah tr&mb&sit' tetapi tidak mengubah

m&rbiditas ataupun m&rtalitas%=,>

Inre9en%$# Imm$n%g&%b$&in (I2I0)

$engan mun0ulnya terapi D2' beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang

0epat jumlah tr&mb&sit%=*'(> Fara kerja D2 ialah dengan menutup =bl&kade> resept&r 30 pada

makr&fag' sehingga tidak dapat menangkap tr&mb&sit yang telah tersensitisasi dan biasanya

bersifat sementara%=,> D2 dapat meningkatkan jumlah tr&mb&sit dalam 1aktu 0epat

=umumnya dalam (; jam>' sehingga peng&batan pilihan untuk TP dengan perdarahan yang

serius =berat se0ara klinis>%

Meskipun D2 telah p&puler digunakan dalam terapi TP pada anak' data terbaru

menunjukkan lebih dari 87B anak mengalami efek samping nyeri kepala dan panas%

4eberapa mengalami efek samping yang lebih serius' yaitu iritasi meningeal dan hemiplegia

sementara% D2 merupakan pr&duk dari darah yang p&tensial terjadinya penularan )irus%

Meskipun penularan 5D belum pernah dilap&rkan' namun penularan hepatitis F )irus telah

dilap&rkan dengan hasil yang 0ukup membahayakan% leh karena itu' sebaiknya D2 tidak

diberikan tanpa indikasi yang jelas' apalagi kalau hanya untuk menaikkan jumlah tr&mb&sit

saja%=(>

$&sis yang biasa digunakan pada D2 adalah +'( gramAKg44Ahari selama 7 hari'

namun penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah menggunakan d&sis yang lebih

rendah yaitu d&sis tunggal +'; gramAKg44 atau +'*7-+'7 gramAKg44Ahari selama * hari' dan

memberikan efek samping yang lebih ke0il pula% Peng&batan dengan D2 juga tidak

mengurangi m&rbiditas ataupun m&rtalitas%=,'(>

Im$n%g&%b$&in aniD

21



Peng&batan dengan imun&gl&bulin anti-$ efektif pada anak dengan rhesus p&sitif dan

memiliki keuntungan yaitu berupa suntikan tunggal dalam 1aktu singkat% Namun selain

mahal' dilap&rkan adanya hem&lisis dan anemia yang memerlukan transfusi darah setelah

dilakukannya peng&batan ini%=,'*'(>

Terdapat beberapa penelitian yang membandingkan k&mbinasi dari beberapa pilihan

peng&batan meliputi tanpa terapi' prednis&n per&ral' metilprednis&l&n d&sis tinggi' D2' dan

imun&gl&bulin anti-$ intra)ena% $ari penelitian-penelitian di atas dapat disimpulkan adanya

kemajuan yang pesat dalam beberapa tahun untuk menetapkan 0ara ter0epat meningkatkan

jumlah tr&mb&sit pada pasien TP% Namun tidak ada penelititan yang menyinggung tentang

t&ksisitas' biaya' dan kesulitan-kesulitan dari peng&batan tersebut% "emua peng&batan di atas

hanya untuk meningkatkan jumlah tr&mb&sit yang rendah' tapi tidak meng&bati penyakit

yang mendasarinya' sehingga kekambuhan sering terjadi%=(>

Meskipun pr&ses kesembuhan se0ara sp&ntan pada anak dengan TP mungkin

diper0epat dengan pemberian k&rtik&ster&id d&sis tinggi atau D2' resp&n tersebut sering

hanya bersifat sementara dan tidak memberi perlindungan terhadap k&mplikasi perdarahan

hebat yang dapat mengan0am ji1a% /uga tidak didapatkan data yang menunjukkan bah1a

peng&batan tersebut menurunkan kemungkinan menjadi TP kr&nis% Pemberian ster&id jangka

panjang sebaiknya dihindari karena risik& efek samping yang mungkin lebih membahayakan

penyakitnya sendiri%

!"&ene%mi

$ari berbagai lap&ran kasus' dengan &bser)asi yang k&nsisten dan frekuensi remisi

setelah splenekt&mi serta hasil yang sama pada pasien de1asa' menunjukkan bah1a

splenekt&mi merupakan peng&batan efektif% "ekitar 8*B anak dengan TP yang dilakukan

splenekt&mi mengalami remisi lengkap% Namun demikian splenekt&mi hanya

dipertimbangakan untuk kasus dengan perdarahan berulang yang gagal dengan peng&batan

medikament&sa dan penyakitnya telah berlangsung selama ,* bulan sejak diagn&sa

ditegakkan%=,'*';>

Perlu diingat pula bah1a kematian pas0a splenekt&mi akibat infeksi berat =sepsis>

dilap&rkan sebesar , per ++ . ,+++ pasien per tahun% "ebelum tindakan splenekt&mi

sebaiknya pasien diimunisasi terlebih dahulu terhadap haemophillus influenae #,

22



pneumococcus dan meningococcus. Pemberian preparat Penisilin pas0a splenekt&mi juga

dianjurkan untuk seumur hidup%=,'*>

ndikasi splenekt&mi=*>

- Resisten setelah pemberian k&mbinasi k&rtik&ster&id dan &bat imun&supresif selama

*- bulan

- Remisi sp&ntan tidak terjadi dalam 1aktu 9 bulan pemberian k&rtik&ster&id saja

dengan gambaran klinis sedang sampai berat%

- Penderita yang menunjukkan resp&ns terhadap k&rtik&ster&id namun memerlukan

d&sis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya

perdarahan%

ndikasi k&ntra splenekt&mi=*>

"ebaiknya splenekt&mi dilakukan setelah anak berumur lebih dari * tahun' karena

sebelum umur * tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih &leh alat tubuh

yang lain =hati' kelenjar getah bening' timus>% 5al ini hendaknya diperhatikan' terutama di

negeri yang sedang berkembang karena m&rtalitas dan m&rbiditas akibat infeksi masih tinggi%

=(>

4eberapa peng&batan lain yang pernah dilap&rkan bisa diberikan pada anak dengan TP

adalah? gamma interfer&n' transfusi tukar plasma dan pr&tein !-immunoadsorption' alkal&id

Din0a =)inkristin dan )inblastin>' dana&l' )itamin F' dan sikl&f&sfamid%=(> Transfusi

tr&mb&sit jarang dilakukan dan biasanya tidak efektif' karena tr&mb&sit yang ditransfusikan

langsung dirusak%=9>

Pada keadaan tertentu' seperti adanya gejalan neur&l&gis' perdarahan internal' atau

pembedahan darurat memerlukan inter)ensi segera% Metilprednis&l&n =+ mgAKg44Ahari

maksimal , gramAhari selama *- hari> sebaiknya diberikan se0ara intra)ena dalam 1aktu *+-

+ menit bersamaan dengan D2 =, gramAKg44Ahari selama *- hari> dan transfusi

tr&mb&sit *- kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan' )inkristin mungkin bisa

dipertimbangkan sebagai bagian dari terapi k&mbinasi tersebut% Perlu dipertimbangkan pula

untuk dilakukan splenekt&mi% Pada keadaan dimana terjadi perdarahan hebat yang menetap'

pemberian D2 d&sis tinggi bisa diperpanjang sampai lima hari' bersamaan dengan transfusi

tr&mb&sit se0ara terus-menerus =, unit tiap jam>%

23



Peng&batan lain dengan menggunakan &bat sit&statika seperti )inkristin' sikl&f&sfamid'

aatri&prin' dan lainnya' pernah digunakan' tetapi hasilnya se0ara keseluruhan tidak

memuaskan' sedangkan t&ksisitasnya 0ukup berat% Pemberian interfer&n dan dana&l pada

anak dengan TP telah dilap&rkan' namun demikian hasilnya juga belum memuaskan%

$emikian pula peng&batan dengan )itamin F%=,';>

Pemahaman yang tepat tentang perjalanan alamiah TP kr&nis pada anak sangat

bermanfaat bagi suatu peng&batan yang rasi&nal untuk kelainan tersebut yang masih

k&ntr&)ersial% !da yang berpendapat bah1a pasien TP kr&nis akan mengalami perdarahan

berulang yang memerlukan splenekt&mi' infus D2 yang teratur' atau &bat-&bat

imun&supresan% Namun pandangan tersebut ditentang &leh beberapa kel&mp&k peneliti yang

berdasarkan suatu studi kasus yang besar mendapatkan bah1a sebenarnya TP kr&nis

merupakan suatu k&ndisi yang ringan' hanya sedikit di antara mereka yang mengalami

perdarahan yang berat%

4anyak di antara anak dengan TP kr&nis dapat mempertahankan jumlah tr&mb&sit

mereka C+%+++A mm tanpa suatu terapi% Pada suatu pengamatan jangka panjang anak

dengan TP kr&nis memperlihatkan bah1a kesembuhan dalam jangka 1aktu yang lama masih

bisa terjadi bahkan sampai usia C,+ tahun% $iperkirakan angka kesembuhan sp&ntan setelah

,7 tahun berkisar 9,B' hampir sama dengan 9B pada penelitian yang lain%

Karena TP kr&nis umumnya ringan dan kesembuhan sp&ntan kadang-kadang masih

bisa terjadi' maka peng&batan sifatnya indi)idual% Ke0uali splenekt&mi' tidak ditemukan data

yang memperlihatkan manfaat dari berbagai ma0am terapi TP kr&nis yang ada% Pada pasien

yang mengalami perubahan kualitas hidup karena tr&mb&sit&penia yang berat dan perdarahan

=atau ketakutan akan hal tersebut pada sebagian pasien' &rang tua' atau d&kter yang mera1at>'

perlu dipertimbangkan untuk dilakukan splenekt&mi%

4anyak diantara pasien TP kr&nis yang tidak sembuh' meskipun dengan

tr&mb&sit&peni yang sedang tidak disertai klinis yang berarti% "ebagian besar dapat hidup

dengan perdarahan ringan pada kulit dan sedikit keterbatasan' peng&batan sebaiknya

diberikan jika diperlukan tindakan pembedahan dan ke0elakaan%

II.-* /OMP'I/A!I

24



Perdarahan yang serius jarang didapatkan pada TP' berbeda dengan tr&mb&sit&penia

pada sindr&m kegagalan sumsum tulang yang lebih sering menimbulkan perdarahan serius

yang dapat mengan0am ji1a% Perdarahan &tak yang merupakan k&mplikasi yang paling

ditakutkan dan mend&r&ng para d&kter untuk melakukan peng&batan pada TP ternyata

sangat jarang didapatkan% nsidens perdarahan &tak pada TP dalam minggu pertama hanya

berkisar +',-+'*B' namun meningkat menjadi ,B pada mereka dengan jumlah tr&mb&sit

kurang dari *+%+++Amm setelah 9-,* bulan% Meskipun insiden perdarahan intrakranial sangat

rendah' namun angka kematian yang diakibatkannya men0apai 7+B%=('9>

Tidak ada 0ara yang dapat dilakukan untuk mempediksi terjadinya perdarahan

intrakranial' dan peng&batan tidak mengurangi risik& terjadinya perdarahan &tak pada TP%

3akt&r penting yang berhubungan dengan meningkatnya kemungkinan terjadinya perdarahan

intrakranial yaitu ri1ayat trauma kepala' malf&rmasi arteri&)en&sus' penggunaan &bat

antiplatelet seperti !spirin pada anak dengan jumlah tr&mb&sit sangat rendah =@,+G,+ :Al>%

Pada pasien ini perlu diidentifikasi segera dan diterapi lebih agresif%=('9>

II.-- PRO0NO!I!

!nak dengan yang didiagn&sa menderita TP memiliki pr&gn&sis yang baik% Kira-kira

;+B - :+B anak dengan TP menderita epis&de perdarahan akut' yang akan pulih dengan

jumlah tr&mb&sit yang n&rmal dalam 1aktu 9 bulan%=*'('9>

Pada TP akut bergantung kepada penyakit primernya% 4ila penyakit primernya ringan'

:+B akan sembuh se0ara sp&ntan% Pr&gn&sis TP kr&nik kurang baik' terutama bila

merupakan stadium praleukemia karena akan berakibat fatal% Pada TP kr&nik yang bukan

merupakan stadium praleukemia' bila dilakukan splenekt&mi pada 1aktunya akan didapatkan

angka remisi sekitar :+B%=*>

25



BAB III

RAN0/UMAN ; !ARAN

RAN0/UMAN

Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) merupakan kelainan perdarahan didapat

pada anak yang paling sering dijumpai% TP merupakan kelainan aut&imun yang

menyebabkan mun0ulnya suatu antib&di terhadap tr&mb&sit% $iagn&sis TP ditegakkan

dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab tr&mb&sit&penia yang lain% Pemeriksaan

aspirasi sumsum tulang tidak rutin dilakukan pada TP' hanya untuk kasus yang meragukan%

Pada anak umumnya TP bersifat akut dan dapat sembuh sp&ntan dalam 1aktu kurang dari 9

bulan% Tata laksana TP khususnya TP akut pada anak masih k&ntr&)ersial% Peng&batan

umumnya dilakukan hanya untuk meningkatkan jumlah tr&mb&sit' namun tidak

menghilangkan risik& terjadinya perdarahan intrakranial dan perjalanan menjadi TP kr&nis%

Peng&batan juga p&tensial menimbulkan efek samping yang 0ukup serius%

26



!ARAN

Peng&batan yang biasa diberikan pada anak dengan TP meliputi k&rtik&ster&id per&ral'

imun&gl&bulin intra)ena =D2>' dan yang terakhir' anti-$ untuk pasien dengan rhesus $

p&sitif% Peng&batan-peng&batan tersebut di atas p&tensial memberikan efek samping yang

serius' sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risik&-risik& tersebut agar tidak

merugikan pasien%

!danya kemajuan yang pesat dari penelitian-penelitian dalam beberapa tahun untuk

menetapkan 0ara ter0epat meningkatkan jumlah tr&mb&sit pada pasien TP% Namun tidak ada

penelitian yang menyinggung tentang t&ksisitas' biaya' dan kesulitan-kesulitan dari

peng&batan tersebut% "ehingga sekiranya perlu untuk dilakukan penelitian mengenai hal

tersebut%

DAFTAR PU!TA/A

,% 2at&t $% Tata #aksana Perdarahan Pada 4ayi dan !nak% $alam? Pediatri0s 6pdate%

,sted% /akarta? 4alai Penerbit 3K6' *++% hal *-*:%

*% 5assan R' !latas 5' edit&r% di&pathi0 Tr&mb&0yt&peni0 Purpura =TP>% $alam? 4uku

Kuliah lmu Kesehatan !nak /ilid ,% ,,thed% /akarta? 4alai Penerbit 3K6' *++8% hal

(8:-(;*%

% M&ntg&mery RR% di&pathi0 Thr&mb&0yt&peni0 Purpura% $alam? 4ehrman RE'

Kliegman RM' /ens&n 54' edit&r% Nels&nTeGtb&&k &f Pediatri0s% ,; thed% Philadelphia?

"aunders' *++8% hal *+;*-;(%

(% 6rgasena $2% 2angguan Kelainan /umlah Tr&mb&sit =Purpura Tr&mb&sitik mun>%

$alam? 4uku !jar 5emat&l&gi-nk&l&gi !nak% *nded% /akarta? 4alai Penerbit 3K6'

*++9% hal ,-,(9%

7% http?AApedinfe0t%0&mApageOarti0le<arti0leidO::8,% !00essed &n *nd $e0ember*+,%

9% http?AA111%ama%baAindeG%phpAamaAarti0leAd&1nl&adA7*A(;% !00essed &n *nd

$e0ember*+,%

8% http?AA111%medi0alj&urnal-ias%&rgA4elgelerimA4elgeA+-s&yluMRHPTYE/F5

***7:%pdf% !00essed &n *nd $e0ember*+,%

27

http://www.ama.ba/index.php/ama/article/download/52/48

http://www.medicaljournal-ias.org/Belgelerim/Belge/03-OzsoyluMRWPTYEJCH22259


http://www.ama.ba/index.php/ama/article/download/52/48





;% http?AA111%&suem%0&mAd&1nl&adsAres&ur0esANE/MB*4*++*B*4TP % pdf% !00essed

&n *nd $e0ember*+,%

http://www.osuem.com/downloads/resources/NEJM%2B2002%2BITP

http://www.osuem.com/downloads/resources/NEJM%2B2002%2BITP

referat itp (ima)

Documents