red flags for msa - dansk selskab for geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/atypisk...
TRANSCRIPT
![Page 1: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/1.jpg)
Atypiske Parkinsontilstande
Kristian Winge
Neurologisk afdeling
Bispebjerg Hospital
![Page 2: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/2.jpg)
Hvad er Atypisk Parkinsonisme?
En gruppe sygdomme hvor patienterne har Parkinsonisme uden at have Parkinson’s syge…..
En gruppe sygdomme med store fænotypiskeoverlap og hvor diagnosen stilles med brug af post mortem neuropatologisk undersøgelse…..
Der findes veldefinerede kriterier for post mortemdiagnosen…
![Page 3: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/3.jpg)
3
Parkinsonisme
• Idiopatisk Parkinson’s Sygdom (PS)
• Multiple System Atrophy (MSA)• Progressive Supranuclear Palsy (Steel-
Richardson-Olszewski syndrome) (PSP)• Corticobasal degeneration (CBD)• Demens med Lewy Bodies• Andre/metaboliske• Vaskulær Parkinson A
typis
k P
ark
inso
n
![Page 4: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/5.jpg)
5
ParkinsonismeTremorRigiditet
BradykinesiPostural
instabilitet
Parkinsonssyge
![Page 6: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/6.jpg)
Atypisk Parkinson
Atypisk Parkinson er • De klassiske parkinsonistiske syndromer
• De sjældne blandede syndromer
• De ekstremt sjældne gentiske syndromer
• De sjældne præsentationer af hyppige tilstande
• De sjældne præsentationer af sjældne syndromer
At arbejde med atypiske Parkinsontilstande er derfor at arbejde med differetial diagnoser til Parkinsons syge
![Page 7: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/7.jpg)
Parkinsons sygdomDifferentialdiagnoser
Sekundær parkinsonisme– Infektiøs eller postinfektiøs– Toxiner (eks Mangan, MPTP, CO)– Pharmakologisk påvirkning
neuroleptika, lithium, valproat, amiodarone
Andre CNS sygdomme– Hydrocephalus– Multiinfarkt syndrom– Hjernetumor
Metaboliske sygdomme– Calcium-metabolisme
Andre neurodegenerative sygdomme– Alzheimers og Picks sygdom, FTD,
FTD-PD-17, Creutzfeldt Jacobs sygdom
Arvelige sygdomme– Wilson, Huntingtons sygdom, Hallervorden
Spatz, FXTAS, SCA 2, 3, 17
Look-a-likesTremor
– Essentiel tremor– Rubral tremor
Atypisk Parkinsonisme– MSA
• MSA-P• MSA-C
– PSP• PSP-Parkinsonism• Richardsons Syndrome• andre
– CBD– DLB
Depression Dystoni
– Adult-Onset Dystonic TremorResembling ParkinsonianTremor (SWEDDs)
![Page 8: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/8.jpg)
FTD-UI
Parkinsonisme
Neurodegenerativ
Atypisk
Sporadisk
PSP CBD MSA
Familiær
FTD-PRGR
FTDP-17
SCA 2,3,17
FXTAS
Lewy body patologi
Sporadisk
PD DLB
Familiær
Sekundær
α-synucleinopati τ-pati
![Page 9: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/9.jpg)
Diagnosen 2
• 10%-25% (-50%) af Parkinsonistiske patienterer udiagnosticerede eller fejldiagnosticerede!
• Selv eksperter tager fejl!
• Jo flere og jo mere erfarne undersøgerne er, des hurtigere stilles diagnosen!
![Page 10: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/10.jpg)
Atypiske ParkinsontilstandeIncidens Prævalens Debutalder Overlevelse
Lavest debutalder
Parkinsonssyge
Ca 15/105 ~450 nye /år
100/105 ~ 5500pt
62 år >15 år 22
MSA3.0 /105 ~55 nye /år
4,5/105 ~ 240pt
53 år 8,5 år (<15) 30
PSP5.3 /105 ~
97 nye / år6,5/105 ~
350pt63 år 5,3 år (<10 år) 42
CBD ? 1,3/105 ~ 65pt ? ~ 5 år 45
Friedreichsataxi
1-2/105
~ 50-100pt
Spino-cerebellarataxi
3-4/105
~ 100-200pt
Sporadiske ataxier
120+/105
~ 6000+pt
![Page 11: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/11.jpg)
Diagnosen• MSA:
Gilman S, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008; 71: 670-676.
• PSP:Litvan I, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1-9.
• CBD:Watts RL, et al. Corticobasal Degeneration. In: Watts RL, Koller WC, editors. Movement Disorders, Neurologic Principles and Practice. New York: McGraw-Hill; 1998. p. 611-21.
• Litvan I, et al. Movement Disorders Society Scientific Issues Committee report: SIC Task Force appraisal of clinical diagnostic criteria for Parkinsonian disorders. Mov Disord 2003; 18: 467-486.
![Page 13: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/13.jpg)
• Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease:
a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55: 181–84.
• Rajput AH, Rozdilsky B, Rajput A. Accuracy of clinical diagnosis in Parkinsonism: a prospective study. Can
J Neurol Sci 1991; 18: 275–78.
• Jankovic J, Rajput AH, McDermott MP, Perl DP. The evolution of diagnosis in early Parkinson disease.
Arch Neurol 2000; 57: 369–72.
• Hughes AJ, Daniel SE, Lees AJ. Improved accuracy of clinical diagnosis of Lewy body Parkinson’s disease.
Neurology 2001; 57: 1497–99.
• Hughes AJ, Daniel SE, Ben Shlomo Y, Lees AJ. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a
specialist movement disorder service. Brain 2002; 125 (part 4): 861–70.
• Osaki Y, Wenning GK, Daniel SE, et al. Do published criteria improve clinical diagnostic accuracy in
multiple system atrophy? Neurology 2002; 59: 1486–91.
• Osaki Y, Ben-Shlomo Y, Lees AJ, et al. Accuracy of clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy.
Mov Disord 2004; 19: 181–89.
• Schrag A, Ben-Shlomo Y, Quinn N. How valid is the clinical diagnosis of Parkinson’s disease in the
community? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 529–34.
• Meara J, Bhowmick BK, Hobson P. Accuracy of diagnosis in patients with presumed Parkinson’s disease.
![Page 14: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/14.jpg)
Progressiv Supranucleær Parese
Chavany JA, van Bogaert L, Godlewski S. Sur un syndrome de rigidité, à prédominance axiale avec perturbation des automatismes oculo-palpébrauxd’origine encèphalopatique. Presse Médicale 1951;50:958-962
Tegninger af Charcot 1888
Steele, J.C., Richardson, J. C., and Olszewski, J. (1964) Progressive Supranuclear Palsy. Archives of Neurology, 10, p. 338.
![Page 15: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/15.jpg)
Hvad er Atypisk Parkinsonisme?
• Progressive supranuclear Palsy(Steel-Richardson-Olszewski syndrome) (PSP)Litvan I, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1-9.
Gradually progressive disorder with age at onset at 40 or later; • Parkinsonism• Vertical supranuclear palsy and • prominent postural instability with falls within
first year of disease A semiquantitative distribution of neurofibrillary tangles is the basis for the diagnosis of PSP. A high density of
neurofibrillary tangles and neuropil threads in the basal ganglia and brain-stem is crucial for the diagnosis of typical PSP. Tau-positive astrocytes or their processes in areas of involvement help to confirm the diagnosis.
![Page 16: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/16.jpg)
Diagnostisk gruppe
Inklusion Eksklusion Støttende kriterier
Gradvis progression Debut > 40 år
Tidligere encephalitisAlien limbSensoriske deficitsSvær atrofiHallucinationer uden dopaminerg terapiCortical demensCerebellart syndromSvær dysautonomi
Symmetrisk, aksial parkinsonismeRetrocollisDårligt respons til levo-dopaTidlig dysartri/dysfagiApatiUtilization behaviorFrontal release
Possible Enten:• Vertikal supranucleær blik
pareseEller• Langsomme vertikale
sakkaderOG• Postural instabilitet med
fald inden for 1 år
Probable • Vertikal supranucleær blik parese
OG• Postural instabilitet med
fald inden for 1 år
![Page 17: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/17.jpg)
17
Vertikal blikparese
![Page 18: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/18.jpg)
PSP … diagnose
• Vigtigste differentialdiagnose er PD• Andre:
– Supranucleær vertikal blikparese:• Normal aldring (?)• CBD (?)• Hydrocephalus• Non-ketonisk hyperglycæmi• Nieman-Pick Type C• MS• Thalamisk og mencencephale tumorer• Wilson• Apopleksi
– Frontal dysfunktion med subcortical demens:• FTD• CBD
![Page 19: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/19.jpg)
19
Hvad ser vi? --- Symptomer
• Dårlig gang – Fald
• Parkinsonisme
• Dysartri
• Synkebesvær
• Kognitive symptomer:
– Apati, koncentrationsbesvær, tvangslatter/gråd, hukommelsesbesvær
![Page 20: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/20.jpg)
20
Øjenbevægelser
![Page 21: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/21.jpg)
Square Wave jerks
• Normal aldring• Progressiv supranucleær parese (PSP)• Nystagmus
– Latent– Congenit
• Wernicke’s encephalopati• Fredreichs ataxi• HIV encephalitis• OPCA• MS• Lithiumforgiftning• o.a.
Højre
Venstre
Abnorm ved >2°, og/eller > 10/min
![Page 22: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/22.jpg)
22
Progressiv supranucleær parese (PSP)
Parkinsonisme
•Symmetrisk debut:•Udtalt aksial rigiditet•Fald•Retrocollis•”Rocket sign”•Relativt mildbradykinesi•Tremor er sjælden
![Page 23: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/23.jpg)
23
Progressiv supranucleær parese (PSP)
Parkinsonisme
Pseudo-bulbære
symptomer
•Dysartri•Dysfagi•Dysfoni
![Page 24: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/24.jpg)
24
Progressiv supranucleær parese (PSP)
Parkinsonisme
Kognitivdysfunktion
(Pseudo-)bulbære
symptomer
• ”Bradyfreni”• Hukommelsesbesvær• Koncentrationsbesvær• Manglende evne til
abstraktioner• Frontale tegn• Vi har set en del med hallucinationer og én enkelt svært psykotisk
![Page 25: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/25.jpg)
25
Frontale tegn
• Apati, aspontanitet
• Tab af interesser, motivation, initiativ
• Bradyfreni
• Perseveration
• Palilalia
• Imitationsadfærd
• Affladning
• Primitive reflekser
![Page 26: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/26.jpg)
26
Progressiv supranucleær parese (PSP)
Parkinsonisme
Kognitivdysfunktion
(Pseudo-)bulbære
symptomer
Syns-forstyrrelser
•Supranukleær blikparse,mest vertikal
•Frontalis overaktivitet•”Sloppy tie sign”• Øjelågsapraksi
![Page 27: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/27.jpg)
27
Progressiv supranucleær parese (PSP)
Parkinsonisme
Kognitivdysfunktion
Pyramidebanesymptomer
(Pseudo-)bulbære
symptomer
Syns-forstyrrelser
•Babinski•Hyperrefleksi•Spasticitet
![Page 28: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/28.jpg)
28
Diagnostiske hjælpemidler
Rutine MRI:Atrofi af mesencephalon
![Page 29: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/29.jpg)
29
![Page 30: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/30.jpg)
30
![Page 31: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/31.jpg)
Proteiner og Parkinsonisme
Tauopathies Tauopathy with possible parkinsonism—Alzheimer’s disease
Tauopathies with predominant parkinsonism—Corticobasal degeneration—Progressive supranuclear palsy—Frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome
17 (FTPD-17)—Parkinsonism-dementia complex of Guam—Postencephalitic parkinsonism—Dementia pugilistica—Pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN)
Other tauopathies—Pick’s disease—Down’s syndrome—Argyrophilic grain disease—Myotonic dystrophy—Dementia with tangles with or without calcification—Familial British dementia—Familial Danish dementia—Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome—Niemann-Pick type C disease—Subacute sclerosing panencephalitis
Synucleinopathies Synucleinopathies commonly associated with dementia—Parkinson’s disease (PD)—Dementia with Lewy bodies (DLB)
Other synucleinopathies—Multiple system atrophy (MSA)—Pure autonomic failure
![Page 32: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/32.jpg)
τ-sygdommeKo
gnit
ive
sym
pto
mer
Bevæ
geforstyrrelseGang og balance
Frontale træk
Cortikale symptomer
Parkinsonisme
PSP
Hukommelse
AD
FTD
CBD
FTPD-17
![Page 33: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 35: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/35.jpg)
Hvad er Multiple System Atrophy?
• Multiple System Atrophy: Gilman S, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008; 71: 670-676.
A sporadic, progressive, adult (>30 y)–onset disease characterized byAutonomic failure involving urinary incontinence (inability to control therelease of urine from the bladder, with erectile dysfunction in males) or an orthostatic decrease of blood pressure within 3 min of standing by at least 30 mm Hg systolic or 15 mm Hg diastolic
and
Poorly levodopa-responsive parkinsonism (bradykinesia with rigidity, tremor, or postural instability)
OrA cerebellar syndrome (gait ataxia with cerebellardysarthria, limb ataxia, or cerebellar oculomotordysfunction)
![Page 36: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/36.jpg)
36
Multiple System Atrofi (MSA)
Parkinsonisme
Autonom dysfunktion
Pyramidebanesymptomer
CerebellareSymptomer
(Ataksi)
MSA
-C
Gang ataksiAtaktisk- øjenbe-vægelserTaleforstyrrelser
• Bradykinesi• Rigiditet • Tremor ofte myoklonier)• Tidlig gangbesvær • Postural instabilitet, ofte tidlig – wheelchair sign)• Antecollis• Dysartri/dysfagi
•Inkontinens for urin og evt fæces•Ortostatiskhypotension•Temperaturregulering
![Page 37: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/37.jpg)
Diagnostisk gruppe
Inklusion Eksklusion Støttende kriterier
Gradvis progression Debut > 30 årSporadisk
Pille-trille hvile tremorNeuropatiHallucinationer uden dopaminerg terapiDebut > 75 årFamiliær parkinsonisme eller cerebellart syndromDemensWML
Orofacial dystoniaDysproportionalantecollisCamptocormiaKontrakturer af hænderog fødderSukkenSvær dysfoni el dysartriKolde hænder Patologisk latter/grådMyoklon tremor
Possible Enten:• Parkinsonisme ELLER• Cerebellart syndromOG• minimum et tegn på autonom dysfunktion
Autonom dysfunktion:Urge/inkontinensSignifikant ortostitiskhypotension
Probable • Autonom dysfunktionOG• Parkinsonisme ELLER• cerebellart syndrom
Autonom dysfunktion:Inkontinens/retentionSignifikant ortostitiskhypotensionDårligt respons til levo-dopa
![Page 38: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/38.jpg)
Red Flags for MSA
Kollensperger M, et al. Mov Disord 2008; 23:1093-1099.
![Page 39: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/39.jpg)
MSACamptocormia: prolonged episodes of forward trunk flexionPisa syndrome: prolonged episodes of lateral trunk flexionDisproportionate antecollis: severe neck flexion, minor flexion elsewhere
![Page 40: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/40.jpg)
MSA
Nocturnal inspiratory stridor
![Page 41: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/41.jpg)
MSACold hands/feet: new development of coldness and colourchange – purple/blue – of extremities,with blanching on pressure and poor circulatory return
![Page 42: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/42.jpg)
Case: Jens
• Debut som 49 årig (2000): Fin-motoriskproblemer sv.t. ve hånd med langsomhed og stivhed.
• Sat i behandling med Permax, 1mg x 3 med god effekt.
• 2005 skiftet til Sifrol, siden suppleret med l-dopa og comtess.
• Jævn progression
![Page 43: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/43.jpg)
Case: Jens
• 2007: forværring (pludselig) med
– søvnproblemer (motorisk og non-motorisk),
– fald,
– finmotoriske problemer,
– synkebesvær,
– koncentrationsbesvær,
– urge med natlig inkontinens
![Page 44: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/44.jpg)
Case: Jens
• Objektivt jan 2008:
– Let fragmenterede øjenbevægelser, blinker sjældent
– Hypofon tale
– Generel bradykinesi,
– Tandhjulsrigiditet og aksial rigid
– Myoklonier i ve hånd.
– Gangen: let ludende, ingen armsving, negativ pulltest
• Medicin: sinemet 25/100 x 6, comtess 200 x 6
![Page 45: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/45.jpg)
Case: Jens
• Neuropsykologi:
Nedsat mentalt tempo, generel indlæring og hukommelse.
Eksekutive funktioner reduceret (flexibilitet, overblik og fastholdelse).
![Page 46: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/46.jpg)
Case: Jens
Bispebjerg Hospital, Klinisk Fysiologisk og Nuklearmedicinsk afdeling
![Page 47: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/47.jpg)
Case: Jens
• Vippeleje: BT fald fra 123/57 → 41/-- over 6 min
• MR: Cerebral og cerebellar atrofi
• Lab: Anæmi 6,1, ellers ia
![Page 48: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/48.jpg)
Diagnostisk gruppe
Inklusion Eksklusion Støttende kriterier
Gradvis progression Debut > 30 årSporadisk
Pille-trille hvile tremorNeuropatiHallucinationer uden dopaminerg terapiDebut > 75 årFamiliær parkinsonisme eller cerebellart syndromDemensWML
Orofacial dystoniaDysproportionalantecollisCamptocormiaKontrakturer af hænderog fødderSukkenSvær dysfoni el dysartriKolde hænder Patologisk latter/grådMyoklon tremor
Possible Enten:• Parkinsonisme ELLER• Cerebellart syndromOG• minimum et tegn på autonom dysfunktion
Autonom dysfunktion:Urge/inkontinensSignifikant ortostitiskhypotension
Dårligt respons til levo-dopa
Probable • Autonom dysfunktionOG• Parkinsonisme ELLER• cerebellart syndrom
Autonom dysfunktion:Inkontinens/retentionSignifikant ortostitiskhypotensionDårligt respons til levo-dopa
![Page 49: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/49.jpg)
Case: Jens
![Page 50: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/50.jpg)
![Page 51: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/51.jpg)
Diagnostisk gruppe
Inklusion Eksklusion Støttende kriterier
Gradvis progression Debut > 30 årSporadisk
Pille-trille hvile tremorNeuropatiHallucinationer uden dopaminerg terapiDebut > 75 årFamiliær parkinsonisme eller cerebellart syndromDemensWML
Orofacial dystoniaDysproportionalantecollisCamptocormiaKontrakturer af hænderog fødderSukkenSvær dysfoni el dysartriKolde hænder Patologisk latter/grådMyoklon tremor
Possible Enten:• Parkinsonisme ELLER• Cerebellart syndromOG• minimum et tegn på autonom dysfunktion
Autonom dysfunktion:Urge/inkontinensSignifikant ortostitiskhypotension
Probable • Autonom dysfunktionOG• Parkinsonisme ELLER• cerebellart syndrom
Autonom dysfunktion:Inkontinens/retentionSignifikant ortostitiskhypotensionDårligt respons til levo-dopa
![Page 52: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/52.jpg)
Case: Jens
• Neuropsykologi:
nedsat mentalt tempo, generel indlæring og hukommelse. Eksekutive funktioner reduceret (flexibilitet, overblik og fastholdelse).
• Opfylder kriterier for demens!
![Page 53: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/53.jpg)
Red Flags for MSA
Kollensperger M, et al. Mov Disord 2008; 23:1093-1099.
![Page 54: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/54.jpg)
Case: Jens
! Hallucinationer 2005 på beskeden dosis Sifrol med recidiv 2008 på Sinemet 25/100 2x6
! Prostata hypertrofi og glimrende respons på anti-muskarin behandling og desmopressin.
! EEG med bilat 2-3 Hz sharpwaves præ-midt-temporaltmed tendens til spredning, synkront med myoklonier.
! Glimrende respons på koncentration og opmærksomhed efter start af rivastigmin, men let progression af eksekutiv dysfunktion ved neuropsykologisk undersøgelse. Re-test forenelig med demens ved Parkinsons syge.
! Hallucinationerne er væk.! Begyndende motoriske svingninger
![Page 55: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/55.jpg)
Kempster PA,. Brain 2007; 130:2123-2128.Williams DR, Lancet Neurol 2005; 4:605-610.Williams DR, Brain 2005; 128:1247-1258.Williams DR, Mov Disord 2007; 22:2235-2241.Williams DR, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79:652-655.Williams DR, Mov Disord 2010; 25:357-362.
![Page 56: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/56.jpg)
56
![Page 57: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/57.jpg)
![Page 58: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/58.jpg)
Case: Jens
! 10 års sygdomsvarighed
! Fortsat gangfunktion
! Opfylder kriterierne for demens
! Anden kendt årsag til inkontinens
! Hallucinationer
! Generelt udmærket (men ikke glimrende) medicinrespons
![Page 59: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/59.jpg)
Corticobasal Degeneration
L’hermitte J, Lévy G, Kyriaco N. Les perturbations de la representation
spatial ches les apraxiques. Rev Neurolog (Paris) 1925;2:586-600.
![Page 60: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/60.jpg)
Corticobasal degenerationProposed Criteria for the Diagnosis of the Corticobasal Syndrome
Core features • Insidious onset and progressive course• No identifiable cause (eg, tumor, infarct)• Cortical dysfunction as reflected by at least one of the following:
—Focal or asymmetrical ideomotor apraxia—Alien limb phenomenon—Cortical sensory loss—Visual or sensory hemineglect—Constructional apraxia—Focal or asymmetric myoclonus—Apraxia of speech/nonfluent aphasia
• Extrapyramidal dysfunction as reflected by at least one of the following:—Focal or asymmetrical appendicular rigidity lacking prominent and sustained
L-dopa response—Focal or asymmetrical appendicular dystonia
Supportiveinvestigations
• Variable degrees of focal or lateralized cognitive dysfunction, with relative preservation of learning and memory, on neuropsychometric testing• Focal or asymmetric atrophy on computed tomography or magnetic resonance imaging, typically maximal in parietofrontal cortex• Focal or asymmetric hypoperfusion on single-photon emission computed tomography and positron emission tomography, typically maximal in parietofrontal cortex / basal ganglia / thalamus
Boeve BF, Lang AE, Litvan I. Corticobasal degeneration and its relationship to progressive supranuclear palsy and frontotemporal dementia. Ann Neurol 2003; 54 Suppl 5:S15-S19.
![Page 61: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/61.jpg)
Corticobasal degeneration
![Page 62: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/62.jpg)
Atypisk Parkinsonisme- - hvor svært er det så?
![Page 63: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/63.jpg)
Hughes AJ, Daniel SE, Ben Shlomo Y, Lees AJ. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a
specialist movement disorder service. Brain 2002; 125: 861-870.Clinical diagnosis Pathological diagnosis
Idiopathic Parkinsons Disease (73)Idiopathic Parkinsons Disease (72)Progressive Supranuclear palsy (1)
Multiple System Atrophy (35)Multiple System Atrophy (30)Idiopathic Parkinsons Disease (4)Progressive Supranuclear palsy (1)
Progressive Supranuclear palsy (20)
Progressive Supranuclear palsy (16)Multiple System Atrophy (2)Cortico-basal Degeneration (1)Tauopathy (1)
Cortico-basal Degeneration (3)Cortico-basal Degeneration (1)Idiopathic Parkinsons Disease (1)Frontotemporal dementia (1)
Parkinsonism Undetermined (4)Multiple System Atrophy (2)Progressive Supranuclear palsy (1)Idiopathic Parkinsons Disease (1)
![Page 64: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/64.jpg)
MSA; 19; 20%
PSP; 20; 21%
CBD; 6; 6%PD; 14; 14%
vaskulære; 12; 12%
uden specifikation;
26; 27%
![Page 65: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/65.jpg)
CBD vs. PSP
CBD karakteristika:Asymmetrisk Parkinsonisme, apraxi, afasi, ”alien limb”, relativ god balance
PSP karakteristika:Symmetrisk, aksial Parkinsonisme, vertikal, supranucleær blikparese, fald og dårlig balance, frontotemporal cognitiv dysfunktion
![Page 66: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/66.jpg)
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
Possible PSP ved 1. besøg Probable PSP ved 1. besøg Possible CBD 1. besøg Probable CBD 1. besøg IPD i 1. besøg
Førs
te b
esø
g
Førs
te b
esø
g
Førs
te b
esø
g
Førs
te b
esø
g
Førs
te b
esø
g
Po
ssible P
SP
Po
ssible P
SP
Pro
bab
le PSP
Pro
bab
le PSP
Pro
bab
le PSP
Po
ssible C
BD
Po
ssible C
BD
Po
ssible C
BD
PD
IPD
Vasku
lær
MSA
Follow-up 3,2 år
Jo længere follow-updes bedre…. Det kan bruge i videnskaben
![Page 67: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/67.jpg)
Case
• 70 årig mand henvist spinocerebellar ataxi obspro.
• Debut 2005 med balancebesvær med progression
• Efter 1 år tiltagende talebesvær
• Ingen autonome eller sfinkter symptomer
![Page 68: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/68.jpg)
Case
• MMSE 26
• Sakkader langsomme
• Let asymmetrisk parkinsonisme
• Findes med dysmetri og positiv Romberg
![Page 69: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/69.jpg)
Paraklinik
• Blodprøver inkl screen for alm sca og FXTAS ia
• MR: diffuse hvid substans forandringer
• DAT aborm
• Findes samlet set mest som ”grå-zone mellem CBD og PSP”
![Page 70: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/70.jpg)
Case
• Hastig progression med hyppige fald og tiltagende parkinsonisme med udtalt ve sid overvægt, apraksi, og apati
• Konklusion: CBD
![Page 71: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/71.jpg)
Case
![Page 72: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/72.jpg)
Case
![Page 73: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/73.jpg)
Case
CBD:ApraksiGenerelle Neuropsykologiske profilUtilisation behaviorAsymmetri i debutfase MRi: obs fokal atrofi hø side
PSP:StemmeDårlige balance, inkl faldAksiale påvirkningØjenbevægelser inkl. Square wave jerksMRi: Atrofi af mececephalon
![Page 74: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/74.jpg)
![Page 75: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/75.jpg)
Patologi: CBDKlinik: CBDn=5
Patologi: PSPKlinik: CBDn=8
p-værdi
”CB
D-
feat
ure
s””Ubrugeligarm”
5 0 0.001
Asymmetrisk 5 2 0.02
Dystoni 3 1 0.003
Apraxi 5 1 0.005
”PSP
-fea
ture
s”
Vertikal supranucleærblikparese
2 8 0.04
Parese ved blik nedad
0 3 Ns
Tid til første fald
2.4 år (1.0-3.0) 1.0 år (0.0-3.0) 0.04
Fald bagover 2 5 Ns
Øjenlågsapraksi 0 5 Ns
Frontalishyperaktivitet
0 4 Ns
![Page 76: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/76.jpg)
Daghospitalet for Atypisk
Parkinsonisme
Sygepleje-specialist 2 neurologiske
Sygeplejersker med fortsat arbejde i
afdelingen
Organisation
SPECT-scanningafsnit
MR afdeling
KliniskFysiolog
Forskning
Parkinson-Neurologer
2-3 speciallæger + yngre læger
Mhp specifikke MRI
forandringer
Neuro-psykolog
Foniater(tale-synke under-
søgelser)
Urolog Ergo-terapeut
er
Fysio-terapeut
er
![Page 77: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/77.jpg)
Startforløbet
Henvisningvisiteres FUS
Scan
Fys/ Ergo
N-p
syk
Tværfaglig ko
nf Info-samtale
Vip
pelejetest
Varighed: max 2 uger
Varighed: max 3 måneder
DAT SPECT MRI
Uro
loger
CBF SPECT/ FDG PET
Ventetid: 6 uger
![Page 78: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/78.jpg)
What’s next
• Udvikling og forbedring af MR markører, gerne også hos ”at risk”-patienter
• Udvikling af bedre metoder til longitudinelleevalueringer
• Udvikling og forbedring af biokemiske markører
![Page 79: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/79.jpg)
Table 2: Differences in variance of in ADC and Diameter meassurements of MCP
between the 3 patient groups. Mean is calculated as (right + left)/2. *)p<0.01, all other
p>0.05
Mean ADC
right and left
MCP
Mean
diameter right
and left MCP
Mean
difference
ADCright and
ADCleft MCP
Mean
difference
Diameter right
and left MCP
MSA-C 0.00029 17.6 % 3.2 %
MSA-P 0.00019 20.9 % 7.3 %
PSP 0.00024 33.3 % 6.4 %
Difference MSA-C/MSA-P 35% 17% 16% 57% *
Difference MSA-C/PSP 18% 12% 48%* 50%*
Difference MSA-P/PSP 21% 6% 38%* 13%
The middle cerebellar penducle in diagnostics of MSA and PSP revisited − An MRI study
Kristian Winge, MD, PhD1, Teresa Ullberg MD1, Jens Kellberg Nielsen MD2, Annemette Lokkegaard, MD, PhD1, Anders F. Christensen, MD, PhD3
1) Copenhagen Movement Disorders Centre, Bispebjerg University Hospital, 2) Department of Radiology, Bispebjerg University Hospital,
3) Department of Radiology, Rigshospitalet University Hospital, Copenhagen Denmark
![Page 80: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/80.jpg)
Bispebjerg Movement DisordersBiobank
• Vi ønsker at udvikle diagnostikken så man tidligere og sikrere kan stille korrekte diagnoser. Hertil vil vi udvikle kliniske og parakliniskemetoder til at identificere undergrupper af patienter med en særlig profil/problem.
• Identificere sygdomsmarkører og specifikke risikofaktorer via proteinkemiske assays på patientmateriale. Cerebrospinalvæskeindsamles fra alle patienter i forbindelse med det almindelige undersøgelsesprogram og materialet indgår i biobanken.
• Udvikle kvalitative og kvantitative post mortem analysemetoder, herunder beskrive disse forandringer med brug af moderne molyklærbiologiske metoder
![Page 81: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/81.jpg)
Bispebjerg Movement DisordersBiobank
• Vi indsamler:– Blod
– CSV
– Hjerner
• Vi vil:– styrke en effektiv koordinering af forskningsindsatsen
mellem de grupper i forvejen forsker med udgangspunkt i Parkinsonistiske syndromer og udbygge etableringen af tværvidenskabelige forskningsprojekter med fokus på den kliniske betydning af specifikke sygdomsmekanismer.
![Page 82: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/82.jpg)
Bispebjerg Movement DisordersBiobank
Neurologisk afdeling
Klinisk fysiologisk og
nuclear-medicinskafdeling
Bispebjerg MovementDisordersBiobank
MR afdelingen
Projekt
![Page 83: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/83.jpg)
83
OBS ATYPISK PARKINSONISME!
• Dårligt eller intet medicinrespons.
• Tidlige vandladningssymptomer, især inkontinens
• Fald inden for de første år
• Tidlig kognitiv dysfunktion
• Abnorme øjenbevægelser
• Svær hypo/afoni
• Frontale tegn
![Page 84: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/84.jpg)
Konklusioner
• Diagnostik af atypiske parkinson er udfordrende, klinisk så vel som paraklinisk.
• Løbende evaluering øger den diagnostiske sikkerhed.
• Neuropatologisk evaluering er fortsat nødvendig
![Page 85: Red Flags for MSA - Dansk Selskab for Geriatridanskselskabforgeriatri.dk/www/dok/Atypisk Parkinson.pdf · 2017-09-07 · Hvad er Atypisk Parkinsonisme? ... dopaminerg terapi Cortical](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022021723/5cd9ffdc88c99392708d43b5/html5/thumbnails/85.jpg)
Tak
Klinisk og videnskabeligt
• Lise Korbo
• Lene Werdelin
• Annemette Løkkegaard
• Lisbeth Regeur
• Tove Henriksen
• Skirmante Mardosiene
• Signe Asmussen
• Anders Clausen
• Poul Jennum
• Bente Pakkenberg
Fonde
• The John and Birthe Meyer Foundation
• Jascha Fonden
• AP Møllers Fond
• Bispebjerg Hospital
• Velux Fonden
Tilegnet
Henrik Maagøe4.okt 1934 – 25.aug 2010