reações hansênicas marco andrey cipriani frade professor doutor dermatologia – fmrp - usp
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Reações Hansênicas
Marco Andrey Cipriani FradeProfessor Doutor
Dermatologia – FMRP - USP
• Ocorre nas formas dimorfas (HD,HDT e HDV)– Eventualmente na HT – Raramente na HV.
• O quadro clínico • Dor, eritema, infiltração e edema de
lesões pré-existentes• Surgimento de novas lesões. • Geralmente, sem
comprometimento sistêmico• Manifestações localizadas, como
neurites isoladas ou acompanhadas de lesões cutâneas.
• Os casos muito graves podem cursar com ulceração profunda e necrose acentuada, levando a seqüelas irreversíveis.
REAÇÃO REVERSA (RR) ou REAÇÃO TIPO 1
REAÇÃO REVERSA (RR) ou REAÇÃO TIPO 1
•espessamento de um ou mais nervos periféricos, pode ocorrer de forma aguda, seguido de sintomas de dor e acentuação da sensibilidade em todo o trajeto neural•formação de abscesso neural.
O acometimento do nervo pode atingir as fibras sensitivas e motoras dos troncos nervosos, periféricos, gerando lesões definitivas e incapacidade física.
REAÇÃO REVERSA (RR) ou REAÇÃO TIPO 1
•Mão em garra, pé caído e paralisia facial, acompanhados de espessamento neural e perda de sensibilidade das áreas afetadas, são as seqüelas da reação aguda•As neuropatias constituem-se em quadros graves, que requerem intervenção e conduta médica imediata, para prevenir o estabelecimento de incapacidades.
REAÇÃO REVERSA (RR) ou REAÇÃO TIPO 1
Lesões satélites
REAÇÃO REVERSA (RR) ou
REAÇÃO TIPO 1
Forma macular de RR
REAÇÃO REVERSA (RR) ou REAÇÃO TIPO 1
•Não se observam alterações:
•Hematológico•Função hepática• Função renal
• Histopatológico: aumento do número de células epitelióides gigantes e linfócitos, e redução do número de bacilos, indicando a atividade da reação na eliminação do bacilo.
REAÇÃO REVERSA (RR) ou REAÇÃO TIPO 1
• O diagnóstico de recidiva baseia-se nos exames de baciloscopia e histopatológico da lesão, porém, nas formas HDT e HT é freqüente a dificuldade em distinguir a RR de recidiva.
• Os casos de recidivas devem seguir os critérios clínicos:- Início: lento e insidioso, geralmente, vários meses após a
suspensão da poliquimioterapia.- Localização: novas lesões em qualquer região do tegumento. Não
acomete lesões pré existentes.- Tipo de Lesão: eritematosa e infiltrada, sem ulceração e ausência
de descamação. - Comprometimento Neural: muito lento e, geralmente,
assintomático. - Tratamento: poliquimioterapia de forma irregular.
REAÇÃO TIPO 1 X RECIDIVA
ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (ENH) ou TIPO 2
• Caracteriza-se por alteração da imunidade humoral, com predomínio da reação por imuno complexo circulante (Tipo III), na classificação de Coombs & Gell. • ENH tende a ocorrer pré, durante e após a PQT
• Destruição bacilar acentuada, liberação de frações antigênicas de M.leprae e indução da formação do anticorpo específico, anticorpo anti-glicolipídeo fenólico-1(anti PGL1), resultando na síndrome do imunocomplexo circulante, com depósito do complexo antígeno-anticorpo nos espaços teciduais e em vasos sangüíneos e linfáticos.
• Essas alterações imunológicas culminam com o aparecimento abrupto de nódulos e/ou placas infiltradas, dolorosas, de coloração rósea, que podem evoluir para pústulas e bolhas, com posterior ulceração e formação de necrose, nas formas mais graves do ENH, como no “eritema nodoso necrotizante”. As lesões préexistentes tendem a permanecer inalteradas.
• Há comprometimento do estado geral, o paciente apresenta febre e estado de toxemia, que pode vir acompanhado de infartamento ganglionar generalizado, dores musculares e ósseas (geralmente, dor tibial), artrite, irite, iridociclite, orquite, epididimite e neuropatia.
ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (ENH) ou TIPO 2
Fisiopatologia
• Exames laboratoriais – hematológico: leucocitose com neutrofilia e aumento do número de plaquetas; – aumento de proteínas da reação inflamatória aguda:– proteína-C-reativa e a1 tripsina;– gamaglobulinas: aumento de IgG e IgM; – complemento: aumento das frações C2 e C3;– Proteinúria;– histopatológico de lesão cutânea: infiltrado inflamatório, neutrofílico,
perivascular, em derme reticular, compatível com vasculite; numerosos bacilos fragmentados e granulosos.
• As reações de ENH podem regredir rapidamente,mas podem, também, persistir durante anos, como formas crônicas e recorrentes de ENH, que podem ter manifestações clínicas INTERMITENTES ou CONTÍNUAS, dependendo da capacidade de resposta inflamatória do paciente.
• Reações intermitentes são aquelas que evoluem com duração de 1-2 semanas e permanecem sem reações pelo período de 1-2 meses. Podem ainda ser moderadas ou graves.
ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (ENH) ou TIPO 2
Edema de mãos, pés e face. A reação inflamatória, neural tem características menos agressivas, devido à evolução mais lenta que a observada na reação reversa.
ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (ENH) ou TIPO 2ENH intermitente moderado: febre e comprometimento geral moderado, com sintomas de neurite, especialmente espessamento e dor no nervo e em seu trajeto, porém sem perda da função.
• Na forma grave do ENH intermitente, predomina febre elevada, com grave comprometimento geral, lesões pustulosas e/ou ulceradas, neurite acentuada e perda da função motora, edema em articulações e, em alguns casos, sinais de iridociclite ou orquite.
ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (ENH) ou TIPO 2
Pode surgir durante ou após uso de antibióticos para tratamento de amigdalite
ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (ENH) ou TIPO 2
Nas formas de ENH contínuo, não há período de remissão do quadro reacional, o paciente permanece durante toda a evolução com o quadro moderado ou grave, tornando-se altamente debilitado e, se não conduzido adequadamente, pode ter evolução muito grave, que pode cursar com lesões hepáticas, renais, tromboembolia pulmonar e coagulação intravascular, disseminada.
ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (ENH) ou TIPO 2
O diagnóstico diferencial do ENH deve ser feito, com outras causas de eritema nodoso, como infecções bacterianas, virais e fúngicas, farmacodermias, sarcoidose e linfomas. Quando houver lesão neural, sem inflamação da pele, deve ser prescrito o tratamento para reação reversa. Como regra geral, as lesões de ENH devem ser observadas para o diagnóstico de reação tipo 2.
ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (ENH) ou TIPO 2
SINAIS E SINTOMAS
REAÇÃO TIPO IReação Reversa
REAÇÃO TIPO IIEritema Nodoso Hansênico (ENH)
Forma Clínica • Tuberculóide • Dimorfa
• Virchowiana• Dimorfa (às vezes)
Área Envolvida • Localizada • Generalizada / Sistêmica
Pele • Eritema e edema das lesões preexistentes • Aparecimento de novas lesões
• Lesões papulosa, em placas, ou nodulares, eritematosas ou necrotizante• Dor nas lesões
Edema • Lesões • Nervos
• Mãos • Pés • testículos e Outros órgãos
REAÇÕES
SINAIS E SINTOMAS
REAÇÃO TIPO IReação Reversa
REAÇÃO TIPO IIEritema Nodoso Hansênico
(ENH)
Envolvimento neural
• Freqüente • Menos freqüente
Outras observações
• Febre a mal estar • Febre e mal estar, freqüentes• Enfartamento ganglionar• Inflamações de órgãos e outras estruturas (nervos, olhos, rins, testículos, vasos, articulações, tendões, etc.)
Tratamento •Corticóide 1 mg/Kg/peso dia
•Talidomida 100 a 400mg/dia•Pentoxifilina 400mg 3Xao dia•Corticóide 1 mg/kg/peso dia
REAÇÕES
DEFORMIDADES
Desequilíbrio muscular (Garra, Pé Caído,
Lagoftalmo)Aumento de pressão em
áreas de pressãoContraturas e articulações
rígidas
Fissuras Queimaduras Ferimentos Úlceras
CONSEQÜÊNCIAS DA LESÃO NEURAL
Diminuição ou perda da força muscular
Diminuição ou perda de sudorese e lubrificação da pele
Diminuição ou perda da sensibilidade
AÇÕES DO BACILO E DOS PROCESSOS INFLAMATÓRIOS
Fibras Motoras Fibras Autônomas Fibras Sensoriais
LESÕES DOS NERVOS PERIFÉRICOS
DORMÊNCIA PELE SECA FRAQUEZA
INFECÇÃO INFECÇÃO LESÕES/INFECÇÃO
Destruição de Estruturas (Pele, Tendão, Ligamento, Osso, Músculo)
SINAIS E SINTOMAS MAIS IMPORTANTES NEURITE AGUDA NEURITE SILENCIOSA
Queixa do paciente • Dor aguda • Dormência (alteração da sensibilidade)• Hipersensibilidade • Fraqueza
• Ausente
Dor • Sim • Não
Espessamento do nervo • Sim / Não • Sim / Não
Alteração da sensibilidade
• Sim / Não • Sim / Não
NEURITES
SINAIS E SINTOMAS MAIS IMPORTANTES NEURITE AGUDA NEURITE SILENCIOSA
Alteração da força muscular • Sim / Não • Sim / Não
Como identificar • Dor espontânea ou dor a palpação do nervo
e / ou• Piora da sensibilidade ao exame
e /ou • Piora da força muscular ao exame
• Piora da sensibilidade ao exame
e / ou• Piora da força muscular ao exame
NEURITES
Reações Hansênicas
São reações graves que podem repercutir com incapacidade definitiva,portanto, todo
o profissional que lida com hanseníase deve saber diagnosticá-las a tempo, tratá-
las emergencialmente e conduzir o paciente aos serviços de assitencia
terciária o mais breve possível.
OBRIGADO!