MARLON MIZAEL GARCIA HERNANDEZ Medico residente IDT.Hospital Regional De Alta Especialidad.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.En 2007 Un hombre de 47 años afroamericano presento respiraciones cortas y neumonía recurrente.

Hipertensión pulmonar.Enfermedad arterial coronaria.Tabaquismo +++.

2009 evaluación de trasplante pulmonar.

Fr 15

Saturación O2 90%

Presión pulmonar 30mmHg

Hallazgos en imagen.

Volumen pulmonar incrementado.Atenuación de las marcas vasculares.Hallazgos sugestivos de enfisema.Áreas reticulares finas con incremento en su opacificacion.

Hallazgos en imagen.

• Espacios aéreos quísticos ampliados algunos con paredes delgadas y otros en lo cuales no se perciben.• Bulla paraseptal en el lóbulo superior derecho.•Múltiples dispersos nódulos subcentimetricos de predominio

en zonas altas del pulmón.• Arteria pulmonar central dilatada.

Evolución histopatológica.

• Superficies pleurales muestran antracosis.• Enfisema bulloso.• Empedrado sobre la superficie de el pulmón derecho.• Quistes de pared delgada.• Cicatrices estrelladas hipocelulares.

Histiocytosis de células de Langerhans.

• Enfermedad mediada por histiocitos.

Múltiples órganos.

Enfermedad de Letterer’ Siwe.

Enfermedad de Hand Schuller Christian.

Aislada a un órgano.Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

• 5-15% de los adultos presentan manifestaciones extrapleuriticas:

• Lesiones cutáneas.• Diabetes insípida ( lesión hipofisiaria).• Lesiones oseas.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

• Afecta entre la 3 y 5 décadas de la vida.•M=H.

• Síntomas : tos, disnea, fiebre y perdida de peso.

• Neumotórax como manifestación inicial en 10% a 15%.

• Exclusiva de fumadores.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

• Los cigarrillos contienen fuertes irritantes para la vía aérea pequeña.

• Causan reacción inflamatoria mediada por macrófagos, neutrófilos, célula T y células de Langerhans.

• Las células de langherhans son del tipo de las células presentadoras de antígeno.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• El fumar incrementa el numero de células de Langerhans.

• Se liberan multiples quimiocinas, proteasas y reacciones enzimaticas.

• Se producen radicales libres los cuales destruyen la arquitectura pulmonar .

• Fibrosis y zonas cicatrízales.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• Radiografía de tórax.

• Opacidades reticulares o micronodulares el las zonas medias y altas de los pulmones con preservación de los recesos costofrenicos.

• Volumen pulmonar normal o aumentado.

• Apariencia quística pulmonar.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• TC

• En etapas tempranas nódulos pequeños (-10mm) de distribución peribronquiolar.

• Cavitaciones en 10% de los pacientes.

• Quistes de varios tamaños + nódulos pequeños.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

• La broncoscopia el lavado bronquiolar también se usa para el diagnostico.

• TC nódulos peibronquiales + quistes + entorno clínico = diagnostico.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• Histologicamente.

• Depende del estadio de la enfermedad, inicialmente altas concentraciones de células de Langerhans, eosinofilos y células inflamatorias.

• Estadios finales el componente celular es reemplazado por colágeno llevándonos a la fibrosis ( cicatriz estrellada peribronquiolar).

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• Terapéutica.

• Dejar de fumar. Estabilización o regresión 10 a 15%.

• En progresión usar corticoesteroides e inmunosupresores.

• Trasplante de pulmón.

Bibliografía.

• Alison C. Greiwe, MD • Kennon Miller, MD • Carol Farver, MD Charles T. Lau, MD, AIRP Best Cases in Radiologic- pathologic corrélation, RadioGraphics 2012; 32:987-990.