Trastornos motores

DRA SYLVIA SCHNITZLER FProfesor agregado Universidad de ChileNEUROLOGIA-FISIATRIA

Sindromes de la primera neuronaDefinicin:Transtornos relacionados con compromiso de los sistemas piramidal, extrapiramidal o cerebeloso o ambos.La afeccion mas frecuente es la PCSintomas mas caracteristicos:EspasticidadRigidez o mov involuntariosAtaxia

Sindromes de la primera neuronaLesiones en la primera etapa de la vida y son NO progresivas

Tb relacion a trastornos metabolicos y/o geneticos PROGRESIVOS

Parlisis CerebralDefinicion:Manifestaciones motoras productos de una lesion cerebral, en el periodo madurativo del SNC.CaracteristicasLocalizacion lesion : cerebroLesion no progresiva y permanenteTrastorno motor predominanteNoxa pre, peri o postnatal sobre cerebro en desarrollo, al principio de la vida.

Entre estos dficit se pueden enumerar los siguientes:

- Retardo mental de diferente grado entre un 50-70% de los casos-Alteraciones Sensoriales: Visuales (20-60% casos) Auditivas ( 15-20% casos)-Alteraciones del lenguaje-Sndromes Convulsivos (50% casos)-Trastorno de Aprendizaje-Trastorno emocional.-Alteraciones Nutricionales -Alteraciones dentales.-Enfermedades agudas del tracto nasofaringeo y va respiratoria.

Los problemas suelen ser mltiples y es fundamental tener claro el Sindrome de la Parlisis Cerebral para su adecuado manejo Terapeutico.

ETIOLOGIA

Ha habido gran inters en llegar a conocer las causas especificas del Sndromepero un alto porcentaje de casos solo se han podido identificar los factores de riesgo que no se condicionan en forma absoluta con el desarrollo de la P.C.,

Estos factores actan en diferentes periodos del desarrollo fetal y del nio.Los que actan en el periodo prenatal aparecen en un 60% de los casos, y Los que actan en el periodo postnatal en un 20%.Hay otro 20% de casos que no se logra precisar el factor desencadenante.

CLINICA Las primeras manifestaciones son Retraso en el desarrollo motor grueso-Falta control ceflico,-Dificultad para la sed estacin-Retraso en la adquisicin de la marcha-Retraso en la adquisicin del lenguaje y la comunicacin.

Examen Fsico: -Cambio en la motricidad espontnea,--Persistencia de los Reflejos Primitivos, -Cambios en los patrones globales y parciales de las Reacciones posturales.-Mayor uso de una Extremidad en relacin a otra.-Hiperrreflexia-Hipertona/ Hipotona ( cambio del tono muscular)-Movimientos incoordinados-Limitacin al rango articular

Se puede asociar Trastornos sensoriales ( Auditivos, Visuales.)

Clasificacin Paralisis Cerebral

Punto de vistaClasificacionTipo de compromisoCompromiso motorEspasticaAtetosica-coreo-atetosicaAtaxicaMixtasotrasPiramidalExtrapiramidalcerebelosoCompromiso funcionalLeveModeradoSeveragrave30%40 a 50%60 a 70%80 a 90%topograficoHemiparesia

ParaparesiaDiplejiaHemiparesia dobleEESS o II de un mismo hemicuerpo, grado variableEEII4 EE, predominio EEII4 EE,predominio EESS

CLASIFICACION SEGN COMPROMISO TOPOGRAFICO

-Hemiparesia: Compromiso de un lado del cuerpo

-Paraparesia: Compromiso de Extremidades Inferiores

-Diplejia: Compromiso de las 4 Extremidades, pero mas intenso en EEII

-Hemiparesia Doble: Compromiso de las 4 Extremidades , pero mas intenso en EESS.

EESS

EEII

Parlisis CerebralVariados lo mas importante es su precocidad.

Tratamiento: Metodo BobathVojta

Sindromes de la segunda neuronaDefinicion Segunda Neurona Motora-.Via final comnTodas las estructuras nerviosas que se inician en los cuerpos celulares de las neuronas motoras de los nervios craneanos o en las astas anteriores de la medula espinal y que terminan en la union neuromuscular

ENFERMEDADES MOTONEURONAAtrofias musculares espinales (AME)CLNICA Debilidad proximal > distal, hipotona, arreflexia, fasciculaciones de la lengua, trastornos respiratorios, contracturas y escoliosis.Desarrollo intelectual y del funciones superiores normal Se clasifican segn edad de presentacin y severidad en tres formas

Enfermedad de Wernig Hoffman tipo I (severaRespiracin paradojalTrax acampanadoAbdomen prominenteAlerta y mmica (N)Compromiso XII par frecuenteCompromiso IX par aspiracin y neumona entre los 6 meses y 1 ao

ENFERMEDADES MOTONEURONAPOLIOMELITISEnfermedad viral aguda que compromete las neuronas motoras medulares y bulboprotuberancialesEn disminucin por vacunacin masivaEn Chile actualmente solo se ve 2 a vacuna

NERVIONeuropatias y polineuropatias adquiridasInfecciosas: difteria, herpes, lepraToxicas: metales y drogasTraumaticasVasculares: periarteritisAutoinmunes: Sd Guillan Barretumorales

Hereditarias:Neuropatias sensoriomotricesTipo I Charcot Marie Tooth desmielinizzanteTipo II CMT axonalTipo III neuritis hipertrofica de Dejerie SottasTipo IV Enfermedad de RefsumNeuropatias con defectos metabolicos conocidos

NERVIO PERIFRICONeuropatas hereditarias N. hereditaria sensoriomotrizSignos claves: debilidad distal, atrofia muscular distal, fasciculaciones, deformidades esquelticas, alteracin sensibilidadCharcot- Marie- Tooth 2 tipos: tipo 1 (AD),ms frecuente y tipo 2Tipo 2 inicio ms tardo, menos severa

Musculo

Hereditarias

Adquiridas Distrofias musculares Miopatas congnitas metablicas: glicogenosis, mitocondriales

inflamatorias txicas endocrinas

DISTROFIAS MUSCULARESDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNEEnfermedad neuromuscular + fcte en nio.

A. recesiva ligada al XPuede comenzar precozmente < 3 aos y afectar la marcha: a los 3-6 aos presenta marcha de pato e hiperlordosis lumbarMsculos de consistencia firme e hipertrofiadosPseudohipertrofia: msculo es reemplazado por tejido conectivo y grasa, > en gemelosDebilidad muscular de predominio proximal, > en EEII y msculos flexores del cuello

Anomalas 1 de Fibra MuscularMiopatas congnitasTrastorno congenito y no progresivosCambios estructurales del msculoClnica: debilidad muscular, poca firmeza de musculo a la palpacinAnomalas morfolgicas: facie alargada, paladar ojival, pectus carinatumEstudio: - Biopsia caracterstica - EMG y CPK (N)Ms frecuente: Miopata Nemalnica

Diagnostico Diferencial entre neuropatias y miopatias

ElementosneuropatiasmiopatiasSensibilidadalteradaNdebilidadDistalproximalROTAusentesdisminuidosCPKNelevadaVel condDisminuidaNEMGneurogenicoMiopatico