ppt - ensefalokel

5/21/2018 PPT - ENSEFALOKEL

1/23

Pembimbing:

dr. Dik Adi Nugraha Sp.B

Anggi Novita E.

1102010022

Kepaniteraan SMF Bedah

RSUD Soreang

REFERAT

ENSEFALOKEL


2/23

ANATOMI OTAK


3/23


4/23


5/23

ENSEFALOKEL

DEFINISI

Encephalocele adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan

meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul

secara kongenital atau didapat. Isi kantung ensefalokel dapat berupa meninges

(meningokel), meninges dan otak (meningoensefalokel), maupun meninges,otak, dan ventrikel (meningoensefalosistokel).


6/23

KLASIFIKASI

Klasifikasi ensefalokel didasarkan pada lokasi defek dan patofisiologinya.

Ensefalokel dapat bersifat kongenital maupun dapatan yang muncul post

traumatic iatrogenik, post operasi, dan post radiasi. Secara garis besar berdasar

letak defek, ensefalokel dapat terbagi atas:

ensefalokel frontal/sinsipital

ensefalokel basal

ensefalokel oksipital


7/23

ENSEFALOKEL ANTERIOR

Sincipital Basal

Frontoethmoidal Sphenopharyngeal

Nasofrontal Spheno-orbital

Nasoethmoidal Sphenomaxillary

Naso-orbital Sphenoethmoidal

Interfrontal Transethmoidal


8/23

ENSEFALOKEL POSTERIOR

Occipital

Supratorcular

Infratorcular

Parietal

Interfrontal

Interparietal

Anterior fontanelle

Posterior fontanelle


9/23

EMBRIOLOGY

Pada embryogenesis, tuba neuralis menutup pada hari ke-27 atau ke-28

kehamilan. Ujung anterior dan posterior tuba neuralis menutup pada saat

berbeda. Neuropore anterior yang terletak sama tinggi dengan foramen cecum

menutup pada hari ke-24 . Teori mengenai terjadinya ensefalokel:

Kegagalan penutupan tuba neuralis sebelum hari 25 kehamilan

Terbukanya kembali tuba neuralis setelah penutupan pada minggu ke-8

kehamilan karena adanya defek permeabilitas pada dasar ventrikel

keempat.

Defek primer pada jaringan penyusun mesensefalon yang menyebabkan

terjadinya herniasi encephalon sehingga terbentuk ensefalokel oksipital.


10/23

EPIDEMIOLOGI

Ensefalokel lebih sering muncul bersama malformasi kongenital non-neural

daripada bersama maflormasi kongenital neural atau spina bifida.

Insidensi ensefalokel kurang lebih 0,08 dalam 1.000 total kelahiran di

Australia, 0,3-0,6 per 1.000 kelahiran di Inggris, dan 0,15 per 1000 kelahiran

keseluruhan di dunia. Tipe ensefalokel yang dominan di Eropa dan Australia adalah ensefalokel

oksipital (75%), frontoethmoidal (13-15%), parietal (10-12%), dan

sphenoidal. Meskipun demikian, di Asia Tenggara ensefalokel frontal

merupakan tipe paling dominan.


11/23

ETIOLOGI

Etiologi pasti ensefalokel masih belum diketahui hingga saat ini. Faktor-faktor

yang mendukung terjadinya ensefalokel antara lain:

Infeksi rubella pada ibu

Diabetes maternal

Sindrom genetic

Hipervitaminosis

Defisiensi asam folat

Sosioekonomi ibu rendah Pernikahan sedarah (consanguineous marriage)


12/23

MANIFESTASI KLINIK

Benjolan atau kantung pada garis tengah yang ada sejak lahir dan

cenderung membesar, terbungkus kulit normal, membranous ataupun kulit

yang mengalami maserasi. Konsistensi kistous dan kenyal atau lebih solid

bila terdapat herniasi otak. Kantung dapat mengempis dan menegang,

tergantung tekanan intrakranial karena berhubungan dengan ruang

intrakranial.

Hidrosefalus

Mikrosefalus

Pada ensefalokel basal adanya kantung seringkali tidak tampak menonjol di

luar melainkan di dalam rongga hidung atau massa epifaringeal sehingga

seringkali tampak seperti polip nasal.

Kelumpuhan anggota gerak, gangguan perkembangan, gangguan

penglihatan


13/23

DIAGNOSIS

Terdapat benjolan yang muncul sejak lahir di daerah kepala, bisanya di garis

tengah (khas).

Penegakan diagnosis dapat dilakukan sebelum kelahiran yakni dengan

pemeriksaan USG antenatal. Pada pemeriksaan USG, kriteria yang dipakai

untuk menegakkan diagnosis ensefalokel adalah sebagai berikut: Tampak massa melekat pada kepala janin atau bergerak sesuai gerakan

kepala janin.

Tampak defek tulang tengkorak.

Tampak ketidaknormalan anatomis, contohnya hidrosefalus.

Scan tulang belakang untuk mengetahui ada tidaknya spina bifida.

Pemeriksaan ginjal janin, karena tingginya keterkaitan dengan penyakit

ginjal kistik.


14/23

Terdapat beberapa kelainan pada sistem saraf pusat yang dapat membantu

diagnosa ensefalokel, yakni sebagai berikut:

Defek tengkorak (didapatkan pada 96% kasus).

Ventrikulomegali (didapatkan pada 23% kasus).

Mikrosefali (didapatkan pada 50% kasus).

Basio-occiput mendatar (didapatkan 38% kasus).


15/23

DIAGNOSIS BANDING

Higroma kistik

Teratoma

Polip Nasal (dengan Ensefalokel Nasoethmoidal)


16/23

Ensefalokel Oksipital Berukuran Besar


17/23

Ensefalokel Nasofrontal


18/23

PEMERIKSAAN PENUNJANG

USG

CT-SCAN

MRI

Foto Polos Kepala

Contoh: Foto Polos Lateral dengan serviko-oksipital


19/23

Contoh: Gambaran CT-Scan Esenfalokel Oksipital


20/23

PENATALAKSANAAN

Dengan pembedahan sedini mungkin (usia


21/23


22/23

KOMPLIKASI

Ensefalokel besar dapat berkomplikasi pada kebocoran CFS dan terjadi

infeksi

Pada kasus yang jarang, baik ensefalokel maupun pembedahannya dapat

mengakibatkan kebutaan.

Pembedahan yang dilakukan sebagai tatalaksana utama ensefalokel dapatmenimbulkan perdarahan intraserebral, infeksi kehilangan kemampuan

penghidu, epilepsy, disfungsi lobus frontal, edema serebri, dan defisit

kemampuan konsentrasi.


23/23

PROGNOSIS

Faktor penentu prognosis pada pasien ensefalokel meliputi ukuran

ensefalokel, banyaknya jaringan otak yang mengalami herniasi, derajat

ventrikulomegali, adanya mikrosefali dan hidrosefalus terkait, serta

munculnya kelainan kongenital lain. Ensefalokel berukuran besar memiliki

prognosis yang buruk

ppt - ensefalokel

Documents